Estudo de mutações causadoras de cardiomiopatia hipertrófica em um grupo de pacientes no Espírito Santo, Brasil

FUNDAMENTO: A cardiomiopatia hipertrófica (CH) é a doença cardíaca hereditária mais frequente, causada por mutações nos genes codificadores para proteínas do sarcômero. Embora mais de 430 mutações tenham sido identificadas em vários continentes e países, não há relato de que isso tenha sido estudado no Brasil. OBJETIVO: Conduzir um estudo genético para identificar mutações genéticas que causam a CH em um grupo de pacientes no estado do Espírito Santo, Brasil. MÉTODOS: Usando a técnica SSCP, 12 exons dos três principais genes envolvidos com a CH foram estudados: exons 15, 20, 21, 22 e 23 do gene da cadeia pesada da β-miosina (MYH7), exons 7, 16, 18, 22 e 24 do gene da proteína C ligada à miosina (MYBPC3) e exons 8 e 9 do gene da troponina T (TNNT2). RESULTADOS: 16 alterações foram encontradas, incluindo duas mutações, uma delas possivelmente patogênica no gene MYBPC3 gene (p. Glu441Lys) e a outra patogênica já descrita no gene TNNT2 (p.Arg92Trp); 8 variações de seqüência raras e 6 variações de seqüência com frequência alélica maior do que 1% (polimorfismos). CONCLUSÃO: Com esses dados, é possível concluir que a genotipagem dos pacientes é factível em nosso meio. É possível que a variante p.Glu441Lys no exon 16 do gene MYBPC3 seja patogênica, resultando em um fenótipo mais leve do que o encontrado em associação com outras mutações. A variante p.Arg92Trp no exon 9 do gene TNNT2 não resulta em um fenótipo tão homogêneo como descrito anteriormente e pode levar à hipertrofia grave.

Amplificação dos genes que codificam a endotelina-1 e seus receptores em valvas mitrais reumáticas

FUNDAMENTO: As cardiopatias são doenças de alta prevalência, sendo a cardite reumática uma doença de grande relevância em países em desenvolvimento. As alterações em câmaras cardíacas esquerdas se associam à disfunção endotelial, com aumento dos níveis de endotelina-1 (ET-1) e consequências sobre a circulação pulmonar, muitas vezes determinando a hipertensão pulmonar (HP). No entanto, a presença de ET-1 e seus receptores na própria valva mitral, promovendo alterações vasculares pulmonares e aumentando a deformação valvar reumática, ainda é um assunto não abordado na literatura. OBJETIVO: Determinar, mediante técnicas moleculares, a expressão dos genes da endotelina e dos seus receptores em valvas mitrais reumáticas. MÉTODOS: 27 pacientes submetidos à troca valvar mitral tiveram seu tecido valvar analisado, a fim de determinar a presença de genes de ET-1 e seus receptores A e B. Foram feitas análises histológica e molecular das valvas (divididas em fragmentos M1, M2 e M3) e colhidos dados clínicos e epidemiológicos dos pacientes. Foram divididos em três grupos: valvopatia mitral, mitroaórtica e pacientes reoperados. RESULTADOS: O estudo mostrou a manifestação do gene da ET-1 em 40,7% dos espécimes e de seu receptor A em todas as amostras, com manifestação minoritária do gene do receptor B (22,2%). CONCLUSÃO: Todos os pacientes expressaram a presença do gene do receptor A. Não houve diferença estatística quanto à gravidade da doença, expressa em classe funcional, e aos subgrupos estudados (valvopatas mitrais, mitroaórticos e pacientes reoperados), ou quanto à expressão dos genes da ET-1 e seus receptores entre os subgrupos estudados (valvopatas mitrais, mitroaórticos e pacientes reoperados).

Óxido nítrico e sistema cardiovascular: ativação celular, reatividade vascular e variante genética

O óxido nítrico (NO), primariamente identificado como um fator relaxante derivado do endotélio, é um radical livre atuante na sinalização de diferentes processos biológicos. A identificação das isoformas das sintases do NO (NOS) e a subsequente caracterização dos mecanismos de ativação celulares das enzimas possibilitaram tanto a compreensão de parte das interações fisiológicas como a compreensão de parte dos mecanismos de doença, na qual o NO está envolvido. A isoforma endotelial da NOS (eNOS), expressa principalmente no endotélio vascular, desempenha importante papel na regulação da reatividade vascular e no desenvolvimento e na progressão da aterosclerose. Esta revisão tem o propósito de contextualizar o leitor sobre a estrutura da eNOS e seus mecanismos de ativação celular. Tendo em vista os avanços da biologia molecular, trataremos ainda dos conhecidos mecanismos de regulação da expressão gênica e do papel de variantes no código genético da eNOS associados a fenótipos cardiovasculares. Embora se reconheça a importância do NO como molécula ateroprotetora, nossa atenção estará voltada à revisão de literatura envolvendo NO e sua participação na modulação do fenótipo de vasodilatação muscular.

A técnica do cone para correção da anomalia de Ebstein: resultados imediatos e em longo prazo

FUNDAMENTO: As principais correções da anomalia de Ebstein (AE) baseiam-se na reconstrução monocúspide da valva tricúspide e são limitadas pela frequente necessidade de substituição ou pela alta reincidência de insuficiência valvar. OBJETIVO: Avaliar a viabilidade e os efeitos da correção anatômica da anomalia de Ebstein com a técnica do cone na evolução clínica dos pacientes, na função da valva tricúspide e na morfologia do ventrículo direito. MÉTODOS: Foram comparados os dados clínicos, ecocardiográficos e radiológicos de 52 pacientes consecutivos, com idade média de 18,5 ± 13,8anos, submetidos à técnica do cone, obtidos nos períodos pré-operatório, pós-operatório imediato (POI) e em longo prazo (POL). RESULTADOS: Houve dois óbitos hospitalares (3,8%) e mais dois durante o seguimento. A classe funcional média de insuficiência cardíaca pré-operatória de 2,2 melhorou para 1,2 após 57 meses de seguimento médio de 97% dos pacientes (p < 0,001). O grau médio de insuficiência tricúspide pré-operatória de 3,6 diminuiu para 1,6 no POI (p < 0,001), mantendo-se em 1,9 no POL (p > 0,05). A área funcional indexada do VD aumentou de 8,53 ± 7,02 cm2/m2 no préoperatório para 21,01±6,87 cm2/m2 no POI (p < 0,001), mantendo-se inalterada em 20,28 ± 5,26 cm2/m2 no POL (p > 0,05). O índice cardiotorácico médio foi reduzido de 0,66 ± 0,09 para 0,54 ± 0,06 (p < 0,001) em longo prazo. CONCLUSÃO: A técnica do cone apresentou baixa mortalidade hospitalar, corrigindo a insuficiência tricúspide de maneira eficaz e duradoura, com a restauração da área funcional do ventrículo direito, permitindo o remodelamento reverso do coração e a melhora clínica na maioria dos pacientes em longo prazo.

Combinação de fatores de risco relacionados à síndrome metabólica em militares da Marinha do Brasil

FUNDAMENTO: As doenças cardiovasculares representam a principal causa de morte na população, e a síndrome metabólica (SM) é uma condição clínica significativamente associada ao aumento da morbimortalidade. OBJETIVO: Descrever o padrão de combinação dos fatores de risco relacionados ao diagnóstico de SM em militares da Marinha do Brasil e identificar eventuais variáveis associadas à presença da referida síndrome nessa população. MÉTODOS: Estudo transversal envolvendo 1.383 homens (18-62 anos) lotados nas organizações militares da Grande Natal-RN. O critério utilizado para diagnóstico de SM foi o proposto pela International Diabetes Association. A razão entre a prevalência observada e a esperada e os respectivos intervalos de confiança foram utilizados para identificar as combinações de fatores de risco que excediam o esperado para a população. A análise de regressão logística foi utilizada para identificar variáveis associadas à SM. RESULTADOS: A prevalência de SM foi de 17,6%. Aproximadamente um terço dos militares apresentou dois ou mais fatores de risco para SM. Todas as combinações específicas dos fatores de risco para SM que excederam a prevalência esperada apresentaram a obesidade abdominal como um de seus componentes. Nas análises ajustadas, idade, tabagismo e nível de atividade física mantiveram-se associados à SM. CONCLUSÃO: Nossos achados reforçam a constante presença da obesidade abdominal no fenótipo da SM. Além disso, nossos dados também suportam a ideia de que idade, tabagismo e baixo nível de atividade física são variáveis independentes para a ocorrência de SM.

Angiogênese coronariana como resposta endógena da isquemia miocárdica no adulto

O processo de angiogênese envolve uma sequência complexa de estímulos e respostas integradas, como estimulação das células endoteliais (CE) para sua proliferação e migração, estimulação da matriz extracelular, para atração de pericitos e macrófagos, estimulação das células musculares lisas, para sua proliferação e migração, e formação de novas estruturas vasculares. Angiogênese é principalmente uma resposta adaptativa à hipóxia tecidual e depende do acúmulo do fator de crescimento induzido pela hipóxia (FIH-1 α) na zona do miocárdio isquêmico, que serve para aumentar a transcrição do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) e seus receptores VEGF-R, pelas CE em sofrimento isquêmico. Esses passos envolvem mecanismos enzimáticos e proteases ativadoras do plasminogênio, metaloproteinases (MMP) da matriz extracelular (MEC) e cinases que provocam a degradação molecular proteolítica da MEC, bem como pela ativação e a liberação de fatores de crescimento, tais como: fator básico de crescimento dos fibroblastos (FCFb), VEGF e fator de crescimento insulínico-1 (FCI-1). Posteriormente, vem a fase intermediária de estabilização do novo broto neovascular imaturo e a fase final de maturação vascular da angiogênese fisiológica. Como conclusões generalizáveis, é possível afirmar que a angiogênese coronária em adultos é, fundamentalmente, uma resposta parácrina da rede capilar preexistente em condições fisiopatológicas de isquemia e inflamação.

Índice tornozelo-braquial e hipertrofia ventricular na hipertensão arterial

O Índice Tornozelo-Braquial (ITB) é marcador de doença arterial obstrutiva periférica. Raros relatos correlacionam esse índice com hipertrofia ventricular esquerda (HVE), capacidade funcional (CF) e escore de risco coronariano de Framingham (ERCF). O objetivo do trabalho foi verificar a correlação entre ITB, HVE, CF e ERCF em homens com hipertensão arterial (HA). Estudo prospectivo e transversal de pacientes do sexo masculino (n = 40), com idade média de 57,92 ± 7,61 anos, sem complicações cardiovasculares. Essa população foi submetida às medidas de ITB, ecocardiograma (ECO), teste ergométrico (TE) e exames laboratoriais. O ITB (direito e esquerdo) foi considerado anormal quando a relação entre a maior média das pressões sistólicas dos tornozelos e dos braços foi inferior ou igual a 0,9 ou superior a 1,3 mmHg. A HVE foi identificada pelo ECO transtorácico; e a CF, pelo TE. Amostras sanguíneas periféricas foram colhidas para o cálculo do ERCF. Valores normais de ITB foram encontrados em 33 pacientes (82,5%), os quais foram incluídos no Grupo I; sete pacientes (17,5%) com ITB anormal constituíram o Grupo II. Os índices de massa do índice de massa do ventrículo esquerdo (IMVE) ao ECO foram de 111,18 ± 34,34 g/m² (Grupo I) e de 150,29 ± 34,06 g/m2 (Grupo II) (p = 0,009). A prevalência de HVE foi de 4% (Grupo I) e de 35,3% (Grupo II) (p = 0,01), constatando-se diferenças significativas entre os grupos. Quanto à CF no TE, não se registrou diferença entre os grupos. Em relação ao ERCF, a média do Grupo I foi inferior à média do Grupo II: 13,18 ± 2,11 versus 15,28±1,79 (p = 0,019). Em HA, a presença de HVE definida pelo IMVE esteve mais presente nos casos com ITB anormal, identificando maior risco cardiovascular.

Imatinib atenua a fibrose miocárdica em associação com a inibição da atividade do PDGFRα

FUNDAMENTO: O Imatinib é um inibidor do receptor tirosina-quinase que foi confirmada como exercendo um efeito inibidor sobre a atividade do receptor do PDGF, fator de crescimento plaquetário (PDGFRα e PDGFRβ). OBJETIVO: Investigar o efeito protetor do Imatinib na fibrose miocárdica em acetato de deoxicorticosterona (DOCA)/ratos com hipertensão induzida por sal. MÉTODOS: Sessenta ratos Sprague-Dawley machos, uninefrectomizados foram distribuídos em três grupos: ratos controles (grupo CON): grupo deoxicorticosterona (grupo DOCA); grupo deoxicorticosterona e Imatinib (grupo DOCA IMA). A Pressão Arterial Sistólica (PAS) foi medida quinzenalmente. Foi estudada a porção apical do ventrículo esquerdo. Foram empregados: coloração vermelho sirius, coloração de hematoxilina-eosina, imuno-histoquímica e ensaio de western blot. RESULTADOS: A PAS nos grupos DOCA e IMA+DOCA foi maior que no grupo CON nos dias 14 e 28. Os animais do grupo DOCA apresentaram fibrose intersticial e perivascular grave no dia 28, e as expressões de PI, PIII, tenascina-C e fibronectina foram significativamente maiores que nos grupos DOCA+IMA e CON. Quando comparados com o grupo CON, os grupos DOCA e DOCA+IMA apresentaram resposta inflamatória de tecido miocárdico e infiltração de monócitos/macrófagos de diferentes graus. As expressões proteicas do PDGF-A, PDGF-C e PDGFRα foram significativamente maiores nos grupos DOCA e DOCA+IMA que no grupo CON, mas a expressão proteica do p-PDGFRα no grupo DOCA+IMA foi menor que no DOCA. CONCLUSÃO: O Imatinib pode exercer efeitos inibitórios sobre a fibrose miocárdica em ratos com hipertensão induzida por DOCA/sal, os quais podem ser atribuídos à inibição da atividade do PDGFR-α.

Diferenciação de células-tronco mesenquimais derivadas do tecido adiposo em cardiomiócitos

FUNDAMENTO: O potencial de renovação e proliferação dos cardiomiócitos, in vivo, é pequeno, e por isso, o músculo cardíaco apresenta limitada capacidade de repor células perdidas. Na tentativa de minimizar os danos oriundos de lesões hipóxico-isquêmicas e daquelas que acometem o sistema de condução do coração, a terapia celular com células-tronco mesenquimais (MSC) vem sendo utilizada, inclusive com cardiomiócitos diferenciados a partir de MSC. OBJETIVO: O presente trabalho comparou três protocolos distintos de indução de diferenciação objetivando a sugestão de um método viável para a diferenciação de maior número de células funcionais que expressem fenótipo cardiomiogênico. MÉTODOS: Culturas de MSC obtidas de tecido adiposo de ratos jovens da linhagem Lewis transgênicos para proteína verde fluorescente (GFP) foram submetidos a três diferentes meios de diferenciação cardiogênica: Planat-Bérnard, 5-azacitidina e meio Planat-Bérnard + 5-azacitidina e observadas quanto a expressão de marcadores celulares cardíacos. RESULTADOS: Nos três protolocos utilizados observou-se formação da proteína alfa-actinina sarcomérica no citoesqueleto das células submetidas à diferenciação, expressão de conexina 43 na membrana nuclear e citoplasmática e formação de gap junctions, necessárias para a propagação do impulso elétrico no miocárdio, contudo, em nenhum protocolo foi observada contração espontânea das células submetidas à diferenciação cardiogênica. CONCLUSÃO: A indução com 5-azacitidina proporcionou diferenciação celular cadiomiogênica efetiva e similar à encontrada com o meio Planat-Bénard e, por ser um protocolo mais simples, rápido e com menor custo torna-se o método de eleição.

Relação entre volume do átrio esquerdo e disfunção diastólica em 500 casos de uma população brasileira

FUNDAMENTO: O aumento do Volume do Átrio Esquerdo Indexado (VAEi) tem sido associado à Disfunção Diastólica (DD) do Ventrículo Esquerdo (VE), considerado marcador de eventos cardiovasculares (fibrilação atrial, acidente vascular cerebral, insuficiência cardíaca, e óbito). OBJETIVO: Avaliar a relação entre VAEi e diferentes graus de DD em pacientes brasileiros submetidos ao ecocardiograma, estudando os determinantes do aumento do VAEi nesta amostra. MÉTODOS: Selecionamos 500 pacientes ambulatoriais submetidos a ecocardiografia, após exclusão de arritmia, cardiopatia valvar ou congênita, marca-passo permanente ou janela ecocardiográfica inadequada. O VAEi foi obtido pelo método de Simpson; classificou-se a DD segundo diretrizes atuais. Variáveis clínicas e ecocardiográficas foram submetidas a análise multivariada de regressão linear. RESULTADOS: A idade média foi de 52 ± 15 anos, 53% do sexo masculino, 55% hipertensos, 9% coronariopatas, 8% diabéticos, 24% obesos, 47% com hipertrofia VE, fração de ejeção média do VE: 69,6 ± 7,2%. A prevalência de DD na amostra foi de 33,8% (grau I: 66%, grau II: 29% e grau III: 5%). Houve aumento progressivo das dimensões do VAEi conforme o grau de DD: 21 ± 4 mL/m² (ausente), 26 ± 7 mL/m² (grau I), 33 ± 5 mL/m² (grau II), 50 ± 5 mL/m2 (grau III) (p < 0,001). Os preditores independentes de aumento do VAEi nesta amostra foram idade, massa ventricular esquerda, espessura relativa de parede, fração de ejeção do VE e relação E/e'. CONCLUSÃO: A DD contribui para o remodelamento atrial esquerdo. O aumento do VAEi expressa a gravidade da DD e está associado de forma independente com idade, hipertrofia ventricular esquerda, disfunção sistólica e aumento das pressões de enchimento do VE.

O polimorfismo do gene AKL7 está associado ao risco de síndrome metabólica e à remodelação cardiovascular

FUNDAMENTO: Quinase Tipo Receptor de Ativina 7 (ALK7) é um tipo de receptor I para a superfamília TGF-β e recentemente apresentou ter uma função importante na manutenção de homeostase metabólica. OBJETIVO: Investigar a associação do polimorfismo do gene ALK7 à síndrome metabólica (SMet) e remodelação cardiovascular em pacientes com SMet. MÉTODOS: O polimorfismo de nucleotídeo único rs13010956 no gene ALK7 foi genotipado em 351 indivíduos chineses submetidos à ultrassonografia cardíaca e das carótidas. As associações do polimorfismo do gene ALK7 ao fenótipo e aos parâmetros da síndrome metabólica e características ultrassônicas cardiovasculares foram analisadas. RESULTADOS: O polimorfismo de rs13010956 no gene ALK7 foi considerado significativamente relacionado ao fenótipo de SMet em mulheres (p < 0,05) e significativamente associado à pressão sanguínea em populações totais (p < 0,05) e femininas (p < 0,01). Outras análises revelaram que rs13010956 estava associado à média da espessura íntima-média de artérias carótidas em mulheres (p < 0,05). Após o controle do índice de massa corporal, pressão arterial, glicemia em jejum e triglicérides, o rs13010956 também foi considerado significativamente associado ao índice de massa do ventrículo esquerdo em populações totais (p < 0,05) e femininas (p < 0,05). CONCLUSÃO: Nossos achados sugeriram que o polimorfismo de rs13010956 do gene ALK7 estava significativamente vinculado ao risco de SMet em mulheres e pode estar envolvido na remodelação cardiovascular em pacientes com SMet.

O impacto da obesidade isolada na função do ventrículo direito em adultos jovens

FUNDAMENTO: A obesidade é um fator de risco independente para as doenças cardiovasculares. Os efeitos da obesidade sobre a estrutura e função do ventriculo esquerdo têm sido relatados, mas, relativamente, pouco se sabe sobre o funcionamento do ventrículo direito (VD) na obesidade. OBJETIVOS: Avaliar as alterações subclínicas do VD em adultos jovens obesos, porém saudáveis, por ecocardiografia convencional e Doppler tecidual (TDI). MÉTODOS: Neste estudo, foram incluídos 35 indivíduos saudáveis de peso normal, com um índice de massa corporal (IMC) < 25 kg/m2 (grupo I), 27 indivíduos com um IMC de 30-34,99 kg/m2 (grupo II) e 42 indivíduos com um IMC > 35 kg/m2 (grupo III). Todos os indivíduos foram submetidos a ecocardiografia transtorácica. Além de medidas ecocardiográficas padrão, as velocidades sistólicas de pico do anel tricúspide (Sm), e as velocidado pico diastólico precoce (Em) e final (Am), tempo de contração isovolumétrica (TCIm), tempo de relaxamento isovolumétrico (TRIm), e o tempo de ejecção (TEm) foram obtidos por TDI e o índice de desempenho do miocárdico do VD (IDMm) foi calculado. RESULTADOS: No grupo II, a razão Em/Am do VD foi significativamente menor e o TRIm e o IDMm foram significativamente maiores em relação ao grupo I (p < 0,01). A Sm, Em, e a razão Em/Am do VD foram significativamente menores e TRIm e IDMm do VD foram significativamente maiores no grupo III em relação ao grupo II (p < 0,05 para Sm e TRIm do VD e p < 0,01 para os outros parâmetros). A Am do VD diferiu significativamente entre os grupos I e III (p < 0,05). O IMC teve uma correlação negativa significante com a Sm, Em, e a razão Em/Am do VD, mas uma correlação positiva com o IDM do VD (p < 0,01). CONCLUSÃO: Nosso estudo mostrou que a obesidade isolada em adultos jovens normotensos foi associada com disfunções subclínicas na estrutura e função do VD.

Parâmetros Ecocardiográficos e Sobrevida na Cardiopatia Chagásica com Disfunção Sistólica Importante

Fundamento: O ecocardiograma fornece dados importantes na avaliação cardiológica de pacientes em insuficiência cardíaca. A identificação de parâmetros ecocardiográficos na cardiopatia chagásica grave auxiliaria na implementação terapêutica e na avaliação prognóstica. Objetivo: Correlacionar parâmetros ecocardiográficos com desfecho mortalidade cardiovascular em pacientes com fração de ejeção < 35%. Métodos: Estudo de análise retrospectiva de parâmetros ecocardiográficos coletados prospectivamente e pré-especificados em 60 pacientes incluídos no Estudo Multicêntrico Randomizado de Terapia Celular em Cardiopatias - braço cardiopatia chagásica. Os parâmetros foram: diâmetros e volumes diastólico e sistólico do ventrículo esquerdo, fração de ejeção, diâmetro do átrio esquerdo, volume do átrio esquerdo, volume indexado do átrio esquerdo, pressão sistólica da artéria pulmonar, integral da velocidade do fluxo aórtico, índice de performance miocárdica, taxa de aumento da pressão do ventrículo esquerdo, tempo de relaxamento isovolumétrico, velocidade das ondas E, A, Em, Am e Sm, tempo de desaceleração da onda E, relação E/A , E/Em e insuficiência mitral. Resultados: No seguimento médio de 24,18 meses, 27 pacientes faleceram. a fração de ejeção média era de 26,6 ± 5,34%. Na análise multivariada, foram incluídos os parâmetros de fração de ejeção (HR = 1,114; p = 0,3704), volume indexado do átrio esquerdo (HR = 1,033; p < 0,0001) e relação E/Em (HR = 0,95; p = 0,1261). O volume indexado do átrio esquerdo foi um fator de predição independente em relação ao desfecho e observou-se que um valor > 70,71 mL/m2 foi associado ao aumento significativo na mortalidade (log rank p < 0,0001). Conclusão: O volume indexado do átrio esquerdo mostrou-se como único fator de predição independente de mortalidade nesta população de pacientes chagásicos e com disfunção sistólica importante.

Cardiomiopatia Hipertrófica: Como as Mutações Levam à Doença?

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a doença cardíaca genética monogênica mais comum, com uma prevalência estimada de 1:500 na população em geral. Clinicamente, CMH é caracterizada por hipertrofia das paredes do ventrículo esquerdo, principalmente o septo, geralmente assimétrica, na ausência de qualquer doença cardíaca ou sistêmica que leve a uma hipertrofia secundária. A manifestação clínica da doença tem grande heterogeneidade, variando desde sintomas leves até insuficiência cardíaca, em idade avançada, e morte cardíaca súbita, em jovens, sendo causada por uma mutação em um dos genes que codificam uma proteína do sarcômero, disco Z ou controladores intracelulares de cálcio. Apesar de muitos genes e mutações já serem conhecidos por causar CMH, as vias moleculares que levam ao fenótipo ainda não são claras. Esse artigo teve como foco os mecanismos moleculares da CMH, as vias da mutação ao fenótipo clínico e como o genótipo da doença se correlaciona com o fenótipo.

A Comparison of Radiation Dose Between Standard and 3D Angiography in Congenital Heart Disease

Background: The use of three-dimensional rotational angiography (3D-RA) to assess patients with congenital heart diseases appears to be a promising technique despite the scarce literature available. Objectives: The objective of this study was to describe our initial experience with 3D-RA and to compare its radiation dose to that of standard two-dimensional angiography (2D-SA). Methods: Between September 2011 and April 2012, 18 patients underwent simultaneous 3D-RA and 2D-SA during diagnostic cardiac catheterization. Radiation dose was assessed using the dose-area-product (DAP). Results: The median patient age and weight were 12.5 years and 47.5 Kg, respectively. The median DAP of each 3D-RA acquisition was 1093µGy.m2 and 190µGy.m2 for each 2D-SA acquisition (p<0.01). In patients weighing more than 45Kg (n=7), this difference was attenuated but still significant (1525 µGy.m2 vs.413µGy.m2, p=0.01). No difference was found between one 3D-RA and three 2D-SA (1525µGy.m2 vs.1238 µGy.m2, p = 0.575) in this population. This difference was significantly higher in patients weighing less than 45Kg (n=9) (713µGy.m2 vs.81µGy.m2, P = 0.008), even when comparing one 3D-RA with three 2D-SA (242µGy.m2, respectively, p<0.008). 3D-RA was extremely useful for the assessment of conduits of univentricular hearts, tortuous branches of the pulmonary artery, and aorta relative to 2D-SA acquisitions. Conclusions: The radiation dose of 3D-RA used in our institution was higher than those previously reported in the literature and this difference was more evident in children. This type of assessment is of paramount importance when starting to perform 3D-RA.