167 resultados para LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Resumo:
OBJECTIVE: To report a full-term newborn infant that developed a sepsis associated to meningitis caused by Neisseria meningitidis serogroup C on the 14th day of life. CASE DESCRIPTION: The patient was a term female infant, born to a mother with Systemic Lupus Erythematosus, with birth weight of 2,610g, Apgar Score 1, 4 and 8, who needed mechanical ventilation for 24 hours. On the 7th day of life, the neonate was discharged from the hospital with good overall condition. On the 15th day of life, the newborn infant presented fever and respiratory failure. The cerebrospinal fluid showed 1042 cells/mm³, with neutrophilic predominance, protein of 435 mg/dL, and glucose < 10 mg/dL. The blood and the cerebrospinal fluid cultures were positive for Neisseria meningitidis serogroup C. The neonate was hospitalized, needing mechanical ventilation and vasoactive drugs, and received 21 days of crystalline penicillin. After hospital discharge, there were no signs of neurological sequels and the infant was able to be breastfed. The case report presents a unique situation: an uncommon etiology of neonatal meningitis and favorable evolution, despite neurological sequels reported in the literature. This report emphasizes the need to prevent the premature exposure of newborn infants to pathological agents, especially if they presented birth injuries and/or are preterm, due to their lack of immunological capacity.
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Durante o curso da hanseníase, o edema comumente descrito como um sintoma de estados reacionais, pode ocorrer. Tanto o diagnóstico como a terapêutica adequada são, freqüentemente, difíceis de conseguir e assim podem acarretar permanente dano aos membros inferiores. Em um ano de acompanhamento, pacientes hansenianos - 10 multibacilares e 1 paucibacilar -, que foram submetidos a um protocolo clínico para o diagnóstico e classificação histopatológica, apresentaram clinicamente edema, localizado ou sistêmico. Entre estes pacientes, cinco apresentaram simultaneamente outros sintomas de reação, 4 foram classificados como reação Tipo I e um como reação tipo II. Por outro lado, três pacientes não apresentaram reação no momento do diagnóstico, mas desenvolveram alguns aspectos de reação posteriormente (2 tiveram neurite e um teve reação tipo I). Os edemas observados precedendo ou associados a quadros reacionais apresentaram ótima resposta clínica às drogas de ação anti-inflamatória (corticóide, talidomida e pentoxifilina) utilizadas para o tratamento dos estados reacionais, na ausência de qualquer outro tratamento normalmente usado para edema. Embora necessitem ser confirmados por estudos controlados, estes dados sugerem fortemente que mecanismos imunológicos estejam envolvidos na fisiopatologia dos edemas na hanseníase.
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O eritema nodoso hansênico é evento inflamatório agudo no curso crônico da hanseníase. É considerado evento de base imunológica e importante causa de morbidade e incapacidade física. Avaliou-se o perfil clínico, sorológico e histopatológico de 58 pacientes com eritema nodoso hansênico recrutados sequencialmente entre julho-dezembro de 2000, em área urbana hiperendêmica do Brasil Central (Estado de Goiás). A metade dos pacientes apresentava quadro reacional grave, e em 66% dos casos o primeiro episódio reacional ocorreu durante tratamento específico. A maioria dos casos com eritema nodoso hansênico e dos controles apresentaram reatividade para IgM anti-PGL I. Os achados histopatológicos mais freqüentes no eritema nodoso hansênico foram infiltrado neutrofílico, paniculite, vasculite e agressão neural. Dos pacientes com eritema nodoso hansênico, 96% usaram corticosteróide sistêmico no primeiro episódio. Os casos de eritema nodoso hansênico estavam associados à neurite e raramente usaram talidomida como medicação isolada nos serviços de saúde.
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Este trabalho descreve os aspectos epidemiológicos e clínico-laboratoriais de 111 casos de histoplasmose disseminada provenientes do Rio Grande do Sul, no período de 25 anos (1977-2002). Características da doença foram analisadas em pacientes com e sem aids. A aids foi doença predisponente em 70 (63,1%) pacientes. Nos dois grupos houve predomínio de homens, brancos, sem história de contato conhecido com microfocos contaminados com Histoplasma capsulatum var capsulatum. As principais manifestações clínicas foram de caráter sistêmico como febre e emagrecimento (presentes em 97,1 e 92,7% dos pacientes com e sem aids), seguidos de manifestações respiratórias e mucocutâneas. A soromicologia (positiva em 54,5 e 65,3% respectivamente) se mostrou um bom método de triagem diagnóstica. O alto índice de acometimento cutâneo no grupo com aids (44,3%) comparado com estudos norte-americanos (p<0,01) sugere que diferentes cepas do Histoplasma capsulatum possam ocasionar diferentes manifestações clínicas da doença.
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The complement system is an important humoral defense mechanism that plays a relevant role against microbial agents, inflammatory response control, and immunocomplex clearance. Classical complement pathway activation is antibody-dependent. The C4 component participates in the initial step of activation, and C4 expression is determined by 2 pairs of allotypes: C4A and C4B. Deficiencies in C4 allotypes have been associated with several diseases. The aim of the present review is evaluate the reported data in the literature regarding specific C4A and C4B deficiencies and characterize their clinical relevance. We searched the MEDLINE and LILACS databases. Papers referring to total C4 deficiency without allotype evaluation and case reports of primary C4 deficiency were not included. Deficiencies in C4 allotypes have been associated with Mycobacterium leprae infection, erythema nodosum, systemic sclerosis with anti-topoisomerase I antibodies, intermediate congenital adrenal hyperplasia with DR5 genotype, diabetes mellitus type 1 with DR3,4 genotype, and diabetes mellitus with antibodies against islet cells. C4 allotype deficiency is also related to C4B deficiency and autoimmune-associated diseases, such as systemic lupus erythematosus, or diseases with an autoimmune component, such as autism. Some reports associate C4A with thyroiditis after delivery as well as limited and systemic sclerosis without anti-topoisomerase I antibodies. However, the studies with C4A and C4B have been concentrated in isolated populations, and some of the studies could not be reproduced by other authors.
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OBJETIVO: Enfatizar a possibilidade diagnóstica da origem anômala de uma artéria pulmonar da aorta ascendente, em lactentes com quadro de insuficiência cardíaca clinicamente intratável e sem defeito estrutural intracardíaco. MÉTODOS: Estudo retrospectivo em quatro lactentes com insuficiência cardíaca intratável, submetidos a estudo ecocardiográfico bidimensional com cortes subcostal, supraesternal e paraesternal, e a estudo hemodinâmico e angiocardiográfico na projeção ântero-posterior. RESULTADOS: Três dos quatro lactentes tinham a artéria pulmonar direita originando-se da aorta ascendente, como diagnóstico principal. No quarto paciente a artéria pulmonar esquerda originava-se da aorta ascendente associada à ampla comunicação interventricular. Os lactentes tinham pressão em ambas artérias pulmonares em nível sistêmico. Todos foram submetidos a tratamento cirúrgico que consistiu na translocação da artéria pulmonar anômala da aorta. Não houve óbitos cardíacos imediatos ou tardios. CONCLUSÃO: Uma vez estabelecido o diagnóstico de origem anômala de artéria pulmonar da aorta ascendente, na forma isolada, a correção cirúrgica deverá ser prontamente realizada, não só pelo desenvolvimento de doença vascular pulmonar, como pelos excelentes resultados cirúrgicos atualmente obtidos.
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OBJETIVO: Identificar os tipos de suprimento sangüíneo vascular pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar por meio de estudo hemodinâmico. MÉTODOS: Foram submetidos a estudo cineangiocardiográfico 56 pacientes portadores de tetralogia de Fallot com atresia pulmonar com idade de 20 dias a 4 anos e efetuadas injeções de contraste nas seguintes estruturas vasculares: 1) veia pulmonar encunhada, 2) colaterais aortopulmonares, 3) aorta torácica e 4) ductus arteriosus e/ou shunt sistêmico pulmonar. RESULTADOS: Dos 56 pacientes, 15 tinham o suprimento sangüíneo pulmonar através de colaterais aortopulmonares, em 36 o suprimento sangüíneo pulmonar era feito isoladamente pelo ductus arteriosus e em 5 pelo ductus arteriosus e colaterais aortopulmonares. Conforme a presença ou ausência de estruturas vasculares que compõem a circulação pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar e do tipo de perfusão vascular pulmonar, os doentes foram classificados em 6 tipos. CONCLUSÃO: Em função da grande complexidade e extrema variabilidade do suprimento sangüíneo pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar torna-se possível, com este tipo de abordagem, a obtenção de informações, suficientemente necessárias, para o correto manuseio clínico-cirúrgico.
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OBJETIVO: Analisar os resultados iniciais da utilização do enxerto tubular orgânico, utilizados para anastomoses sistêmico-pulmonares. MÉTODOS: De março/2002 a abril/2003, 10 pacientes foram submetidos à realização de shunt sistêmico pulmonar tipo Blalock-Taussig modificado utilizando um novo tipo de enxerto biológico originado da artéria mesentérica bovina tratada com poliglicol denominado L-D-Hydro. A idade variou de 3 dias a 7 anos e 60% dos pacientes eram do sexo masculino. O diagnóstico das cardiopatias foi determinado pela ecocardiografia, todos apresentando sinais clínicos de hipóxia severa (cianose). As cardiopatias foram: tetralogia de Fallot (40%), atresia tricúspide (50%), defeito do septo atrioventricular (10%). RESULTADOS: Em 10 pacientes, ocorreu um óbito por sepse e em nove houve melhora imediata na saturação de O2 ao oxímetro de pulso e da pressão parcial de oxigênio à gasometria arterial. Nenhum paciente apresentou obstrução do shunt no pós-operatório imediato ou qualquer outra complicação. Todos os pacientes mostraram shunt pérvio ao exame ecocardiográfico no pós-operatório imediato e tardio, realizado no 3º mês de pós-operatório. Nenhum paciente apresentou sangramento no intra e pós-operatório. CONCLUSÃO: O enxerto tubular L-D-HYDRO demonstrou ser promissor para a realização de shunt sistêmico pulmonar, como alternativa para produtos inorgânicos existentes no mercado, entretanto, temos de ter maior número de implantes e acompanhamento tardio para uma avaliação definitiva.
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O ecocardiograma sob estresse com dobutamina é um método bem estabelecido para avaliar doença arterial coronária, cuja sensibilidade tem sido potencializada pela adição de atropina no final do protocolo. Indivíduos com glaucoma, doença com alta prevalência em pacientes cardiopatas com mais de 40 anos, não podem se beneficiar do uso de atropina por ser contra-indicada neste grupo. Além disso, estes indivíduos são tratados freqüentemente com betabloqueadores tópicos (colírios), que podem exercer efeitos sistêmicos diminuindo a freqüência cardíaca, pressão arterial e capacidade pulmonar. O objetivo do nosso trabalho foi verificar se a ocorrência de um possível efeito sistêmico causado por estes colírios, causando baixa resposta cronotrópica, poderia determinar resultados inconclusivos no ecocardiograma sob estresse pela dobutamina nestes pacientes com glaucoma.
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FUNDAMENTO: Análise das condições pulmonares dos pacientes no pós-operatório de cirurgia cardíaca pediátrica. OBJETIVO: Avaliar o comportamento da complacência pulmonar e resistência da via aérea nos pacientes portadores de cardiopatias congênitas com hiperfluxo pulmonar, submetidos a tratamento cirúrgico com auxílio de circulação extracorpórea. MÉTODOS: Avaliaram-se, durante a cirurgia, 35 pacientes com medidas de complacência estática e resistência da via aérea, em quatro instantes distintos. As medidas pulmonares foram feitas de forma não-invasiva, com o método de oclusão da via aérea ao final da inspiração e uso de fórmulas matemáticas específicas. As variáveis observadas e relacionadas às alterações pulmonares foram: no período pré-operatório, idade, peso e relação entre fluxo sangüíneo sistêmico e pulmonar; no intra-operatório, tempos de perfusão, de anóxia e temperatura mínima; no pós-operatório, tempo de ventilação mecânica e de permanência na unidade de terapia intensiva. RESULTADOS: Ao final da cirurgia, a complacência pulmonar mostrou aumento significativo imediato (p < 0,001) em todos os pacientes. Os pacientes maiores de 30 meses tiveram maior aumento (p = 0,0004). Aqueles com peso superior a 10 kg também apresentaram maior aumento (p = 0,0006). Os pacientes com tempo de circulação extracorpórea maior que 50 minutos demoraram mais para apresentar aumento da complacência pulmonar (p = 0,04). A resistência da via aérea não apresentou alteração significativa ao final da correção cirúrgica (p = 0,393). CONCLUSÃO: A complacência pulmonar apresentou melhora ao final da cirurgia em todos os pacientes, sendo influenciada de forma significativa por fatores como idade, peso e tempo de circulação extracorpórea. A resistência da via aérea, entretanto, não se alterou.
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FUNDAMENTO: Técnicas de cirurgia de revascularização miocárdica (RM) sem o uso de circulação extracorpórea (CEC) possibilitou resultados operatórios com menor dano sistêmico, menor ocorrência de complicações clínicas, menor permanência na sala de terapia intensiva e também no tempo de internação, gerando expectativas de melhor qualidade de vida (QV) dos pacientes. OBJETIVO: Avaliar a QV em pacientes submetidos à cirurgia de revascularização com e sem CEC. MÉTODOS: Em pacientes com doença multiarterial coronariana (DAC) estável e função ventricular preservada, aplicou-se o Short-Form Health Survey (SF-36) Questionnaire antes da cirurgia e depois de 6 e 12 meses. RESULTADOS: Entre janeiro de 2002 e dezembro de 2006, foram randomizados 202 pacientes para cirurgia de RM. As características demográficas clínicas laboratoriais e angiográficas foram semelhantes nos dois grupos. Desses pacientes, 105 foram operados sem CEC e 97 com CEC. Na evolução, 22 pacientes sofreram infarto, 29 relataram angina, um reoperou, 3 tiveram AVC e nenhum morreu. A avaliação da QV mostrou similaridade nos dois grupos em relação ao componente físico e mental. Todavia, encontrou-se significativa melhora da capacidade funcional e percepção do aspecto físico nos pacientes do sexo masculino. Além disso, um expressivo número de pacientes dos dois grupos retornou ao trabalho. CONCLUSÃO: Em todos os pacientes estudados, observaram-se melhora progressiva da qualidade de vida e retorno precoce ao trabalho, independentemente da técnica cirúrgica empregada. Exceto pela melhor percepção da capacidade funcional e do aspecto físico experimentado pelos homens, não houve diferença estatística nos resultados dos demais domínios alcançados pelos dois grupos estudados.
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FUNDAMENTO: Técnicas cirúrgicas de revascularização miocárdica sem o uso de circulação extracorpórea (CEC) projetaram esperanças de resultados operatórios com menor dano sistêmico, menor ocorrência de complicações clínicas e menor tempo de internação hospitalar, gerando expectativas de menor custo hospitalar. OBJETIVO: Avaliar o custo hospitalar em pacientes submetidos à cirurgia de revascularização miocárdica com e sem o uso de CEC, e em portadores de doença multiarterial coronariana estável com função ventricular preservada. MÉTODOS: Os custos hospitalares foram baseados na remuneração governamental vigente. Acrescentaram-se aos custos uso de órteses e próteses, complicações e intercorrências clínicas. Consideraram-se o tempo e os custos de permanência na UTI e de internação hospitalar. RESULTADOS: Entre janeiro de 2002 e agosto de 2006, foram randomizados 131 pacientes para cirurgia com CEC (CCEC) e 128 pacientes sem CEC (SCEC). As características basais foram semelhantes para os dois grupos. Os custos das intercorrências cirúrgicas foram significativamente menores (p < 0,001) para pacientes do grupo SCEC comparados ao grupo CCEC (606,00 ± 525,00 vs. 945,90 ± 440,00), bem como os custos na UTI: 432,20 ± 391,70 vs. 717,70 ± 257,70, respectivamente. Os tempos de permanência na sala cirúrgica foram (4,9 ± 1,1 h vs. 3,9 ± 1,0 h), (p < 0,001) na UTI (48,2 ± 17,2 h vs. 29,2 ± 26,1h) (p < 0,001), com tempo de entubação (9,2 ± 4,5 h vs. 6,4 ± 5,1h) (p < 0,001) para pacientes do grupo com e sem CEC, respectivamente. CONCLUSÃO: Os resultados permitem concluir que a cirurgia de revascularização miocárdica, sem circulação extracorpórea, proporciona diminuição de custos operacionais e de tempo de permanência em cada setor relacionado ao tratamento cirúrgico.
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A cardiomiopatia não-compactada é uma doença rara, anatomicamente caracterizada por um padrão trabecular proeminente e recessos intra-trabeculares profundos. Suas manifestações clínicas incluem disfunção ventricular grave arritmias, embolismo sistêmico e morte súbita. Nesse estudo, dois casos de pacientes de idades diferentes com cardiomiopatia não-compactada são descritos: uma criança do sexo masculino em idade escolar, cuja patologia estava associada com estenose mitral e regurgitação e um paciente adulto do sexo feminino, com 50 anos de idade e histórico de hipertensão arterial e insuficiência cardíaca.
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Um raro defeito congênito do miocárdio, conhecido como hipertrabeculação/não-compactação do ventrículo esquerdo (HTVE/NCVE) tem sido ocasionalmente descrito em associação com a formação de trombos com um potencial risco embólico sistêmico, mas sua associação com derrames isquêmicos permanece controversa. Reportamos o caso de um derrame isquêmico em paciente com grave (HTVE/NCVE) e disfunção ventricular como uma possível associação sinérgica etiológica. Na ausência de outras fontes embólicas, uma grave HTVE/NCVE associada com disfunção ventricular poderia constituir uma fonte potencial de embolismo cerebral, especialmente em pacientes com alta suspeita de um mecanismo embólico de derrame sistêmico.
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FUNDAMENTO: A predição de dados de hemodinâmica pulmonar, a partir de avaliação não invasiva, poderia isentar alguns portadores de defeitos septais cardíacos congênitos da avaliação invasiva pré-operatória (cateterismo). OBJETIVO: Verificar, em avaliação simultânea, se dados obtidos pela ecocardiografia-Doppler poderiam predizer aspectos da condição hemodinâmica pulmonar em tais pacientes. MÉTODOS: Parâmetros ecocardiográficos relacionados ao fluxo sistólico pulmonar e sistêmico e ao fluxo em veia pulmonar foram relacionados a dados hemodinâmicos em 30 pacientes consecutivos com defeitos septais cardíacos (idade entre 4 meses e 58 anos, mediana 2,2 anos; pressão arterial pulmonar média entre 16 e 93 mmHg). RESULTADOS: As variáveis integral velocidade-tempo do fluxo sistólico em via de saída de ventrículo direito (VTI VSVD > 22 cm) e do fluxo em veia pulmonar (VTI VP > 20 cm) foram preditivos de níveis RVP/RVS <; 0,1 (relação entre resistências vasculares pulmonar e sistêmica), com especificidade de 0,81 e razão de chances acima de 1,0. Para valores VTI VSVD > 27 cm e VTI VP > 24 cm, a especificidade foi superior a 0,90 e a razão de chances 2,29 e 4,47 respectivamente. A razão entre os fluxos pulmonar e sistêmico (Qp/Qs > 2,89 e > 4,0, estimativas ecocardiográficas) foi útil na predição de valores Qp/Qs > 3,0 pelo cateterismo (especificidade de 0,78 e 0,91, razão de chances 1,14 e 2,97, respectivamente). CONCLUSÃO: Em portadores de defeitos septais cardíacos, a ecocardiografia-Doppler é capaz de identificar aqueles em situação de aumento de fluxo e baixos níveis de resistência vascular pulmonar.