Anomalia de Ebstein detectada in utero e síndrome de Down: diagnóstico pré-natal de uma combinação rara

A anomalia de Ebstein é uma doença rara, embora seja a malformação mais comum da valva tricúspide. A associação com outras síndromes e anomalias extracardíacas é muito incomum e matéria de poucos relatos de caso. Apresenta-se um caso de diagnóstico pré-natal de anomalia de Ebstein em um paciente com síndrome de Down.

Perfil inflamatório, metabólico e lipídico na síndrome isquêmica aguda: relação com eventos intra e pós-hospitalares

OBJETIVO: Associar o perfil lipídico, inflamatório (proteína C reativa ultra sensível - PCR us - e fibrinogênio) e metabólico (glicose) com eventos intra e pós-hospitalares de pacientes com síndrome isquêmica aguda (SIA) e descrever preditores de mortalidade nesta população. MÉTODOS: Estudo de coorte com 199 pacientes com SIA (angina instável, infarto agudo do miocárdio com ou sem supradesnivelamento de ST) internados na unidade de terapia intensiva (UTI) de uma instituição de referência cardiológica, no período de março a novembro de 2002. Foram registrados as doenças prévias, as medicações em uso e os fatores de risco coronarianos. Os eventos clínicos intra-hospitalares considerados foram Re-IAM, angina, insuficiência cardíaca (IC), fibrilação ventricular e óbito e os pós-hospitalares (30 dias após a alta) foram Re-IAM, angina, IC, óbito e re-internação para procedimentos percutâneos (ACTP) ou de revascularização (CRM). RESULTADOS: A PCR us e a glicemia alterada associaram-se, significativamente, com os eventos intra-hospitalares (p=0,03 e p<0,01, respectivamente), mas não com os eventos pós-hospitalares (p=0,19 e p=0,61, respectivamente). O perfil lipídico e o fibrinogênio não mostraram associação estatisticamente significativa em nenhum dos momentos avaliados. Após regressão logística múltipla, idade (p=0,04), IAM prévio (p=0,04), infarto do miocárdio com supra ST (p=0,008) ou sem supra de ST (p=0,048) e glicemia alterada (p=0,002) foram preditores de mortalidade hospitalar. CONCLUSÃO: A PCR us elevada e a glicemia alterada associaram-se a maior incidência de eventos intra-hospitalares enquanto a idade, IAM prévio, IAM com ou sem supra de ST e glicemia alterada foram preditores de mortalidade hospitalar.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White associada a comunicação interatrial tipo seio venoso

A associação de comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso com síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) é muito rara e ainda não descrita na literatura médica especializada. Descreve-se o caso de uma jovem portadora dessa associação de patologias tratada com ablação da via acessória por radiofreqüência, seguida de correção cirúrgica do defeito do septo interatrial.

Síndrome da disfunção apical reversível (Takotsubo)

Homem portador de miastenia gravis, internado por descompensação da doença de base, em insuficiência respiratória aguda. Na evolução, apresentou quadro sugestivo de infarto agudo do miocárdio, com alterações eletrocardiográficas e enzimáticas compatíveis com o diagnóstico. Submetido a coronariografia de urgência, não evidenciou obstrução coronariana grave, entretanto o ventrículo esquerdo apresentava disfunção sistólica importante, com alteração característica pela ventriculografia da síndrome descrita como disfunção ventricular transitória ou síndrome de Takotsubo. Na evolução, houve completa recuperação das alterações eletrocardiográficas e da função ventricular sistólica avaliada pelo ecocardiograma, confirmando a síndrome.

Avaliação clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em crianças portadoras da síndrome de Marfan

OBJETIVO: Descrever a apresentação clínica cardiológica e a evolução temporal, estimar a incidência de ectasia ânulo-aórtica e de prolapso da valva mitral, e avaliar a tolerância e a efetividade dos betabloqueadores em crianças com síndrome de Marfan. MÉTODOS: Foram submetidas a exame clínico e ecocardiográfico seriado, durante um ano, 21 crianças com síndrome de Marfan. No ecocardiograma foram analisados: presença de prolapso mitral, diâmetro da raiz aórtica, refluxos das valvas mitral e aórtica, e o crescimento dos diâmetros aórticos na vigência de betabloqueadores. Em 11 pacientes foi possível obter duas medidas da raiz aórtica no intervalo de um ano. RESULTADOS: Durante o estudo as crianças não apresentaram sintomas. Prolapso mitral foi encontrado em 11 (52%) crianças. Ectasia ânulo-aórtica ocorreu em 16 (76%) pacientes, sendo de grau discreto em 42,8%, moderado em 9,5%, e importante em 23,8%. Um desses pacientes foi submetido com sucesso à cirurgia de Bentall DeBono. Com o uso de betabloqueador a freqüência cardíaca diminuiu 13,6% (de 85 para 73 bpm; p < 0,009), mas houve um crescimento da raiz aórtica de 1,4 mm/ano (p < 0,02). Uma criança não pôde receber betabloqueador em razão de asma brônquica, e não foram observados efeitos colaterais significativos nas outras crianças, incluindo uma com asma brônquica. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos sugerem que, no período observado, as crianças permaneceram assintomáticas, o uso de betabloqueadores diminuiu significativamente a freqüência cardíaca e não se acompanhou de efeitos adversos significativos. Ao contrário da literatura, a incidência de ectasia ânulo-aórtica foi elevada e maior do que a de prolapso valvar mitral, tendo crescimento mesmo na vigência de uso eficaz de betabloqueador.

Terapia hipolipemiante em situações especiais: síndrome de imunodeficiência adquirida

Dislipidemias podem ser observadas precocemente entre pacientes com AIDS. Frequentemente, estas anormalidades lipídicas incluem HDL baixo e moderado aumento dos triglicérides sanguíneos. A terapia anti-retroviral combinada (HAART) pode agravar a dislipidemia nestes pacientes, com importante aumento nos triglicérides e no LDL. Vários mecanismos são propostos para explicar a dislipidemia mista observada nestes indivíduos, incluindo diferentes etapas do metabolismo lipídico. A importância do tratamento desses distúrbios lipídicos tem se tornado evidente com o aumento da expectativa de vida e os relatos de complicações cardiovasculares nestes pacientes. Existe um estado de resistência à insulina nos pacientes com AIDS em tratamento com HAART,que apresentam lipodistrofia, hipertrigliceridemia e baixos níveis de HDL. Drogas retro-antivirais são metabolizadas pelo CYP P450 3A4 e interações com algumas estatinas, especialmente com sinvastatina podem ocorrer. O tratamento com agentes hipolipemiantes deve ser baseado no perfil lipídico e no risco de coronariopatia. Para hipertrigliceridemias, fibratos (principalmente fenofibrato ou bezafibrato) devem ser as drogas de escolha, bem como as estatinas (principalmente pravastatina). Terapia combinada usando estatinas mais fibratos é recomendada para dislipidemias mistas graves e sempre sob rigoroso monitoramento de efeitos adversos.

Comparação da coronariografia de mulheres diabéticas e não-diabéticas com síndrome coronariana aguda sem supradesnivelamento de ST

OBJETIVO: Comparar o padrão hemodinâmico, angiográfico e a morfologia da lesão aterosclerótica em diabéticas e não-diabéticas com angina instável ou infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento do segmento ST (AI/IAMSS). MÉTODOS: Dois hemodinamicistas determinaram a presença de lesão aterosclerótica grave, definida como > 70%, a morfologia da placa, de acordo com a classificação da American Heart Association, a presença de circulação colateral e as pressões ventriculares e aórticas. A fração de ejeção foi calculada pela angiografia ou pelo ecocardiograma. RESULTADOS: Em oito anos e meio, foram realizados 645 coronariografias em mulheres com AI/IAMSS. Foram analisadas 593 pacientes (215 diabéticas - 36%). Este grupo diferiu das não-diabéticas nos seguintes aspectos: idade mais alta (61 ± 10,6 x 58,1 ± 11,4), prevalência maior de mulheres pós-menopausa e menor prevalência de tabagismo. Lesão grave em três vasos foi significativamente mais freqüente nas pacientes diabéticas (28% x 10%), assim como vasos totalmente ocluídos: 51 (23%) x 54 (14.3%), p < 0.005.Fração de ejeção < 50% foi mais comum nas diabéticas. CONCLUSÃO: Estes achados confirmam o acometimento difuso da doença aterosclerótica em pacientes diabéticas, assim como maior deterioração da função ventricular, que pode estar relacionada ao pior prognóstico dessa população em curto e em longo prazo.

Efeitos da rosiglitazona sobre a função endotelial em indivíduos não-diabéticos com síndrome metabólica

OBJETIVO: Avaliar os efeitos de um sensibilizador de insulina - rosiglitazona (ROSI) sobre a função endotelial e marcadores de ativação endotelial em um grupo de indivíduos com síndrome metabólica não-diabéticos. MÉTODOS: O grupo foi composto de dezoito indivíduos (doze mulheres, seis homens), com 41,2 ± 9,7 anos e IMC de 37,8 ± 6,1 kg/m². A dose de ROSI utilizada foi 8 mg/dia durante doze semanas. Um grupo de nove indivíduos saudáveis, com 26,1 ± 4,4 anos e IMC de 21,7 ± 1,7 kg/m², foi estudado no estado basal para comparação da resposta vasodilatadora. A função endotelial foi avaliada através da pletismografia de oclusão venosa com infusão intra-arterial de acetilcolina (Ach) e nitroprussiato de sódio (SNP). Foram dosados: glicose, insulina, lipídeos, fibrinogênio e proteína C reativa ultra-sensível (PCR). Os índices HOMA e Quicki foram calculados para quantificar a resistência insulínica (RI). RESULTADOS: Houve melhora nos índices de RI com diminuição do HOMA-R e aumento do Quicki, além de diminuição da PCR e do fibrinogênio. A vasodilatação endotélio-dependente melhorou, com aumento no porcentual de incremento do fluxo sangüíneo após Ach e aumento no porcentual de decremento da resistência vascular. Não foi observada diferença na vasodilatação endotélio-independente. CONCLUSÃO: O uso de ROSI induziu uma redução da RI, do fibrinogênio e da PCR e melhorou a função endotelial em indivíduos com SM não-diabéticos. Esses dados sugerem o papel dessa substância na regulação da função endotelial em indivíduos com alto risco cardiovascular.

Síndrome da classe econômica após longas viagens de ônibus

Homem de 65 anos com insuficiência cardíaca causada por hipertensão e cardiopatia isquêmica foi internado com dispnéia, escarro sanguinolento e dor pleurítica após uma viagem de ônibus com duração de 52 horas. A avaliação clínica e laboratorial incluiu tomografia helicoidal do tórax, que demonstrou um defeito de enchimento do principal ramo da artéria pulmonar direita e uma opacidade periférica regular de formato triangular no lobo inferior da parte inferior do pulmão. Após o diagnóstico de tromboembolia pulmonar, foi instituída terapia com heparina, seguida por varfarina. O paciente recebeu alta hospitalar. O diagnóstico de embolia pulmonar deve ser levado em consideração em pacientes com sintomas semelhantes aos deste paciente após longa viagem de ônibus.

Alterações cardiovasculares na síndrome da apnéia obstrutiva do sono

A síndrome da apnéia obstrutiva do sono (SAHOS) é uma condição prevalente na população, associada a maior risco cardiovascular, freqüentemente não-diagnosticada. O reconhecimento da síndrome requer alto grau de suspeita clínica, especialmente por cardiologistas, e pode ser confirmada por meio da polissonografia. O tratamento da síndrome com o uso de CPAP (pressão positiva na via aérea superior) é altamente eficaz, melhorando o padrão respiratório durante o sono, instituindo o sono reparador e, dessa forma, otimizando a qualidade de vida desses pacientes, além de atenuar ou reverter muitas das complicações cardiovasculares relacionadas a SAHOS. Este artigo aborda a fisiopatologia e os aspectos clínicos das comorbidades cardiovasculares associadas à síndrome.