Cantrell Syndrome. Case report of an adult

Cantrell syndrome is characterized by defects that involve the diaphragm, abdominal wall, pericardium, heart, and lower region of the sternum. It is a rare entity, usually diagnosed at birth and accompanied by high mortality due to the complexity and gravity of the anomalies. In this report, we present a 32-year-old male patient, who was diagnosed in infancy but who reached adult age asymptomatic.

Echocardiographic Abnormalities and Antiphospholipid Antibodies in Patients with Systemic Lupus Erythematosus

OBJECTIVE: Lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies (aCL) have been associated with thrombosis, recurrent abortion, and thrombocytopenia in patients with systemic lupus erythematosus (SLE), but their relationship with cardiac disease is less clear. The purpose of this study was to evaluate the association between antiphospholipid antibodies (aPL) and echocardiographic abnormalities in patients with SLE. METHODS: A total of 70 consecutive patients and 42 control subjects underwent M-mode, 2-dimensional and Doppler echocardiography and tests for lupus anticoagulant, aCL IgG, IgM, and IgA. Lupus anticoagulant was assayed with the dilute Russell viper venom time, and aCL IgG, IgM, and IgA were measured by an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). RESULTS: Lupus anticoagulant showed a prevalence of 10%. As a whole, aCL had a prevalence of 44.3% and aPL had a prevalence of 50%. Patients with echocardiographic abnormalities had a prevalence of 54.3% and showed a trend towards an association with aCL IgG (P=0.06). The presence of pulmonary hypertension (PH) was significantly associated with aCL IgG (p=0.02). CONCLUSION: aCL IgG was significantly associated with PH and showed a strong trend towards an association with echocardiographic abnormalities taken together. These findings suggest a role for aCL IgG in the development of lupus cardiovascular disease.

Surgical treatment of partial atrioventricular septal defect: functional analysis of the mitral valve in the postoperative period

OBJECTIVE: To study mitral valve function in the postoperative period after correction of the partial form of atrioventricular septal defect. METHODS: Fifty patients underwent surgical correction of the partial form of atrioventricular septal defect. Their mean age was 11.8 years and 62% of the patients were males. Preoperative echocardiography showed moderate and severe mitral insufficiency in 44% of the patients. The mitral valve cleft was sutured in 45 (90%) patients (group II - GII). Echocardiographies were performed in the early postoperative period, and 6 and 12 months after hospital discharge. RESULTS: The patients who had some type of arrhythmia in the postoperative period had ostium primum atrial septal defect of a larger size (2.74 x 2.08 cm). All 5 patients in group I (GI), who did not undergo closure of the cleft, had a competent mitral valve or mild mitral insufficiency in the preoperative period. One of these patients began to have moderate mitral insufficiency in the postoperative period. On the other hand, in GII, 88.8% and 82.2% of the patients had competent mitral valve or mild mitral insufficiency in the early and late postoperative periods, respectively. CONCLUSION: The mitral valve cleft was repaired in 90% of cases. Echocardiography revealed competent mitral valve or mild mitral insufficiency in 88.8% and 82.2% of GII patients in the early and late postoperative periods, respectively.

Pseudoaneurisma de ventrículo esquerdo associado a insuficiência mitral grave complicando infarto agudo do miocárdio ínfero-látero-dorsal

Descrevemos um caso de pseudoaneurisma de ventrículo esquerdo associado a grave regurgitação mitral, complicando um infarto ínfero-látero-dorsal. A lesão foi descoberta em ecocardiograma de rotina durante o seguimento ambulatorial. Destacam-se a estratégia cirúrgica bem sucedida, e a boa evolução clínica da paciente.

Segurança do transplante autólogo, intra-arterial, de células mononucleares da medula óssea na fase aguda do acidente vascular cerebral isquêmico

O acidente vascular cerebral (AVC) é a terceira causa de óbito e a principal causa de incapacidade em indivíduos adultos. Embora a mortalidade do AVC esteja diminuindo em alguns países, a morbidade tem aumentado em razão do envelhecimento da população e do aumento da sobrevida dos pacientes¹. O tratamento com ativador do plasminogênio tissular recombinante (rt-PA) é eficaz quando instituído em até 3 horas após o início dos sintomas², porém seu uso está limitado a cerca de 5% dos pacientes na fase aguda do AVC isquêmico. Além disso, nenhum agente para neuroproteção teve sua eficácia comprovada em estudos clínicos em humanos. Portanto, outras estratégias terapêuticas precisam ser desenvolvidas. Em modelos animais, o uso de células-tronco correlacionou-se com melhora funcional após o AVC³. Publicações recentes têm demonstrado a segurança do tratamento com células mononucleares da medula óssea (CMMO) injetadas via intracoronária em pacientes portadores de cardiopatia isquêmica aguda ou crônica4,5. Baseado nesses dados iniciais, há crescente interesse no estudo do transplante com CMMO na fase aguda do AVC. Relatamos o primeiro caso de transplante autólogo de CMMO via intra-arterial na fase aguda do AVC isquêmico.

Prevalência de doença arterial coronariana e avaliação pré-operatória em portadores de valvopatia

FUNDAMENTO: A coronariografia tem sido indicada no pré-operatório para valvopatas >35 anos. Entretanto, a real prevalência de doença arterial coronariana (DAC) obstrutiva nessa população tem sido pouco estudada. OBJETIVO: Avaliar a prevalência e os fatores de risco para DAC em candidatos para cirurgia valvar no Brasil. MÉTODOS: Foi realizada angiocoronariografia em 3.736 pacientes candidatos a cirurgia valvar e avaliados prevalência e fatores de risco para DAC associada a valvopatia. RESULTADOS: A DAC esteve associada a valvopatia em 121 pacientes (prevalência 3,42%). Em 79 (68,1%), o diagnóstico de DAC foi feito apenas por coronariografia pré-operatória. Entre esses 79, 50 (63,3%) tinham valvopatia aórtica isolada ou valvopatia aórtica associada a mitral. Tabagismo foi visto em 54 pacientes (68,3%), hipertensão em quatro (43%), história familiar em 24 (30,3%), diabete melito em 15 (18,9%), e obesidade em oito (10,1%). Idade >50 anos foi observada em 95,7% dos 121 pacientes. Apenas cinco (4,3% dos pacientes com DAC) tinham idade <50 anos, e todos esses tinham ao menos um fator de risco para DAC. CONCLUSÃO: A prevalência de DAC foi baixa nos pacientes estudados. A valvopatia aórtica foi a mais freqüente associada a DAC, e a maioria dos pacientes tinha idade >50 anos. A idade ideal para realização da coronariografia pré-operatória de rotina em portadores de valvopatia deveria ser reavaliada.

Uso da ecocardiografia contrastada para avaliação de tumores e trombos

A ecocardiografia contrastada baseia-se na injeção endovenosa de microbolhas que são marcadores de fluxo sangüíneo e aumentam o sinal ultra-sonográfico. O uso de agentes de contraste melhora a opacificação das cavidades cardíacas e o delineamento dos bordos endocárdicos, além de permitir a avaliação da perfusão. Recentemente, a ecocardiografia contrastada tem sido empregada na avaliação de massas cardíacas. Neste artigo são relatados um caso de mixoma atrial esquerdo (tumor benigno), um caso de metástase de adenocarcinoma de pulmão (tumor maligno) e um caso de trombo avaliados pela ecocardiografia contrastada, demonstrando que esse método tem o potencial para diagnosticar diferentes tipos de massas cardíacas.

O eletrocardiograma no diagnóstico da hipertrofia ventricular de pacientes com doença renal crônica

FUNDAMENTO: A hipertrofia ventricular esquerda (HVE) é um fator preditor independente de risco cardiovascular e sua caracterização e prevalência na doença renal crônica (DRC) carecem de melhor estudo. OBJETIVO: Estabelecer o diagnóstico de HVE em pacientes com DRC em estágio 5 por seis diferentes critérios eletrocardiográficos, correlacionando-os com o índice de massa do ventrículo esquerdo (IMVE) obtido pelo ecocardiograma. MÉTODOS: Estudo transversal que incluiu 100 pacientes (58 homens e 42 mulheres, idade de 46,2 ± 14,0 anos) com DRC de todas as etiologias, há pelo menos seis meses em hemodiálise (HD). Foram obtidos eletrocardiograma (ECG) e ecocardiograma dos pacientes, sempre até uma hora após o término das sessões de HD. RESULTADOS: A HVE foi detectada em 83 pacientes (83%), dos quais 56 (67,4%) apresentavam o padrão concêntrico e 27 (32,6%) o padrão excêntrico de HVE. Todos os métodos eletrocardiográficos estudados tiveram sensibilidade, especificidade e acurácia diagnósticas acima de 50%. Pela correlação linear de Pearson com o IMVE, apenas o critério de Sokolow-Lyon voltagem não apresentou coeficiente > 0,50. Já o cálculo da razão de verossimilhança mostrou que o ECG possui poder discriminatório para diagnóstico de HVE na população estudada, com ênfase para os critérios de Cornell produto e Romhilt-Estes. Não houve correlação entre IMVE com o QTc e sua dispersão. CONCLUSÃO: O ECG é um método útil, eficaz e de alta reprodutibilidade no diagnóstico de HVE dos pacientes em HD. Nessa população, o critério de Cornell produto mostrou-se o mais fidedigno para a detecção de HVE.

Trombólise na embolia pulmonar maciça com base na capnografia volumétrica

Trata-se do primeiro relato envolvendo uma paciente em pós-operatório recente de neurocirurgia submetida à trombólise química por embolia pulmonar (EP) maciça e, por não apresentar condições clínicas, sem exame de imagem. Dados clínicos, gasométricos e capnográficos permitiram decidir pela trombólise com segurança. O gradiente P(a-et)CO2 passou de 46,4 mmHg para 11,8 mmHg (normal < 5 mmHg) e a fração do espaço morto alveolar end-tidal passou de 0,85 para 0,37 (normal < 0,15) do período pré-trombólise para o sétimo dia pós-trombólise. Conclui-se que a capnografia volumétrica (CV) foi útil no diagnóstico, bem como no acompanhamento clínico da paciente.