Diferenças entre bananas de cultivares Prata e Nanicão ao longo do amadurecimento: características físico-químicas e compostos voláteis

Bananas verdes [Nanicão (Musa sp., subgrupo Cavendish) e Prata (Musa sp., subgrupo Prata)] foram estudadas durante o seu amadurecimento. As propriedades físicas (firmeza), físico-químicas (pH, acidez total titulável e sólidos solúveis) e químicas (açúcares, compostos fenólicos e voláteis) foram analisadas e demonstraram diferenças significantes (p < 0,05) entre as bananas. A banana Prata apresentou valores mais altos de compostos fenólicos, sólidos solúveis, açúcares e firmeza do que a banana Nanicão. O método de coleta e análise dos compostos voláteis foram o headspace em dedo frio e a cromatografia gasosa. Os ésteres acetatos, butiratos, isobutiratos e isovaleratos foram predominantes. A banana Prata produziu maiores concentrações de voláteis do que a Nanicão, exceto para os acetatos. O comportamento das curvas de produção dos ésteres seguiu um aumento contínuo, até um pico, para em seguida apresentar uma diminuição no estágio de escurecimento das cascas dos frutos.

Crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente

OBJETIVO: Avaliar crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com Síndrome Nefrótica Córtico-Dependente (SNCD). MATERIAL E MÉTODOS: Foram incluídos todos os pacientes de 5 a 18 anos, em acompanhamento por pelo menos dois anos, com diagnóstico de SNCD. Foram coletados dados referentes a: tempo de tratamento, idade de início de tratamento, valores consecutivos do colesterol, albuminemia, proteinemia total, dose de uso de corticoide e peso, estatura e idade da primeira consulta. As avaliações antropométricas dobra cutânea triciptal e subescapular, índice de massa corpórea, circunferência muscular do braço, circunferência da cintura e z-escore de estatura/idade foram realizadas durante as consultas de rotina e realizadas somente quando se considerou a criança sem edema clinicamente visível. Estatística não paramétrica com p < 0,05. RESULTADOS: Foram estudados 18 pacientes, 11 do sexo masculino (61,1%), idade entre 6 e 16 anos (12,22 ± 2,98), tempo médio de tratamento de 6,75 ± 3,75 anos. Os valores iniciais do z-escore foram significativamente maiores do que os finais (-0,69 ± 0,80 e de -2,07 ± 1,61; p = 0,003). A evolução individual do z-escore mostrou que houve diminuição em 14 (-1,37 ± 1,55) e manutenção dos valores em quatro pacientes. Comparando-se vários parâmetros que poderiam ser responsáveis pela diferença de evolução, somente a proteinúria residual foi significativamente diferente. A medida da circunferência muscular do braço foi significativamente menor no grupo com perda de z-escore. CONCLUSÕES: Foi observado, na maioria dos pacientes, déficit de estatura e diminuição da massa magra, provavelmente associados à gravidade do quadro nefrótico, que necessitou de doses elevadas e prolongadas de corticoide.

Síndrome de Lowe: relato de cinco casos

INTRODUÇÃO: A síndrome de Lowe, ou distrofia oculocerebrorrenal (OCRL), tem herança recessiva ligada ao cromossomo X. Apresenta-se com catarata, glaucoma, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), déficit cognitivo e síndrome de Fanconi. OBJETIVO: Descrever a evolução de cinco pacientes pediátricos atendidos no ambulatório de tubulopatias do Departamento de Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina Unifesp (Unifesp-EPM). MÉTODOS: Estudo retrospectivo de cinco pacientes masculinos atendidos no ambulatório de tubulopatias. RESULTADOS: A média de idade na primeira consulta foi de 76,5 meses; o tempo médio de acompanhamento, de 30,5 meses (mínimo de 8 meses e máximo de 53 meses). Os sintomas e os sinais clínicos incluíram catarata e nistagmo. Atraso no DNPM e déficit de peso e de estatura estiveram presentes em todos os casos, bem como poliúria, polidipsia, constipação, acidose metabólica, fosfatúria, bicarbonatúria, proteinúria, hipercalciúria e hiperuricosúria. Nefrocalcinose foi identificada em um paciente; litíase renal, em três; e redução do tamanho renal, em dois. Fraturas patológicas e raquitismo foram observados em dois pacientes; rarefação óssea e atraso na idade óssea, em todos os pacientes. Um deles apresentou redução no ritmo de filtração glomerular. Terapeuticamente, todos receberam álcalis, fósforo e reposição com vitamina D, além de orientação dietética para suas necessidades. CONCLUSÃO: Este estudo preconiza a necessidade do diagnóstico precoce e do acompanhamento médico e nutricional desses pacientes para evitar complicações relacionadas com distúrbios metabólicos.

Microangiopatias trombóticas: púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica

As microangiopatias trombóticas (MATs) são condições caracterizadas por oclusão microvascular generalizada por trombos de plaquetas, trombocitopenia, e anemia hemolítica microangiopática. Duas manifestações fenotípicas típicas das MATs são a síndrome hemolítica urêmica (SHU) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). Outras doenças ocasionalmente apresentam manifestações similares. Na dependência de prevalecer a lesão renal ou a cerebral, duas entidades patologicamente indistinguíveis, mas de alguma forma clinicamente diferentes, têm sido descritas: a SHU e a PTT. Injúria das células endoteliais é o fator desencadeante central na sequência de eventos que levam a MAT. Perda da trombo resistência fisiológica, adesão de leucócitos no endotélio lesado, consumo de complemento, liberação e fragmentação anormais do fator de von Willebrand (FvW), e aumento do estresse de cisalhamento vascular podem sustentar e ampliar o processo microangiopático. Anormalidades intrínsecas do sistema do complemento e do FvW podem acompanhar a predisposição genética à doença, que pode ter um papel chave, em particular nas formas recorrentes e familiares. Nos casos de SHU associada à diarreia (SHU+D), o dano endotelial renal é mediado (pelo menos em parte) pela Shigatoxina (Stx) bacteriana, uma família de toxinas elaboradas por certas cepas da Escherichia coli e Shigella dysenteriae. A evolução é geralmente boa na criança, na SHU associada a Stx, enquanto sequelas renais e neurológicas são mais frequentemente encontradas em adultos, formas familiares e atípicas da SHU e na PTT. Estudos recentes têm demonstrado que a deficiência na clivagem do FvW pela proteinase ADAMTS13 pode ser genética ou mais comumente adquirida, resultante da produção de anticorpos inibidores da ADAMTS13, causando a PTT. Durante a última década, demonstrou-se que a SHU atípica (SHU-D) é uma doença de desregulação da via alternativa do complemento. Uma série de mutações e polimorfismo em genes que codificam proteínas reguladoras do complemento sozinhas ou em combinação podem levar a SHU atípica. Aproximadamente 60% dos casos de SHU atípica têm mutações do tipo "perda da função" em genes que codificam as proteínas reguladoras do complemento, as quais protegem as células hospedeiras da ativação do complemento: fator H do complemento (FHC), fator I (FIC) e proteína cofator de membrana (PCM ou CD46), ou mutações do tipo "ganho da função" em genes que codificam o FHC ou C3. Além disso, aproximadamente 10% dos pacientes com SHU atípica têm deficiência na função do FHC devido a anticorpos anti-FHC. Mesmo que as MATs sejam condições altamente heterogêneas, um terço dos pacientes tem deficiência severa da ADA-MTS13. Transfusões de plaquetas são contraindicadas nesses pacientes. Infusão de plasma ou plasma exchange (PE) é o único tratamento eficiente.

Espironolactona melhora a vasodilatação fluxo mediada em indivíduos com síndrome metabólica

INTRODUÇÃO: O papel da aldosterona na fisiopatologia da disfunção endotelial relacionada à síndrome metabólica (SM) tem sido objeto de estudos. OBJETIVO: Avaliar o bloqueio da aldosterona sobre a vasodilatação fluxo mediada (VDFM) e sobre parâmetros renais e metabólicos em indivíduos com SM. MÉTODOS: Dezenove indivíduos com SM foram submetidos a exame clínico; exames complementares: glicose, insulina, lipidograma, depuração da creatinina, microalbuminúria e a monitorização ambulatorial da pressão arterial (MAPA) e análise da VDFM antes e após 16 semanas do uso de espironolactona. RESULTADOS: Após o tratamento, observou-se aumento da VDFM, de 7,6 ± 5,63% para 15,0 ± 6,10% (p < 0,001), com redução não significante da pressão sistólica e diastólica (142,2 ± 16,37 mmHg para 138,8 ± 16,67 mmHg e 84,3 ± 10,91 mmHg para 82,7 ± 9,90 mmHg, respectivamente). O colesterol HDL (High-density lipoprotein - lipoproteína de alta densidade) aumento de modo significante, a microalbuminúria apresentou tendência à redução, enquanto a depuração da creatinina não variou significativamente com o tratamento. CONCLUSÃO: O bloqueio da aldosterona em pacientes com SM melhorou a VDFM, sem induzir alterações no perfil metabólico e em parâmetros renais.

Aplicação da biologia molecular na abordagem da síndrome de Bartter: relato de caso

O presente trabalho teve como objetivo mostrar a utilidade da biologia molecular para o diagnóstico da síndrome de Bartter (SB) por meio do relato de caso de duas irmãs e propor um algoritmo para abordagem molecular dessa síndrome. Os dois casos relatados apresentaram prematuridade, gestação complicada com poli-hidrâmnio e baixo peso ao nascer. Durante o primeiro ano de vida, as crianças apresentaram poliúria, polidipsia e atraso no crescimento, o que levou à investigação de doenças tubulares renais e erros inatos do metabolismo. Os exames laboratoriais sugeriram SB, mas a confirmação diagnóstica só foi obtida pela detecção de mutação em homozigose no exon 5 do gene KCNJ1, resultando em substituição do aminoácido alanina por valina no códon 214 (A214V) nas duas fitas de DNA nas duas irmãs e de mutação em heterozigose em seus pais. O diagnóstico de certeza da SB muitas vezes é difícil de ser obtido. Dessa forma, por meio dos casos relatados, mostrou-se a utilidade de métodos moleculares para o diagnóstico de certeza da SB, e foi proposto um algoritmo para a utilização racional dessas técnicas.

Síndrome de quebra-nozes (nutcracker) em uma mulher jovem em investigação por quadro de hematúria recorrente: um relato de caso

INTRODUÇÃO: A síndrome de quebra-nozes (SQN) é uma condição na qual há compressão da veia renal esquerda pela aorta e a artéria mesentérica superior, associada a uma sintomatologia característica, porém pouco específica. RELATO DO CASO: Trata-se de uma paciente de 37 anos, apresentando hematúria macroscópica intermitente sem etiologia estabelecida até então. Durante a investigação, uma angiotomografia evidenciou compressão da veia renal esquerda no seu trajeto entre a artéria mesentérica superior e aorta abdominal, associada a importante dilatação de veia ovariana esquerda. DISCUSSÃO: A síndrome desencadeada pela compressão da veia renal esquerda pela aorta e artéria mesentérica superior apresenta prevalência provavelmente aumentada no sexo feminino e postula-se que seja associada a situações particulares, como a nefroptose e a escassez de gordura retroperitoneal. Hematúria, sinal típico, teria como causa a ruptura do fino septo que separa as veias do sistema coletor urinário. Vários exames de imagem podem auxiliar no diagnóstico. O tipo de tratamento que deve ser adotado ainda é controverso, existindo diversas opções cirúrgicas, como o uso de stent intravascular e a conduta conservadora. De diagnóstico costumeiramente tardio, essa síndrome deve ser incluída na investigação de pacientes com quadro de hematúria a esclarecer.

Dissociação da resposta anti-hipertensiva e metabólica à losartana e espironolactona em ratos com síndrome metabólica experimental

INTRODUÇÃO: O tratamento da hipertensão arterial (HA) em indivíduos com síndrome metabólica (SM) é um desafio, uma vez que terapias não medicamentosas são de difícil implementação e o tratamento farmacológico ideal não está totalmente estabelecido. OBJETIVO: Avaliar o bloqueio do sistema renina angiotensina aldosterona (SRAA) na pressão arterial (PA), na função e na morfologia renais em modelo experimental de SM induzida por dieta hiperlipídica. MÉTODOS: Ratos Wistar receberam ração hiperlipídica a partir da quarta semana de vida, por 20 semanas. Os grupos tratados receberam Losartana ou Espironolactona a partir da oitava semana de vida. Avaliou-se semanalmente o peso corporal e a PA de cauda por pletismografia. Ao final do experimento, foram realizados testes de tolerância oral à glicose, perfil lipídico, clearance de creatinina, medida direta da PA, análise morfométrica renal. RESULTADOS: A administração de dieta hiperlipídica se associou ao desenvolvimento de SM, caracterizada por acúmulo central de gordura, hipertensão arterial, hiperglicemia e hipertrigliceridemia. Nesse modelo não foram observadas alterações da histomorfometria renal. O bloqueio do receptor AT1 da angiotensina II (Ang II) preveniu o desenvolvimento da HA. O bloqueio mineralocorticoide não apresentou eficácia anti-hipertensiva, porém, associou-se à redução da gordura abdominal. CONCLUSÃO: A dissociação da resposta anti-hipertensiva aos bloqueios dos receptores da Ang II e mineralocorticoide indica a participação da Ang II na gênese da HA associada à obesidade. A redução da obesidade central com a Espironolactona sugere a presença de efeito adipogênico mineralocorticoide.

Espironolactona reduz a pressão arterial e a albuminúria de hipertensos obesos com síndrome metabólica

INTRODUÇÃO: A aldosterona tem sido implicada na fisiopatologia da síndrome metabólica (SM), assim como da hipertensão arterial a ela associada; entretanto, o uso de antagonistas do receptor mineralocorticoide neste grupo de indivíduos foi pouco estudado. OBJETIVOS: Avaliar os efeitos do bloqueio mineralocorticoide no comportamento pressórico, em parâmetros metabólicos, inflamatórios e renais de indivíduos com SM. MÉTODOS: Vinte e nove indivíduos com SM foram avaliados em estudo prospectivo que consistiu de dois períodos: basal (duas semanas), no qual foram obtidos dados demográficos e suspensa a medicação anti-hipertensiva, e período de tratamento, no qual foi administrada espironolactona (25 a 50 mg/dia), por 16 semanas. Em ambos os períodos, foram avaliados marcadores inflamatórios, metabólicos e renais, além da realização da monitorização ambulatorial da pressão arterial. RESULTADOS: Após tratamento com espironolactona, a pressão arterial sistólica e diastólica de 24 horas reduziu de 143,5 ± 15,17 mmHg para 133,2 ± 17,34 mmHg (p = 0,025) e de 85,2 ± 11,10 mmHg para 79,3 ± 11,78 mmHg (p = 0,026), respectivamente. Os níveis de colesterol HDL aumentaram de 44,0 ± 8,67 para 49,0 ± 6,75mg/dL (p = 0,000) e a proteína C reativa reduziu significantemente de 6,3 ± 7,54 mg/L para 4,6 ± 6,30 mg/L. Os níveis de glicemia de jejum, insulina, HOMA-IR e triglicérides não apresentaram alteração significante após bloqueio do receptor mineralocorticoide. A filtração glomerular estimada não se alterou, enquanto o logaritmo da albuminúria reduziu significantemente de 2,5 ± 0,92 para 2,0 ± 0,95. CONCLUSÃO: A administração de espironolactona em monoterapia a hipertensos com SM foi eficaz no controle da hipertensão arterial, reduziu a excreção urinária de albumina e elevou os níveis de colesterol HDL.

Síndrome de Hadju-Cheney: alterações renais em um relato de caso

A síndrome de Hadju-Cheney é uma doença genética caracterizada por dismorfismos craniofaciais e alterações ósseas responsáveis pelo fenótipo da doença. As alterações renais, como cistos renais corticais, refluxo vesico - ureteral e falência renal, são raramente relatadas, mas são incluídas como apresentações menos comuns. O diagnóstico genético ainda não está disponível e a patogênese é relacionada a mutações no gene NOTCH. Os autores relatam um caso de um homem de 26 anos; porém, com características fenotípicas de um paciente pediátrico. Ele se apresentou com síndrome nefrótica, hipertensão arterial, cistos renais corticais e insuficiência renal aguda requerendo hemodiálise. A biopsia renal evidenciou glomeruloesclerose focal e segmentar e o tratamento para esse paciente foi de suporte com terapia hemodialítica. O diagnóstico da síndrome de Hadju-Cheney foi dado durante investigação do quadro renal.

Os 600 transplantes renais do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu (HC da FMB) - UNESP: Mudanças ao longo do tempo

Introdução: Os resultados alcançados pelos transplantes renais nas últimas décadas têm melhorado progressivamente. Objetivo: A fim de determinar a extensão desse progresso, conduzimos uma análise dos resultados obtidos em nosso programa de transplantes através de três períodos diferentes. Métodos: Avaliamos os 600 transplantes renais realizados no HC FMB-UNESP até dezembro de 2011, subdividindo-os em três eras, de acordo com a imunossupressão vigente. Era 1: de 1987 a 2000 (n = 180); associação de ciclosporina e azatioprina. Era 2: de 2001 a 2006 (n = 120); associação de ciclosporina e micofenolato e Era 3: de 2007 a 2011 (n = 300); associação de tacrolimus e micofenolato. Resultados: Os resultados mostram aumento da idade média do receptor, da prevalência de diabetes e do número de transplantes com doador falecido (60%) na terceira era. O uso de terapia de indução foi de 75% era atual contra 46,6% (Era 2) e 3,9% (Era 1), p < 0,0001. Os dados de sobrevida geral por tipo de doador mostram dados semelhantes à literatura. Houve progressivo aumento da sobrevida do enxerto com doadores falecidos em 5 anos, saindo de 13,7% (Era 1) para 81,9% (Era 3). Conclusão: Houve significativas diferenças ao longo do tempo, culminando com aumento do volume de transplantes na atual era (média de 14 transplantes/ano na Era 1 para 75 transplantes/ano na Era 3). Inverteu-se o perfil de transplantes na era atual com predomínio de doador falecido. A melhor sobrevida com doador falecido da atual era foi atribuída a maior experiência do centro e aos esquemas de imunossupressão baseados na combinação de tacrolimus com micofenolato associados a esquema de indução.

Prevalência de síndrome metabólica diagnosticada pelos critérios NCEP-ATP III e IDF em pacientes em hemodiálise

Introdução: A Síndrome Metabólica (SM) tem alta prevalência em hemodiálise (HD) e é fator de risco para doenças cardiovasculares, que são a principal causa de mortalidade na doença renal crônica (DRC). Objetivo: Analisar a frequência do diagnóstico de SM em pacientes em hemodiálise e a diferença na prevalência segundo os critérios do NCEPATP III e do IDF. Métodos: Pacientes de duas clínicas de Fortaleza, com tempo de diálise superior a 3 meses e idade maior ou igual a 18 anos, foram submetidos à medição da circunferência abdominal, pressão arterial (PA), dosagens de glicose, triglicerídeos e HDL-colesterol em jejum. Resultados: Foram incluídos 115 pacientes e a prevalência de SM foi de 41,7% segundo o NCEP-ATP III e de 42,6% segundo o IDF. Entre os 48 pacientes com diagnóstico de SM, de acordo com NCEP-ATP III, 87,5% foram diagnosticados pelo IDF. Entre os 67 pacientes não portadores de SM pelo NCEP-ATP III, 89,5% também não foram diagnosticados pelo IDF. As variáveis da SM segundo o NCEP que tiveram maior prevalência foram o HDL-col alterado em 83,4% dos pacientes e a PA alterada ou uso de anti-hipertensivos em 81,3%. Conclusão: A frequência de SM na população em estudo foi elevada, independentemente do critério utilizado. As variáveis que mais contribuíram para o diagnóstico de SM foram a dislipidemia e a PA. A avaliação rotineira do diagnóstico de SM em HD deve ser implementada, uma vez que pacientes em diálise com SM tem aumento do número de hospitalizações e do risco de eventos cardiovasculares.

Uso de Eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica após transplante renal

Descrever uso do Eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) após transplante renal. Paciente de 16 anos, com diagnóstico de doença renal crônica desde 2010, decorrente de SHUa, submetida à hemodiálise. Transplante renal por doador falecido: fevereiro de 2012. Apresentou boa evolução clínica até 14º DPO, quando iniciou quadro de febre, oligúria, piora da função renal [creatinina sérica (CRs): 4,0 mg/dl] e sinais de hemólise [plaquetas: 110.000 mm3; hemoglobina (Hb): 4,5 g/dL; LDH: 3366 U/L]. Biópsia do enxerto: microangiopatia trombótica. Realizado manejo com hemoderivados (plasma fresco) e plasmaférese, com melhora da função renal (CRs: 1,46 mg/dl). Uma semana após esta intercorrência, reapresentou quadro de febre, anemia, sinais de hemólise e ITU, então manejados com ciprofloxacina, pulsoterapia com metilprednisolona e transfusão de plasma (plaquetas: 43.000 mm3; Hb: 6,0 mg/dl, reticulócitos: 1,3%, haptoglobina < 5,8 mg/dl, LDH: 1181 U/L). Após piora clínica, iniciada terapêutica com Eculizumab, 900 mg a cada cinco dias durante duas semanas. Evoluiu com boa resposta clínica, caracterizada pela melhora da função renal, normalização hematológica (plaquetas: 160.000 mm3; Hb: 11,4 g/dL) e alta hospitalar em cinco dias. Desde então, mantém uso de Eculizumab 900 mg de 15/15 dias, com quadro renal e hematológico estável. O uso de Eculizumab foi de grande utilidade no controle da recidiva da SHUa e preservação do enxerto.

Evolução a longo prazo no transplante renal de idosos

ResumoIntrodução:O número de pacientes idosos portadores de doença renal crônica aumenta progressivamente, desafiando os algoritmos de alocação, em um cenário de escassez de órgãos para transplante.Objetivo:Avaliar o impacto da idade sobre os resultados do transplante renal.Métodos:Foram analisados todos os 366 pacientes > 60 anos transplantados entre 1998-2010 versus um grupo controle de 366 pacientes mais jovens pareados por gênero, tipo de doador (vivo/falecido) e ano do transplante.Resultados:Diabetes mellitus (HR 1,5; IC 1,0-2,2; p = 0,031) e doador falecido (HR 1,7; IC 1,2-2,7; p = 0,013) se associaram independentemente a maior risco de óbito. Diabetes mellitus (HR 1,8; IC 1,2-2,6; p = 0,003) e priorização por acesso vascular (HR 2,9; IC 1,2-2,6; p < 0,001), mas não idade, foram fatores independentes de perda do enxerto renal.Conclusão:A idade avançada não teve impacto negativo no resultado do transplante quando excluído óbito do paciente como causa de perda do enxerto. A maior mortalidade entre a população senil esteve associada à maior frequência de comorbidades, em especial diabetes mellitus.

Síndrome de Gitelman: do diagnóstico ao acompanhamento na gestação

ResumoA síndrome de Gitelman (SG) é uma forma rara de nefropatia autossômica recessiva perdedora de sal, caracterizada classicamente por hipocalemia, hipomagnesemia, hipocalciúria, alcalose metabólica e pressão arterial baixa. Fadiga, fraqueza muscular e paralisia muscular estão entre seus sintomas mais comuns. Além dos distúrbios eletrolíticos típicos, outros achados laboratoriais incluem a hiperreninemia e o hiperaldosterismo secundário. Nefrocalcinose bilateral pode ocorrer. O tratamento consiste basicamente na reposição de potássio e uso de antagonistas da aldosterona. A melhor abordagem para gestantes portadoras de SG ainda está por ser definida. Entretanto, enfatiza-se a necessidade de suplementação dos íons, o controle do peso como ferramenta clínica de avaliação do balanço hídrico e a monitorização frequente do feto e dos níveis de líquido amniótico. O risco cirúrgico associado à cesariana em paciente com SG não está definido. Apesar dos riscos associados às crises sintomáticas de hipocalemia/hipomagnesemia, a SG apresenta bom prognóstico quando adequadamente tratada. A gravidez impõe a necessidade de controle mais intenso da doença, mas apresenta bom prognóstico para o binômio materno-fetal.