Forame oval patente e acidente vascular cerebral isquêmico em jovens: associação causal ou estatística?

OBJETIVOS: Determinar se há evidências de uma relação causal entre forame oval patente (FOP) e acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) criptogênico em jovens. Analisar essa relação à luz dos critérios de causalidade. MÉTODOS: Avaliaram-se, retrospectivamente, 168 pacientes jovens com AVCI, divididos em dois grupos: criptogênico e de causa definida. Como parte da rotina, os pacientes foram submetidos a pesquisa de FOP por ecocardiograma transesofágico e/ou Doppler transcraniano, ambos associados ao teste de bolhas. Demonstrada a associação estatística univariada entre FOP e AVCI, procedeu-se a análise multivariada. RESULTADOS: Após análise multivariada, a associação FOP e AVCI criptogênico mostrou-se ainda estatisticamente significante, com razão de chance (RCajustada de 3,3 (IC95% 1,5-7,4). O número total de lesões no encéfalo também apresentou associação significativa com o AVCI criptogênico (RCajustada= 0,4 IC95% 0,2-0,9). A associação FOP e AVCI criptogênico satisfez todos os critérios de causalidade. CONCLUSÃO: A relação causal entre o FOP e o AVCI criptogênico em jovens é altamente provável. Esse fato deve ser considerado na decisão terapêutica.

Bases morfológicas para o estudo do septo interatrial no feto humano

OBJETIVO: Descrever observações morfológicas sobre o septo interatrial em fetos normais, especialmente o forame oval e o septo primeiro, de forma a comparar a excursão do septo primeiro com o diâmetro do forame oval. MÉTODOS: As medidas da excursão do septo primeiro (ESP) em direção ao átrio esquerdo (AE) e do diâmetro do forame oval (DFO) foram realizadas em corações de dez fetos humanos formolizados com 28 a 36 semanas. Os cortes histológicos foram feitos no FO, SP, septo segundo e nos AE e AD. RESULTADOS: Os resultados da análise anatômica estão expressos em amplitude das medidas do DFO e da ESP: 3 fetos com idade gestacional (IG) presumida de 28 semanas, DFO (3,1-3,5 mm) e ESP (2,8-3,1 mm); 4 fetos com IG presumida de 34 semanas, DFO (3,3-3,5 mm) e ESP (4,0-5,0 mm); e 3 fetos com IG presumida de 36 semanas, DFO (3,3-4,5 mm) e ESP (6,0-9,0). Foram identificadas fibras musculares cardíacas no SP e no segundo. CONCLUSÃO: Pode-se sugerir que o SP apresenta caráter ativo devido às fibras musculares que o constituem, influenciando o fluxo sangüíneo através do FO, a mobilidade do SP e a sua excursão para o interior do AE.

Anatomia de um caso de dextrocardia com Situs Solitus

Apresentamos um caso raro de dextrocardia em um cadáver feminino com idade aproximada de um ano, apresentando situs solitus. Normalmente, os casos de dextrocardia relatados na literatura descrevem múltiplas malformações cardíacas associadas. No presente estudo, tem grande relevância o fato de não ter sido encontrada uma completa imagem especular do coração e dos vasos da base. Não foram encontradas discordância atrioventricular ou outras malformações intra e extracardíacas que são comumente incidentes em casos de dextrocardia. No entanto, foram encontradas a presença de um grande ducto arterioso, bem como uma posição anômala da parte direita do coração.

Síndrome brânquio-óculo-facial (BOFS) e cardiopatias congênitas

Relatamos aqui o caso de um menino com 43 dias de vida, apresentando síndrome brânquio-óculo-facial (BOFS) e cardiopatia congênita. Na avaliação clínica, ele possuía retardo de crescimento, pregas epicânticas, fendas palpebrais pequenas, telecanto, base nasal alargada, fenda labial falsa (pseudocleft), micrognatia, orelhas displásicas e rotadas posteriormente, fendas branquiais, pescoço curto e alado, mamilo extranumerário, hipotonia e reflexos tendinosos profundos diminuídos. A ecocardiografia verificou presença de um defeito do septo atrioventricular completo do tipo A e persistência do canal arterial. Essa descrição fortalece a possibilidade de que defeitos cardíacos congênitos possam fazer parte do espectro de anormalidades observado na BOFS.

Correção biventricular em defeito do septo atrioventricular desbalanceado

É apresentada a evolução favorável, após correção operatória biventricular, de criança com 2,5 anos de idade, com defeito do septo atrioventricular desbalanceado, com ventrículo esquerdo (VE) pequeno (anel mitral de 10 mm em relação de 0,4 com o anel tricúspide, DDVE de 17 mm, Vd2 VE de 15 ml/m² e relação do índice longitudinal VE/VD de 0,71). Houve desenvolvimento normal do VE, verificado três meses após a operação (anel mitral de 22 mm, em relação de 0,84 com o da valva tricúspide e DDVE de 30 mm). Discutem-se os parâmetros atuais de utilização do ventrículo hipoplásico.

Malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas: características, associações e prevalência

FUNDAMENTO: No Brasil, desde 2001, as anomalias congênitas constituem a segunda causa de morte em crianças menores de um ano, respondendo os defeitos cardiovasculares por 39,4% destes óbitos. OBJETIVOS: Conhecer a prevalência e as características das malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas realizadas no Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, DF, de janeiro de 1996 a dezembro de 2007. MÉTODOS: Estudo descritivo, transversal, sendo revisadas 1591 necropsias realizadas de janeiro de 1996 a dezembro de 2007 e encontradas 189 (11,9%) com malformações cardíacas congênitas, incluídas neste trabalho. RESULTADOS: As anomalias cardíacas foram observadas principalmente no grupo dos neomortos (117/61,9%), seguindo-se o grupo dos natimortos (35/18,5%), o grupo dos lactentes (30/15,9%) e o grupo dos pré-escolares (7/3,7%), não havendo nenhum caso entre os escolares. As principais alterações detectadas nessa população foram: a comunicação interatrial em 96 pacientes (27%), a comunicação interventricular em 66 (18,5%) e a persistência do canal arterial em 51 (14,3%), sem predomínio entre os sexos. Em 133 pacientes (70,4%), as cardiopatias eram múltiplas e em 96 (50,8%) estavam associadas a anomalias de outros órgãos e sistemas; dentre esses, 45 (23,8%) apresentaram cardiopatias como componentes de síndromes, destacando-se a alta prevalência de doenças cromossômicas, especialmente as trissomias, em todas as faixas etárias. CONCLUSÕES: Os resultados deste trabalho mostram elevada prevalência de anomalias cardíacas congênitas em nosso meio e distribuição e associações semelhantes às observadas em países desenvolvidos. A elevada mortalidade associada a essas anomalias alerta para a necessidade de pesquisas mais abrangentes a fim de se conhecer os fatores de risco e buscar a prevenção primária de alguns desses defeitos.

Avaliação da perfusão e função miocárdicas em vítimas de escorpionismo utilizando o Gated-SPECT

FUNDAMENTO: O choque cardiogênico e o edema agudo de pulmão são as principais causas de óbito em pacientes com escorpionismo, cujo mecanismo fisiopatológico ainda é controverso. OBJETIVOS: Investigar a correlação entre os distúrbios da perfusão miocárdica e a função contrátil do ventrículo esquerdo, em vítimas de escorpionismo. MÉTODOS: Quinze pacientes submeteram-se à cintilografia de perfusão miocárdica sincronizada com ECG (Gated SPECT), dentro de 72 horas e 15 dias após o acidente escorpiônico. As imagens foram analisadas visualmente por escore semiquantitativo de perfusão (0 = normal, 4 = ausente) e mobilidade (0 = normal, 4 = acinético), utilizando modelo de 17 segmentos. Para cada paciente foram calculados escores somados de perfusão (ESP) e mobilidade (ESM). A fração de ejeção (FEVE) foi calculada por software comercialmente disponível. RESULTADOS: Na avaliação inicial, 12 dos 15 pacientes apresentaram alterações da contratilidade e da perfusão miocárdica. O ESP foi de 12,5 ± 7,3, o ESM de 17,0 ± 12, 8 e a FEVE de 44,6 ± 16,0%. Houve correlação positiva entre o ESP e o ESM (r = 0,68; p = 0,005) e negativa entre o ESP e a FEVE (r = -0,75; p = 0,0021). Os estudos de seguimento mostraram recuperação da contratilidade global (FEVE de 68,9 ± 9,5, p = 0,0002), segmentar (ESM 2,6 ± 3,1, p = 0,0009) e da perfusão (ESP 3,7 ± 3,3, p = 0,0003). A melhora da FEVE correlacionou-se positivamente com a melhora do ESP (r = 0,72; p = 0,0035). CONCLUSÕES: Alterações perfusionais miocárdicas são comuns no envenenamento escorpiônico e correlacionam-se topograficamente com a disfunção contrátil. A recuperação da contratilidade correlaciona-se com a reversibilidade dos defeitos perfusionais. Estes achados sugerem a participação de alterações perfusionais miocárdicas na fisiopatologia desta forma de insuficiência ventricular aguda. (Arq Bras Cardiol 2010;94(4): 444-451)

Ecocardiografia-doppler e parâmetros hemodinâmicos em cardiopatias congênitas com hiperfluxo pulmonar

FUNDAMENTO: A predição de dados de hemodinâmica pulmonar, a partir de avaliação não invasiva, poderia isentar alguns portadores de defeitos septais cardíacos congênitos da avaliação invasiva pré-operatória (cateterismo). OBJETIVO: Verificar, em avaliação simultânea, se dados obtidos pela ecocardiografia-Doppler poderiam predizer aspectos da condição hemodinâmica pulmonar em tais pacientes. MÉTODOS: Parâmetros ecocardiográficos relacionados ao fluxo sistólico pulmonar e sistêmico e ao fluxo em veia pulmonar foram relacionados a dados hemodinâmicos em 30 pacientes consecutivos com defeitos septais cardíacos (idade entre 4 meses e 58 anos, mediana 2,2 anos; pressão arterial pulmonar média entre 16 e 93 mmHg). RESULTADOS: As variáveis integral velocidade-tempo do fluxo sistólico em via de saída de ventrículo direito (VTI VSVD > 22 cm) e do fluxo em veia pulmonar (VTI VP > 20 cm) foram preditivos de níveis RVP/RVS <; 0,1 (relação entre resistências vasculares pulmonar e sistêmica), com especificidade de 0,81 e razão de chances acima de 1,0. Para valores VTI VSVD > 27 cm e VTI VP > 24 cm, a especificidade foi superior a 0,90 e a razão de chances 2,29 e 4,47 respectivamente. A razão entre os fluxos pulmonar e sistêmico (Qp/Qs > 2,89 e > 4,0, estimativas ecocardiográficas) foi útil na predição de valores Qp/Qs > 3,0 pelo cateterismo (especificidade de 0,78 e 0,91, razão de chances 1,14 e 2,97, respectivamente). CONCLUSÃO: Em portadores de defeitos septais cardíacos, a ecocardiografia-Doppler é capaz de identificar aqueles em situação de aumento de fluxo e baixos níveis de resistência vascular pulmonar.

Cardiopatia congênita no adulto: perfil clínico ambulatorial no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto

FUNDAMENTO: Experiências de serviços em adultos com cardiopatias congênitas não têm sido relatadas no nosso meio. OBJETIVO: Descrever o perfil clínico básico de adultos com cardiopatias congênitas atendidos ambulatorialmente em centro terciário. MÉTODOS: Anotaram-se dados referentes a idade, sexo, procedência, diagnóstico principal e diagnósticos secundários de 413 pacientes atendidos durante sete anos. RESULTADOS: G1 (não tratados): 195 pacientes, 51% mulheres, 57% entre 14 e 30 anos, 80% residentes na região. As cardiopatias mais frequentes foram comunicação interventricular (CIV) (31%), comunicação interatrial (CIA) (29%) e estenose pulmonar (7%). Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (9%) e arritmias (5%). G2 (tratados): 218 pacientes, 56% mulheres, 57% entre 14 e 30 anos, 81% residentes na região. As cardiopatias mais frequentemente tratadas foram CIA (36%), tetralogia de Fallot (14%), coarctação da aorta (12%) e CIV (11%). Sessenta e nove (32%) pacientes foram operados na idade adulta. Dezesseis (7%) foram submetidos a um cateterismo intervencionista. Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (18%) e arritmias (8%). CONCLUSÃO: Na casuística, predominaram pacientes tratados invasivamente, residentes na região e a maioria com idade abaixo de 40 anos. Defeitos como CIA, CIV e estenose pulmonar predominaram no grupo não tratado, ao passo que, nos tratados, a maioria tinha sido submetida à correção de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e CIV. Hipertensão arterial e arritmias foram relevantes em ambos os grupos, sendo também registrada grande diversidade de outras comorbidades.

Cintilografia para detecção de comprometimento miocárdico na forma indeterminada da doença de Chagas

FUNDAMENTO: Métodos cardiológicos não invasivos têm sido utilizados na identificação de comprometimento miocárdico na doença de Chagas. OBJETIVO: Verificar se a cintilografia miocárdica de perfusão em repouso e esforço é capaz de identificar comprometimento miocárdico precoce na forma indeterminada da doença de Chagas. MÉTODOS: Dezoito pacientes portadores da forma indeterminada da doença de Chagas e igual número de controles normais, pareados pelo sexo e idade, foram submetidos a cintilografia miocárdica de repouso e esforço com sestamibi-99mTc com o objetivo de detectar lesões cardíacas precoces. RESULTADOS: Os resultados não mostraram defeitos de perfusão ou da função ventricular nos pacientes na fase indeterminada da doença de Chagas e nos controles normais, exceto em um paciente que apresentou sinais de disfunção ventricular na análise funcional na cintilografia miocárdica de perfusão sincronizada com o eletrocardiograma (ECG). CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo, em que pese o pequeno número de pacientes, mostraram que a cintilografia miocárdica de repouso e esforço com sestamibi-99mTc não é um método eficaz para detectar precocemente alterações miocárdicas na forma indeterminada da doença de Chagas.

Comunicação interatrial e hipertensão pulmonar em atleta profissional de futebol

Relatamos um caso raro de diagnóstico tardio de comunicação interatrial (CIA) com hipertensão pulmonar (HP), através da ecocardiografia Doppler bidimensional (ECO), em atleta profissional de futebol que após correção cirúrgica retornou ao esporte competitivo de alto rendimento.

Avaliação do tratamento cirúrgico da cardiopatia congênita em pacientes com idade superior a 16 anos

FUNDAMENTO: O número crescente de crianças com cardiopatias congênitas em evolução demanda maior preparo dos profissionais e das instituições que as manuseiam. OBJETIVO: Descrever o perfil dos pacientes com idade superior a 16 anos com cardiopatia congênita operados e analisar os fatores de risco preditivos de mortalidade hospitalar. MÉTODOS: Mil, quinhentos e vinte pacientes (idade média 27 ± 13 anos) foram operados entre janeiro de 1986 e dezembro de 2010. Foram realizadas análise descritiva do perfil epidemiológico da população estudada e análise dos fatores de risco para mortalidade hospitalar, considerando escore de complexidade, ano em que a cirurgia foi realizada, procedimento realizado pelo cirurgião pediátrico ou não e presença de reoperação. RESULTADOS: Ocorreu um crescimento expressivo no número de casos a partir do ano 2000. A média do escore de complexidade foi 5,4 e os defeitos septais corresponderam a 45% dos casos. A mortalidade geral foi 7,7% e o maior número de procedimentos (973 ou 61,9%) com maior complexidade foi realizado por cirurgiões pediátricos. Complexidade (OR 1,5), reoperação (OR 2,17) e cirurgião pediátrico (OR 0,28) foram fatores de risco independentes que influenciaram a mortalidade. A análise multivariada mostrou que o ano em que a cirurgia foi realizada (OR 1,03), a complexidade (OR 1,44) e o cirurgião pediátrico (OR 0,28) influenciaram no resultado. CONCLUSÃO: Observa-se um número crescente de pacientes com idade superior a 16 anos e que, apesar do grande número de casos simples, os mais complexos foram encaminhados para os cirurgiões pediátricos, que apresentaram menor mortalidade, em especial nos anos mais recentes. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

eNOS se correlaciona com a biogênese mitocondrial em corações com cardiopatia congênita e cianose

FUNDAMENTO: O programa de biogênese mitocondrial no coração parece apresentar remodelação adaptativa após estresse biomecânico e oxidativo. Os mecanismos adaptativos que protegem o metabolismo do miocárdio durante a hipóxia são coordenados, em parte, pelo óxido nítrico (NO). OBJETIVO: Observar a biogênese mitocondrial e expressão do óxido nítrico sintase (NOS) em corações de cardiopatia congênita com cianose; discutir a resposta mitocondrial à hipóxia crônica do miocárdio. MÉTODOS: Foram investigados 20 pacientes com defeitos cardíacos cianóticos (n = 10) ou acianóticos (n = 10). Foram estudadas amostras do miocárdio na via de saída ventricular direita, tomadas durante a operação. A análise morfométrica de mitocôndrias foi realizada por microscopia eletrônica de transmissão. A relação mtDNA/nDNA foi determinada com PCR em tempo real. Os níveis de transcrição da subunidade I da citocromo c oxidase (COXI), coativador-1α do receptor γ ativado por proliferador de peroxissoma (PGC-1α), o fator respiratório nuclear 1 (NRF1), e fator de transcrição mitocondrial A (Tfam) foram detectados por reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa (RT-PCR) ativado por fluorescência em tempo real. Os níveis proteicos de COXI e nNOS, iNOS e eNOS foram medidos por técnica de Western Blot. RESULTADOS: A densidade volumétrica mitocondrial (Vv) e a densidade numérica (Nv) foram significativamente elevadas em pacientes com cianose, em comparação com a cardiopatia congênita acianótica. MtDNA elevada e suprarregulação dos níveis de COXI, PGC-1 α, NRF1 e Tfam mRNA foram observadas em pacientes cianóticos. Os níveis de proteína de COXI e eNOS foram significativamente maiores no miocárdio de pacientes cianóticos que nos de acianóticos. Os níveis de transcrição do PGC-1α se correlacionam com os níveis de eNOS. CONCLUSÃO: A biogênese mitocondrial é ativada no miocárdio da via de saída ventricular na cardiopatia congênita com cianose, que poderia ser a resposta adaptativa à hipóxia crônica e possivelmente envolve suprarregulação da eNOS. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

Malformações detectadas pelo ultrassom abdominal em crianças com cardiopatia congênita

FUNDAMENTO: Malformações extracardíacas podem estar presentes em pacientes com cardiopatia congênita (CC), trazendo maior risco de comorbidade e mortalidade. OBJETIVO: Verificar a frequência e os tipos de anormalidades abdominais detectadas em crianças com e sem CC através do ultrassom abdominal (USA), comparar os pacientes quanto a seus achados dismórficos/citogenéticos e realizar uma estimativa do custo-benefício da triagem pelo USA. MÉTODOS: Foi realizado um estudo transversal com controle. Os casos consistiram de pacientes com CC admitidos pela primeira vez em uma unidade de terapia intensiva pediátrica; os controles consistiram de crianças sem CC submetidas ao USA no hospital logo após cada caso. Todos os pacientes com CC foram submetidos ao USA, ao cariótipo de alta resolução e à hibridização in situ fluorescente (FISH) para microdeleção 22q11.2. RESULTADOS: USA identificou anormalidades clinicamente significativas em 12,2% dos casos e em 5,2% dos controles (p = 0,009), com um poder de significância de 76,6%. A maioria das malformações com significado clínico foi de anomalias renais (10,4% nos casos e 4,9% nos controles, p = 0,034). No Brasil, o custo de um exame de USA pelo Sistema Único de Saúde é de 21 dólares. Uma vez que anormalidades clinicamente significativas foram observadas em um a cada 8,2 pacientes com CC, o custo para identificar uma criança afetada foi de 176 dólares. CONCLUSÃO: Pacientes com CC apresentam uma frequência significativa de anomalias detectadas pelo USA, um método diagnóstico barato e não invasivo, com boa sensibilidade. O custo da triagem para esses defeitos é consideravelmente menor que o custo para tratar as complicações do diagnóstico tardio de malformações abdominais, como a doença renal.