Síndrome de Ehlers-Danlos e gravidez: relato de caso

A síndrome de Ehlers-Danlos é doença do tecido conjuntivo cuja associação com a gestação é extremamente rara, mas com complicações potencialmente fatais no ciclo gravídico-puerperal, como roturas vasculares e intestinais. Pode estar associada a dor e frouxidão articular na mulher; quanto às alterações gestacionais, há risco maior de prematuridade, secundária a rotura prematura de membranas e/ou insuficiência cervical. Roturas e inversões uterinas também podem estar associadas a esta síndrome. Neste artigo, descrevemos o caso de uma grávida de 23 anos, com síndrome de Ehlers-Danlos tipo III, com evolução pré-natal favorável, sem complicações fetais e bom resultado perinatal.

Prolapso de tuba uterina após histerectomia vaginal: relato de caso

O prolapso de tuba uterina é complicação rara após histerectomia, com aproximadamente 80 casos descritos na literatura. A sintomatologia é inespecífica, podendo incluir sangramento genital, dispareunia e dor pélvica crônica. O diagnóstico diferencial deve ser feito com granuloma de cúpula vaginal e carcinoma de vagina. O tratamento deve ser individualizado, podendo ser realizado por via vaginal, abdominal ou laparoscópica. Relatamos o caso de uma paciente, 47 anos, com miomatose uterina, submetida a histerectomia vaginal, evoluindo com prolapso de tuba uterina após 11 meses de pós-operatório. O exame especular evidenciava lesão vegetante, friável e sangrante localizada na cúpula vaginal. Esses achados clínicos sugeriam o diagnóstico de prolapso de tuba uterina. A paciente foi submetida a nova intervenção cirúrgica, com ressecção da tuba uterina por via vaginal. O exame natomopatológico confirmou o diagnóstico e a paciente evoluiu com remissão completa da sintomatologia.

Psoríase pustulosa da gestação (impetigo herpetiforme): relato de dois casos e revisão da literatura

Psoríase pustulosa da gravidez é dermatose pustular rara com erupções que se desenvolvem como pústulas estéreis agrupadas na periferia de placas eritematosas da pele. Os sintomas sistêmicos incluem febre alta, astenia, diarréia, delírio, desidratação, tetania e convulsões. O tratamento com corticosteróide sistêmico, antibiótico, reposição de fluidos e eletrólitos é imperativo. Neste relato, são apresentadas duas primigrávidas com 23 e 28 anos que apresentam psoríase pustulosa da gravidez na 24ª e 28ª semana da gestação. Elas foram tratadas e, na primeira paciente, um feto feminino saudável de 2.500 gramas nasceu de parto vaginal, após indução do trabalho de parto na 35ª semana de gestação; na segunda paciente, na 37ª semana de gestação, após se notarem sangramento vaginal moderado e ausência da percepção dos movimentos fetais por 12 horas, um natimorto do sexo feminino, 2.700 gramas, nasceu por indução do parto com prostaglandina.

Controle de polidrâmnio recorrente em gestante portadora do HIV-1: relato de caso

A redução da transmissão vertical (TV) do vírus da imunodeficiência humana tipo 1 (HIV-1) utilizando a profilaxia com a zidovudina (AZT) representa significativo avanço na assistência pré-natal e obstétrica destas pacientes. Condutas obstétricas invasivas são contra-indicadas em gestantes portadoras do HIV-1, em face do risco de aumento da taxa de TV deste vírus. Os autores relatam um caso de polidrâmnio recorrente em gestante portadora do HIV-1, que exigiu drenagem por amniocentese. Foram realizadas quatro punções ao longo da gestação, na 23ª, 26ª, 27ª e 29ª semanas, todas guiadas por ultra-sonografia, drenando, respectivamente, 1.800, 1.450, 1.700 e 1.960 mL de líquido amniótico claro em cada punção. Com 30 semanas e 5 dias de gestação a paciente apresentou trabalho de parto pré-termo, evoluindo para parto vaginal de recém-nato (RN) pesando 1.690 g e medindo 43 cm. O RN evoluiu com diagnóstico de nefropatia perdedora de sódio, tendo três aferições de reação em cadeia de polimerase para HIV-1 negativas. Os autores ilustram uma opção no manejo de situações que envolvam gestantes portadoras do HIV-1 que necessitem de procedimentos obstétricos invasivos, utilizando AZT endovenoso (2 mg/kg) previamente ao procedimento, medida que apresentou excelente resultado no caso descrito, evitando a infecção perinatal pelo HIV-1.

Doença de Paget invasiva da vulva e região perianal: relato de caso

A doença de Paget extramamária (DPE) é uma condição neoplásica incomum observada principalmente em áreas com numerosas glândulas apócrinas e écrinas. Na mulher é mais comum na vulva, embora possa ocorrer em outros locais. A doença de Paget vulvar (DPV) pode ser classificada em primária, de origem cutânea, e secundária, de origem extracutânea, com significado clínico e implicações prognosticas importantes. Clinicamente a DPV começa insidiosamente com prurido e sensação de queimação. A lesão surge como uma placa isolada com superfície eczematosa, eritematosa e descamativa. Relatamos o caso de uma paciente de 72 anos com lesão eritematosa em placa, levemente espessada, com áreas de erosão envolvendo os grandes e os pequenos lábios à direita e à esquerda, o clitóris, o púbis e as regiões perineal e perianal. A cirurgia realizada foi vulvectomia radical com linfadenectomia inguinal. O histopatológico revelou doença de Paget invasiva. Métodos imuno-histoquímicos mostraram células de Paget positivas para CEA, EMA e citoceratina pan. A patogênese e o diagnóstico da DPE são discutidos, assim como os diagnósticos diferenciais e as referências com métodos imuno-histoquímicos. A recidiva ocorre em 30% dos casos, mesmo com o controle adequado da margem cirúrgica. A experiência com DPV é limitada e o seguimento é requerido para excluir recidivas e o desenvolvimento de um câncer associado.

Macroprolactinoma resistente aos agonistas dopaminérgicos: relato de caso

Os macroprolactinomas são tumores benignos hipofisários, secretores de prolactina, manifestando-se com amenorréia, galactorréia e disfunção gonadal. O tratamento de primeira escolha é clínico, com agonistas dopaminérgicos. O tratamento cirúrgico é reservado para os raros casos que não respondem ao tratamento clínico, intolerância à medicação ou nos casos agudos quando ocorre a hemorragia intra-tumoral. Descrevemos o caso de uma paciente portadora de macroprolactinoma submetida a duas ressecções cirúrgicas e resistente ao tratamento clínico, com evolução não usual.

Gravidez ectópica após uso de contracepção de emergência: relato de caso

Gravidez ectópica é a implantação e o desenvolvimento do ovo fora da cavidade uterina; impõe diagnóstico precoce e assistência de urgência. Gravidez ectópica com corpo lúteo contralateral presume ocorrência de transmigração do zigoto para a tuba uterina do lado oposto, o que pode ser responsável pela sua ocorrência. Em 1994, o levonorgestrel teve sua eficácia comprovada como superior à dos outros métodos para contracepção de emergência. É relatado caso de paciente de 27 anos que apresentou gravidez ectópica, de localização tubária, com corpo lúteo contralateral, após uso de contracepção de emergência por falha do método anticoncepcional de escolha (preservativo masculino). Foi realizado tratamento cirúrgico conservador por videolaparoscopia, com boa evolução após a cirurgia.

Fenilcetonúria materna: relato de caso

A fenilcetonúria materna é uma aminoacidopatia caracterizada por níveis elevados de fenilalanina plasmática na gestante, o que pode provocar anormalidades no desenvolvimento do feto, condição que se denomina síndrome de fenilcetonúria materna. Deve ser diagnosticada laboratorialmente, uma vez que as manifestações clínicas são inespecíficas. Relatamos um caso de paciente secundigesta, com antecedente pessoal de retardo do desenvolvimento cognitivo, sem antecedentes patológicos obstétricos, com diagnóstico laboratorial de hiperfenilalaninemia na atual gestação, sendo tratada com dieta específica. O recém-nato, nascido a termo, não apresentou alterações físicas ou defeitos congênitos confirmados. A gestação anterior, na qual não houve diagnóstico e controle da fenilcetonúria, resultou em criança com séria deficiência psicomotora confirmada, além de microcefalia e distúrbios auditivos e da fala. Com o conhecimento dos efeitos da hiperfenilalaninemia materna sobre o feto, tornam-se essenciais o diagnóstico e a instituição precoce do tratamento durante a gravidez em pacientes com suspeita clínica de fenilcetonúria. No caso aqui descrito, houve benefícios materno-fetais do tratamento dietoterápico oferecido, reforçando a importância da identificação de mulheres fenilcetonúricas em idade reprodutiva.

Teratoma congênito de orofaringe: relato de caso

O teratoma congênito de orofaringe é o tipo mais raro de teratoma, compreendendo apenas 2% desses tumores fetais. O diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível, preferencialmente durante o pré-natal. O prognóstico irá depender do tamanho e localização da lesão, da velocidade de crescimento desta, do envolvimento de estruturas intracranianas e da ressecção adequada do tumor com equipe multidisciplinar. Relatamos o caso de uma paciente que teve diagnosticado durante a gestação feto com teratoma congênito de orofaringe (epignathus) por meio de ultra-sonografia. O feto evoluiu para óbito intra-uterino na 29ª semana de gestação, sendo então induzido o parto por via vaginal. O exame anatomopatológico revelou feto do sexo feminino, compatível com 27-28 semanas, teratoma orofaríngeo e outras malformações congênitas.

Leishmaniose visceral e gestação: relato de caso

Leishmaniose visceral (LV) é doença endêmica no Estado de Mato Grosso do Sul, Brasil, principalmente nas áreas próximas dos rios Paraguai e Paraná. Nos últimos anos vem aumentando o número de casos, especialmente na Capital, Campo Grande, com conseqüente surgimento de casos em gestantes e conseqüentemente havendo risco de transmissão vertical do parasita. No presente trabalho é relatado um caso de LV em gestante, acompanhada por nosso grupo e tratada com anfotericina B lipossomal, não tendo ocorrido a transmissão vertical do parasita. O presente relato demonstra opção terapêutica em casos de calazar durante a gestação, tendo em vista a contra-indicação relativa do uso do antimoniato, droga de primeira escolha para tratamento em pacientes não-gestantes.

Tumor desmóide da parede abdominal durante a gravidez: relato de caso

Tumores desmóides são neoplasias do tecido conjuntivo, caracterizadas por apresentarem crescimento exclusivamente loco-regional, recorrência freqüente e mínimo potencial metastático. Acometem principalmente portadores de polipose adenomatosa familial dos cólons, sendo sua ocorrência isolada extremamente rara. São mais freqüentes nas mulheres em idade reprodutiva e durante a gravidez. Descreve-se um caso de tumor desmóide de grandes proporções, localizado na parede abdominal, que surgiu a partir da 17ª semana em gestante sem antecedentes de polipose adenomatosa familial. A neoplasia foi totalmente extirpada utilizando-se prótese de polipropileno para reconstituição da parede abdominal. Atualmente a doente encontra-se bem, um ano após a cirurgia, em uso de antiinflamatório não hormonal para prevenção de recidivas.

Coexistência de linfadenite axilar tuberculosa e metástase ganglionar de carcinoma lobular de mama: relato de um caso

Relato do caso de uma mulher com 83 anos apresentando nódulo e retração de pele na mama direita com oito meses de evolução. Ao exame físico verificou-se nódulo sólido de 5 cm, localizado no quadrante súpero-lateral de mama direita, associado a presença de retração de pele correspondente e linfonodos axilares não coalescentes ipsilaterais. O resultado da mamografia evidenciou nódulo de 4 cm de diâmetro irregular no quadrante súpero-lateral da mama direita (bi-rads V). Estádio clínico: T2N1M0 (IIB). O tratamento cirúrgico incluiu mastectomia radical modificada (à Maden) com dissecção axilar níveis I, II e III. Avaliação histopatológica demonstrou a presença de carcinoma lobular infiltrativo que mediu 2,5 cm (T2), presença de linfadenite granulomatosa causada por tuberculose em linfonodos dos níveis I, II e III, associados a metástase de carcinoma lobular em um único nível linfático, nível I. Estádio patológico: pT2pN1aM0. A paciente recebeu tratamento para tuberculose ganglionar com rifampicina, isoniazida e pirazinamida por um ano. Foram solicitados receptores hormonais, os quais mostraram-se positivos, sendo feito terapia adjuvante com tamoxifeno. Durante o primeiro ano de seguimento a paciente evoluiu bem, sem sinais de recidiva local ou metástases a distância.

Citomegalovirose congênita: relato de caso

A citomegalovirose congênita sintomática é entidade clínica de grande importância devido a sua vasta sintomatologia fetal. No Brasil, o diagnóstico intra-útero é ainda pouco realizado, apesar do grande arsenal propedêutico. Relatamos um caso de citomegalovirose congênita grave com hepatoesplenomegalia, agenesia parcial do vérmix cerebelar, calcificações intracranianas, placentomegalia, aumento da ecogenicidade intestinal e renal, cardiomegalia, hipoplasia pulmonar, derrame pericárdico e ascite. A ressonância nuclear magnética fetal foi utilizada para confirmação dos achados ultra-sonográficos. A amniocentese foi realizada para análise do líquido amniótico por meio da PCR, sendo evidenciado resultado positivo. O óbito fetal foi constatado na 31ª semana de gestação, sendo confirmados os achados através da citopatologia e estudo anatomopatológico do natimorto. O arsenal propedêutico existente, na atualidade, para diagnóstico intra-útero da citomegalovirose congênita é de grande importância para confirmação diagnóstica e determinação do prognóstico fetal.

Linfonodo-sentinela no câncer de mama acessória: relato de caso

No último século, grandes avanços foram surgindo na forma de tratar o câncer de mama. A remoção radical da glândula e das estruturas adjacentes tem sido substituída por cirurgias conservadoras e a abordagem cirúrgica dos linfonodos axilares vem se tornando fundamental. Relatamos o caso de paciente com câncer de mama ectópica na axila esquerda e a identificação do linfonodo-sentinela pela técnica do azul patente. Discutimos os estudos relacionados à drenagem linfática do tecido mamário ectópico e a identificação do linfonodo-sentinela nesta rara situação.

Diagnóstico pré-natal e parto transpelviano na osteogênese imperfeita: relato de caso

A osteogênese imperfeita é doença do tecido conjuntivo devida a anormalidades quantitativas ou qualitativas do colágeno tipo I, transmitida geneticamente, por gene autossômico dominante ou recessivo, que determina fragilidade óssea. Relata-se o caso clínico de paciente de 19 anos, primigesta, encaminhada ao setor de medicina fetal com ultra-sonografia pregressa evidenciando encurtamento de extremidades fetais. Na avaliação morfológica, identificou-se contorno craniano irregular com deformidade à compressão do pólo cefálico, membros com rizo e mesomelia, rarefação óssea e encurvamento de ossos longos (fraturas). A paciente evoluiu com parto transpelviano na 35ª semana de gestação. O recém-nascido apresentou Apgar de 6 no 1ª minuto e 8 no 5ª minuto, sexo masculino, pesando 1.990 gramas. Observado crânio irregular, ossificação diminuída, esclera azulada e fraturas consolidadas com deformidades em todos os membros. O recém-nascido apresentou boa evolução neonatal, recebendo alta hospitalar em boas condições. O diagnóstico pré-natal é de grande importância para adequado acompanhamento da gravidez e a via de parto transpelviana não ocasionou piora do prognóstico neonatal, pois não foram diagnosticadas fraturas recentes.