Hipertensão arterial pulmonar: uso do realce tardio miocárdico pela ressonância magnética cardíaca na avaliação de risco

FUNDAMENTO: A hipertensão arterial pulmonar é uma doença grave e progressiva. O maior desafio clínico é seu diagnóstico precoce. OBJETIVO: Avaliar a presença e a extensão do realce tardio miocárdico pela ressonância magnética cardíaca bem como verificar se o percentual da massa de fibrose miocárdica é indicador de gravidade. MÉTODOS: Estudo transversal com 30 pacientes com hipertensão arterial pulmonar dos grupos I e IV, submetidos às avaliações clínica, funcional e hemodinâmica, e à ressonância magnética cardíaca. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 52 anos, com predomínio do gênero feminino (77%). Dentre os pacientes, 53% apresentavam insuficiência ventricular direita ao diagnóstico, e 90% encontravam-se em classe funcional II/III. A média do teste de caminhada de 6 minutos foi de 395 m. No estudo hemodinâmico com o cateterismo direito, a média da pressão arterial pulmonar foi de 53,3 mmHg, do índice cardíaco de 2,1 L/min.m², e a mediana da pressão atrial direita foi de 13,5 mmHg. Realce tardio do miocárdio pela ressonância magnética cardíaca foi encontrado em 28 pacientes. A mediana da massa de fibrose foi 9,9 g e do percentual da massa de fibrose de 6,17%. A presença de classe funcional IV, insuficiência ventricular direita ao diagnóstico, teste de caminhada de 6 minutos < 300 metros e pressão atrial direita > 15 mmHg, com índice cardíaco < 2,0 L/min.m², teve associação significativa com maior percentual de fibrose miocárdica. CONCLUSÃO: O percentual da massa de fibrose miocárdica mostra-se um marcador não invasivo com perspectivas promissoras na identificação do paciente portador de hipertensão pulmonar com fatores de alto risco.

Contagem de corpos lamelares versus teste de Clements na avaliação da maturidade pulmonar fetal em gestantes diabéticas

OBJETIVOS: analisar a contagem dos corpos lamelares em comparação com o teste de Clements na avaliação da maturidade pulmonar fetal em gestantes diabéticas. MÉTODOS: estudo prospectivo envolvendo 62 gestantes submetidas a amniocentese entre a 26ª e a 39ª semana. O líquido amniótico foi imediatamente submetido ao teste de Clements e à contagem de corpos lamelares. Os partos ocorreram até três dias após a amniocentese. A ocorrência de síndrome de angústia respiratória, indicativa de imaturidade pulmonar, foi confrontada com os resultados de imaturidade da amniocentese (ausência de anel completo no 3º tubo e menos de 50.000 corpos lamelares). O teste do chi2 foi utilizado para comparar o desempenho dos dois métodos e p<0,05 foi considerado significante. RESULTADOS: sete neonatos apresentaram síndrome de angustia respiratória (11,3%). A contagem de corpos lamelares e o teste de Clements tiveram desempenhos semelhantes quanto à sensibilidade (100 vs 71,4%, respectivamente) e valor preditivo negativo (100 vs 93,5%). A contagem de corpos lamelares teve melhor especificidade (87,3% vs 52,7; p<0,001), valor preditivo positivo (50 vs 16,1%; p=0,017) e acurácia (88,7% versus 54,8%; p<0,001) que o teste de Clements. CONCLUSÕES: a contagem de corpos lamelares revelou ser método simples e preciso na avaliação da maturidade pulmonar fetal. Comparado ao teste de Clements, tem a vantagem de não necessitar de manipulações e reagentes e de ter melhor desempenho quanto à especificidade, valor preditivo positivo e acurácia. Assim como o teste de Clements, a contagem de corpos lamelares tem alto valor preditivo negativo, assegurando que diante de um resultado maduro (50.000 ou mais), não ocorrerá síndrome de angustia respiratória.

Avaliação da maturidade pulmonar fetal pela contagem dos corpos lamelares no líquido amniótico

OBJETIVO: comparar o teste de contagem de corpos lamelares (CCL) no líquido amniótico com o teste da polarização fluorescente (PF) como parâmetro diagnóstico para avaliação da maturidade pulmonar fetal. MÉTODO: estudo transversal, analítico e controlado realizado com 60 gestantes atendidas no período de março de 2002 a dezembro de 2007. Foram colhidas amostras de líquido amniótico e realizados os testes de CCL e PF (TDxFLM II), considerados de referência, e comparados à presença ou ausência da Síndrome do Desconforto Respiratório (SDR). Foram estabelecidos valores de corte para maturidade de 30 mil corpos lamelares/µL para o teste da CCL e 55 mg/g de albumina para o PF. Foram avaliadas as características maternas e perinatais, a evolução neonatal e o desempenho dos testes diagnósticos para predição da maturidade pulmonar fetal. Na análise estatística, foram utilizadas medidas descritivas e calculados os valores referentes à sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo dos testes, considerando-se significativos valores de p<0,05. RESULTADOS: a idade materna variou entre 15 e 43 anos, com média de 26,6 anos. A idade gestacional variou entre 24,3 e 41,6 semanas, com média de 35,1 semanas. A Síndrome do Desconforto Respiratório foi diagnosticada em 13,3% dos neonatos. As características perinatais, como peso, índice de Apgar, incidência de SDR, foram comparadas aos resultados dos testes de CCL e PF, sendo observada uma correspondência, estatisticamente significativa (p<0,05), entre os grupos de neonatos clinicamente classificados como imaturos e maduros em ambos os testes. Os testes foram concordantes em 68,3% dos casos. Quando se comparou o teste da PF com o teste da CCL, a sensibilidade foi de 100% para ambos, e a especificidade do teste da CCL foi superior (73,1%), quando comparado com o teste de PF (51,9%). O padrão-ouro para determinação da maturidade fetal é a ocorrência da SDR. O valor preditivo positivo do teste da CCL foi superior (36,4%) quando comparado ao teste da PF (24,2%) (p<0,05), sendo que o valor preditivo negativo foi de 100% para ambos os testes. CONCLUSÕES: este estudo demonstrou que o teste da CCL apresenta 100% de sensibilidade e especificidade superior ao teste de referência (PF). Além disso, a CCL é considerada um teste rápido, acessível, barato e factível em nossa realidade, podendo ser utilizado como teste confiável na predição da maturidade pulmonar fetal.

Resultados maternos e perinatais em gestações complicadas por doenças falciformes

OBJETIVO: avaliar os resultados maternos e perinatais de gestações complicadas por doenças falciformes, comparando-as com portadoras de traço falciforme. MÉTODOS: este estudo é uma coorte retrospectiva, abrangendo o período de Março de 2001 a Abril de 2008, tendo sido incluídas todas as gestantes portadoras de doença falciforme (n=42) acompanhadas em hospital universitário da região sudeste do Brasil. Os resultados maternos e perinatais foram comparados com os de gestantes portadoras de traço falciforme (n=56) acompanhadas no mesmo serviço. RESULTADOS:a hemoglobinopatia SS foi diagnosticada em 42 gestantes (82,4%) e a SC em nove (17,6%). A idade materna foi significativamente menor no grupo com doença falciforme (média=26,0; SD=4,3) quando comparadas às com traço falciforme (média=28,7, DP=7,1; p=0,018). As seguintes complicações maternas foram significativamente mais frequentes no grupo com doença falciforme em comparação ao grupo com traço falciforme: infecção do trato urinário (25,5 versus 8,9%; p=0,04), pneumonia (23,5 versus 1,8%; p=0,002), hipertensão pulmonar (15,7 versus 0%; p=0,002), e transfusão no parto/pós-parto (33,3 versus 5,4%; p=0,001). Resultados perinatais adversos foram significativamente mais frequentes no grupo com doença falciforme quando comparados ao grupo com traço falciforme: prematuridade (49 versus 25%; p=0,01), média da idade gestacional no parto (35,2 versus 37,9 semanas; p<0,001), diagnóstico de sofrimento fetal (56,9 versus 28,6%; p=0,006), peso do recém-nascido <2.500g (62,7 versus 17,9%; p<0,001), média do peso do recém-nascido (2.183 versus 2.923 g; p<0,001) e recém-nascidos pequenos para a idade gestacional (29,4 versus 10,7%; p=0,02). Duas mortes maternas (3,9%) ocorreram no grupo com doença falciforme. CONCLUSÕES: gestantes portadoras de doença falciforme apresentam maior risco para morbidade materna e resultados perinatais adversos quando comparadas às portadoras de traço falciforme.

Fatores associados com centralização fetal em pacientes com hipertensão arterial na gestação

OBJETIVOS: Descrever os resultados perinatais e os fatores associados à centralização fetal diagnosticado pelo exame doplervelocimétrico em gestantes com hipertensão arterial. MÉTODOS: Realizou-se um estudo de corte transversal, retrospectivo, incluindo 129 gestantes com hipertensão arterial submetidas à análise doplervelocimétrica, até quinze dias antes do parto. Mulheres com gravidez múltipla, malformações fetais, sangramento genital, descolamento prematuro de placenta, rotura prematura das membranas, tabagismo, uso ilícito de drogas e doenças crônicas foram excluídas. Foram analisadas as características biológicas, sociodemográficas, obstétricas e os resultados perinatais. Para determinar a associação entre as variáveis, foram utilizados os testes χ² exato de Fisher e t de Student. Realizou-se análise de regressão logística múltipla para determinar fatores associados com a centralização fetal. RESULTADOS: Pré-eclâmpsia grave foi a síndrome hipertensiva mais frequente (53,5%) e a centralização fetal foi observada em 24,0% dos fetos. Os fatores pré-natais associados com centralização fetal foram a persistência da incisura protodiastólica bilateral na artéria uterina (OR 3,6; IC95% 1,4 - 9,4; p=0,009) e a restrição de crescimento intrauterino (RCIU) (OR 3,3; IC95% 1,2 - 9,3; p=0,02). Os desfechos perinatais associados à centralização fetal foram idade gestacional <32ª semana, recém-nascido (RN) pequeno para a idade gestacional (PIG), peso do RN<2.500 g e morte perinatal. Não se encontrou associação com outras variáveis maternas e neonatais. CONCLUSÕES: Os fatores associados à centralização fetal foram persistência da incisura protodiastólica bilateral na artéria uterina, RCIU e aumento da frequência de desfechos perinatais adversos.

Peso ao nascer e influência do consumo de cafeína

OBJETIVO: Estudar a associação entre consumo de cafeína na gestação e ocorrência de baixo peso ao nascer, prematuridade e restrição do crescimento intra-uterino. MÉTODOS: A investigação se desenvolveu por estudo caso-controle. Foram selecionados 354 recém-nascidos vivos de partos únicos com peso menor que 2.500 g (casos) e 354 com 3.000 g ou mais (controles). A ingesta de cafeína foi calculada considerando-se o consumo diário de café, refrigerante e chá. Os resultados foram ajustados por análise de regressão logística múltipla para as variáveis de confundimento: idade materna, escolaridade, renda, situação conjugal, cor, paridade, fumo, filhos anteriores de baixo peso, peso prévio à gestação, trabalho, intervalo gestacional, consultas durante o pré-natal e hipertensão arterial. RESULTADOS: Os resultados mostraram os seguintes "odds ratio", ajustados entre o consumo diário de cafeína <300 mg/dia e >300mg/dia, e o baixo peso ao nascer, respectivamente: 0,72 (IC95%, 0,45-1,25) e 0,47 (IC95%, 0,24-0,92); prematuridade: 0,59 (IC95%, 0,32-1,09) e 0,32 (IC95%, 0,15-0,72); e retardo do crescimento intra-uterino: 1,16 (IC95%, 0,45-3,01) e 0,64 (IC95%, 0,20-1,98). CONCLUSÃO: Na amostra estudada, a ingesta de cafeína não foi identificada como fator de risco para prejuízo do crescimento intra-uterino ou para a duração da gestação.

Eficácia e segurança da vacina brasileira contra hepatite B em recém-nascidos

OBJETIVO: Analisar a eficácia e segurança de vacina recombinante contra hepatite B em recém-nascidos. MÉTODOS: O estudo foi conduzido em hospital geral do município de Guarulhos, SP, entre 2002 e 2005. A vacina recombinante contra hepatite B do Instituto Butantan (VrHB-IB) foi analisada em dois ensaios clínicos. Em ambos os ensaios, os recém-nascidos foram alocados aleatoriamente ao grupo experimental ou controle (vacina de referência). Os recém-nascidos receberam três doses das vacinas, uma em até 24 h após o nascimento e as subseqüentes 30 e 180 dias após. No primeiro ensaio 538 recém-nascidos completaram o protocolo e no segundo ensaio, 486. Considerou-se critério de equivalência a diferença na soroproteção inferior a 5%. RESULTADOS: A soroproteção no primeiro ensaio (anti HBs > 10mUI/ml) foi de 92,5% (247/267) no grupo experimental, comparada a 98,5% (267/271) no grupo controle (p = 0,001). Com este resultado, a VrHB-IB não atingiu o critério de equivalência estabelecido. Após o aumento da concentração de antígeno na vacina para 25¼g, a soroproteção no segundo ensaio foi de 100% no grupo experimental e 99,2% no grupo controle. Nenhum evento adverso grave foi registrado. CONCLUSÕES: A vacina VrHB-IB modificada foi considerada equivalente à vacina de referência e seu uso recomendado à vacinação de recém-nascidos.

Fatores associados à realização de cesariana em hospitais brasileiros

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de cesariana em hospitais brasileiros. MÉTODOS: Estudo transversal com dados do Sistema Global de Dados para a Saúde Materna e Perinatal, da Organização Mundial da Saúde, para os estados de São Paulo, Pernambuco e Distrito Federal. Analisaram-se dados de 15.354 mulheres que tiveram parto entre setembro/2004 e março/2005, segundo características sociodemográficas e reprodutivas e do hospital. Foram realizadas análises bivariada - com cálculos de razões de prevalência e respectivos intervalos de confiança- e multivariada por regressão de Poisson. RESULTADOS: A razão de prevalência de cesarianas foi significativamente maior entre mulheres com maior idade, entre as casadas/unidas, e com maior índice de massa corporal. As condições apresentadas durante a gravidez ou parto, como diagnóstico de HIV da parturiente, maior peso e perímetro cefálico do recém-nascido, e maior número de consultas de pré-natal, se associaram à maior razão de prevalência de cesariana. Na análise de regressão mostraram associação direta com o desfecho: maior idade e escolaridade da parturiente; presença de hipertensão/eclâmpsia, doenças crônicas e de outras condições médicas; maior perímetro cefálico do recém-nascido, ser primípara, ter tido cesariana na última gravidez, e ter recebido analgesia peridural ou raquidiana durante o trabalho de parto. Embora a proporção de cesarianas tenha sido maior nos hospitais com índice de complexidade alto, a diferença não foi estatisticamente significante, assim como para as demais características dos hospitais. CONCLUSÕES: As condições da gravidez, do recém-nascido e as características sociodemográficas e reprodutivas da parturiente associaram-se independentemente à realização de cesariana. O índice de complexidade hospitalar não esteve associado, provavelmente pela homogeneidade da amostra de hospitais.

Forma pulmonar crônica da esquistossomose mansoni: avaliação clínico-radiológica

Foram estudados 115 pacientes esquistossomóticos, 31 com radiologia torácica normal sem sinais de hipertensão pulmonar (HP); 73 com alterações radiológicas cardiopulmonares sem sinais de HP e 11 com alterações clínicas de HP. A forma pulmonar crônica (FPC) sem HP é de alta incidência e benigna. Nao se associa à forma hepatosplênica (FHE) da esquistossomose mansoni, à faixa etária, sexo ou naturalidade. As alterações radiológicas torácicas predominantes são hilares, seguidas das parenquimatosas (micronodulação, especialmente base direita). Associa-se às cargas parasitárias baixa ou média. A FPC com HP é de baixa incidência, mas determina repercussão cardíaca significativa. Associa-se à faixa etária superior a 12 anos e a FHE; não se relaciona ao sexo, cor e naturalidade. As alterações radiológicas torácicas são observadas no hilo e parênquima em igual proporção (arco médio abaulado e micronodulação em ambas as bases).

Soroepidemiologia para o virus da hepatite B (VHB) em gestantes/parturientes e sua transmissão para recém-nascidos em Goiânia, GO

Foram coletadas, entre março de 1990 e julho de 1992, 1459 amostras sanguíneas de mulheres gestantes/parturientes na cidade de Goiânia-GO, objetivando detecção da infecção pelo vírus da hepatite B (VHB), através dos marcadores sorológicos AgHBs e anti-HBs. O percentual depositividade encontrado, pelo teste imunoenzimãtico, foi de 7,5%, sendo 0,5%para AgHBs e 7,0%para anti-HBs. A análise efetuada, considerando a faixa etária, mostra que 7 de 8 mulheres AgHBs-positivas pertenciam à faixa etária de até 30 anos, situação semelhante em relação ao anti-HBs(83/101). Das 8 mulheres positivas, 4 tiveram seus recém-nascidos submetidos a tratamento profilático com vacina (Engerix B) e imunoglobulina humana anti-hepatite B (HBIG). Além disso, 3 dessas crianças foram analisadas sorologicamente, sendo que uma era AgHBs-positiva ao nascimento. Doença sexualmente transmissível e transfusão sanguínea foram fatores de risco que coirelacionaram significantemente com a infecção. Esses resultados parece-nos reforçar a indicação de triagem à infecção pelo vírus da hepatite B no período pré-natal, assim como a adoção de medidas imunoprofiláticas nas crianças nascidas de mães positivas.

Retardo no crescimento intrauterino, baixo peso ao nascer e prematuridade em recém-nascidos de grávidas com malária, na Colômbia

INTRODUÇÃO: É frequente a associação da malária com complicações como prematuridade, retardo no crescimento intrauterino, baixo peso ao nascer e mortalidade infantil, efeitos pouco estudados em áreas hipoendêmicas para malaria. O objetivo deste estudo foi analisar a relação da malária gestacional com estes efeitos em recém-nascidosnuma região endêmica para malária na Colômbia, entre 1993 e 2007. MÉTODOS: Foram estudadas as características em 1.716 recém-nascidos num estudo de coorte. Fez-se seguimento em 394 gestantes com malária (27% por Plasmodium falciparum e 73% por P. vivax) e 1.322 sem malária. RESULTADOS: Foi encontrada uma relação entre a exposição à malária na gestação e o risco maior de baixo peso ao nascer (RR = 1,37; 1,03-1,83), assim como estatura baixa (RR = 1,52; 1,25-1,85), retardo no crescimento intrauterino (RR = 1,29; 1,0-1,66) e prematuridade (RR = 1,68; 1,3-2,17). A frequência de nascimentos prematuros foi maior nas mães com malária por P. falciparum (77%) que aquelas com P. vivax (RR = 1,77; IC 95%: 1,2-2,6). CONCLUSÕES: O baixo peso ao nascer e o retardo no crescimento foi associado com malária na gestação na Colômbia. A infecção por P. vivax foi relacionada com efeitos adversos sobre o recém-nascido, de modo semelhante em relação ao P. falciparum.

Fator von Willebrand e disfunção endotelial pulmonar. Implicações prognósticas

OBJETIVO: Avaliar alterações quantitativas e estruturais do fator von Willebrand (fvW) circulante em 40 pacientes com hipertensão pulmonar pré-capilar e verificar possíveis implicações prognósticas dos resultados iniciais, em um ano de seguimento. MÉTODOS: A atividade antigênica plasmática do fator von Willebrand (vWF:Ag) foi analisada por imunoeletroforese. A concentração de multímeros de baixo peso molecular em relação ao total de multímeros do fvW (MBPM%) e o grau de fragmentação de sua subunidade principal foram analisados por Western immunoblotting. RESULTADOS: Em 40 pacientes, observamos aumento significativo de vWF:Ag em relação aos controles (p<0,001). Também foi observado aumento de MBPM% (p<0,001), além de degradação patológica da subunidade do fvW (p<0,05). Em 11 pacientes que evoluíram para óbito no 1º ano, os valores iniciais de vWF:Ag foram 95% superiores em relação aos sobreviventes (p<0,001). Os não sobreviventes tiveram ainda 31% de aumento em MBPM% (p<0,005). A variável MBPM% foi selecionada por regressão logística (p<0,05), como preditor de óbito no primeiro ano de evolução. CONCLUSÃO: As alterações do fvW circulante, consideradas como índices de lesão endotelial, têm valor prognóstico em hipertensão arterial pulmonar, com potencial impacto em decisões terapêuticas, como a indicação de transplante cardiopulmonar.

Análise da função ventricular de pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica avançada pela ressonância magnética

OBJETIVO: Avaliar os possíveis mecanismos envolvidos na evolução da disfunção ventricular direita e esquerda em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). MÉTODOS: A ressonância magnética foi aplicada em 27 pacientes com DPOC divididos em grupos, DPOCc e DPOCs, de acordo com a presença ou ausência de disfunção ventricular direita, respectivamente, e 11 controles (grupo C). O exame Doppler ecocardiográfico foi empregado para análise do grau de hipertensão pulmonar. RESULTADOS: O diâmetro do ventrículo direito foi similar nos 3 grupos, DPOCs, DPOCc e C, 29±8 mm vs 31±7 mm vs 30±6 mm; p NS, respectivamente. Foram observados hipertrofia ventricular direita somente nos grupos DPOC (8±2 mm e 9±3 mm vs 5±1 mm; p<0,01), percentual de espessamento sistólico da parede lateral do ventrículo direito similar (%RVLWT) (86±82% vs 41±35% vs 86±89%; p NS) e diferentes frações de ejeção ventricular esquerda entre os 3 grupos (69±9% vs 55±16% vs 76±6%; p<0,01); correlação linear positiva e significante entre o diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (VE) e o débito sistólico do VE (r=0,72, p < 0,01). Não houve correlação entre os volumes pulmonares e a gasometria arterial com a função ventricular. CONCLUSÃO: Não houve correlação entre a gravidade da função pulmonar e o grau de comprometimento da função ventricular. Fica a ser elucidado se um preservado %RVLWT significa a possibilidade de reversibilidade da função ventricular direita. No entanto, confirmamos a presença do fenômeno da interdependência ventricular.

Defeito completo do septo atrioventricular com cianose

Os defeitos do septo atrioventricular total (DSAVT) representam 4% das mal formações cardíacas e acima de 50% dos defeitos observados na síndrome de Down (SD)¹. A apresentação clínica é de insuficiência cardíaca precoce na infância e hipertensão pulmonar por hiperfluxo. Raramente a cianose é observada e sugere hipertensão pulmonar ou associação à tetralogia de Fallot³, dupla via de saída de ventrículo direito², anomalia de Ebstein4, drenagem anômala de cava esquerda persistente em átrio esquerdo (Barbero Marcial, comunicação pessoal). Crianças com SD são particularmente difíceis de avaliação por apresentarem obstrução de vias aéreas superiores, que podem contribuir com o aumento da resistência pulmonar observada no cateterismo cardíaco. A presença de cianose pré-operatória constitui-se um desafio ao tratamento cirúrgico devido ao risco de hipertensão pulmonar irreversível com falência ventricular direita com, a correção dos defeitos intracardíacos.

Agenesia isolada da artéria pulmonar direita ou esquerda: avaliação da evolução natural e a longo prazo, após intervenção corretiva

OBJETIVO: Agenesia da artéria pulmonar, direita ou esquerda, rara como anomalia isolada, foi relatada em 119 casos desde 1978. Apresenta-se clinicamente com hipertensão pulmonar (HP) na infância e com hemoptise no adulto. Intervenções como reconstrução arterial pulmonar e lobectomia foram realizadas em 17% dos casos. Analisamos quatro destes casos, sendo dois em evolução natural e dois com regressão da HP, após longo tempo da correção operatória. MÉTODOS: Quatro crianças, três do sexo masculino, com 22,10 e 35 meses de idade e uma do sexo feminino com 20 meses, com insuficiência cardíaca direita (ICD) e cianose na primeira e ICD na segunda e cansaço aos esforços nas outras duas. Todas tinham sinais de HP, sobrecarga ventricular direita no ECG e cardiomegalia. Cateterismo cardíaco mostrou pressões sistêmicas na artéria pulmonar contralateral na agenesia à direita em três e na agenesia à esquerda em um caso. RESULTADOS: Restabelecimento cirúrgico da continuidade arterial pulmonar foi possível em dois casos, na criança de 22 e na de 10 meses de idade, pela interposição de Goretex de diâmetro de 7 mm entre as artérias pulmonares até o hilo pulmonar contralateral hipoplásico. Houve regressão dos sinais de HP em período imediato e tardio, com 7 e 2,5 anos de idade respectivamente. A relação das pressões entre os ventrículos direito e esquerdo era de 30 e 40%, nos dois casos. A perfusão pulmonar aumentou de 8 para 44% e de 8 para 23%, nos dois casos. O mesmo procedimento foi programado para os outros pacientes. CONCLUSÃO: Esta técnica se torna a operação de escolha para casos similares, raramente descritos na literatura, mesmo em presença de acentuada HP e hipoplasia arterial pulmonar contralateral.