Percepção auditiva em síndrome de Alport

A síndrome de Alport é caracterizada por comprometimentos auditivos, renal, e visual. Objetivo deste estudo é caracterizar as EOAT e a atividade do SOEM (efeito de supressão) em indivíduos com Síndrome de Alport. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados dez indivíduos com diagnóstico de síndrome de Alport. Foi realizado estudo prospectivo. Foi realizado registro das EOAT na ausência e na presença de estimulação acústica contralateral com a utilização do programa de computador ILO 92 - Otodynamics. RESULTADOS: As amplitudes de resposta das EOAT foram presentes para a resposta global (A) e por faixa de freqüência em 1000, 1500, 2000 e 3000 Hz, em 4 (40%) dos indivíduos e ausentes em 6 (60%) dos indivíduos com perda auditiva. Foram ausentes as respostas na freqüência de 4000 Hz, nas orelhas direita e esquerda. Esses achados são compatíveis com o nível de audição (em dBNA) avaliados. Os indivíduos com resposta global presente em EOAT apresentaram supressão dessa resposta na presença de ruído. CONCLUSÃO: Indivíduos com síndrome de Alport apresentam resultados de EOAT compatíveis com a perda auditiva. Ocorreu o efeito de supressão, sugerindo que a perda auditiva é predominantemente originada por uma disfunção coclear.

Queilite granulomatosa associada à síndrome de Melkersson-Rosenthal

A síndrome de Melkerson-Rosenthal (SMR) caracteriza-se por edema orofacial, paralisia facial recorrente e língua plicada. A tríade completa é incomum, com freqüência variando de 8 a 25%, sendo que a apresentação mais comum é a presença de somente um sintoma. A queixa mais freqüente é o edema facial e/ou no lábio. No presente relato, descreve-se o caso de uma jovem, 17 anos, com edema no lábio persistente e língua plicada devido à SMR. A paciente informou que o edema e as alterações na língua haviam se iniciado há 2 anos. Tratamentos prévios haviam sido realizados, porém sem sucesso. Propôs-se a injeção intralesional de 20mg de triancinolona a cada 15 dias, associada a 5mg ao dia de clofazimine por três meses. O lábio voltou ao seu aspecto normal após quatro infiltrações da medicação. Estudos recentes têm considerado a SMR como uma doença granulomatosa, sendo a fase inicial da apresentação orofacial da Doença de Crohn em alguns pacientes. Assim, pacientes com SMR deveriam ser avaliados e seguidos quanto à presença de sintomas gastroenterológicos. O tratamento com corticosteróides tem se mostrado efetivo em reduzir a tumefação do lábio associada a essa doença. Discute-se características clínicas, tratamento e importância da terapia com corticosteróides na paralisia facial associada à SMR.

Mentoplastia para avanço do músculo genioglosso em pacientes com síndrome da apnéia-hipopnéia do sono obstrutiva e retrognatismo mandibular

A Síndrome da Apnéia-Hipopnéia do Sono Obstrutiva (SAHSO) é um doença de fisiopatologia complexa, e sua etiologia é multifatorial e não entendida completamente. Cirurgia com avanço do músculo genioglosso é indicado em obstrução na região de hipofaringe. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e complicações da técnica de mentoplastia para avanço do músculo genioglosso em pacientes com síndrome da apnéia-hipopnéia do sono obstrutiva (SAHSO). MÉTODOS: Polissonografia, exame físico e análise cefalométrica foram realizados em 10 pacientes não-obesos, que apresentavam SAHSO leve ou moderada, índice de apnéia-hipopnéia (IAH) entre 5 e 30, obstrução de hipofaringe e retrognatismo mandibular. RESULTADOS: IAH pré-operatório médio foi de 12,4±4,6 diminuindo a média pós-operatória para 4,4±5,7 (p < 0,001). Quando 50% de redução do IAH pré-operatório foram escolhidos como parâmetro, o índice de sucesso foi de 70%. A análise cefalométrica revelou um aumento do espaço aéreo posterior (EAP) em todos os pacientes, a média pré-operatória foi de 7,9±2,3mm para uma média pós-operatória de 10,8±2,5mm (p < 0,001). CONCLUSÃO: Mentoplastia para avanço do músculo genioglosso parece reduzir os sinais da SAHSO, podendo ser considerada uma opção com tratamento cirúrgico em pacientes com obstrução na hipofaringe. Os dados coletados indicam esse procedimento como opção em pacientes com SAHSO e retrognatismo mandibular.

Estudo comparativo da história clínica e da polissonografia na síndrome da apnéia/ hipopnéia obstrutiva do sono

O reconhecimento dos distúrbios respiratórios do sono tem aumentado a cada ano. Manifestações, como o ronco, consideradas meros incômodos vêm adquirindo importância no que diz respeito à qualidade de vida e seu impacto social. OBJETIVO: Comparar a história clínica com os resultados da polissonografia (PSG), na Síndrome da Apnéia/Hipopnéia Obstrutiva do Sono (SAHOS), é o principal objetivo deste trabalho. MATERIAL E MÉTODOS: Foi realizado um estudo retrospectivo, com 125 pacientes, através da análise de questionários específicos, IMC e Escala de Epworth. RESULTADOS: Dentre os pacientes, 75 eram do sexo masculino e 50 do feminino. O principal sintoma foi a roncopatia. 46% apresentaram PSG normais, 30% SAHOS leve, 15% moderada e 9% severa, não se evidenciando correlação estatística entre a clínica e a PSG. Dentre as queixas, somente a insônia foi relevante, em análise univariada e em pacientes normais e com SAHOS leve (p<0,05), comparada aos pacientes com SAHOS moderada e severa, perdendo sua importância quando analisada na presença de outros fatores. CONCLUSÃO: A história clínica, por si só, não é suficiente para a definição do diagnóstico ou do grau de severidade dos casos de SAHOS.

Implante coclear e síndrome do aqueduto vestibular alargado em crianças

Crianças com SAVA podem ter deficiências auditivas moderadas a severas durante fases precoces da infância, porém sua audição residual permite que elas desenvolvam linguagem oral com aparelhos auditivos convencionais e possam estar completamente integradas a condições escolares regulares. Contudo, estas crianças apresentam uma deterioração de sua habilidade auditiva com o decorrer do tempo e o implante coclear está sendo utilizado como uma opção para manter a habilidade auditiva. OBJETIVO: Avaliação da habilidade auditiva de 3 crianças com SAVA submetidas a implante coclear. MATERIAIS: Estudo retrospectivo baseado em revisão de prontuários. RESULTADOS: Em reconhecimento de palavras em campo aberto paciente 1, 80%, paciente 2, 87,5%, paciente 3, 4%. CONCLUSÃO: Os pacientes com aqueduto vestibular alargado são considerados bons candidatos para implante coclear pelos principais centros de implante coclear do mundo, por desenvolverem, em sua maioria, bons resultados de percepção de fala, o que leva estes pacientes a uma boa inserção social.

Avaliação imunológica nas pregas vestibulares de pacientes autopsiados com a Síndrome da Imunodeficiência Adquirida

Em pacientes com Síndrome da Imunodeficiência Adquirida há uma diminuição das células envolvidas na resposta imune, o que influencia na população celular dos folículos linfóides encontrados nas pregas vestibulares, favorecendo o aparecimento de infecções nas vias aéreas destes pacientes. Estas infecções são a principal causa de mortalidade e morbidade nestes pacientes. OBJETIVO: Caracterizar a população de células nos folículos linfóides localizados nas pregas vestibulares de adultos autopsiados com Síndrome da Imunodeficiência Adquirida, com e sem infecções respiratórias associadas. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado um estudo retrospectivo transversal em 64 laringes de adultos coletadas na rotina das autopsias. Para a imunohistoquímica foram utilizados os anticorpos: Anti-B cells, Anti-CD3, Anti-CD68 e Anti-follicular dendritic cells. RESULTADOS: 46 (71,87%) dos pacientes estudados tinham diagnóstico de Síndrome da Imunodeficiência Adquirida. Nestes pacientes, a celularidade dos folículos linfóides foi estatisticamente menor em relação ao grupo controle em todos os fenótipos estudados. Nos pacientes imunodeprimidos com infecção respiratória associada, o número de células estava diminuído, sendo significante no caso dos linfócitos T (p=0,024). CONCLUSÃO: Em nosso estudo demonstramos que os folículos linfóides das pregas vestibulares são afetados pela infecção viral e representam com fidedignidade o estado imunológico de imunodepressão destes pacientes.

Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso e revisão de literatura

A telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica.

Resultados na qualidade de vida em longo prazo de crianças submetidas à adenoidectomia/adenotonsilectomia por distúrbios obstrutivos do sono

Os Distúrbios Obstrutivos do Sono (DOS) afetam significativamente a população pediátrica. Neste grupo, sua principal etiologia é a hiperplasia adenotonsilar, sendo adenoidectomia ou adenotonsilectomia indicadas para tratamento, reversão de seqüelas e melhora na qualidade de vida. OBJETIVO: Avaliar qualidade de vida de crianças com DOS após adenoidectomia/adenotonsilectomia. CASUÍSTICA E MÉTODO: Realizou-se estudo tipo prospectivo com 48 crianças, entre 2 e 11 anos, apresentando DOS e hiperplasia adenotonsilar obstrutiva com indicação cirúrgica. Aplicou-se o questionário OSA18 sobre qualidade de vida aos cuidadores destas crianças antes da cirurgia, cerca de trinta dias e com pelo menos onze meses após o procedimento. Pontuações elevadas no escore significam pior qualidade de vida. RESULTADOS: No pré-operatório, o escore OSA18 médio foi 82,83 (DP=12,57), com nota global média para a qualidade de vida de 6,04 (DP=1,66). Na avaliação pós-operatória inicial, obteve-se escore OSA18 de 34,3(DP=9,95) e nota global de 9,6 (DP=0,81), ambos tendo redução significativa (p<0,001). Na avaliação pós-operatória tardia, entre 11 e 30 meses (média=16,85,DP=5,16), trinta e quatro (70,83%) crianças foram reavaliadas, obtendo-se escore OSA18 de 35,44(DP=19,95) e nota global de 9,28 (DP=1,78). Não houve diferença significativa entre as avaliações pós-operatórias. CONCLUSÃO: A cirurgia promoveu melhora na qualidade de vida das crianças com DOS, mantendo-se esta em longo prazo.

Dados clínicos e da audição em indivíduos com Síndrome de Alport

A Síndrome de Alport (SA) é uma desordem hereditária, caracterizada por nefropatia, muitas vezes, com perda auditiva sensorioneural e com defeitos oculares. OBJETIVO: Analisar os dados clínicos e da audição em indivíduos com SA, com ênfase na correlação entre alteração renal e perda auditiva (PA). FORMA DE ESTUDO: clínico prospectivo com coorte transversal. CASUÍSTICA E MÉTODO: 37 indivíduos realizaram avaliação otorrinolaringológica e testes audiológicos. Foram considerados para a análise estatística da PA os resultados das audiometrias de tons puros. RESULTADOS: Nos 28 indivíduos que apresentavam alterações clínicas foram encontrados 46,4% de DLX e 53,6% de AD. A PA ocorreu em 46,1% dos avaliados. 12 pacientes tinham PA no exame audiométrico 11,5%, leve e 34,6%, moderada. Comparados os familiares normais aos que tinham alteração renal, todos os que apresentavam PA mostravam comprometimento renal. Em 30,8% a configuração era descendente suave em agudos e em 11,5% era plana. CONCLUSÕES: A distribuição dos padrões de herança não coincide com o descrito na literatura. A PA é um achado extra-renal freqüente. Existe associação entre acometimento renal e PA (p= 0,009). As configurações mais freqüentes foram: descendente suave em agudos e plana. Não há associação entre a PA e a idade. Não existe correlação entre PA e sexo neste grupo.

Avaliação vestibular por videonistagmografia de portadores de deficiência crônica de zinco por síndrome do intestino curto

A presença do elemento químico zinco na via auditiva e a sua provável participação na gênese de alguns tipos de disacusia estão bem documentadas, porém não há estudos funcionais que mostrem os impacto da deficiência sistêmica de zinco no sistema vestibular, nem estudos anatômicos descritivos comprovando a existência do íon nas estruturas da via vestibular. OBJETIVO: Este estudo foi realizado com o objetivo de relacionar a alteração na homeostase do zinco com anormalidades do funcionamento da via vestibular. MATERIAL E MÉTODOS: Este é um estudo de casos, retrospectivo, clínico, onde nove indivíduos portadores de deficiência crônica de zinco, entre outros distúrbios nutricionais, consequentes à síndrome de má absorção, foram submetidos à avaliação vestibular. Os resultados deste grupo foram comparados com os resultados de um grupo considerado normal do ponto de vista nutricional (grupo controle). RESULTADOS: Todos os parâmetros da análise vestibular do grupo experimental mostraram-se alterados em comparação com o grupo controle. CONCLUSÃO: A comparação entre os grupos mostrou diferenças significativas em diversos parâmetros da análise vestibular e chamou a atenção para uma possível participação das alterações disabsortivas na origem das desordens vestibulares.

A democratização da sociedade internacional e o Brasil: ensaio sobre uma mutação histórica de longo prazo (1815-1997)

Entre o Congresso de Viena, no qual estiveram representados apenas 8 Estados "cristãos", as conferências da paz da Haia e o tratado de Versalhes, que envolveram pouco mais de duas dezenas de países, e o atual sistema onusiano, praticamente universal, a sociedade internacional conheceu uma profunda democratização nos últimos dois séculos, mesmo se os fundamentos do poder não tenham conhecido modificação substancial. Esse fenômeno de ampliação da antiga "democracia censitária" é particularmente visível na elaboração de normas e instituições para o relacionamento econômico internacional, onde as organizações multilaterais de cooperação técnica desempenham relevante papel na construção da interdependência. Este ensaio histórico segue, na longa duração, a evolução do multilateralismo, fundamentalmente em sua vertente econômica, e examina a inserção internacional do Brasil, um dos poucos países da periferia a terem participado ativamente da construção da "ordem econômica internacional" em várias épocas, através de uma ativa participação nas mais diversas conferências multilaterais que presidiram ao nascimentos dessas organizações intergovernamentais de cooperação.