Amilóidose cardíaca. Uma doença de muitas faces e diferentes prognósticos

OBJETIVO: Avaliar as formas de apresentação da amilóidose cardíaca em hospital terciário. MÉTODOS: Nos últimos 15 anos, foram identificados 8 pacientes com amilóidose, sendo 5 mulheres , com idades entre 23 e 83 (média 62) anos. Após anamnese e exame físico foram submetidos a eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (ECO), estudo com pirofosfato de tecnécio e biópsia endomiocárdica, cujos resultados permitiram caracterizar suas formas clínicas. RESULTADOS: Sete pacientes apresentavam dispnéia aos esforços, 6 quadro de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), 1 síncopes. O ECG identificou bloqueio atrioventricular total (BAVT) em 4 casos e área eletricamente inativa ântero-septal em outros 4. O ECO mostrou diâmetros normais em todos e fração de ejeção discretamente reduzida em 6. Hipertrofia do septo e parede posterior em todos, sendo em 7 com aspecto sugestivo de doença de depósito (aspecto granuloso). Os dados clínicos caracterizam dois grupos, um com BAVT e outro com cardiomiopatia restritiva. A evolução foi diferente com melhora clínica após o implante de marcapasso no primeiro grupo e má evolução no grupo com cardiomiopatia restritiva que evoluiu de maneira refratária, 3 falecendo em menos de 6 meses após diagnóstico. CONCLUSÃO: A presença de aumento da espessura das paredes ao ECO, discreta disfunção sistólica e aspecto de doença de depósito identificaram a quase totalidade dos casos. Cardiomiopatia restritiva e distúrbio de condução foram as formas de apresentação, sendo o prognóstico muito reservado nos pacientes com forma restritiva, evoluindo para ICC refratária.

Avaliação comparativa entre valvoplastia percutânea e comissurotomia a céu aberto na estenose mitral

OBJETIVO: Comparar resultados imediatos e após 12 meses de seguimento entre valvoplastia por balão e comissurotomia na estenose mitral. MÉTODOS: Oitenta e oito portadores de estenose mitral sintomáticos com anatomia favorável foram randomizados nos dois grupos. Todos os pacientes submeteram-se a avaliação clínica e Doppler ecocardiográfica antes, imediatamente após e 12 meses depois do procedimento. RESULTADOS: Gradiente médio mitral (mmHg) diminuiu (p<0,001) de 12,18±5,84 para 5,80±2,66 no grupo comissurotomia (GC) e de 11,66±6,13 para 4,98±2,40 (p<0,001) no grupo valvuloplastia (GV). Área valvar mitral (cm²) aumentou de 0,98±0,21 para 2,52±0,46 no GC e de 1,05±0,25 para 2,18±0,40 no GV (p<0,001). Em ambos os grupos ocorreu uma diminuição discreta na área valvar mitral ao final do acompanhamento. Não ocorreram óbitos. Um paciente do GV apresentou insuficiência mitral significativa e necessitou tratamento cirúrgico. Aos 12 meses de acompanhamento todos os pacientes do GC e 97,7% dos pacientes do GV estavam em classe funcional I ou II (NYHA). CONCLUSÃO: Os procedimentos foram seguros e mostraram melhora semelhante no gradiente mitral e classe funcional. A área valvar mitral aumentou expressivamente mais no GC, e apresentou, também, uma redução mais significativa após 12 meses. A maioria dos pacientes não alterou a classe funcional no acompanhamento.

Experiência global no fechamento percutâneo do canal arterial

OBJETIVO: Avaliar a experiência global da nossa instituição com o fechamento percutâneo do canal arterial. MÉTODOS: Desde dezembro/92, 150 pacientes foram submetidos a 178 procedimentos (85 - técnica de Rashkind; 87 - coils de Gianturco; 6 - coils Duct Occlud). A mediana de idade foi de 6,5 anos (1 a 57). A média do diâmetro mínimo do canal foi de 3,05±1,24mm (1 a 8). Avaliações clínicas e ecocardiográficas foram realizadas seriadamente. RESULTADOS: Implantes adequados ocorreram em 143 (95,3%) pacientes. A prevalência de shunt residual imediato foi de 52,1%, decrescendo para 15,9% no seguimento. Esta taxa caiu para 5,2% após a realização de procedimentos adicionais. Embolização de coils ocorreu em 12 procedimentos e de umbrella em 1. Um paciente apresentou hemólise e outro estenose discreta da artéria pulmonar esquerda. Não houve mortalidade. CONCLUSÃO: Esta modalidade terapêutica é segura e eficaz, proporcionando bons resultados a longo prazo.

Anomalia de Ebstein: resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide

OBJETIVO: Analisar os resultados de uma modificação técnica de plastia da valva tricúspide na anomalia de Ebstein. MÉTODOS: De novembro/1993 a agosto/2002, 21 pacientes com anomalia de Ebstein da valva tricúspide, com idades variando de 20 meses a 37 (média: 23) anos, foram submetidos a uma nova técnica de plastia da valva tricúspide, onde o megafolheto anterior tricúspide é desinserido da parede ventricular e do anel valvar, total, ou quase totalmente, transformando-o num cone, cujo vértice permanece fixo na ponta do ventrículo direito e cuja base é suturada ao verdadeiro anel tricúspide, inclusive na região septal, após o ajuste, com uma plicatura do anel, ao tamanho da base do cone. RESULTADOS: Houve um (4,7%), óbito hospitalar, causado por baixo débito cardíaco em portador de miocardiopatia causada pela hipóxia crônica. O tempo médio de seguimento foi de 4 anos e os ecocardiogramas recentes mostraram boa morfologia do ventrículo direito e valva tricúspide com discreta ou mínima insuficiência em 18 pacientes e moderada em 2. Em dois dos três portadores de feixe anômalo foi possível localizá-los e seccioná-los no ato cirúrgico. Não ocorreu bloqueio atrioventricular em nenhum dos pacientes. CONCLUSÃO: A técnica utilizada foi eficiente para a correção da insuficiência tricúspide e a restauração da morfologia do ventrículo direito, e aplicável para todos os tipos anatômicos de Ebstein, exceto o tipo D da classificação de Carpentier.

Drenagem anômala total das veias pulmonares: terapêutica cirúrgica dos tipos anatômicos infracardíaco e misto

OBJETIVO: Estudar a evolução hospitalar em portadores de drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP), nas formas infracardíaca e mista, submetidos a tratamento cirúrgico. MÉTODOS: De 65 pacientes operados com o diagnóstico isolado de DATVP, de dezembro/1993 a março/2002, foram selecionados, retrospectivamente, 7 (10,8%) pacientes das formas mista e infradiafragmática, sendo 5 (71,4%) do sexo masculino, idades variando de 5 dias a 19 (média de 7) meses, com diagnóstico clínico feito pelo ecocardiograma bidimensional. Quatro (57,1%) pacientes apresentavam formas mistas, em um, obstrutiva intrínseca, com estenose discreta da veia inferior esquerda. Os restantes três (42,9%) apresentavam a forma infradiafragmática obstrutiva, extrínseca ao nível do diafragma. Todas as operações foram realizadas através de esternotomia mediana, sob circulação extracorpórea hipotérmica com parada circulatória total em 2 casos. RESULTADOS: Óbito hospitalar ocorreu em 1 paciente com DATVP infradiafragmática com conexão da veia vertical inferior com a veia porta. A causa mortis foi relacionada à falência de múltiplos órgãos e sistemas. O pós-operatório foi caracterizado pela presença de baixo débito cardíaco e hipertensão pulmonar em 4 (57,1%) pacientes. CONCLUSÃO: O resultado da correção cirúrgica desta anomalia está associado à morbidade e mortalidade aceitáveis, na dependência do encaminhamento e tratamento cirúrgico precoces, sem progressão do quadro de hipertensão vascular pulmonar.

Comparação entre comissurotomia e valvoplastia por cateter-balão na estenose mitral: cinco anos de acompanhamento

OBJETIVO: Comparar dados clínicos-laboratoriais em portadores de estenose mitral submetidos à comissurotomia ou valvoplastia por cateter-balão, obtidos ao longo de 5 anos de acompanhamento. MÉTODOS: Foram acompanhados, prospectivamente, 81 pacientes no pré (PRÉ), imediatamente após o procedimento (POI), e ao longo de cinco anos (PO12M, PO24M,..., PO60M) e randomizados em dois grupos: GC: 37 pacientes (32,4 ± 7,2 anos e 89,2% mulheres) e GV: 44 pacientes (32,9 ± 9,5 anos e 90,9% mulheres). A avaliação compreendeu: classe funcional, ocorrência de eventos, eletrocardiograma e ecodopplercardiograma. RESULTADOS: Houve melhora expressiva da classe funcional na maioria dos pacientes, três casos do GC e do GV estavam em classe funcional III no PO60M. Não houve diferença em relação ao gradiente mitral entre os grupos. Houve diferença das médias de área valvar mitral entre os grupos durante toda avaliação. Não ocorreram óbitos. No POI do GC observamos 3 casos com insuficiência mitral (IM) moderada, 3 com sangramento (1 reoperado) e, no GV, 4 casos com IM moderada, 1 com IM importante, 2 com tamponamento cardíaco, 1 caso necessitou cirurgia por IM importante. Ao longo de 60 meses, no GV, 9 casos evoluiram com IM moderada ou importante e no GC, 6 casos evoluiram com IM moderada ou importante e outros dois necessitaram cirurgia por dupla disfunção mitral. CONCLUSÃO: Ambos os métodos obtiveram 100% de sucesso com baixa taxa de complicações. No seguimento, houve elevação discreta do gradiente mitral e queda de área valvar mitral em ambos os grupos.

Prevalência, reconhecimento e controle da hipertensão arterial sistêmica no estado do Rio Grande do Sul

OBJETIVO: Descrever a prevalência dos fatores de risco das doenças cardiovasculares, em particular, a hipertensão arterial sistêmica na população adulta do RS, seu nível de reconhecimento e controle, além dos fatores associados. MÉTODOS: Estudo transversal, de base populacional, com amostragem aleatória por conglomerado, em 918 adultos >20 anos, realizada de 1999-2000, tendo hipertensão arterial sistêmica definida como pressão arterial >140/90 ou uso atual de anti-hipertensivos. RESULTADOS: A prevalência de hipertensão arterial sistêmica foi de 33,7% (n=309), sendo que 49,2% desconheciam ser hipertensos; 10,4% tinham conhecimento de ser hipertensos, mas não seguiam o tratamento; 30,1% seguiam o tratamento, mas não apresentavam controle adequado e 10,4% seguiam tratamento anti-hipertensivo com bom controle. Após análise multivariada, as características associadas significativamente com a presença de hipertensão arterial sistêmica foram: idade (OR=1,06), obesidade (OR=3,03) e baixa escolaridade (OR=1,82); as mesmas características foram associadas à falta de reconhecimento da hipertensão: idade (OR=1,05), obesidade (OR=2,46) e baixa escolaridade (OR=2,17). CONCLUSÃO: A prevalência de hipertensão arterial sistêmica no RS manteve-se em níveis constantes nas últimas décadas, e seu grau de reconhecimento apresentou discreta melhora. Entretanto, o nível de controle da hipertensão arterial sistêmica não apresentou crescimento. Este estudo permitiu definir um grupo-alvo - pessoas de maior idade, obesas e de baixa escolaridade - tanto para campanhas diagnósticas, como para a obtenção de maior controle de níveis pressóricos.

Variáveis Doppler-ecocardiográficas e o tipo de cirurgia a ser realizada na regurgitação valvar mitral reumática

OBJETIVO: Identificar variáveis Doppler-ecocardiográficas associadas ao tipo de cirurgia realizada na regurgitação mitral reumática e determinar a relação entre essas variáveis e resultados da plastia em médio prazo. MÉTODOS: Analisaram-se variáveis Doppler-ecocardiográficas em 68 pacientes com regurgitação mitral reumática grave no dia prévio à cirurgia, que foram divididos, segundo a cirurgia realizada, em grupo-plastia e grupo-troca. Grupo-plastia submeteu-se também a Doppler-ecocardiograma antes da alta hospitalar e seis meses após. Compararam-se variáveis Doppler-ecocardiográficas do exame pré-operatório ao tipo de cirurgia e grau de regurgitação detectado seis meses após. RESULTADOS: Os grupos foram iguais nas características demográficas e função ventricular. O grupo-troca apresentou área mitral menor (p = 0.001). Na análise univariada as variáveis associadas à troca foram restrição da mobilidade dos folhetos anterior (p = 0.01) e posterior (p = 0.01), calcificação do folheto anterior (p = 0.01) e fusão de cordoalha (p = 0.018). Restrição da mobilidade do folheto anterior e área permaneceram como determinantes independentes de implante protético pós-análise multivariada. Dos 7 pacientes com regurgitação mitral maior que discreta, detectada 6 meses após plastia, 6 mostraram antes da cirurgia restrição da mobilidade do folheto anterior e 4, fusão de cordoalha. CONCLUSÃO: Probabilidade de troca valvar é 3,8 vezes maior quando presente restrição da mobilidade do folheto anterior da valva mitral e 2,2 vezes maior para cada 0,5 cm² de redução da área mitral. Restrição da mobilidade do folheto anterior e fusão de cordoalha estão associadas à regurgitação maior que discreta, observada 6 meses após plastia.

Prevalência da doença arterial coronariana em diabéticos tipo 1 candidatos a transplante duplo (rim e pâncreas)

OBJETIVO: Avaliar a prevalência da doença arterial coronariana (DAC) em população de pacientes diabéticos tipo 1, nefropatas, em programa de diálise e candidatos a transplante duplo (rim e pâncreas). MÉTODOS: De janeiro/2000 a julho/2002, foram submetidos a cinecoronariografia, como protocolo de avaliação para transplante duplo, 58 pacientes diabéticos tipo 1. Doença arterial coronariana foi definida como qualquer irregularidade nas artérias coronárias, e classificada, de acordo com a grau de estenose luminal, em leve (<30%), moderada (>30 a 70%) e grave (>70%). RESULTADOS: A idade dos pacientes foi 34 ± 12 anos, sendo que 32 (55%) eram homens. Nenhum paciente tinha história de angina ou infarto agudo do miocárdio. Os principais fatores de risco para a doença foram hipertensão arterial sistêmica em 93%, dislipidemia em 38%, historia familiar em 25% e tabagismo 20%. O tempo médio de duração do diabetes foi 20,8 ± 9 anos, o tempo de diálise de 26 ± 9 meses. A coronariografia revelou doença arterial coronariana em 42 (72%) pacientes, sendo 20 (34%) discreta, 9 (16%) moderada e 13 (22%) grave. CONCLUSÃO: Pacientes diabéticos tipo 1 em programa de diálise e candidatos a transplante duplo têm elevada prevalência de doença arterial coronariana, tornando-se marcante a observação de que esses pacientes não apresentavam sintomas da doença.

Avaliação quantitativa da movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo na endomiocardiofibrose

OBJETIVO: Analisar a movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo (VE) em pacientes com endomiocardiofibrose (EMF). MÉTODOS: Estudados 88 pacientes, 59 do sexo feminino, com idade média de 39±13 anos (variação de 9 a 65) com evidência ecocardiográfica e angiográfica de EMF do VE. A intensidade da deposição de tecido fibroso na cineventriculografia contrastada foi classificada como discreta, moderada ou importante. A fração de ejeção global do ventrículo esquerdo (FEVE) foi determinada pelo método área-comprimento por meio da ventriculografia. O movimento foi medido em 100 cordas eqüidistantes e perpendiculares à linha média desenhada no meio dos contornos diastólico e sistólico finais e normalizadas para o tamanho cardíaco. Analisaram-se cinco segmentos do VE: A - apical; AL - ântero-lateral; AB - ântero-basal; IA - ínfero-apical; IB - ínfero-basal. A anormalidade foi expressa em unidades de desvio padrão do movimento médio em uma população de referência normal, composta por 103 pacientes com VE normal, conforme dados de clínica, eletrocardiograma e padrões angiográficos. RESULTADOS: A FEVE média foi de 0,47±0,12. O envolvimento de tecido fibroso do VE foi discreto em 12 pacientes, moderado em 40 e importante em 36. As regiões com pior movimentação parietal foram A (-1,4±1,6 desvio-padrão/cordas) e IA (-1,6±1,8 desvio-padrão/cordas) comparadas com AB (-0,3±1,9 desvio-padrão /cordas), AL (-0,5±1,8 desvio-padrão/cordas) e IB (-0,9±1,3 desvio-padrão/cordas). Não se observou relação entre a intensidade de envolvimento do tecido fibroso e a manutenção parietal regional. CONCLUSÃO : Existe alteração da movimentação parietal regional na EMF e é independente da intensidade de deposição de tecido fibroso avaliada qualitativamente. O envolvimento não uniforme do VE deve ser levado em conta no planejamento cirúrgico dessa doença.

Preditores geométricos angiográficos de infarto do miocárdio não são associados com marcadores ultra-sonográficos de vulnerabilidade da placa

OBJETIVO: Certas características geométricas angiográficas de lesões coronarianas foram descritas como preditoras independentes de um futuro infarto do miocárdio. O objetivo deste estudo foi correlacionar esses marcadores com achados do ultra-som intracoronariano sabidamente associados com maior vulnerabilidade à ruptura de placa. MÉTODOS: Estudou-se 30 pacientes com síndromes coronarianas estáveis e lesões de novo (31 lesões) com angiografia e ultra-som intracoronariano. Para cada lesão as características geométricas angiográficas (grau de simetria, grau de estenose, comprimento da lesão e ângulo de saída) foram correlacionadas com as variáveis ultra-sonográficas: tipo de placa (mole, fibrosa, mista ou calcificada), área porcentual de placa e índice de remodelamento. RESULTADOS: O comprimento médio da lesão foi de 9,2 ± 4,4 mm, o porcentual de estenose foi de 50,0% a 89,0% (média 67,7 ± 12,1%), ângulos de entrada variaram de 8,48º a 48,78º (média 24,0 ± 11,4º), ângulos de saída variaram de 8,30º a 53,03º (média 23,8 ± 11,7º) e o índice de simetria variou de 0 a 1 (média 0,56 ± 0,32). À avaliação com ultra-som intracoronariano, freqüência de placas moles ou calcificadas, remodelamento positivo e magnitude da área porcentual de placa não foram associados com nenhuma característica geométrica angiográfica (p > 0,05 para todas as análises). CONCLUSÃO: Características geométricas angiográficas que predis-põem à oclusão aguda não se correlacionam com achados morfológicos e quantitativos do ultra-som intracoronariano associados com a vulnerabilidade da placa.

Compressão extrínseca da artéria coronária esquerda por dilatação aneurismática do tronco pulmonar em adolescente: involução após oclusão cirúrgica de comunicação interatrial seio venoso e plastia redutora do tronco pulmonar

Relatamos o caso de um adolescente encaminhado com o diagnóstico de hipertensão pulmonar. A investigação não invasiva detectou comunicação interatrial seio venoso com sinais de hipertensão pulmonar. No estudo hemodinâmico o diagnóstico foi confirmado, sendo também notada compressão esquerda pelo tronco pulmonar. O paciente foi submetido à oclusão cirúrgica da comunicação interatrial e à plastia redutora do tronco pulmonar. Dois anos após o procedimento, o paciente encontra-se bem, com sinais clínicos e ecocardiográficos de hipertensão pulmonar discreta e sem evidências, também pelo ecocardiograma, de obstrução do tronco da artéria coronária esquerda.

Tratamento do tromboembolismo pulmonar maciço por fragmentação percutânea do trombo

OBJETIVOS: Avaliar a segurança e a eficácia da fragmentação percutânea do trombo (FPT) no tromboembolismo pulmonar (TEP) maciço em pacientes com contra-indicação à administração de trombolíticos. MÉTODOS: Entre julho de 1999 e agosto de 2005, 10 pacientes (7 homens, 3 mulheres, idade média de 57±18 anos) com TEP maciço e contra-indicação à administração de trombolíticos foram submetidos a FPT. A saturação arterial de oxigênio (Sat.O2), índice de Walsh (IW), pressão arterial pulmonar média (PAP), pressão arterial sistêmica média (PAS) e função ventricular direita (FVD) ao ecocardiograma Doppler transtorácico foram avaliados pré e pós-procedimento. Foi realizada análise estatística por meio do teste de Wilcoxon pareado, sendo p significativo quando < 0,05. RESULTADOS: Após o tratamento por FPT houve melhora da Sat. O2 [87,4±1,3% vs 92,3±3,1% (p<0,001)], do IW [6,4±1,07 vs 4,4±1,42 (p=0,003), PAP [31,8±4,6 mmHg vs 25,5±3,4 mmHg (p<0,001)] e PAS [73,9±8,7 vs 85±8,3 (p=0,001). A FVD pré-procedimento percutâneo era grave nos 10 pacientes, porém até o 10º dia após a FPT passou a ser normal ou discreta em 8 e moderada em 1. Não houve complicações técnicas ou do sítio vascular de acesso relacionadas a FPT. Houve 1 óbito hospitalar (10%). O paciente em questão foi o único em quem não se obteve sucesso com o procedimento. CONCLUSÃO: A FPT mostrou-se segura pela ausência de complicações relacionadas ao procedimento. A melhora na Sat.O2, no IW, na PAP, na PAS e na FVD em 90% dos casos, revelaram a eficácia do procedimento, sugerindo ser esse uma alternativa no tratamento do TEP maciço em pacientes com contra-indicação à trombolíticos sistêmicos.

Anuloplastia de homoenxerto pulmonar criopreservado com anel de Delrin na atresia pulmonar com comunicação interventricular

Criança de seis anos portadora de atresia pulmonar com comunicação interventricular, submetida a correção total com um ano, empregando monoválvula de pericárdio bovino na reconstrução da via de saída do ventrículo direito. Evoluiu com importante regurgitação valvar pulmonar (RVP) e disfunção do ventrículo direito. Na reoperação foi implantado homoenxerto pulmonar criopreservado (HPC) com anuloplastia, utilizando anel de Delrin com o intuito de evitar distorção geométrica do conduto. Após dois anos, o ecocardiograma, semelhante ao pós-operatório imediato, demonstra RVP discreta e função ventricular direita normal, sugerindo que essa manobra pode ser utilizada como coadjuvante para otimizar o resultado do implante do HPC.

Disfunção ventricular esquerda transitória por cardiomiopatia induzida por estresse

Apresenta-se o caso de uma paciente de 71 anos que preencheu os critérios diagnósticos para cardiomiopatia induzida por estresse que foi desencadeada por intenso estresse emocional após atropelamento por bicicleta. O quadro clínico mimetizou o infarto agudo do miocárdio, manifestando-se com dor precordial, supradesnivelamento do segmento ST, seguido por ondas T profundas e prolongamento do intervalo QT, elevação discreta de enzimas cardíacas e cursando com disfunção sistólica apical do ventrículo esquerdo e hipercinesia das porções basais (conferindo o aspecto de "abaloamento apical"), mas na ausência de obstrução coronariana subepicárdica. A função ventricular normalizou-se após a segunda semana de evolução.