Anomalia de Ebstein detectada in utero e síndrome de Down: diagnóstico pré-natal de uma combinação rara

A anomalia de Ebstein é uma doença rara, embora seja a malformação mais comum da valva tricúspide. A associação com outras síndromes e anomalias extracardíacas é muito incomum e matéria de poucos relatos de caso. Apresenta-se um caso de diagnóstico pré-natal de anomalia de Ebstein em um paciente com síndrome de Down.

Estenose pulmonar valvar discreta: a possível cura espontânea na evolução natural do defeito

OBJETIVO: Determinar a evolução natural, a longo prazo, de pacientes com estenose pulmonar valvar discreta. MÉTODOS: No período evolutivo de 24 anos (1980 a 2004), foram avaliados 83 pacientes com estenose pulmonar valvar, sendo 29 destes em grau discreto. Destes 29, foram acompanhados, a longo prazo, 13 pacientes. A idade média na primeira e na última consulta correspondeu a 34 meses (1 mês a 15 anos) e 10,5 anos (3 a 24 anos), respectivamente. Avaliaram-se, como elementos evolutivos, os referentes à clínica, os aspectos eletrocardiográficos e os ecocardiográficos. RESULTADOS: Todos os pacientes mantiveram-se assintomáticos. Quanto ao gradiente de pressão valvar pulmonar, em 5 (38,4%) houve diminuição, manutenção em 3 (23%), eliminação em 4 (30,7%) e acentuação para grau moderado em 1 (7,6%). O gradiente médio inicial e final foi de 24,2 mmHg (15 a 30) e de 13,6 mmHg (0-54). Os gradientes iniciais dos 4 pacientes que obtiveram a cura espontânea eram de 30, 19, 30 e 20 mmHg. O sopro sistólico e a sobrecarga ventricular direita guardaram relação com o grau do gradiente de pressão, subdividido a cada 10 mmHg. CONCLUSÃO: A cura espontânea da estenose pulmonar valvar discreta é possível, de igual modo que ocorre em outras anomalias acianogênicas.

Compressão extrínseca da artéria coronária esquerda por dilatação aneurismática do tronco pulmonar em adolescente: involução após oclusão cirúrgica de comunicação interatrial seio venoso e plastia redutora do tronco pulmonar

Relatamos o caso de um adolescente encaminhado com o diagnóstico de hipertensão pulmonar. A investigação não invasiva detectou comunicação interatrial seio venoso com sinais de hipertensão pulmonar. No estudo hemodinâmico o diagnóstico foi confirmado, sendo também notada compressão esquerda pelo tronco pulmonar. O paciente foi submetido à oclusão cirúrgica da comunicação interatrial e à plastia redutora do tronco pulmonar. Dois anos após o procedimento, o paciente encontra-se bem, com sinais clínicos e ecocardiográficos de hipertensão pulmonar discreta e sem evidências, também pelo ecocardiograma, de obstrução do tronco da artéria coronária esquerda.

Intervenção coronariana percutânea em artéria coronariana única em paciente com angina instável de alto risco

No presente caso, relatamos a realização de angioplastia coronariana com implante de stent na artéria coronariana direita de paciente com quadro de angina instável de alto risco, portadora de artéria coronariana única com origem no seio coronariano direito. As artérias descendente anterior e circunflexa originavam-se isoladamente no terço proximal da artéria coronariana direita. Trata-se de rara anomalia coronariana com poucos relatos de intervenção coronariana percutânea na literatura. Este caso ilustra a necessidade da avaliação anatômica pormenorizada do trajeto das artérias coronarianas, precedendo a realização da angioplastia transluminal percutânea, objetivando-se a prevenção de complicações.

Artéria coronária direita de origem anômala: diagnóstico e tratamento

Relatamos caso de rara anomalia de coronária direita (CD) originando em seio aórtico esquerdo, óstio único com coronária esquerda, associado a episódios de isquemia inferior documentados, no qual o tratamento cirurgico com ´by pass´ de artéria torácica interna direita para CD com respectiva ligadura proporcionou maior estabilidade ao fluxo coronario com boa evolução clínica.

Artéria coronária direita de origem anômala: diagnóstico e tratamento

Relatamos caso de rara anomalia de coronária direita (CD) originando em seio aórtico esquerdo, óstio único com coronária esquerda, associado a episódios de isquemia inferior documentados, no qual o tratamento cirúrgico com "by pass" de artéria torácica interna direita para CD com respectiva ligadura proporcionou maior estabilidade ao fluxo coronário, com boa evolução clínica.

Diagnóstico pré-natal de aneurisma e divertículo do ventrículo esquerdo

Descrevemos dois casos de protrusão localizada do ventrículo esquerdo (VE), entidade que tem sido descrita na literatura como aneurisma ou divertículo. Em ambos os casos, observou-se uma evolução distinta da anteriormente relatada. A incidência e história natural dessas raras anomalias são pouco conhecidas, podendo evoluir de forma assintomática ou gerar graves complicações e até o óbito no período pré-natal. A abordagem terapêutica deve ser individualizada.

Grande fístula bilateral da artéria coronária: a escolha do tratamento clínico

Relatamos o caso de um paciente do sexo feminino, assintomática, com grande fístula bilateral da artéria coronária-artéria pulmonar. O monitoramento clínico foi a opção escolhida para tratamento. Discutimos os pormenores das opções terapêuticas, enfatizando a tendência excessiva de utilizar a abordagem cirúrgica e a grande escassez de acompanhamentos clínicos de longo prazo em pacientes assintomáticos.

Malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas: características, associações e prevalência

FUNDAMENTO: No Brasil, desde 2001, as anomalias congênitas constituem a segunda causa de morte em crianças menores de um ano, respondendo os defeitos cardiovasculares por 39,4% destes óbitos. OBJETIVOS: Conhecer a prevalência e as características das malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas realizadas no Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, DF, de janeiro de 1996 a dezembro de 2007. MÉTODOS: Estudo descritivo, transversal, sendo revisadas 1591 necropsias realizadas de janeiro de 1996 a dezembro de 2007 e encontradas 189 (11,9%) com malformações cardíacas congênitas, incluídas neste trabalho. RESULTADOS: As anomalias cardíacas foram observadas principalmente no grupo dos neomortos (117/61,9%), seguindo-se o grupo dos natimortos (35/18,5%), o grupo dos lactentes (30/15,9%) e o grupo dos pré-escolares (7/3,7%), não havendo nenhum caso entre os escolares. As principais alterações detectadas nessa população foram: a comunicação interatrial em 96 pacientes (27%), a comunicação interventricular em 66 (18,5%) e a persistência do canal arterial em 51 (14,3%), sem predomínio entre os sexos. Em 133 pacientes (70,4%), as cardiopatias eram múltiplas e em 96 (50,8%) estavam associadas a anomalias de outros órgãos e sistemas; dentre esses, 45 (23,8%) apresentaram cardiopatias como componentes de síndromes, destacando-se a alta prevalência de doenças cromossômicas, especialmente as trissomias, em todas as faixas etárias. CONCLUSÕES: Os resultados deste trabalho mostram elevada prevalência de anomalias cardíacas congênitas em nosso meio e distribuição e associações semelhantes às observadas em países desenvolvidos. A elevada mortalidade associada a essas anomalias alerta para a necessidade de pesquisas mais abrangentes a fim de se conhecer os fatores de risco e buscar a prevenção primária de alguns desses defeitos.

Origem Anômala da Coronária (ALCAPA) em tomógrafo de 64 canais

A tomografia computadorizada multidetector (TCMD) com 64 canais disponibiliza para a prática clínica um excelente método para detecção de anomalias das artérias coronárias. O diagnóstico da anomalia coronariana consistindo da origem da artéria coronária esquerda no tronco pulmonar em adulto sem história prévia de doença congênita apresenta escassa casuística na literatura. Realizamos um relato de caso em uma paciente feminina de 30 anos de idade, com queixas de cansaço aos grandes esforços e cintilografia positiva para isquemia. O diagnóstico foi realizado pela TCMD de 64 canais e com isso verifica-se que o método pode ser utilizado como de primeira linha.

Tratamento de lesão de tronco da artéria coronária esquerda após radioterapia do tórax

A prevenção de complicações cardiovasculares tardias após radioterapia (RT) para tratamento de um tumor maligno é um desafio. Relatamos o caso de um jovem paciente com linfoma de Hodgkin submetido a tratamento com RT que desenvolveu doença cardíaca isquêmica no seguimento, embora não apresentasse fatores de risco cardiovasculares. Concluímos que pacientes submetidos a RT que apresentam dor torácica deveriam ser criteriosamente avaliados em relação à doença arterial coronariana.

Ressonância magnética cardiovascular em veia cava inferior interrompida não prevista

A Veia Cava Inferior (VCI) interrompida é uma anomalia rara. As anomalias da VCI são clinicamente importantes para os cardiologistas e radiologistas que pretendem intervir na cavidade cardíaca direita. Descrevemos três casos de interrupção da VCI diagnosticados por meio de estudo imaginológico de ressonância magnética cardíaca.

Associação entre doenças imunológicas e suas manifestações clínicas semelhantes

Trata-se de um caso de uma paciente de 30 anos do sexo feminino, com prótese biológica valvar mitral em razão de estenose mitral sintomática e antecedentes de infarto agudo do miocárdio, episódios de convulsões tônico-clônicas generalizadas, alucinações visuais, eventos tromboembólicos cerebrais, apresentando no momento coreia e cardite aguda. Foram diagnosticados na paciente febre reumática em atividade, lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do anticorpo antifosfolipídeo. A combinação de três diagnósticos incomuns em um mesmo paciente torna esse caso único, modificando o tratamento e seu prognóstico.

Angiotomografia coronariana multislice na avaliação da origem anômala das artérias coronarianas

Fundamento: A origem anômala das artérias coronarianas é uma entidade relativamente rara, podendo se apresentar de várias formas clínicas e evoluir de forma adversa. A angiotomografia multislice das artérias coronarianas vem ganhando espaço na prática clínica diária, representando importante método propedêutico, com grande potencial na avaliação anatômica dessas artérias. Objetivo: O objetivo deste estudo é descrever os achados angiotomográficos e a evolução de pacientes com origem anômala das artérias coronarianas. Métodos: Durante o período de janeiro de 2008 a março de 2011, foram avaliados consecutivamente 404 pacientes encaminhados para realização de angiotomografia das coronárias por diversos motivos, com tempo médio de seguimento de 21 meses. Resultados: Nove pacientes (2,2%) apresentaram origem anômala das artérias coronárias, sendo quatro com origem anômala da artéria circunflexa (Cx) em Coronária Direita (CD), dois com origem anômala da CD (um com origem de CD em Cx, e um com origem de CD em seio coronariano esquerdo), um paciente com tronco coronariano único (descendente anterior e Cx saindo do seio coronariano esquerdo), um com trajeto anômalo do tronco da coronária esquerda entre aorta e artéria pulmonar e um paciente apresentando tronco coronariano esquerdo originando-se do seio coronariano direito. Dos pacientes avaliados, um paciente recebeu um cardiodesfibrilador implantável; um paciente evoluiu com morte súbita durante internação hospitalar; e os outros não tiveram intercorrências. Conclusão: A angiotomografia multislice das coronárias representa método propedêutico minimamente invasivo que possibilita detectar a origem, o curso e terminação das anomalias de origem das artérias coronarianas com excelente acurácia, possibilitando o correto diagnóstico e auxiliando no planejamento terapêutico.

Malformações detectadas pelo ultrassom abdominal em crianças com cardiopatia congênita

FUNDAMENTO: Malformações extracardíacas podem estar presentes em pacientes com cardiopatia congênita (CC), trazendo maior risco de comorbidade e mortalidade. OBJETIVO: Verificar a frequência e os tipos de anormalidades abdominais detectadas em crianças com e sem CC através do ultrassom abdominal (USA), comparar os pacientes quanto a seus achados dismórficos/citogenéticos e realizar uma estimativa do custo-benefício da triagem pelo USA. MÉTODOS: Foi realizado um estudo transversal com controle. Os casos consistiram de pacientes com CC admitidos pela primeira vez em uma unidade de terapia intensiva pediátrica; os controles consistiram de crianças sem CC submetidas ao USA no hospital logo após cada caso. Todos os pacientes com CC foram submetidos ao USA, ao cariótipo de alta resolução e à hibridização in situ fluorescente (FISH) para microdeleção 22q11.2. RESULTADOS: USA identificou anormalidades clinicamente significativas em 12,2% dos casos e em 5,2% dos controles (p = 0,009), com um poder de significância de 76,6%. A maioria das malformações com significado clínico foi de anomalias renais (10,4% nos casos e 4,9% nos controles, p = 0,034). No Brasil, o custo de um exame de USA pelo Sistema Único de Saúde é de 21 dólares. Uma vez que anormalidades clinicamente significativas foram observadas em um a cada 8,2 pacientes com CC, o custo para identificar uma criança afetada foi de 176 dólares. CONCLUSÃO: Pacientes com CC apresentam uma frequência significativa de anomalias detectadas pelo USA, um método diagnóstico barato e não invasivo, com boa sensibilidade. O custo da triagem para esses defeitos é consideravelmente menor que o custo para tratar as complicações do diagnóstico tardio de malformações abdominais, como a doença renal.