251 resultados para Displasia diafisária progressiva
Resumo:
Osteoma de mastóide é um tumor benigno, composto de tecido ósseo, de rara freqüência. Apresenta crescimento lento, permanecendo estável por anos. É normalmente assintomático, apesar de causar na maioria das vezes deformidade estética. No seu diagnóstico diferencial encontram-se principalmente as lesões isoladas do osso temporal, tais como a displasia fibrosa monostótica e osteoma osteóide. No presente estudo, os autores fazem uma revisão da literatura sobre osteoma de mastóide, e relatam um caso do mesmo em detalhes.
Resumo:
Com o advento dos testes eletrofisiológicos, a avaliação clínica parece ter perdido interesse na paralisia de Bell. A eletroneuronografia (ENoG) associada ao estadiamento clínico da doença é o método mais freqüentemente utilizado para mensurar o prognóstico da paralisia de Bell. Entretanto, a ENoG constitui-se em um teste eletrofisiológico ainda não universalmente disponível, especialmente nos serviços de emergência. OBJETIVO: Estudar a medida do prognóstico da paralisia de Bell com base nos dados clínicos e no teste de estimulação elétrica mínima, teste de Hilger, permitindo assim uma previsão de prognóstico segura e factível na maioria dos serviços. FORMA DE ESTUDO: coorte historica. MATERIAL E MÉTODO: Estudo coorte retrospectivo, analisando 1521 casos de paralisia de Bell, correlacionando-se os dados clínicos sexo, idade, lado da paralisia, modo de instalação, sintomas prévios, sintomas associados e os resultados do teste de estimulação elétrica mínima (Hilger), com a evolução da paralisia após 6 meses. RESULTADO: O estudo desses dados indicou que pacientes acima de 60 anos apresentaram prognóstico pior em comparação com pacientes com idade abaixo de 30 anos; o modo de instalação progressiva, a ausência de sintomas prévios, a presença de vertigem concomitante à paralisia e resposta acima de 3,5 mm no teste de Hilger estiveram relacionados com mau prognóstico. Por outro lado, a ausência de sintomas concomitantes, a diminuição do lacrimejamento e o início súbito foram relacionados com bom prognóstico. CONCLUSÃO: A análise de fatores clínicos, associada ao teste de Hilger, pode indicar o prognóstico da paralisia facial com reduzida margem de erro, sendo uma alternativa bastante interessante especialmente quando não há disponibilidade da ENoG.
Resumo:
A Síndrome de Alport é uma desordem hereditária, caracterizada por hematúria, freqüentemente levando à falência renal. Pode ser acompanhada de alterações extra-renais, tais como: perda auditiva (PA) sensório-neural e alterações oculares. São descritas formas dominantes ligadas ao X, devidas às mutações no lócus COL4A5 e uma forma autossômica recessiva resultando de mutações no lócus COL4A3 ou COL4A4. Ainda foi sugerido um tipo autossômico dominante de SA. A doença decorre de alterações nas cadeias de colágeno tipo IV e os sintomas refletem o comprometimento da membrana basal de vários órgãos. As redes alfa3.alfa4.alfa5(IV) ocorrem no rim, na cóclea e no olho. O objetivo foi caracterizar a PA neste grupo de pacientes. Quando o quadro progride para o estágio final de falência renal, o melhor método de tratamento é o transplante, que tem contribuído para o aumento da sobrevida. Nesta revisão bibliográfica, observamos que: 1. A SA caracteriza-se por hematúria, que evolui para falência renal e pode ser acompanhada de manifestações extra-renais. A PA é um achado extra-renal freqüente e um dos primeiros sintomas na SA, sendo um fator relevante para o prognóstico da evolução da doença renal; 2. A SA é genética e decorre da alteração das cadeias do colágeno tipo IV nas membranas basais; 3. A perda auditiva na SA é sensório-neural, de intensidade variável, progressiva e simétrica. Acomete as freqüências médias e altas; 4. Na investigação das perdas auditivas, o otorrinolaringologista deve incluir um exame de urina. É fundamental que o otologista atue no acompanhamento deste grupo de pacientes.
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Rinoscleroma é uma doença crônica granulomatosa, comprometendo principalmente a mucosa do trato respiratório, especialmente a cavidade nasal podendo eventualmente se estender através das vias aéreas inferiores. Esta doença é endêmica em alguns países da América Central (El Salvador e Guatemala), Indonésia, Índia, Polônia, Hungria, Rússia e alguns países da África, porém é rara na América do Sul. Trata-se de um paciente do sexo masculino de 51 anos de idade residente de uma instituição psiquiátrica em São Paulo (capital). Apresentou queixa de obstrução nasal progressiva, cefaléia frontal, rinorréia amarelada e massa exteriorizando-se pelo vestíbulo da fossa nasal direita. Este relato de caso descreve um rinoscleroma, onde o exame anatomopatológico teve papel decisivo no diagnóstico. O paciente foi, portanto, submetido a procedimento cirúrgico, seguido de tratamento clínico com ciprofloxacina. O paciente evoluiu bem e manteve assintomático sem evidência clínica de recidiva até sua última visita em nosso departamento seis meses após o tratamento inicial.
Resumo:
O estabelecimento de modelos experimentais é o passo inicial para estudos de regeneração neural. OBJETIVO: Estabelecer modelo experimental de regeneração do nervo facial. MATERIAIS E MÉTODOS: Ratos Wistar com secção completa e sutura do tronco do nervo facial extratemporal, com análise comportamental e histológica até 9 semanas. FORMA DE ESTUDO: Estudo prospectivo experimental. RESULTADOS: Progressiva recuperação clínica e histológica dos animais. CONCLUSÃO: Estabelecemos um método aceitável para o estudo de regeneração do nervo facial em ratos.
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A otospongiose é uma osteodistrofia do osso temporal caracterizada pela reabsorção e neoformação óssea desordenada. Clinicamente, caracteriza-se por disacusia condutiva, neurossensorial, e/ou mista, progressiva e zumbidos. O início dos sintomas ocorre entre 30 e 40 anos de idade sendo rara sua manifestação na infância. Descrevemos o caso de um paciente de 11 anos de idade, com quadro de hipoacusia unilateral progressiva há 5 anos. O exame otorrinolaringológico revelou mancha rubra de Schwartze em orelha esquerda. A audiometria, imitanciometria e a tomografia computadorizada demonstraram características sugestivas de otospongiose. Realizamos uma revisão dos aspectos clínicos, diagnósticos e da conduta terapêutica da otospongiose na infância.
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A telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica.
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Na literatura, a otite média tuberculosa está como uma causa rara de infecção crônica supurativa da orelha média e mastóide, e os fatores predisponentes foram pouco referidos. Em nosso país há um aumento da incidência de tuberculose, inclusive de formas raras como a otite média tuberculosa. Esses pacientes classicamente têm múltiplas perfurações da membrana timpânica e otorréia, associada à perda auditiva progressiva. O diagnóstico deve ser aventado nos pacientes com otite que não responde a terapia de rotina, seja por fungo da orelha externa ou bacteriana da orelha média. Os autores apresentam, em estudo retrospectivo, quatro pacientes com otite média tuberculosas, sendo duas médicas, uma engenheira química e um menor com casos de tuberculose ativa na família, sendo, portanto, fatores predisponentes o contato familiar com tuberculoso, contato profissional e exposição a agressores de vias aéreas.
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Os Schwannomas vestibulares são responsáveis por 80 a 90% dos tumores do ângulo ponto-cerebelar. A atual incidência é estimada em 0,8% a 2,5% da população mundial. A hipoacusia unilateral e progressiva é o sintoma mais precoce e freqüente, sendo o tinido a segunda queixa mais comum. Estudos demonstram que apenas 5% dos pacientes com schwannoma vestibular têm exames audiométricos normais. No caso em foco é relatado hipoestesia da hemiface com diminuição do reflexo córneo palpebral ipsilateral, hipoestesia da porção póstero-superior do pavilhão auditivo (sinal de Hitzelberger positivo), diminuição do lacrimejamento, Romberg sensibilizado positivo. Observava-se discreto desvio da rima labial para a esquerda, não apresentando outras alterações nos demais pares cranianos. À acumetria, não havia alteração da sensibilidade auditiva em ambas as vias aéreas.
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A Doença de Rosai-Dorfman ou Histiocitose Sinusal com Linfadenopatia Maciça (SHML) é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, geralmente apresentando linfonodomegalia cervical. Usualmente acomete pacientes jovens. Manifestações extranodais na região da cabeça e pescoço são mais comuns em pacientes com anormalidades imunológicas. É uma doença autolimitada e, na maioria dos casos, não há necessidade de tratamento. Para os que requerem tratamento devido à persistência ou piora dos sintomas têm sido tentados tratamento cirúrgico, quimioterápico, radioterápico e corticoterapia. Os autores relatam um caso de um paciente do sexo masculino, 43 anos, com história de massas cervicais bilaterais, obstrução nasal, emagrecimento importante, febre e perda progressiva de acuidade visual há 6 meses. Trata-se de um paciente ex-tabagista e etilista crônico, onde a suspeita inicial foi de carcinoma espinocelular de rinofaringe. Realizada propedêutica, foi feito diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman. Instituída a terapêutica, o seguimento de 6 meses revelou melhora do estado geral do paciente onde mantém as massas cervicais em regressão lenta. A apresentação clínica, as características histológicas, a patogênese e o tratamento são discutidos neste artigo.
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A surdez súbita sensorioneural é uma perda auditiva súbita ou rapidamente progressiva. Na maioria dos casos a etiologia não é descoberta. Uma das causas possíveis de surdez súbita é a hemorragia intralabiríntica que, antes do surgimento da ressonância magnética, não era corretamente diagnosticada. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de surdez súbita causada por hemorragia intralabiríntica e realizar uma revisão da literatura sobre este assunto.
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A hipertrofia idiopática do músculo masseter (HIM) é uma patologia pouco freqüente e de causa desconhecida. Alguns autores correlacionam tal condição com hábitos de mascar gomas, disfunção da articulação temporomandibular (ATM), hipertrofias congênitas e funcionais, e distúrbios emocionais (nervosismo e ansiedade). A maioria dos pacientes queixa-se da alteração estética decorrente da assimetria facial, também chamada "face quadrada", no entanto, sintomas como trismo, protrusão e bruxismo também podem ocorrer. Os objetivos deste estudo foram: relatar um caso de HIM e descrever a sintomatologia e o tratamento realizado. O paciente relatava aumento bilateral na região do ângulo da mandíbula de evolução lenta e progressiva. Negava dor ou desconforto, porém se queixava de otalgia bilateral, trismo noturno e ansiedade. Ao exame físico, observou-se hipertrofia bilateral de masseter sem alterações inflamatórias no local. Foi indicado tratamento cirúrgico com abordagem extra-oral. Exames complementares são indicados na dúvida diagnóstica. A conduta terapêutica varia de conservadora a cirúrgica, sendo que esta depende principalmente da experiência e da habilidade do cirurgião.
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Eritroplasia e leucoeritroplasia são lesões orais cancerizáveis com elevado potencial de transformação maligna. OBJETIVOS: Neste estudo retrospectivo foram analisadas as características clínico-patológicas de 13 casos de eritroplasias e leucoeritroplasias orais de pacientes atendidos em um Serviço especializado em Estomatologia e diagnóstico histopatológico. MATERIAL E MÉTODO: Foram revisados os registros de biópsia de pacientes atendidos entre os anos de 1978 e 2006. Foram registradas e características clínicas e histopatológicas das lesões, bem como sexo, idade dos pacientes e associação com fatores de risco. RESULTADOS: As lesões exibiram predileção por pacientes do sexo masculino na proporção de 1:3.3. A média etária dos indivíduos foi de 57 anos e o palato mole foi o sítio envolvido em 77% dos casos. Sintomatologia dolorosa foi relatada por 61,5% dos pacientes e associação com tabagismo e etilismo foi observada em 100% e em 46% dos casos, respectivamente. As lesões analisadas exibiam displasia epitelial e mais de 50% foram diagnosticadas como carcinoma in situ ou carcinoma invasivo. CONCLUSÕES: Apesar de apresentarem baixa prevalência, as eritroplasias homogêneas e as leucoplasias salpicadas exibem alterações epiteliais que vão de displasia epitelial a carcinoma invasivo, o que justifica sua inclusão entre as lesões bucais com maior potencial de malignização.
Resumo:
Balanço dos avanços conceituais e práticos e das limitações ainda existentes, de ordem legal ou política, à proteção universal dos direitos humanos, ressaltando a construção progressiva dos instrumentos disponíveis - as convenções centrais - e o papel das conferências e das cortes regionais de defesa dos direitos humanos.
Resumo:
Este artigo estuda a transformação progressiva das leituras brasileiras sobre o ambiente regional durante as décadas de 1990 e 2000. Inicialmente, o ensaio caracteriza o padrão brasileiro de ativismo regional à luz das principais iniciativas adotadas pelo país e dos métodos utilizados para lidar com os obstáculos e ambiguidades inerentes à sua política regional. Em seguida, apresenta o leque de novos conceitos estratégicos que vêm informando o comportamento brasileiro na região. Por fim, o artigo aponta alguns dos silêncios e contradições mais recorrentes desse ideário emergente.