Doenças da pele em caprinos e ovinos no semi-árido brasileiro

Foi realizado um estudo das doenças de pele diagnosticadas em ovinos e caprinos, no semi-árido dos Estados da Paraíba, Pernambuco e Rio Grande do Norte. De janeiro de 2000 a novembro de 2006 foram registrados no Hospital Veterinário da Universidade Federal de Campina Grande, em Patos, Paraíba, 656 diagnósticos em caprinos e 324 em ovinos, além do estudo de espécimes de necropsia ou biópsia da pele de 31 em caprinos e 45 em ovinos enviados para exame histológico. Dos casos atendidos 80 (8,16%) apresentavam alterações na pele, destes 35 ocorreram em caprinos (5,33% do total de casos diagnosticados nesta espécie) e 45 em ovinos (13,88% dos casos diagnosticados nesta espécie). Das doenças de pele, a mais freqüente foi a miíase (10 casos em caprinos e 7 em ovinos) seguida do ectima contagioso (8 casos em caprinos e 2 em ovinos), carcinoma epidermoide (4 casos em caprinos e 5 em ovinos), dermatofilose (8 casos em ovinos), dermatite alérgica (1 caso em ovino e 1 em caprino). Além disso, foram diagnosticados dois casos de pitiose em ovinos, dois casos de epidermólise bolhosa em caprinos, um caso de intoxicação por Brachiaria brizantha (fotossensibilização) e outro de intoxicação por Leucaena leucocephala (alopecia) em ovinos e um caso de papilomatose, um de pênfigo foliáceo, um de prototecose e um de rabdomiossarcoma em caprinos. Em 4 casos em ovinos e 19 em caprinos não foi realizado diagnóstico etiológico da doença. A informação gerada sobre a ocorrência e epidemiologia das doenças de pele permite estabelecer medidas adequadas de controle.

Aspectos histológicos da pele de cães e gatos como ferramenta para dermatopatologia

A pele não é histologicamente igual nas diferentes espécies animais. Muito do que se sabe sobre a morfologia da pele humana não pode ser aplicado para cães e gatos. Dessa forma, o conhecimento dos aspectos histológicos básicos da pele nas diferentes espécies se faz necessário para todo profissional da área da patologia veterinária. Além disso, o reconhecimento das principais semelhanças e diferenças estruturais da pele em diferentes regiões do corpo desses animais é fundamental para o exercício da dermatopatologia. Este artigo revisa os principais aspectos da anatomia microscópica da pele de cães e gatos, a fim de auxiliar aqueles patologistas veterinários que estão iniciando no campo da dermatopatologia, pois somente com o reconhecimento das características peculiares desse órgão será possível compreender o método de diagnóstico através de padrões de lesão.

Lesões de pele causadas pelos espinhos de Mimosa pudica (Leg. Mimosoideae) nos membros de bovinos e ovinos no estado do Pará

Foi estudada uma doença em bovinos e ovinos caracterizada por lesões ulcerativas e granulomatosas da pele dos membros. Os estudos epidemiológicos e patológicos permitiram concluir que essas lesões são causadas pelos espinhos de Mimosa pudica (Leg. Mimosoideae). A doença foi observada somente em pastagens acentuadamente infestadas e os animais se recuperaram rapidamente após retirados destes pastos. Nos ovinos as lesões atingiam partes mais altas dos membros do que nos bovinos, devido ao seu menor porte.

Lesões traumáticas de pele causadas pelos espinhos de Mimosa pudica e Mimosa debilis em equídeos

Foram realizadas pesquisas sobre a natureza e causa de lesões de pele em equídeos em uma propriedade no município de Castanhal, região Nordeste do Estado do Pará. Foram realizadas visitas técnicas, estudos epidemiológicos, coletas de sangue, biópsias de pele afetada e a inspeção da pastagem. O estudo incluiu 25 equídeos, dos quais 14 machos e 11 fêmeas, de seis meses e oito anos de idade. Os animais apresentaram lesões ulcerativas, de bordos irregulares, na cabeça (narinas, focinho, lábios superiores e inferiores e chanfro), na cavidade oral (vestíbulo bucal e gengiva) e nos membros (boletos, metacarpos e metatarsos e articulação escápulo-umeral). No exame histopatológico foram observados focos de erosões cutâneas, caracterizados por perda e necrose da epiderme, com espongiose, degeneração vesicular da epiderme remanescente e leve infiltrado inflamatório na derme subjacente, constituído predominantemente por macrófagos e, em menor grau, eosinófilos. Na inspeção da pastagem, constituída de Brachiaria humidicola, foi constatada grande invasão de duas plantas providas de espinhos, Mimosa pudica e Mimosa debilis, ambas da família Leg. Mimosoideae. Concluiu-se, que as lesões de pele foram causadas pela ação traumática dos espinhos de Mimosa pudica e Mimosa debilis.

Microbiologia de swabs retais e otológicos em carnívoros silvestres do zoológico do Parque Estadual de Dois Irmãos, Pernambuco

O estudo epidemiológico de patógenos em populações selvagens no ambiente in situ e ex situ é fundamental para implementação de programas de prevenção, controle e monitoramento de enfermidades e para elaboração de políticas públicas de saúde pública e animal. O estudo foi realizado no zoológico do Parque Estadual de Dois Irmãos no período de janeiro a julho de 2011 onde foram coletados swabs anais e otológicos referentes a 29 carnívoros silvestres cativos do zoológico. Dos swabs otológicos analisados, 1/29 (3,4%) foi positivo para Malassezia pachy dermatis no exame direto. No exame microbiológico dos swabs otológicos, observou-se maior freqüência para bactérias do gênero Bacillus 16/29 (55,2%), seguida de Sta phylococcus 15/29 (51,7%), Escherichia coli 7/29 (24,1%), Streptobacillus 1/29 (3,4%), Micrococcus 1/29 (3,4%) e Klebsiella 1/29 (3,4%). Com relação ao exame presuntivo para o gênero Salmonella a partir das amostras de swab retal, observou-se positividade para seis raposas (Cerdocyon thous) e um guaxinim (Procyon cancrivorus). O isolamento de Salmonella spp. em C. thous e em P. cancrivorus indica um risco à saúde pública, principalmente para os profissionais do zoológico que trabalham diretamente com esses animais. Essa pesquisa reforça a importância da criação de estratégias de vigilância epidemiológica voltadas para a prevenção, controle e monitoramento de potenciais reservatórios de agentes etiológicos de doenças infecciosas e parasitárias no ambiente dos zoológicos.

Prevalência das doenças de pele não neoplásicas em cães no município de Cuiabá, Mato Grosso

O objetivo deste trabalho foi avaliar as principais doenças de pele não neoplásicas em cães atendidos no Hospital Veterinário da Universidade Federal de Mato Grosso no ano de 2011. Nesse período, 112 casos dermatológicos foram atendidos, dos quais sistematicamente realizou-se biópsia de pele. Em 93,7% foi possível estabelecer o diagnóstico definitivo por meio de análise histopatológica junto a métodos diagnósticos complementares. As doenças cutâneas de maior prevalência eram de origem parasitária, imunológica, bacteriana e fúngica. Nesses grupos, as afecções cutâneas que mais ocorreram foram a demodicidose (20,9%), a leishmaniose visceral (12,4%), a atopia (10,5%), a dermatofitose (10,5%) e a piodermite superficial disseminada (8,6%). Essas cinco condições perfizeram juntas, pouco mais da metade de todas as doenças de pele de cães diagnosticadas neste estudo.

Quantificação de fatores de crescimento na pele de equinos tratada com plasma rico em plaquetas

O plasma rico em plaquetas (PRP) é um produto derivado da centrifugação do sangue total, sendo rico em fatores bioativos, como os de crescimento. Apesar da ampla utilização em processos cicatriciais, há controvérsia sobre a eficácia da terapia na cicatrização cutânea. O objetivo desse estudo foi quantificar e comparar a concentração dos fatores TGF-β1 e PDGF-BB no PRP, plasma sanguíneo e pele, durante diferentes fases do processo de cicatrização da pele tratada ou não com PRP. Foram utilizados sete equinos machos castrados, mestiços, hígidos, com idade entre 16 e 17 (16,14±0,63) anos. Três lesões em formato quadrangular (6,25cm²) foram produzidas cirurgicamente nas regiões glúteas direita e esquerda de todos os animais. Doze horas após indução das feridas, 0,5mL do PRP foi administrado em cada uma das quatro extremidades das feridas de uma das regiões glúteas (Grupo tratado = GT), escolhida aleatoriamente. A região contralateral foi utilizada como controle (GC). As feridas foram submetidas à limpeza diária com água Milli Q, e amostras foram obtidas mediante biópsias realizadas com Punch de 6mm. Foram obtidas seis biópsias de pele, sendo a primeira realizada logo após a produção da ferida (T0), e as demais com 1 (T1) 2 (T2) 7 (T3) e 14 (T4) dias após a indução da lesão. A sexta biópsia (T5) foi obtida após completo fechamento da pele, que ocorreu aproximadamente aos 37 dias (36,85±7,45, GC; 38,85±6,46, GT). Também foram obtidas amostras de sangue com EDTA em todos os tempos mencionados. A quantificação dos fatores de crescimento TGF-β1 e PDGF-BB na pele, PRP e plasma sanguíneo foi realizada pela técnica ELISA. Os dados foram analisados estatisticamente pelo teste t, correlação de Pearson e regressão, utilizando nível de significância de 5%. Não houve diferença entre os grupos, nos valores dos dois fatores de crescimento mensurados na pele, nos diferentes tempos. Também não houve correlação entre a quantidade dos fatores de crescimento presentes na pele e no plasma. Por outro lado, correlação positiva foi observada entre PRP e pele no grupo tratado, para os fatores de crescimento TGF-β1 (r=0,31) e PDGF-BB (r=0,38), bem como entre ambos os fatores de crescimento presentes no PRP (r=0,81). Considerando as concentrações dos fatores de crescimento no T0, os maiores valores cutâneos (p<0,05) do TGF-β1, em ambos os grupos, ocorreram nos tempos T3 e T5. Valores mais elevados (p<0,05) do PDGF-BB ocorreram no T4 (GT) e T5 (GC). No plasma não houve alteração nas concentrações desses fatores em relação ao T0, o que sugere que o PRP não acarreta efeito sistêmico, quando os procedimentos adotados na presente pesquisa são utilizados. A administração local de PRP no volume estudado, 12 h após indução cirúrgica de ferida cutânea na região glútea de equinos não ocasiona maiores concentrações dos fatores de crescimento TGF-β1 e PDGF-BB no plasma sanguíneo e pele, durante o processo de cicatrização.

Doenças de pele em equídeos no semiárido brasileiro

As doenças que acometem a pele e anexos de equídeos no semiárido nordestino foram analisadas mediante um estudo retrospectivo dos registros de atendimento na Clínica de Grandes Animais do Hospital Veterinário da Universidade Federal de Campina Grande, de janeiro de 2002 a dezembro de 2012. Dos 2.054 atendimentos 1.786 eram equinos, 200 eram asininos e 58 eram muares. Os diagnósticos de dermatopatias totalizaram 535 casos (26,05%) dos quais 447 foram em equinos, 68 em asininos e 20 em muares. Nos equinos as dermatopatias mais frequentes foram a pitiose (24,38%), as feridas traumáticas (23,04%), os abscessos (12,75%), o tecido de granulação (8,5%) e a habronemose (7,38%). Juntas essas enfermidades totalizaram 76,05% dos diagnósticos de dermatopatias para essa espécie. Em asininos as doenças mais frequentes foram feridas traumáticas (47,5%), sarcoide (19,11%) e abscessos (13,23%). Estas enfermidades juntas representaram 79,84% das doenças de pele nesta espécie. Os muares apresentaram feridas traumáticas em 30% dos casos e carcinoma de células escamosas e habronemose em 15% cada. As três enfermidades representaram 60% dos diagnósticos de doenças de pele nesta espécie. Conclui-se que as doenças de pele são uma das principais causas de atendimento clínico em equídeos na região semiárida do nordeste do Brasil e os conhecimentos gerados neste estudo são importantes para o reconhecimento, diagnóstico e tratamento das mesmas.

Estudo histológico e histoquímico da pele de jurará Kinosternon scorpioides scorpioides (Testudines: Kinosternidae)

O objetivo do presente trabalho foi analisar histológica e histo- químicamente a pele do jurará (Kinosternon scorpioides scorpioides). Foram utilizados seis animais (três machos e três fêmeas). Os animais foram eutanasiados com dose letal de tiopental sódico a 2,5%, para colheita de fragmentos de pele mole das patas e pescoço do animal, que após a fixação em líquido de Bouin, foram incluídos em parafina e corados pelas técnicas de hematoxilina-eosina, Giemsa, Sirius red, Reticulina de Gomori e Fucsina-resorcina de Weigert. Os resultados revelaram que a pele do jurará é delgada e composta de epiderme e derme. A epiderme é formada por estrato germinativo constituído por uma única camada de células cilíndricas; estrato espinhoso apresentando duas ou três camadas de células poliédricas; o estrato granuloso não foi observado nos exemplares estudados O estrato córneo apresenta uma delgada camada de queratina mole. Na derme, os fibroblastos foram as células mais freqüentes e as fibras colágenas formavam feixes espessos dispostos em várias direções. No método do Picro Sirius Red sob luz polarizada observou-se que, independente da região analisada, há predomínio de fibras colágenas tipo I em relação ao colágeno tipo III. Foi também observados mastócitos em pequena quantidade e fibras elásticas na região subepidérmica. Concluiu-se que a pele de Kinosternon scorpioides scorpioides possui características semelhantes a dos demais vertebrados (anfíbios, aves e mamíferos), apresenta peculiaridades, como por exemplo, a ausência de papilas dérmicas e glândulas.

Número mais provável miniaturizado e microbiologia convencional para isolamento de Salmonella spp. em abatedouros de frangos de corte

Os produtos de origem avícola podem ser importantes veículos de transmissão de Salmonella spp. para humanos e, dentre os vários parâmetros que determinam a qualidade de um alimento, destacam-se os que definem suas características microbiológicas. Objetivou-se detectar e quantificar Salmonella spp. na tecnologia de abate de frangos de corte por microbiologia convencional (MC) e número mais provável miniaturizado (mNMP). As coletas foram realizadas em duas visitas a três abatedouros sob Inspeção Federal e em seis pontos de coleta em triplicata, definidos como: recepção das aves (swabs de cloaca e esponjas de gaiolas de transporte antes e após a higienização) e carcaças (após pré resfriamento em chiller, após o gotejamento e antes da embalagem primária e congeladas a -12oC por 24 horas), totalizando 108 amostras. Identificou-se Salmonella spp. em três dos seis pontos do fluxograma de abate e em dois dos três estabelecimentos amostrados, independentemente do método utilizado, perfazendo 5,5% de positividade, onde destaca-se a contaminação nas gaiolas de transporte das aves após a higienização. Não foi possível correlacionar os resultados da microbiologia convencional e do mNMP ou mesmo quantificar a contaminação ao longo da tecnologia de abate, o que indica a necessidade de se utilizar um método qualitativo aliado ao método de quantificação quando Salmonella estiver presente em quantidades inferiores ao limite de detecção do mNMP proposto (0,13 NMP/mL). Os sorovares identificados foram Typhimurium, Panama, Lexington e Rissen, consideradas paratíficos e, portanto, potencialmente capazes de causar infecções em humanos, embora estes sorovares não tenham sido isolados em produtos finais e sim na chegada dos frangos aos abatedouros (swabs de cloaca e gaiolas de transporte). A identificação de Salmonella spp. nas gaiolas de transporte após a higienização é um indicativo da necessidade de revisão e adequação dos métodos automatizados de lavagem atualmente utilizados nos abatedouros.

DEFUMAÇÃO LÍQUIDA DE ANCHOVA (Pomatomus saltatrix): EFEITO DO PROCESSAMENTO NAS PROPRIEDADES QUÍMICAS E MICROBIOLÓGICAS

Com o objetivo de avaliar os efeitos do processamento na qualidade do produto defumado, foi realizada a defumação líquida de filés de anchova sem pele, utilizando aroma natural de fumaça (conhecido comercialmente por fumaça líquida). A aplicação por aspersão da fumaça líquida na concentração de 20% sobre os filés de anchova apresentou grande aceitação sensorial. A utilização de salmoura a 20% por 15 minutos assegurou a estabilidade microbiológica necessária no processo. Uma pré-secagem de 45 minutos a 49,5ºC antes da aplicação da fumaça líquida favoreceu uma maior penetração da mesma no músculo da anchova. O tratamento térmico utilizado posteriormente (52,8ºC por 45 minutos; 67ºC por 45 minutos e 80,8ºC por 2 horas e 30 minutos) foi suficiente para obter um produto com boa preservação. Tanto para a matéria-prima quanto para o produto defumado obteve-se os seguintes resultados de composição centesimal: 69,38% e 59,79% de umidade; 1,09% e 2,45% de cinzas; 16,80% e 22,30% de proteínas; e, 12,43 e 15,21% de gordura, respectivamente. Obteve-se baixa contagem microbiana e ausência de coliformes fecais e de Salmonella, tanto na matéria-prima como no produto final, confirmando higiene adequada durante o processo de preparação da matéria-prima e no processamento posterior.

Aumento da vida útil e microbiologia da carne suína embalada em atmosfera modificada

Com o objetivo de avaliar o efeito da embalagem de carne suína em atmosfera modificada, obteve-se assepticamente amostras de lombo (Longissimus dorsi) de suíno de aproximadamente 3x3cm que depois de lavadas em solução salina (0,35%) estéril, foram introduzidas em bolsas de plástico (Cryovac BB4L) de baixa permeabilidade. Dividiram-se em 4 lotes e se embalaram com aproximadamente 1,0l de ar (100%), nitrogênio (100%), 20/80 e 40/60 CO2/O2 e se termo-selaram. Finalmente, cada lote se subdividiu em 2, armazenando-se a 1 e 7ºC. Durante o armazenamento tomaram-se amostras determinando-se a composição da atmosfera, o pH e a composição da microbiota (microbiota total, bactérias lácticas, Enterobacteriaceae, Brochothrix thermosphacta e contagens em ágar pseudomonas). Os parâmetros de crescimento (fase de latência e tempo de duplicação) dos microrganismos foram determinados mediante a equação de Gompertz. Os resultados demonstraram que a vida útil da carne suína é prolongada quando se armazena em atmosferas modificadas. As atmosferas enriquecidas com CO2 e a 1ºC mostraram uma maior eficácia. As atmosferas com CO2, mantiveram o pH das amostras constante durante todo o período de armazenamento. A 1 e 7ºC, as fases de latência e os tempos de duplicação da microbiota total foram progressivamente maiores na seguinte ordem: atmosfera de ar (100%), N2 (100%), 20/80 e 40/60 CO2/O2. Pode-se concluir que, tanto a 1 como a 7ºC, a utilização das atmosferas modificadas retardou o crescimento das bactérias alterantes da carne suína, favorecendo o prolongamento da vida útil, principalmente nas atmosferas com CO2.

Avaliação microbiológica e sensorial da vida-útil de cortes de peito de frango irradiados

Caixas de papelão contendo cortes de peito de frango sem pele e sem ossos, previamente acondicionadas em bandejas de polietileno expandido, com aproximadamente 200 gramas por bandeja e recobertas por filme de polietileno, foram submetidas à irradiação com 60Co, utilizando-se equipamento Nordion JS 7500. As amostras foram expostas a doses de 1,5; 3,0 e 7,0kGy, sendo irradiadas na modalidade estática a 0º e 180º em relação ao feixe de irradiação. Para avaliar a homogeneidade das doses de irradiação um conjunto de 18 dosímetros de alanina+parafina por tratamento foi colocado dentro das caixas com as amostras. Outro conjunto de dosímetros foi irradiado na faixa de 1 a 10kGy para elaboração da curva de resposta . Após a irradiação, os peitos de frango foram armazenados a 5±1ºC durante 39 dias, sendo submetidos a análises microbiológicas (contagem total de bactérias aeróbias psicrotróficas, bactérias aeróbias mesófilas, bolores e leveduras, Pseudomonas spp, enterobacteriáceas totais, bactérias lácticas e NMP de E.coli) em 10 períodos diferentes ao longo do armazenamento. Os resultados obtidos revelaram um comportamento linear dos dosímetros de alanina+parafina na faixa de 1 a 10kGy de irradiação. Com base nas avaliações microbiológicas as amostras controle tiveram vida-útil de 5 dias, observando-se um ganho na vida-útil de 1,75; 4,40 e 7,0 vezes para as amostras irradiadas com 1,5; 3,0 e 7,0kGy, respectivamente. Constatou-se uma alteração crescente do odor de queimado à medida que se aumentavam as doses de irradiação, indicando a dose de 3kGy como a mais recomendável para se garantir um produto com maior vida-útil e sem alterações sensoriais perceptíveis.

Efeito do peso de tilápia no nilo (Oreochromis niloticus) sobre e rendimento e a qualidade de seus filés defumados com e sem pele

O objetivo deste estudo foi avaliar o efeito de diferentes pesos de tilápia do Nilo (Oreochromis niloticus), sobre o rendimento e a qualidade dos seus filés com e sem pele, submetidos à defumação, tendo em conta o potencial de industrialização da referida espécie. Foram utilizados 100 exemplares em três classes de peso (C1 = 500 a 600g, C2 = 601 a 700g e C3 = 701 a 800g). De cada peixe foram retirados um filé com pele e outro sem pele e submetidos à salmouragem e à defumação a quente. O peso influenciou no rendimento dos filés in natura (C1 = 38,54; C2 = 40,23 e C3 = 40,47%) e defumado (C1 = 22,97; C2 = 24,51 e C3 = 24,68%), e o índice de Massa de Filé in natura (C1 = 36,69; C2 = 39,45 e C3 = 41,18 g.cm-2), sendo maior para os peixes das classes C2 e C3. Os filés com pele apresentaram maior (P<0,05) atividade de água (0,99) que os filés sem peles (0,98). Os filés defumados apresentaram teores de sal maiores (P<0,01) que os in natura, observando-se também níveis mais elevados nos filés sem pele da C1. Não houve diferença na cor dos filés, exceto para a* e b*, no in natura, que foi inferior. Os filés defumados provenientes dos peixes da classe C3 tiveram melhor aceitação sensorial. Houve redução no comprimento, largura, espessura e área dos filés após a defumação. A partir do peso dos peixes (X) da classe C3, foi possível utilizar a equação Y= -21,52 + 0,16034X (r = 0,80) para predizer o tamanho dos filés defumados com pele, e Y= -17,74 + 0,14198X (r = 0,81) para os defumados sem pele. Independentemente da presença ou não da pele, os filés defumados provenientes de peixes maiores (classes C2 e C3) proporcionam melhores resultados quanto ao rendimento (aproximadamente 24%), assim como na avaliação sensorial, com relação ao teor de sal e aceitação geral. Os filés in natura apresentaram valores inferiores para a* e b*. As classes de peso e presença de peles nos filés não influenciaram na composição, porém causaram variações na espessura e área dos mesmos. Os maiores filés obtidos foram os com pele e pertencentes à classe C3.

Glomerulonefrite aguda após infecção de vias aéreas superiores ou pele: análise descritiva de 82 pacientes entre 14 e 64 anos de idade

INTRODUÇÃO: A glomerulonefrite aguda (GNA) após infecção de vias aéreas superiores ou pele é uma doença renal causada geralmente por cepas estreptocócicas nefritogênicas, podendo cursar com quadro súbito de hematúria macroscópica, hipertensão arterial, edema e, ocasionalmente, insuficiência renal aguda, sendo comum na infância e pouco incidente em adultos e indivíduos mais jovens. OBJETIVO: Analisar, de forma descritiva, os dados da apresentação inicial da GNA após infecção de vias aéreas superiores ou pele em pacientes com mais de 14 anos de idade, com ênfase em seus aspectos epidemiológicos e clínicos. PACIENTES E MÉTODOS: Foram analisados os dados clínicos de 82 pacientes, atendidos em nosso Serviço no período de 1972 a 2001, distribuídos em três grupos etários: grupo 1, com indivíduos entre 14 e 20 anos (n = 52); grupo 2, entre 21 e 30 anos (n = 19); e grupo 3, com idade > 31 anos (n = 11). RESULTADOS: Houve um predomínio do quadro entre pacientes mais jovens (grupo 1), do sexo masculino e da cor branca, precedido, principalmente, por infecção de pele, manifestando-se mais comumente por edema de membros inferiores e/ou face. Em alguns casos, até com síndrome nefrótica, e hipertensão arterial, sobretudo nos adultos com mais de 30 anos (grupo 3), sendo menos frequente o achado de hematúria macroscópica e, raramente, de insuficiência renal aguda. CONCLUSÃO: Nossos achados ressaltam a importância de se estudar a GNA após infecção de vias aéreas superiores ou pele em indivíduos mais jovens e adultos, procurando melhor caracterizar seus aspectos clínicos, sobretudo por se tratar de um grupo de pacientes no qual a doença é menos incidente.