Amilóidose cardíaca. Uma doença de muitas faces e diferentes prognósticos

OBJETIVO: Avaliar as formas de apresentação da amilóidose cardíaca em hospital terciário. MÉTODOS: Nos últimos 15 anos, foram identificados 8 pacientes com amilóidose, sendo 5 mulheres , com idades entre 23 e 83 (média 62) anos. Após anamnese e exame físico foram submetidos a eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (ECO), estudo com pirofosfato de tecnécio e biópsia endomiocárdica, cujos resultados permitiram caracterizar suas formas clínicas. RESULTADOS: Sete pacientes apresentavam dispnéia aos esforços, 6 quadro de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), 1 síncopes. O ECG identificou bloqueio atrioventricular total (BAVT) em 4 casos e área eletricamente inativa ântero-septal em outros 4. O ECO mostrou diâmetros normais em todos e fração de ejeção discretamente reduzida em 6. Hipertrofia do septo e parede posterior em todos, sendo em 7 com aspecto sugestivo de doença de depósito (aspecto granuloso). Os dados clínicos caracterizam dois grupos, um com BAVT e outro com cardiomiopatia restritiva. A evolução foi diferente com melhora clínica após o implante de marcapasso no primeiro grupo e má evolução no grupo com cardiomiopatia restritiva que evoluiu de maneira refratária, 3 falecendo em menos de 6 meses após diagnóstico. CONCLUSÃO: A presença de aumento da espessura das paredes ao ECO, discreta disfunção sistólica e aspecto de doença de depósito identificaram a quase totalidade dos casos. Cardiomiopatia restritiva e distúrbio de condução foram as formas de apresentação, sendo o prognóstico muito reservado nos pacientes com forma restritiva, evoluindo para ICC refratária.

Taquiarritmias supraventriculares no feto. Experiência de uma unidade de referência em cardiologia fetal

OBJETIVO: Avaliar a forma de apresentação, diagnóstico e tratamento das taquiarritmias supraventriculares fetais, através do relato de uma série de casos acompanhados em um centro terciário de cardiologia fetal. MÉTODOS: São descritos 25 casos de taquiarritmia supraventricular diagnosticados intra-útero, no período de janeiro/89 a outubro/97, em uma população compreendendo 3117 gestantes. RESULTADOS: Foram diagnosticados 17 casos de taquiarritmia supraventricular e 8 casos de flutter atrial fetal. As idades gestacionais variaram de 26 a 40 semanas. Doze fetos apresentavam hidropisia no momento do diagnóstico (6 com taquicardia supraventricular (TSV) e 6 com flutter atrial). Quatro fetos com TSV apresentavam cardiopatias estruturais (dois casos de anomalia de Ebstein e dois com comunicação interventricular). Todos os fetos foram internados na Unidade de Cardiologia Fetal para monitorização e tratamento. Entre os 17 fetos com TSV, 12 apresentaram reversão da arritmia após administração de digoxina, mas esta medida não foi eficaz em nenhum paciente com flutter. Dois pacientes com TSV e seis com flutter necessitaram interrupção da gestação para cardioversão elétrica pós-natal. A mortalidade foi de 3/17 no grupo da TSV (incluindo dois pacientes com anomalia de Ebstein) e de 0/8 no grupo com flutter. CONCLUSÃO: As taquiarritmias supraventriculares fetais são eventos raros na população geral. Entretanto, podem provocar insuficiência cardíaca e óbito intra-uterino. Como a resposta ao tratamento é satisfatória, tornam-se de extrema importância o diagnóstico precoce e o tratamento adequado.

Cardiomiopatia hipertrófica tratada por técnica intervencionista de redução septal

Mulher de 75 anos com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, com dispnéia classe IV, refratária ao tratamento clínico, apresentava contra-indicações relativas para abordagens cirúrgica e de implante de marcapasso. Realizou-se procedimento intervencionista para injeção seletiva de álcool absoluto no 1º ramo septal da artéria interventricular anterior. O infarto septal provocado acompanhou-se de liberação enzimática, elevação de ST e bloqueio de ramo direito do feixe de His. Não houve complicações inesperadas, e o gradiente da via ejetiva de ventrículo esquerdo, de 66mmHg, foi imediatamente abolido. Controle ecocardiográfico evidencia manutenção desse resultado, até o momento, dois meses após o procedimento, em correspondência a marcante alívio sintomático.

Anatomia angiográfica do sistema venoso coronário. Aplicações em eletrofisiologia clínica

OBJETIVO: Avaliar as possibilidades diagnósticas e terapêuticas, através de microcateteres introduzidos nas veias do coração, em estudo angiográfico da circulação venosa coronária. MÉTODOS: Foram realizadas venografias superseletivas do coração em 30 portadores de taquicardia ventricular sustentada, utilizando-se cateter específico que providenciava a oclusão temporária do óstio do seio coronário. A idade média foi de 52,7 (variação de 24 a 76) anos, sendo 25 do sexo masculino e cinco do feminino. As veias foram analisadas de acordo com o número, calibre e distribuição nas paredes anterior e posterior do ventrículo esquerdo (VE). RESULTADOS: O seio coronário foi cateterizado em todos os pacientes, não havendo desconforto adicional ou complicações em nenhum caso. O número de veias da parede posterior do ventrículo esquerdo foi 3,1 e na parede anterior, 1,9 p<0,05. Calibres das veias coronárias observados: veia interventricular anterior (segmento distal = 1,19±0,22mm, segmento médio = 1,65±0,35mm); veia interventricular posterior (segmento distal = 1,83±0,47mm, segmento médio = 2,00±0,52mm); veia posterior do VE (segmento distal = 1,45±0,25mm, segmento médio = 2,49±0,92mm); p<0,05. CONCLUSÃO: A técnica de oclusão para o estudo das veias coronárias é exeqüível e segura. O número e o calibre (segmentos médio e distal) das veias da parede posterior do VE são significantemente maiores do que da parede anterior, sugerindo que condições anatômicas para o mapeamento elétrico epicárdico, através das veias coronárias, são mais adequadas na parede posterior do VE.

Cirurgia de revascularização do miocárdio através de minitoracotomia esquerda

OBJETIVO: Atualmente existe uma tendência mundial para a realização de cirurgias através de incisões mínimas, denominadas minimamente invasivas, tornando o ato operatório cada vez menos agressivo. A introdução desta nova técnica possibilita a dissecção da artéria torácica interna esquerda (ATIE) e sua anastomose com a artéria interventricular anterior (AIA), através de uma minitoracotomia esquerda. MÉTODOS: De maio/96 a outubro/97, 11 portadores de insuficiência coronária, com lesão única e proximal da AIA, foram submetidos a revascularização do miocárdio (RM). A abordagem cirúrgica consistiu de uma toracotomia ântero-lateral esquerda, de aproximadamente 10cm, através do 4º espaço intercostal esquerdo, e nos últimos 6 casos com ressecção de parte da cartilagem da 4ª e 5ª costelas, dissecção da ATIE, abertura e reparo do pericárdio adjacente à AIA. Todos pacientes receberam ponte única para AIA com enxerto da ATIE, sem auxílio de circulação extracorpórea (CEC). RESULTADOS: A idade variou de 46 a 76 (média = 58,55) anos, sendo 10 (90,90%) pacientes do sexo masculino e 1 (9,09%) feminino. O tempo de permanência hospitalar variou de 4 a 8 (média de 5,2) dias. Nenhum paciente apresentou alteração eletrocardiográfica no pós-operatório imediato. Um paciente apresentou no controle, trombose no 1/3 distal da ATIE com comprometimento importante de fluxo e, outro, estenose ao nível da anastomose, sendo ambos submetidos a angioplastia com sucesso. Não houve mortalidade no grupo estudado. CONCLUSÃO: A ausência de mortalidade, sugere que a cirurgia de RM através de cirurgia minimamente invasiva, em grupos selecionados, é uma excelente alternativa de revascularização da AIA.

Right ventricular bifocal stimulation in the treatment of dilated cardiomyopathy with heart failure

OBJECTIVE: To describe a new more efficient method of endocardial cardiac stimulation, which produces a narrower QRS without using the coronary sinus or cardiac veins. METHODS: We studied 5 patients with severe dilated cardiomyopathy, chronic atrial fibrillation and AV block, who underwent definitive endocardial pacemaker implantation, with 2 leads, in the RV, one in the apex and the other in the interventricular septum (sub pulmonary), connected, respectively, to ventricular and atrial bicameral pacemaker outputs. Using Doppler echocardiography, we compared, in the same patient, conventional (VVI), high septal ("AAI") and bifocal ("DDT" with AV interval ~ 0) stimulation. RESULTS: The RV bifocal stimulation had the best results with an increase in ejection fraction and cardiac output and reduction in QRS duration, mitral regurgitation and in the left atrium area (p <= 0.01). The conventional method of stimulation showed the worst result. CONCLUSION: These results suggest that, when left ventricular stimulation is not possible, right ventricular bifocal stimulation should be used in patients with severe cardiomyopathy where a pacemaker is indicated.

The effect of siesta in parameters of cardiac structure and in interpretation of ambulatory arterial blood pressure monitoring

OBJECTIVE: To evaluate the influence of the siesta in ambulatory blood pressure (BP) monitoring and in cardiac structure parameters. METHODS: 1940 ambulatory arterial blood pressure monitoring tests were analyzed (Spacelabs 90207, 15/15 minutes from 7:00 to 22:00 hours and 20/20 minutes from 22:01 to 6.59hours) and 21% of the records indicated that the person had taken a siesta (263 woman, 52±14 years). The average duration of the siesta was 118±58 minutes. RESULTS: (average ± standard deviation) The average of systolic/diastolic pressures during wakefulness, including the napping period, was less than the average for the period not including the siesta (138±16/85±11 vs 139±16/86±11 mmHg, p<0.05); 2) pressure loads during wakefulness including the siesta, were less than those observed without the siesta); 3) the averages of nocturnal sleep blood pressures were similar to those of the siesta, 4) nocturnal sleep pressure drops were similar to those in the siesta including wakefulness with and without the siesta; 5) the averages of BP in men were higher (p<0.05) during wakefulness with and without the siesta, during the siesta and nocturnal sleep in relation to the average obtained in women; 6) patients with a reduction of 0- 5% during the siesta had thickening of the interventricular septum and a larger posterior wall than those with a reduction during the siesta >5%. CONCLUSION: The siesta influenced the heart structure parameters and from a statistical point of view the average of systolic and diastolic pressures and the respective pressure loads of the wakeful period.

Normal values of echocardiographic measurements. A population-based study

OBJECTIVE: To describe echocardiographic measurements and left ventricular mass in a population sample of healthy adults inhabitants of the urban region of Porto Alegre. METHODS: An analytical, observational, population-based, cross-sectional study was done. Through a multi-stage probability sample, 114 individuals were selected to be submitted to a M-mode and two-dimensional echocardiogram with color Doppler. The analyses were restricted to healthy participants. Echocardiographic measurements were described by mean, standard deviation, 95 percentile and 95% confidence limits. RESULTS: A total of 100 healthy participants, with several characteristics similar to those from the original population, had a complete and reliable echocardiographic examination. The measurements of aorta, left atrium, interventricular septum, left ventricle in systole and diastole, left posterior wall and left ventricular mass, adjusted or not for body surface area or height, were significantly higher in males. The right ventricle size was similar among the genders. Several echocardiographic measurements were within standard normal limits. Interventricular septum, left posterior wall and left ventricular mass, adjusted or not for anthropometric measurements, and aortic dimensions had lower mean and range than the reference limits. CONCLUSION: The means and estimates of distribution for the measurements of interventricular septum, left posterior wall and left ventricular mass found in this survey were lower than those indicated by the international literature and accepted as normal limits.

Percutaneous transluminal septal alcoholization for the treatment of refractory hypertrophic obstructive cardiomyopathy: initial experience in the Federal District

OBJECTIVE: To analyze the efficacy of percutaneous transluminal septal alcoholization in the treatment of refractory obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HOC). METHODS: The patients were referred for alcoholization after Doppler echocardiography. Before and after alcoholization, the intraventricular pressure gradient was recorded. Alcoholization was performed with a 3mL injection of absolute alcohol through a coronary angioplasty balloon catheter. The procedure was concluded after a significant reduction or abolition of the pressure gradient. RESULTS: Of 22 patients, 18 (81.8%) successfully concluded the procedure with a reduction in intraventricular pressure gradient at baseline (from 67.6±24.2 mmHg to 3.8± 1.9 mmHg, p<0.005) and after extrasystole (from 110.4± 24.2 mmHg to 9.6±2.6 mm Hg, p<0.005). A significant reduction in mean interventricular septal thickness (from 2± 0.3 mm to 1.7±0.2 mm, p<0.005) and in peak pressure gradient (from 90.7±23.5 mmHg to 6.1±1.4 mmHg, p<0.005) was observed on Doppler echocardiography after 6 months, when all patients were in functional class I. The most frequent acute complication, present in 11% of the patients, was the need for definitive pacing implantation. Relapse of the symptoms and reappearance of the pressure gradient occurred in 16.6% of the patients. One patient (5.5%) died probably due to a diffuse coronary spasm prior to the procedure, and another died suddenly on late follow-up. CONCLUSION: Percutaneous transluminal septal alcoholization is effective and safe in the treatment of HOC.

Subendocardial fibrosis in remote myocardium results from reduction of coronary driving pressure during acute infarction in rats

OBJECTIVE: To investigate the role of hemodynamic changes occurring during acute MI in subsequent fibrosis deposition within non-MI. METHODS: By using the rat model of MI, 3 groups of 7 rats each [sham, SMI (MI <30%), and LMI (MI >30%)] were compared. Systemic and left ventricular (LV) hemodynamics were recorded 10 minutes before and after coronary artery ligature. Collagen volume fraction (CVF) was calculated in picrosirius red-stained heart tissue sections 4 weeks later. RESULTS: Before surgery, all hemodynamic variables were comparable among groups. After surgery, LV end-diastolic pressure increased and coronary driving pressure decreased significantly in the LMI compared with the sham group. LV dP/dt max and dP/dt min of both the SMI and LMI groups were statistically different from those of the sham group. CVF within non-MI interventricular septum and right ventricle did not differ between each MI group and the sham group. Otherwise, subendocardial (SE) CVF was statistically greater in the LMI group. SE CVF correlated negatively with post-MI systemic blood pressure and coronary driving pressure, and positively with post-MI LV dP/dt min. Stepwise regression analysis identified post-MI coronary driving pressure as an independent predictor of SE CVF. CONCLUSION: LV remodeling in rats with MI is characterized by predominant SE collagen deposition in non-MI and results from a reduction in myocardial perfusion pressure occurring early on in the setting of MI.

Initial diagnostic errors in children suspected of having heart disease: prevalence and long-term consequences

OBJECTIVE: To access the incidence of diagnostic errors in the initial evaluation of children with cardiac murmurs. METHODS: We evaluated our 7-years of experience in a public pediatric cardiology outpatient clinic. Of 3692 patients who were sent to the hospital, 2603 presented with a heart murmur and were investigated. Patients for whom a disagreement existed between the initial and final diagnoses were divided into the following 2 groups: G1 (n=17) with an initial diagnosis of an innocent murmur and a final diagnosis of cardiopathy, and G2 (n=161) with an initial diagnosis of cardiopathy and a final diagnosis of a normal heart. RESULTS: In G1, the great majority of patients had cardiac defects with mild hemodynamic repercussions, such as small ventricular septal defect and mild pulmonary stenosis. In G2, the great majority of structural defects were interventricular communication, atrial septal defect and pulmonary valve stenosis. CONCLUSION: A global analysis demonstrated that diagnostic error in the initial evaluation of children with cardiac murmurs is real, reaching approximately 6% of cases. The majority of these misdiagnoses were in patients with an initial diagnosis of cardiopathy, which was not confirmed through later complementary examinations. Clinical cardiovascular examination is an excellent resource in the evaluation of children suspected of having cardiopathy. Immediate outpatient discharge of children with an initial diagnosis of an innocent heart murmur seems to be a suitable approach.

Kawasaki disease: involution of giant coronary aneurysms after prolonged anti-inflammatory treatment

The patient is a 5-year-old male with Kawasaki disease, whose involution of giant aneurysms of the left coronary arteries was surprising after a prolonged period of treatment, which lasted 80 uninterrupted days and comprised anti-inflammatory drugs associated with anticoagulation agents. The distal diameters of the anterior interventricular, the diagonal, and the circumflex arteries normalized by the end of the treatment. A residual giant aneurysm localized at the beginning of the anterior interventricular artery did not cause ischemia. Continuation of the medication for a prolonged period was recommended.

Right ventricular structure and function as possible determinants of surgical outcome 30 years after repair of tetralogy of Fallot

OBJECTIVE: To identify the variables that may be involved in the persistence of symptoms (functional class II, III, or IV vs. I) in patients being followed up for 30 years after surgical repair of tetralogy of Fallot. METHODS: Fifty-three patients (27 women), who underwent corrective surgery for tetralogy of Fallot between 1960 and 1970, were studied. Their ages ranged from 7 months to 26 years. At the end of follow-up, 13 patients were asymptomatic and the remaining were in functional class II (N=24), III (N=15), and IV (N=1). To differentiate asymptomatic from symptomatic patients, the following variables were analyzed: age at surgery, need for widening the pulmonary ring and trunk, need for a second (2nd OP) or 3rd operation, residual defect of the interventricular septum, residual regurgitation of the pulmonary valve, systolic gradient through the right ventricular outflow tract, right ventricular dilation or hypertrophy (RVH), cardiothoracic index (CTI), right and left ventricular ejection fraction (RVEF/LVEF), and arrhythmias. RESULTS: The univariate analysis showed an association between the presence of symptoms and the 2nd OP (P=0.03), an increase in the CTI (P=0.0001), moderate to severe RVH (P=0.002), and dilation (P=0.0003). In the logistic regression model, the combination of the 2nd OP (P=0.008), the RVH (P=0.002), and the reduction in RVEF (P=0.01) determined the presence of symptoms. CONCLUSION: Despite the surgical treatment, right ventricular remodeling and performance were the major determinants in the late follow-up of tetralogy of Fallot.

Os ramos ventriculares posteriores das artérias coronárias no homem

OBJETIVO: Descrever os ramos ventriculares posteriores no tecido adiposo epicárdico e propor um novo critério de análise da distribuição desses ramos, conforme a classificação tradicional, a fim de determinar a predominância ou o equilíbrio entre as artérias coronárias no suprimento arterial do coração. MÉTODOS: Dissecados 40 corações obtidos de necroscopias de adultos, fixados em solução de formol e a face posterior de cada ventrículo dividida em oito áreas, aproximadamente iguais, para a classificação morfológica da circulação coronariana. Foram considerados os três tipos tradicionais: A) dominância da direita, B) tipo balanceado e C) dominância da esquerda e analisados o número, o diâmetro e as áreas de terminação dos ramos ventriculares posteriores no epicárdio. RESULTADOS: Os ramos verificados e sua freqüência foram: ramo marginal esquerdo - 100%; ramos posteriores do ventrículo esquerdo: lateral - 75%, intermédio - 82,5% e medial - 87,5%; ramo interventricular posterior - 95%; ramos posteriores do ventrículo direito: medial - 40%, intermédio - 32,5% e lateral - 40%; ramo diagonal posterior do ventrículo direito - 17,5%; ramo marginal direito - 95%. Foram encontrados 62,5% de dominância da artéria coronária direita, 25% de tipo balanceado e 12,5% de dominância da coronária esquerda. CONCLUSÃO: O método adotado permitiu-nos uma classificação mais precisa dos casos analisados nos tipos de distribuição coronariana. O tipo de dominância da artéria coronária direita foi o prevalente, seguido do equilíbrio e da dominância esquerda.

Origem anômala de uma artéria pulmonar da aorta ascendente: resolução da hipertensão arterial pulmonar com a correção cirúrgica

OBJETIVO: Enfatizar a possibilidade diagnóstica da origem anômala de uma artéria pulmonar da aorta ascendente, em lactentes com quadro de insuficiência cardíaca clinicamente intratável e sem defeito estrutural intracardíaco. MÉTODOS: Estudo retrospectivo em quatro lactentes com insuficiência cardíaca intratável, submetidos a estudo ecocardiográfico bidimensional com cortes subcostal, supraesternal e paraesternal, e a estudo hemodinâmico e angiocardiográfico na projeção ântero-posterior. RESULTADOS: Três dos quatro lactentes tinham a artéria pulmonar direita originando-se da aorta ascendente, como diagnóstico principal. No quarto paciente a artéria pulmonar esquerda originava-se da aorta ascendente associada à ampla comunicação interventricular. Os lactentes tinham pressão em ambas artérias pulmonares em nível sistêmico. Todos foram submetidos a tratamento cirúrgico que consistiu na translocação da artéria pulmonar anômala da aorta. Não houve óbitos cardíacos imediatos ou tardios. CONCLUSÃO: Uma vez estabelecido o diagnóstico de origem anômala de artéria pulmonar da aorta ascendente, na forma isolada, a correção cirúrgica deverá ser prontamente realizada, não só pelo desenvolvimento de doença vascular pulmonar, como pelos excelentes resultados cirúrgicos atualmente obtidos.