Síndrome de Treacher Collins com atresia coanal: relato de caso e revisão de suas características

A Síndrome de Treacher Collins ou disostose mandibulofacial apresenta-se com deformidades crânio-faciais, tendo expressão e severidade variável. É uma malformação congênita que envolve o primeiro e segundo arcos branquiais. A Síndrome de Treacher Collins é rara e sua incidência está estimada em uma faixa de 1:40000 a 1:70000 nascidos vivos. Esta síndrome é caracterizada por anormalidades dos pavilhões auriculares, hipoplasia dos ossos da face, obliqüidade antimongolóide das fendas palpebrais com coloboma palpebral inferior e fissura palatina. A Síndrome de Treacher Collins raramente está associada com atresia coanal. Estes pacientes são apropriadamente acompanhados por uma equipe multidisciplinar que inclui cirurgiões crânio-faciais, oftalmologistas, fonoaudiologistas, cirurgiões dentistas e otorrinolaringologistas. Relatamos neste artigo um caso raro de Síndrome de Treacher Collins com atresia coanal, uma revisão da patologia e intervenção multidisciplinar.

Carcinoma apócrino na glândula parótida e na região submandibular

Os objetivos deste trabalho consistem na apresentação de um caso de carcinoma apócrino e na discussão de aspectos relacionados ao seu diagnóstico, tratamento e prognóstico. Os carcinomas com diferenciação apócrina que não correspondem aos casos de doença extramamária de Paget, de carcinoma ductal de mama, de adenocarcinoma das glândulas de Moll e de carcinoma ceruminal são tumores muito raros. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, negra, com 51 anos, na qual duas lesões de carcinoma apócrino acometeram a parótida esquerda (processo inicial e recidiva) e uma lesão envolveu a pele da região submandibular do mesmo lado. O exame histopatológico destas lesões mostrou a presença de neoplasia epitelial glandular infiltrativa com pleomorfismo celular e nuclear moderados; apresentando células poligonais ou arredondadas, com núcleos grandes e citoplasma eosinofílico e granular. Destacou-se a presença de secreção por decapitação apical na maior parte das células tumorais voltadas para a luz das estruturas císticas neoplásicas. Adicionalmente, foi encontrada a presença de focos de comedo-necrose e de material corado pelo PAS com e sem diastase. Apesar de não podermos definir com certeza qual a sede do tumor primário, com base nos aspectos histopatológicos compatíveis com o carcinoma apócrino cutâneo, consideramos que tenha sido, provavelmente, a lesão retirada da pele da região submandibular. A paciente foi submetida a tratamentos cirúrgicos e não apresentou alterações após um ano de acompanhamento, depois da retirada do tumor recidivante na parótida.

Paraganglioma nasal: relato de caso

Paragangliomas são neoplasias que surgem a partir do tecido paragangliônico do sistema nervoso autônomo. Os paragangliomas da cabeça e pescoço são bastante raros. Os tipos mais freqüentemente encontrados são o carotídeo, o júgulo-timpânico e o vagal. Paragangliomas do nariz e dos seios paranasais são muito infreqüentes. Os autores descrevem um caso de paraganglioma nasal em um paciente do sexo masculino, com 45 anos de idade, que foi submetido à exérese da lesão, e relatam os achados clínicos, critérios diagnósticos, tratamento, prognóstico e revisão da literatura. Consideramos importante o relato deste caso em vista da raridade da localização nasal dos paragangliomas.

Expressão de glicoesfingolipídeos no carcinoma espinocelular do trato aerodigestivo superior

Os glicoesfingolipídios (GSLs) são importantes componentes da membrana celular, organizados em microdomínios, relacionados a receptores de membrana e comportamento anti-social da célula neoplásica como crescimento descontrolado, invasão e ocorrência de metástases. OBJETIVO: Como a expressão de GSLs no carcinoma espinocelular (CEC) é tema pouquíssimo estudado decidiu-se realizar estudo prospectivo visando avaliar a expressão de GSLs no CEC do trato aerodigestivo superior. MÉTODO: Coletou-se 33 amostras de CEC e mucosa normal e GSLs extraídos e purificados por cromatografia de fase reversa em coluna de C-18 e hidrólise alcalina em metanol. Os GSLs foram quantificados por densitometria das placas de cromatografia de alta resolução em camada delgada coradas com orcinol. RESULTADOS: Observou-se aumento significativo de GSLs no CEC (3,57µg/mg) em comparação à mucosa normal (1,92µg/mg), principalmente do monosialogangliosídeo (GM3), trihexosilceramida (CTH), dihexosilceramida (CDH), globosídeo (Gb4). A expressão de monohexosilceramida (CMH) foi semelhante no CEC e na mucosa normal. O aumento do GM3 no CEC foi demonstrado por métodos imunoquímicos empregando-se MAb DH2 (anti-GM3). Analisando-se os carboidratos do CMH por cromatografia gasosa acoplado a espectrômetro de massa constatou-se que a mucosa normal expressa glucosilceramida e o CEC glucosilceramida e galactosilceramida. CONCLUSÃO: O aumento de GSLs no tecido tumoral pode representar alterações dos microdomínios da membrana celular resultantes do processo de transformação maligna, responsáveis por uma maior interação célula-célula e célula-matriz aumentando seu potencial de infiltração e metástase, possibilitando o emprego dos GSLs e de MAbs no diagnóstico e no tratamento do CEC, a exemplo do que ocorre no melanoma.

Reatividade linfonodal e densidade microvascular nas metástases cervicais de carcinoma epidermóide com tumor primário oculto

INTRODUÇÃO: A neoangiogênese e a resposta imunológica são mecanismos importantes no desenvolvimento das metástases. OBJETIVO: Avaliar a reatividade linfonodal e a densidade microvascular nas metástases cervicais de carcinoma epidermóide com tumor primário oculto, considerando a sua relação com outras variáveis histológicas e clínicas. TIPO DE ESTUDO: Série de casos, retrospectiva. CASUÍSTICA E MÉTODO: 19 pacientes submetidos a esvaziamento cervical entre 1983 e 2000. Os linfonodos foram reavaliados quanto ao tipo de reatividade, considerando a área cortical e paracortical. Nas metástases foi avaliado o grau de diferenciação, desmoplasia, necrose, e densidade microvascular (CD34). Foi estabelecida a relação entre as diferentes variáveis histológicas e clínicas, incluindo o estadiamento e a evolução dos pacientes. RESULTADOS: A densidade microvascular apresentou mediana de 91 vasos/mm2, variando de 28 a 145. A reatividade paracortical foi mais freqüente nos pacientes com menos de 55 anos (90% x 44%, p= 0,05). A sobrevida livre de doença foi de 52% em 3 anos, sendo similar entre os pacientes com maior ou menor densidade microvascular tumoral. CONCLUSÕES: A densidade microvascular nas metástases de tumor primário oculto apresenta grande variação individual. Não foi possível estabelecer relação entre a densidade microvascular e as variáveis clínicas e histológicas estudadas.

Complicações bucais da radioterapia em cabeça e pescoço

A radioterapia é uma forma terapêutica amplamente utilizada para o tratamento das neoplasias malignas da cabeça e pescoço. Porém, altas doses de radiação em extensos campos que irão incluir a cavidade bucal, maxila, mandíbula e glândulas salivares freqüentemente resultam em diversas reações indesejadas. Dentre as complicações da radioterapia estão a mucosite, candidose, disgeusia, cárie por radiação, osteorradionecrose, necrose do tecido mole e xerostomia. OBJETIVO: O objetivo deste artigo é fazer uma breve revisão das reações adversas que podem ser detectadas durante o tratamento radioterápico em região de cabeça e pescoço. MÉTODO: A literatura pertinente que trata do assunto foi revisada. FORMA DE ESTUDO: Revisão de literatura. RESULTADOS: A radioterapia ainda está associada a diversas reações adversas, que afetam de forma significativa a qualidade de vida dos pacientes. CONCLUSÕES: O tratamento multidisciplinar, incluindo a equipe médica, o cirurgião-dentista, o fonoaudiólogo, o nutricionista e o psicólogo é a melhor alternativa para minimizar ou mesmo prevenir tais complicações.

Monitoramento auditivo na ototoxidade

Algumas drogas, denominadas ototóxicas, têm a capacidade de lesar os sistemas auditivo e vestibular. O avanço tecnológico tem disponibilizado inúmeros recursos para realizar o monitoramento da audição, porém, apesar da disponibilização de protocolos de avaliação internacionais, existem controvérsias quanto à escolha do procedimento de maior sensibilidade e especificidade para este fim. OBJETIVO: Analisar os procedimentos audiológicos utilizados no monitoramento auditivo dos indivíduos expostos à medicação ototóxica. METODOLOGIA: Realizou-se busca eletrônica nas bases de dados MEDLINE e LILACS, a partir da combinação entre os descritores que caracterizaram as temáticas monitoramento auditivo, ototoxicidade e câncer. A literatura apontou dois principais procedimentos efetivos no monitoramento: a audiometria de altas freqüências e as emissões otoacústicas. Ambos permitem que a alteração no sistema auditivo seja identificada antes que haja um comprometimento dos limiares tonais na faixa de freqüências convencional, e conseqüentemente na habilidade de compreensão da fala. CONCLUSÃO: O protocolo de monitoramento auditivo foi sugerido considerando a capacidade do paciente em responder aos testes comportamentais e a etapa do monitoramento (primeira avaliação ou subseqüentes). No caso de portadores de câncer, o monitoramento auditivo deve ser disponibilizado no local de tratamento do indivíduo.

Carcinoma de células escamosas da hipofaringe em mulher jovem com anemia de Fanconi

A anemia de Fanconi é um raro distúrbio autossômico recessivo caracterizado por malformações congênitas, aplasia da medula óssea e instabilidade genômica, com predisposição ao desenvolvimento de neoplasias malignas, em especial as leucemias e os tumores do trato aerodigestivo alto. Em razão de características inerentes à síndrome em questão, o tratamento de tais neoplasias é particularmente difícil. Relata-se o caso de anemia de Fanconi uma jovem de 24 anos, que desenvolveu carcinoma de células escamosas da hipofaringe, na ausência de fatores de risco como o tabagismo e o alcoolismo, e faz-se uma revisão sumária da literatura a respeito do tema.

Expressão de ciclina D1 e presença de metástase cervical de carcinoma epidermóide de boca

A metástase cervical é o fator de prognóstico mais relevante do carcinoma epidermóide de boca. Fatores clínicos e histológicos estão associados com o desenvolvimento da metástase cervical, porém a pesquisa de fatores moleculares está sendo amplamente realizada nos últimos anos. OBJETIVO: Observar a associação da expressão da ciclina D1 como fator de risco para a presença de metástase cervical. MATERIAL E MÉTODO: A expressão da ciclina D1 foi estudada e verificada sua associação com a metástase em 45 pacientes com câncer de boca. A leitura da expressão da ciclina D1 foi realizada pelo método estereológico. Características clínicas e histológicas foram pesquisadas e associadas com a presença de metástase. RESULTADOS: A expressão da ciclina D1 foi encontrada em 15 pacientes (33,4%) e não esteve associada a fatores clínicos, histológicos e com a presença de metástase cervical, sendo sua expressão independente. O estadiamento clínico e as embolizações vasculares foram os fatores preditivos de maior relevância para o desenvolvimento de metástase. CONCLUSÕES: A expressão da ciclina D1, embora seja independente, não está associada com a presença de metástase cervical, enquanto que o estadiamento clínico e as embolizações vasculares estão.

Complicações orbitárias da rinossinusite aguda: uma nova classificação

A rinossinusite é uma doença potencialmente grave, e pode apresentar sérias complicações. As orbitárias são as mais freqüentes, graças às peculiaridades anatômicas desta região, podendo levar à morte em 5% dos casos. Os sintomas variam desde sinais flogísticos periorbitários até proptose do globo ocular, oftalmoplegia e amaurose. OBJETIVOS: Proposição de uma nova classificação para as complicações orbitárias das rinossinusites agudas. MATERIAL E MÉTODO: Revisão de TC e prontuários de 83 pacientes atendidos no Hospital das Clínicas da FMRP-USP, entre os anos de 1995 a 2005, com rinossinusites agudas complicadas. RESULTADOS: Após a revisão das TC e história clínica, foram identificadas em sessenta e seis pacientes, três tipos de complicações orbitárias: celulite orbitária (46,9%), abscesso subperiosteal (40,9%) e abscesso orbitário (12,1%). Dezessete foram considerados como infecções palpebrais, ficando excluídos da nova classificação. CONCLUSÃO: As classificações das complicações orbitárias existentes na atualidade, como a de Chandler, não levam em conta os parâmetros anatômicos da órbita e tornaram-se obsoletas com o advento da TC. Este estudo propõe uma classificação mais concisa e objetiva que ajude a guiar a conduta terapêutica de forma mais linear.

Avaliação epidemiológica de pacientes com câncer de cabeça e pescoço em um hospital universitário do noroeste do estado de São Paulo

No mundo, aproximadamente 200 mil casos novos de câncer de cabeça e pescoço são diagnosticados anualmente. Uma média de 13.470 casos novos de câncer de cavidade oral por 100 mil habitantes é observada no Brasil. OBJETIVO: Analisar os aspectos clínicos e epidemiológicos dos pacientes atendidos no Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço em um hospital universitário do Noroeste do Estado de São Paulo, Brasil. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram analisados os dados de 427 pacientes atendidos no período de 2000 a 2005. As variáveis analisadas incluíram idade, sexo, profissão, cor da pele, hábitos tabagista e etilista, sítio primário de tumor, estadiamento clínico, grau de diferenciação histológica e sobrevida. Os dados foram analisados por estatística descritiva exploratória. RESULTADOS: Houve predomínio de homens (86%), cor da pele branca (90%), tabagistas (83,37%), etilistas (65,80%) com idade média de 61 anos, sendo que 24,25% dos homens realizavam atividades rurais e 60% das mulheres, atividades domésticas. O sítio primário de tumor mais freqüente foi a cavidade oral, com o tipo histológico espinocelular. Observou-se 164 óbitos. CONCLUSÃO: Esse levantamento contribuiu para traçar um perfil dos pacientes atendidos no hospital e, sobretudo contribuir com os programas de prevenção para esta doença.

Análise da invasão da artéria carótida por metástases linfonodais de carcinoma epidermóide de vias aero-digestivas superiores

Invasão carotídea por linfonodos metastáticos altera a abordagem dos tumores de cabeça e pescoço. OBJETIVO: Avaliação interobservadores de imagens de TC do envolvimento do complexo carotídeo por linfonodos metastáticos de neoplasias vias aero-digestivas superiores e estabelecimento de critérios de ressecabilidade cirúrgica. MATERIAL E MÉTODO: Estudo retrospectivo não-randomizado, de 99 pacientes com CEC com linfonodos metastáticos envolvendo o complexo carotídeo. Oitenta e seis casos eram homens e 13 mulheres, idade entre 32 a 76 anos. As imagens foram avaliadas por quatro especialistas sem conhecimento do estadiamento clínico. Os pacientes não receberam tratamento prévio. Quanto à extensão do envolvimento da circunferência da carótida, empregamos 2 classificações: simples (de 0 a 50% e de 51 a 100%), e complexa (de 0 a 25%; de 26 a 50%; de 51 a 75% e de 76 a 100%). O nível de concordância interobservadores foi aferido pelo índice Kappa (p < 0,05) e a força de concordância variou de desprezível à excelente. RESULTADOS: O índice Kappa foi moderado (0,53%) para a classificação simples e mínima (0,036) para a complexa. CONCLUSÃO: A TC mostrou baixa efetividade na avaliação de ressecabilidade quando do comprometimento do complexo carotídeo por linfonodos metastáticos de neoplasias malignas de cabeça e pescoço.

Angioleiomioma de cavidade nasal: relato de um caso e revisão de literatura

Leiomioma de cavidade nasal e seios paranasais é raro. Ele constitui menos de 1% de todos os leiomiomas do corpo humano. Isto se deve à escassez de células musculares no nariz. Estas neoplasias podem ser classificadas em três grupos: leiomioma, angiomioma e leiomioma epitelióide. Somente 15 casos de angiomioma foram encontrados na literatura. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica. Um novo caso e a revisão da literatura são apresentados.