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O implante auditivo de tronco cerebral foi desenvolvido para restaurar alguma audição útil em pacientes que apresentam ausência de nervo coclear bilateralmente. OBJETIVOS: Discutir a indicação, cirurgia e resultados em quatro pacientes submetidos à cirurgia para colocação de implante auditivo de tronco cerebral. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Quatro pacientes com diagnóstico de schwannomas vestibulares bilaterais foram submetidos à cirurgia para colocação de Implante Auditivo de Tronco Cerebral durante o mesmo ato cirúrgico utilizado para a exérese de um dos tumores. Aspectos clínicos e técnicos e as referências anatômicas da cirurgia e os resultados auditivos foram analisados. RESULTADOS: Em todos os casos foram identificados as referências anatômicas ao forame de Luschka. As complicações cirúrgicas se resumiram à fístula liquórica em dois pacientes. Os eletrodos foram bem posicionados e a sensação auditiva foi suficiente para reconhecimento de sons e auxílio à leitura labial. CONCLUSÃO: Os resultados auditivos de nossos pacientes abrem uma perspectiva importante aos pacientes com surdez profunda bilateral sem integridade anatômica das vias auditivas centrais.

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O acesso cirúrgico à região de base do crânio é sempre difícil principalmente pelas estruturas anatômicas nobres associadas. A osteotomia maxilar proporciona visão direta à região de clivus e coluna cervical, além de apresentar uma menor morbidade em relação aos diversos acessos descritos na literatura. OBJETIVO: Avaliar 11 casos submetidos à osteotomia transmaxilar, descrevendo técnica cirúrgica, resultados e complicações pós-operatórias. PACIENTES E MÉTODOS: O estudo retrospectivo de onze pacientes foi submetido à cirurgia transmaxilar para acesso à região do tronco encefálico. Registros quanto à oclusão dentária, hemorragia trans e pós-operatória, necrose óssea e alterações de tecido mole foram estudados. Todos seguiram o mesmo protocolo cirúrgico e acompanhamento médio de dois anos. RESULTADOS: Após o tratamento todos os pacientes apresentaram melhora do quadro clínico e nenhum dano neurológico, hemorragia trans e pós-operatória ou intercorrências maiores foram identificadas. Dentre as complicações, em dois pacientes ocorreu fratura incompleta da maxila, dois apresentaram laceração da mucosa nasal e um apresentou como complicação tardia uma fístula bucossinusal. CONCLUSÃO: A osteotomia transmaxilar possibilitou adequado acesso a região de clivus para descompressão do tronco encefálico com baixo índice de complicações nesta série de casos.

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Epidermólise bolhosa (EB) é um conjunto de afecções bolhosas, de caráter hereditário, com diferentes quadros clínicos e diferentes modos de transmissão genética. Os indivíduos evoluem com bolhas na pele e mucosas, que surgem espontaneamente ou após mínimos traumatismos. OBJETIVO: Descrever as manifestações otorrinolaringológicas, as complicações esofágicas relacionadas à EB e a experiência na conduta de pacientes com estenose esofágica decorrente da EB. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo descritivo de 60 pacientes com EB, atendidos de 1999 a 2006, no serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital X, centro de referência para EB. RESULTADOS: Dos 60 pacientes com idade média de 14,5 anos, 28 (46,6%) eram mulheres e 32 (53,4%) homens. Oito (13,4%) tinham o diagnóstico de EB simples, 51 (85%) EB distrófica e um (1,6%) caso de EB adquirida. Lábios, boca, língua e pavilhão auricular foram os locais mais acometidos (32 pacientes - 53,3%). Disfagia foi encontrada em 28 pacientes (46,6%). Após dilatação do esôfago todos apresentaram remissão do sintoma. CONCLUSÃO: EB é uma doença rara e os pacientes devem ser encaminhados para tratamento em centros de referência. Portanto, é fundamental que os médicos envolvidos com os cuidados de pacientes com EB conheçam as condutas necessárias para melhorar a qualidade do tratamento sem prejuízos adicionais.

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Perdas auditivas condutivas nos primeiros anos de vida podem levar a transtornos do processamento auditivo, de atenção e, conseqüentemente, dificuldades de aprendizado da comunicação. OBJETIVO: Verificar o desempenho de crianças com fissura labiopalatina no teste dicótico de dígitos, etapa de escuta direcionada; e compará-los aos de um grupo sem fissura labiopalatina. MATERIAL E MÉTODO: Fizeram parte deste estudo 52 crianças, de ambos os gêneros, na faixa etária de sete anos a sete anos e 11 meses, que foram distribuídas em dois grupos: um com crianças com fissura labiopalatina (n=27) e outro de crianças sem essa anomalia (n=25). O processo de avaliação constituiu da aplicação de um questionário, bateria de testes auditivos convencionais e aplicação do Teste Dicótico de Dígitos (etapa de escuta direcionada). RESULTADOS: No Teste Dicótico de Dígitos (etapa de escuta direcionada), foi possível observar que o grupo com FLP apresentou porcentagens de acerto inferiores ao grupo controle, tanto para a orelha direita quanto para a orelha esquerda. A análise estatística mostrou interação estatisticamente significativa para grupo versus gênero, p=0,026. CONCLUSÃO: No Teste Dicótico de Dígitos (etapa de escuta direcionada) somente as crianças do gênero feminino com fissura labiopalatina obtiveram índices de acerto inferiores às do grupo controle. Estudo prospectivo clínico.

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Os tumores odontogênicos são neoplasias que se desenvolvem exclusivamente nos ossos gnáticos, originando-se dos tecidos odontogênicos por proliferação de tecido epitelial, mesenquimal ou ambos. OBJETIVO: Avaliar a incidência de tumores odontogênicos em determinada instituição e comparar com outros estudos da literatura mundial. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: O material do estudo foi levantado a partir dos registros de pacientes com tumores odontogênicos, no período de janeiro de 1992 a março de 2007 (15 anos). Foram incluídos os casos de pacientes que se enquadravam na Classificação Histológica da Organização Mundial de Saúde (OMS) de 2005. Foram analisados os indicadores gênero, faixa etária, localização anatômica, tipo histológico e presença de sintomatologia. RESULTADOS: Os tumores odontogênicos constituíram 4,76% dentre todas as lesões biopsiadas dentro do período estudado. A idade média dos pacientes foi de 30,7 anos, 57% dos pacientes eram do gênero masculino. O tumor odontogênico ceratocístico foi o tipo histológico mais prevalente (30%), seguido do ameloblastoma (23,7%). Quanto à presença de sintomatologia, 75,7% dos casos apresentaram-se assintomáticos. CONCLUSÃO: Os tumores odontogênicos parecem ter discreta predileção pelo gênero feminino, segunda e terceira décadas de vida, sendo mais freqüentes na mandíbula e, na maioria dos casos apresentam-se assintomáticos.

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Estimular a regeneração do nervo facial é ainda hoje um desafio. OBJETIVO: Estudar a possível influência neurotrófica do nucleotídeo cíclico adenosina monofosfato (AMPc) na regeneração do nervo facial de ratos Wistar. MÉTODO: Trinta e dois animais foram submetidos à transecção completa com sutura imediata do nervo facial direito, sendo divididos em expostos ou não expostos à aplicação tópica de AMPc, com análises comportamentais (movimentação de vibrissas e fechamento da rima palpebral) e histométrica (contagem de fibras mielinizadas) em dois períodos, 14 e 28 dias após a lesão. RESULTADO: Encontramos diferenças estatísticas (p<0,05) nas análises comportamental e histométrica no 14º dia, sugerindo uma precocidade na regeneração do nervo facial exposto ao AMPc. CONCLUSÃO: Nosso estudo constatou uma possível ação neurotrófica do AMPc na regeneração do nervo facial em ratos.

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A partir do conceito da matriz funcional, surgiu a hipótese de que são os tecidos moles atuando sobre determinada peça óssea que determinam o processo de crescimento facial. A possibilidade de modificar a influência muscular, seja na fase de desenvolvimento facial, seja em pós-operatórios de cirurgia corretiva é de grande importância preventiva e deveria ser mais bem investigada, uma vez que poderia subtrair o número e magnitude destes procedimentos. DESENHO DO ESTUDO: Experimental em coelhos. OBJETIVO: Estimar a relevância da atividade muscular sobre o esqueleto facial, em coelhos de experimentação, durante sua fase de desenvolvimento facial. MATERIAL E MÉTODO: Foram estudados 37 coelhos de 2 meses de idade, divididos em grupo de estudo e grupo controle e seguidos por um período de 4 meses. Os animais do grupo de estudo tiveram seus nervos faciais seccionados no seu ramo cervical unilateralmente. O esqueleto da mesoestrutura facial era retirado para estudo morfométrico por programa de computação gráfica em fotografias digitalizadas realizadas nas peças. Os resultados obtidos sofreram análise estatística comparativa. CONCLUSÃO: Ausência de atividade muscular em uma metade da face produz desvio lateral da mesoestrutura facial para o mesmo lado em coelhos em desenvolvimento.

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A tomografia computadorizada e ressonância magnética (RM) com seqüências convencionais têm baixa especificidade para a diferenciação entre tecido de granulação e recidiva de colesteatoma. OBJETIVO: Avaliar a aplicação da RM com sequência de difusão e pós-contraste T1 tardio na detecção de recidiva de colesteatoma. MATERIAL E MÉTODO: Realizado estudo transversal prospectivo de dezessete pacientes estudados no pós-operatório de colesteatoma utilizando RM de 1.5 T com seqüência difusão, T1, T2 e pós-contraste T1 tardio nos planos coronal e axial. Dois radiologistas avaliaram e decidiram em consenso a presença de foco de hipersinal na difusão e T2, iso/hipossinal em T1 e ausência de impregnação pelo contraste como suspeitos de recidiva de colesteatoma. Os achados da revisão cirúrgica foram comparados com o resultado da RM. RESULTADOS: Onze dos doze casos de recidiva de colesteatoma apresentaram hipersinal na difusão. Todos os pacientes com tecido de granulação na cavidade cirúrgica não apresentaram alteração de sinal na difusão. Um paciente com abscesso no conduto auditivo interno também apresentou hipersinal na difusão. A sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo foram respectivamente 91,6%, 60%, 84,6% e 75%. CONCLUSÃO: A seqüência de difusão combinada com pós-contraste tardio pode ser útil na diferenciação entre tecido de granulação e recidiva de colesteatoma.

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A deficiência auditiva como déficit sensorial mais comum tem dentre suas diferentes etiologias as alterações genéticas. Assim, é importante que a investigação audiológica se associe à busca do diagnóstico etiológico. OBJETIVO: Relatar o perfil audiológico e genético de três irmãos portadores de deficiência auditiva neurossensorial não-sindrômica. MATERIAL E MÉTODO: Estudo de caso de três irmãos, do sexo masculino, com 3, 5 e 16 anos, respectivamente, submetidos à avaliação audiológica comportamental e eletrofisiológica, e estudo molecular. RESULTADOS: Os achados audiológicos mostraram: audiometria do tipo neurossensorial, bilateral, simétrica, de grau moderado a moderadamente severo e configuração descendente acentuada. EOAT e EOAPD ausentes nos dois irmãos mais novos. PEATE compatível com perda auditiva moderadamente severa a severa. Presença do P300 com latências dentro da normalidade bilateralmente no irmão mais velho. Os achados do exame molecular mostraram que as duas crianças mais novas eram heterozigotos para a mutação 35delG no gene GJB2 e o mais velho não apresentava essa mutação. CONCLUSÃO: A associação das avaliações fonoaudiológicas e genéticas permite o diagnóstico etiológico de perdas auditivas que à primeira vista são semelhantes, mas que não obedecem à mesma estrutura genética. Os estudos moleculares devem ser abrangentes, evitando diagnósticos precipitados que prejudiquem o aconselhamento genético.