134 resultados para enfermedad de depósito de glucógeno tipo II
Resumo:
OBJETIVO: Comparar as características clinicopatológicas de mulheres com carcinoma seroso e não seroso de ovário e identificar os fatores associados à sobrevida. MÉTODOS: Foram incluídas, neste estudo de coorte reconstituída, 152 mulheres com carcinoma de ovário, atendidas entre 1993 e 2008 e seguidas até 2010, nas quais o tipo histológico foi claramente estabelecido: 81 pacientes com carcinoma seroso e 71 pacientes com tumores não serosos (17 com carcinoma endometrioide, 44 com carcinoma mucinoso e 10 com carcinoma de células claras). Foram calculados os odds ratios (OR) brutos e os OR ajustados com os respectivos intervalos de confiança (IC95%) para as características clínicas e patológicas, comparando tumores serosos e não serosos. Foram calculados os Hazard Ratios (HR) com os respectivos IC95% em relação à sobrevida geral, para as variáveis clínicas e patológicas. RESULTADOS: Comparando os tipos seroso e não seroso, na análise univariada, os tumores serosos foram mais frequentes na pós-menopausa e eram preponderantemente carcinomas de alto grau histológico (G2 e G3), em estádios avançados, com CA125>250 U/mL e citologia peritoneal positiva. Após regressão múltipla, apenas o alto grau histológico se manteve associado com tumores serosos (OR ajustado 15,1; IC95% 2,9-77,9). Observamos 58 óbitos pela doença. O tipo histológico (seroso ou não seroso) não esteve associado com a sobrevida (HR 0,4; IC95% 0,1-1,1). Mulheres com idade de 50 anos ou menos (HR 0,4; IC95% 0,1-0,9) e aquelas que estavam em menacme (HR 0,3; IC95% 0,1-0,9) tiveram maior sobrevida quando comparadas, respectivamente, àquelas com idade acima de 50 anos e na menopausa. Carcinomas de alto grau histológico (G2 e G3) (p<0,01), estádio II a IV (p<0,008) e citologia peritoneal positiva (p<0,001) estiveram significativamente relacionados com pior prognóstico. O nível sérico de CA125 e a presença de ascite não se relacionaram com a sobrevida. A sobrevida foi menor quando a doença foi diagnosticada em estágios II a IV em comparação àquela das mulheres diagnosticadas no estádio I (log-rank p<0,01) independentemente do tipo histológico (seroso ou não seroso). CONCLUSÕES: A proporção de carcinomas de alto grau histológico (G2 ou G3) foi significativamente maior entre os carcinomas serosos comparados com não serosos. O tipo histológico seroso ou não seroso não esteve associado à sobrevida total.
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O objetivo deste trabalho foi reproduzir a intoxicação por Ipomoea verbascoidea em caprinos e descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos e histopatológicos da intoxicação espontânea por essa planta no Estado de Pernambuco. Para isso, realizou-se o acompanhamento da epidemiologia da doença em sete municípios do semiárido pernambucano. Três caprinos espontaneamente intoxicados foram examinados e, em seguida eutanasiados e necropsiados (Grupo I). Para reproduzir experimentalmente a doença, as folhas secas de I. verbascoidea contendo 0,02% de swainsonina, foram fornecidas na dose de 4g/kg (0,8mg de swainsonina/kg) a dois grupos de três animais. Os caprinos do Grupo II receberam a planta diariamente por 40 dias e foram eutanasiados no 41º dia de experimento. Os caprinos do Grupo III receberam a planta diariamente por 55 dias e foram eutanasiados no 120º dia de experimento. Outros três caprinos constituíram o grupo controle (Grupo IV). Nos grupos experimentais, as lesões encefálicas foram avaliadas por histopatologia e adicionalmente avaliaram-se as lesões cerebelares por morfometria, mediante mensuração da espessura da camada molecular, do número de neurônios de Purkinje e da área dos corpos celulares dessas células. Os principais sinais clínicos e lesões microscópicas foram semelhantes aos previamente reportados em animais intoxicados por plantas que contem swainsonina. Nos caprinos do GII e GIII, os primeiros sinais clínicos foram observados entre o 22º e 29º dia de experimento; clinicamente a doença desenvolvida por esses animais foi semelhante aos casos espontâneos. Nenhum dos caprinos do GIII se recuperou dos sinais neurológicos. Esse resultado evidencia que o consumo da planta por 26-28 dias após a observação dos primeiros sinais clínicos é suficiente para provocar lesões irreversíveis. Pela análise morfométrica, a camada molecular do cerebelo dos caprinos do Grupo I e III eram mais delgadas que às dos caprinos do grupo controle, e os neurônios de Purkinje estavam atróficos. Sugere-se que essas alterações sejam responsáveis pelo quadro clínico neurológico observado nos caprinos que deixam de ingerir a planta e apresentam seqüelas da intoxicação.
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Objetivou-se com este trabalho avaliar a capacidade competitiva de genótipos de feijão de diferentes tipos de crescimento sob presença e ausência de comunidade infestante de plantas daninhas, em duas safras de cultivo ("águas'' de 2006/07 e "seca'' de 2007). Foi utilizado o delineamento de blocos casualizados, em esquema fatorial 3 x 2, com quatro repetições. Os tratamentos foram constituídos de três cultivares de feijão com diferentes tipos de crescimento (Pérola: tipo III/II; Aporé: tipo III; e BRS Radiante: tipo I), em combinação com dois tipos de manejo de plantas daninhas: área capinada manualmente e área não capinada. Conclui-se que no cerrado brasileiro, na safra das "águas'', os problemas da cultura do feijão com as plantas daninhas foram agravados, especialmente com Brachiaria ssp., Cenchrus echinatus, Digitaria horizontalis e Eleusine indica. Os cultivares de feijão com hábitos de crescimento semiereto (Pérola) e prostrado (Aporé) foram mais competitivos com a comunidade infestante de plantas daninhas.
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A quantidade de material servida e heterogeneidade em alimentos têm sido constante fonte de preocupação para o analista sensorial e comentadas como interferentes nos resultados; por vezes, explicariam a não detecção de diferenças entre produtos ou detecção de diferenças pouco realistas. De modo a estudar a variabilidade advinda da quantidade de material servida e da heterogeneidade em avaliações sensoriais de dureza, foram realizados experimentos empregando-se o procedimento do grau de diferença em ervilhas em conserva e biscoitos tipo aperitivo. O experimento I, com ervilhas, não apresentou diferenças quanto ao emprego de 1 (um) ou 5 (cinco) grãos na porção. Nos experimentos II e III (ervilhas em conserva e biscoitos tipo aperitivo), não foi confirmado incremento de variabilidade nos resultados que pudesse ser atribuído à heterogeneidade no material, também não foi evidenciado efeito de heterogeneidade de modo a gerar alterações marcantes nas médias de dureza. Assim, quantidade de porção servida e heterogeneidade do material, nestes casos, não interferiram nos resultados, em média, de modo a determinar flutuações que se refletissem nas conclusões dos experimentos realizados.
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As duas espécies selecionadas para o presente trabalho são nativas da floresta de terra firme da Amazônia, apresentam interesse econômico e grande carência de informações referentes aos aspectos morfológicos da germinação. Este estudo aborda as características morfológicas de frutos, sementes e plântulas de Cedrelinga catenaeformis Ducke e Dinizia excelsa Ducke, além do tipo de germinação, evidenciando a morfologia dos vários estádios de desenvolvimento da planta, iniciando-se com a protrusão da raiz até a formação de plântula normal, com a emissão dos primeiros protófilos. Os estudos para ambas as espécies foram conduzidos no laboratório de semente do INPA/CPST. Os testes de germinação foram realizados na temperatura de 25ºC, em bandejas plásticas de 30x20x5cm, com 50 sementes para cada espécie, utilizando-se como substrato vermiculita. Os frutos de C. catenaeformis e D. excelsa são legumes samaróides e longos. As sementes são suborbiculares, com bordo irregular em C. catenaeformis e oblongas e achatadas em D. excelsa .Ambas as espécies apresentaram germinação do tipo epígea e fanerocotiledonar. As plântulas de C. catenaeformis caracterizam-se pelos eófilos bifoliolados, opostos, enquanto D. excelsa apresenta eófilos pinados.
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Dentre os cânceres do lábio de 90% a 95% dos casos afetam o lábio inferior, sendo o carcinoma espinocelular o mais freqüente. A classificação TNM sintetiza as características clínicas do tumor, permitindo realizar um prognóstico e possibilitando comparações dos resultados. Relaciona três parâmetros: tamanho do tumor (T), propagação aos gânglios linfáticos regionais (N) e metástases à distância (M), mas estabelece padrões a partir de 2cm. Para o carcinoma espinocelular do lábio lesões com 2cm são extremamente grandes. OBJETIVO: O objetivo deste estudo é verificar a relação entre as características epidemiológicas, clínicas, evolutivas e histopatológicas do carcinoma espinocelular do lábio tendo como parâmetro lesões de tamanhos a partir de 0,5cm. CASUÍSTICA E MÉTODO: Foi elaborado um estudo retrospectivo transversal em pacientes com carcinoma espinocelular do lábio, no período 1993-2000, em São Paulo, Brasil. Estudou-se prontuários, laudos originais dos exames histopatológicos e lâminas de tumores de pacientes com carcinoma espinocelular do lábio. Os tumores foram classificados de 0.5 em 0.5cm, sendo verificado o tipo, o grau de diferenciação histológica, a presença de desmoplasia, as invasões muscular, neural e vascular, e o tipo de infiltrado inflamatório. RESULTADOS: A análise estatística mostrou que metástases e recidivas não dependem da cor de pele ou do sexo dos pacientes e que há independência entre a localização do tumor, no lábio superior ou inferior, e a incidência de metástases e recidiva. Houve correlação entre o tamanho da lesão a partir de 0,5cm e a ocorrência de metástases e recidiva. Verificou-se que o tamanho da lesão determina a invasão em outros tecidos. O infiltrado inflamatório verificado em todas as lesões era linfoplasmocitário e, em algumas, associado com eosinófilos sem relação com o tamanho do tumor. CONCLUSÃO: Tumores menores que 2cm podem apresentar comportamentos evolutivos distintos, sob o ponto de vista clínico e histopatológico. O tipo mais prevalente de lesão é o ulcerativo e o que mais metastatiza e recidiva é o úlcero-vegetante. Os tipos úlcero-vegetante e vegetante estão ligados a lesões de maior tamanho. O tamanho do tumor se relaciona, de forma semelhante, com os graus II e III, nos quais ocorrem os maiores índices de metástases e recidivas. O tumor invade em ordem decrescente de freqüência músculos, nervos e vasos sanguíneos, e esta pode ser prevista pelo tamanho da lesão. É necessária a invasão dos músculos para a ocorrência de metástases, sendo que os vasos sanguíneos somente podem estar implicados quando há invasão concomitante dos nervos. A desmoplasia está diretamente relacionada ao tamanho da lesão e à ocorrência de metástases.
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Avaliar o significado prognóstico dos níveis linfáticos acometidos por metástases nos carcinomas epidermóides da região tonsilar. OBJETIVO: Definir o tipo de esvaziamento cervical eletivo mais apropriado. FORMA DE ESTUDO: Série de casos. MATERIAL E MÉTODO: 51 pacientes com tumor de região tonsilar tratados entre 1992 e 2001. A incidência de metástases foi avaliada nos diferentes níveis linfonodais, bem como sua relação com a extensão do tumor primário para os subsítios anatômicos adjacentes. RESULTADOS: Nos pacientes cN0 foram encontradas metástases apenas nos níveis I e II. Entre os pacientes pN+ com metástases no nível I, 6/7 apresentavam extensão da lesão para a cavidade oral. CONCLUSÃO: O esvaziamento supraomohioideo (níveis I, II e III) mostrou ser o mais adequado para o tratamento eletivo do pescoço nos tumores da região tonsilar que se estendem para a cavidade oral. Nos casos N0 restritos à orofaringe, o esvaziamento apenas dos níveis II e III mostrou-se a melhor indicação terapêutica.
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OBJETIVO: este estudo teve como objetivo avaliar por meio de análise cefalométrica as diferenças nas proporções faciais de crianças respiradoras bucais e nasais. FORMA DE ESTUDO: coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Foram selecionadas 60 crianças entre 6 e 10 anos que, após avaliação otorrinolaringológica para o diagnóstico do tipo de respiração, foram divididas em dois grupos: grupo I, constituído de crianças respiradoras bucais, com elevado grau de obstrução das vias aéreas e grupo II, composto de crianças respiradoras nasais. Os pacientes foram submetidos à avaliação ortodôntica por meio de radiografias cefalométricas em norma lateral, a fim de avaliar as proporções faciais, através das seguintes medidas cefalométricas: SN.GoGn, ArGo.GoMe, N-Me, N-ENA, ENA-Me, S-Go, S-Ar, Ar-Go; e os seguintes índices: iAF=S-Go / N-Me, iAFA=ENA-Me / N-Me e iPFA=N-ENA / ENA-Me. RESULTADO: Foi constatada que a inclinação do plano mandibular (SN.GoGn) nos pacientes respiradores bucais foi estatisticamente maior que nos respiradores nasais, enquanto que a proporção da altura facial posterior e anterior (iAF), e da altura facial anterior superior e inferior (iPFA) foram estatisticamente menores nos pacientes bucais, indicando altura facial posterior menor que a anterior e altura facial anterior inferior aumentada nesses pacientes. CONCLUSÃO: Pode-se concluir, então, que os respiradores bucais tendem a apresentar maior inclinação mandibular e padrão de crescimento vertical, evidenciando a influência da função respiratória no desenvolvimento craniofacial.
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OBJETIVO: Demonstrar o efeito da aplicação local Botox® em glândulas salivares de pacientes com diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica (ELA), seguindo nosso protocolo institucional de tratamento da sialorréia de 2002. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Cinco pacientes com ELA avaliados na Clínica de Otorrinolaringologia da AACD (Associação de Assistência à Criança Deficiente) foram submetidos à aplicação tópica de Botox® nas glândulas salivares e acompanhados por um ano. O protocolo consiste num questionário clínico sobre as habilidades de deglutir saliva e as repercussões na qualidade de vida. Os pacientes deveriam ter tratamento odontológico prévio, intolerância aos efeitos adversos dos anti-colinérgicos, e ausência de aplicação de. Botox® em outros sítios por pelo menos seis meses. A aplicação foi guiada por ultra-sonografia para as glândulas submandibulares e a dose administrada foi de 30U em um ponto, e 20U em cada glândula parótida distribuída em dois pontos, após anestesia tópica com prilocaína. RESULTADOS: Cinco pacientes com ELA, com idade entre 45 e 59 anos foram submetidos ao tratamento de redução de saliva pela aplicação de Botox® em glândulas salivares. Nós observamos que os sintomas de sialorréia melhoraram dramaticamente em quatro pacientes. Três pacientes permaneceram quatro meses sem queixas, com acentuada melhora na qualidade de vida. Nenhum paciente apresentou efeitos colaterais locais ou sistêmicos com a aplicação de Botox® em glândulas salivares. Nós observamos que os sintomas de sialorréia melhoraram dramaticamente em quatro pacientes. Três pacientes permaneceram quatro meses sem queixas, com acentuada melhora na qualidade de vida. Nenhum paciente apresentou efeitos colaterais locais ou sistêmicos com a aplicação de Botox® em glândulas salivares.
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Alterações metabólicas, como acontecem no Diabetes mellitus, têm sido mencionadas no desenvolvimento e manutenção das queixas relacionadas ao aparelho vestibular e auditivo. OBJETIVO: Investigar o aparelho vestibular em uma população de indivíduos portadores de Diabetes mellitus Tipo 1. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados 19 indivíduos, sendo 10 do gênero feminino (52,6%) e 9 do gênero masculino (47,3%), com idades variando de 8 a 25 anos, com diagnóstico médico de Diabetes mellitus tipo 1. Para comparação dos resultados, foi selecionado um grupo controle com outros 19 indivíduos, equiparando-se idade e sexo. O protocolo de avaliação consistiu de anamnese, inspeção otoscópica, avaliação do equilíbrio estático e dinâmico, provas cerebelares e avaliação vectoeletronistagmográfica. DESENHO CIENTÍFICO: Clínico prospectivo. RESULTADOS: Encontrou-se na amostra estudada alteração à vectoeletronistagmografia em 36,84% (n=7) dos indivíduos portadores de Diabetes mellitus Tipo 1, sendo 21,06% (n=4) Síndrome Vestibular Periférica Deficitária e 15,79% (n=3) Síndrome Vestibular Periférica Irritativa. CONCLUSÃO: Concluiu-se que indivíduos com Diabetes mellitus Tipo 1 podem ter seu aparelho vestibular comprometido, mesmo que não apresentem queixas otoneurológicas.
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Estudos recentes que avaliaram os limiares auditivos em altas freqüências trouxeram novas perspectivas à investigação de danos auditivos. Contudo, as pesquisas desenvolvidas ainda não estabeleceram um consenso para os padrões de normalidade dos limiares de audição nessas freqüências. OBJETIVO: Analisar os resultados dos limiares de audibilidade das altas freqüências, em nível de audição, de indivíduos entre 18 e 29 anos sem queixas otológicas. FORMA DE ESTUDO: Tipo seccional transversal. MATERIAL E MÉTODOS: Foram realizadas 60 audiometrias convencionais, sendo 51 exames com resultados normais, em indivíduos entre 18 e 29 anos. Esses indivíduos foram submetidos à audiometria de altas freqüências utilizando o aparelho AMPLAID 460 e fones de orelha Sennheiser HD 520 II, sendo os limiares obtidos em dBNA. RESULTADOS: Observou-se não existir diferença significativa nos limiares de audibilidade entre o sexo masculino e feminino. Foram obtidos os limiares de audição em dBNA nas altas freqüências para indivíduos sem queixas otológicas, entre 18 e 29 anos. CONCLUSÃO: Sugeriu-se que esses dados poderiam ser utilizados como referência de normalidade para estudos posteriores com equipamento de mesmo padrão, que tivessem como objetivo avaliar alterações auditivas apresentadas em indivíduos jovens.
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Ometabolismo da glicose tem muita influência na fisiologia da orelha interna e pequenas variações glicêmicas podem provocar alterações na audição e no equilíbrio corporal. OBJETIVO: Verificar as manifestações vestibulococleares em pacientes com diabetes melito tipo I. FORMA DE ESTUDO: Coorte contemporânea com corte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Avaliaram-se 30 pacientes (17 homens e 13 mulheres) encaminhados do Hospital de Clínicas da UFPr para o Laboratório de Otoneurologia da Universidade Tuiuti do Paraná no período de março/2004 a fevereiro/2005. Realizaram-se os seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliação audiológica convencional, medida de imitância acústica e avaliação vestibular. RESULTADOS: Observaram-se entre as queixas otoneurológicas a prevalência de cefaléia (23,3%), tontura rotatória (16,6%) e zumbido (13,3%). Nas queixas associadas e hábitos, a prevalência foi do abuso de cafeína (20,0%), álcool e alergia (10,0%), em cada. Houve prevalência de limiares auditivos normais (90,0%). A medida de imitância acústica mostrou-se sem alteração. O exame vestibular esteve alterado em 60,0%. Houve predomínio das síndromes vestibulares periféricas deficitárias. CONCLUSÕES: Verificou-se um maior número de alteração do sistema vestibular (60,0%) em relação ao sistema auditivo (10,0%). Houve predomínio da normalidade no exame auditivo. Houve prevalência de alteração no sistema vestibular periférico e da síndrome vestibular periférica deficitária.
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A respiração é responsável pelo desenvolvimento da morfologia crânio facial. OBJETIVO: verificar a existência de relação entre respiração oral e tipo facial. MATERIAL E MÉTODO: 119 adolescentes dos sexos masculino e feminino, com idade entre 15 e 18 anos. A amostra foi separada em dois grupos: A-50 adolescentes respiradores orais sendo 28 do sexo masculino e 22 feminino e o grupo B- 69 adolescentes respiradores nasais sendo 37 do sexo masculino e 32 feminino. A amostra foi coletada no Centro de Atendimento e Apoio ao Adolescente do Departamento de Pediatria da UNIFESP/ EPM. Foram realizadas avaliação da respiração e das medidas faciais. RESULTADOS: através do emprego de índices antropométricos foram classificados os tipos faciais e relacionados com o modo respiratório, Hipereuriprósopo (Total=0; respiradores orais 0%; respiradores nasais 0%; Euriprósopo (Total=14; respiradores orais 2.52%, respiradores nasais 9.24%;Mesoprósopo (Total=20; respiradores orais 19.32%; respiradores nasais 21.01%, Leptoprósopo (Total=37; respiradores orais 14.29%; respiradores nasais 16.81%; Hiperleptoprósopo (Total =48; respiradores orais 5.89% respiradores nasais 10.92%). O tipo facial mesoprósopo foi encontrado em 48 adolescentes (40.33%) dos quais 25 (21.01%) eram respiradores orais e 23 (19.32%) eram respiradores nasais. CONCLUSÃO: não foi possível comprovar existência de uma relação entre a respiração oral e o tipo facial.
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Uma reabilitação eficiente deve reduzir os efeitos da deficiência sobre as habilidades auditivas e comunicativas do indivíduo e aumentar o bem-estar psicossocial. OBJETIVOS:Verificar a viabilidade do uso de questionários de auto-avaliação e comparar os resultados da protetização em usuários de uma instituição pública federal, com e sem queixas relacionadas às características da amplificação. MATERIAL E MÉTODOS:25 indivíduos, de 13 a 77 anos de idade, usuários de próteses auditivas. Foram aplicados os questionários de auto-avaliação HHIE-S/HHIA (Hearing Handicap Inventory for the Elderly Screening Version ou for Adult) e APHAB (Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit), nos indivíduos sem (Grupo 1) e com queixas relacionados às características da amplificação (Grupo 2). RESULTADOS: Diferenças significantes não foram encontradas entre os grupos nos protocolos HHIE-S/HHIA e APHAB, exceto na subescala facilidade de comunicação do APHAB, onde o Grupo 1 obteve melhor benefício. Também evidenciou-se redução significativa da incapacidade auditiva com o uso das próteses em situações favoráveis de comunicação, ambientes reverberantes e na presença de ruído ambiental para ambos os grupos. CONCLUSÃO: Os questionários revelaram ser excelentes preditores das dificuldades enfrentadas pelos usuários, e diferenças significantes foram encontradas em situações favoráveis de comunicação, onde o grupo sem queixas obteve melhor benefício.
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O implante auditivo de tronco cerebral foi desenvolvido para restaurar alguma audição útil em pacientes que apresentam ausência de nervo coclear bilateralmente. OBJETIVOS: Discutir a indicação, cirurgia e resultados em quatro pacientes submetidos à cirurgia para colocação de implante auditivo de tronco cerebral. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Quatro pacientes com diagnóstico de schwannomas vestibulares bilaterais foram submetidos à cirurgia para colocação de Implante Auditivo de Tronco Cerebral durante o mesmo ato cirúrgico utilizado para a exérese de um dos tumores. Aspectos clínicos e técnicos e as referências anatômicas da cirurgia e os resultados auditivos foram analisados. RESULTADOS: Em todos os casos foram identificados as referências anatômicas ao forame de Luschka. As complicações cirúrgicas se resumiram à fístula liquórica em dois pacientes. Os eletrodos foram bem posicionados e a sensação auditiva foi suficiente para reconhecimento de sons e auxílio à leitura labial. CONCLUSÃO: Os resultados auditivos de nossos pacientes abrem uma perspectiva importante aos pacientes com surdez profunda bilateral sem integridade anatômica das vias auditivas centrais.