Aspectos clínicos da doença renal policística autossômica recessiva DRPAR

INTRODUÇÃO: A Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (DRPAR) é uma causa importante de morbidade e mortalidade pediátricas, com um espectro variável de manifestações clínicas. MÉTODOS: A apresentação e evolução clínica de 25 pacientes (Pts) foram analisadas através da revisão de prontuários, aplicando-se os formulários propostos por Guay-Woodford et al. As morbidades associadas à doença foram avaliadas quanto à frequência e à idade de manifestação. RESULTADOS: A idade média de diagnóstico foi de 61,45 meses (0 a 336,5 meses), com distribuição similar entre os sexos (52% dos pts do sexo feminino). Houve histórico familiar da doença em 20% dos casos (5/25), com dois casos de consanguinidade. Na análise inicial, diagnosticou-se hipertensão arterial (HAS) em 56% dos Pts (14/25); doença renal crônica estágio > 2 (DRC > 2) em 24% (6/25); infecções do trato urinário (ITU) em 40% (10/25) e hipertensão portal (HP) em 32% dos casos (8/25). Das ultrassonografias abdominais iniciais, 80% demonstraram rins ecogênicos com cistos grosseiros e 64% detectaram fígado e vias biliares normais. Inibidores da ECA foram utilizados em 36% dos Pts, betabloqueadores em 20%, bloqueadores de canais de cálcio em 28% e diuréticos em 36% dos casos. Na análise final, após um tempo de acompanhamento médio de 152,2 meses (29,8 a 274,9 meses), HAS foi diagnosticada em 76% dos Pts, DRC > 2 em 44%, ITU em 52% e HP em 68%. CONCLUSÃO: As altas morbidade e mortalidade associadas à DRPAR justificam a construção de um banco de dados internacional, visando ao estabelecimento de um tratamento de suporte precoce.

Geografia da diálise peritoneal no Brasil: análise de uma coorte de 5.819 pacientes (BRAZPD)

INTRODUÇÃO: O Brasil é um país continental com grande diversidade demográfica, social e cultural. Esse fator pode determinar diferenças demográficas, clínicas e no desfecho apresentado por pacientes portadores de doença renal crônica em diálise peritoneal (DP). OBJETIVO: Avaliar as características clínicas e os desfechos apresentados por pacientes em DP nas diversas regiões do Brasil, analisando uma coorte de pacientes (BRAZPD) no período de dezembro de 2004 a outubro de 2007. PACIENTES E MÉTODOS: Os dados foram coletados mensalmente e os pacientes foram acompanhados até o desfecho (óbito, transplante renal, recuperação da função renal, transferência para hemodiálise ou perda de seguimento). RESULTADOS: Avaliados 5.819 pacientes incidentes e prevalentes. A maioria dos pacientes realizava terapia renal substitutiva (TRS) no Sudeste, onde a média de tempo de acompanhamento foi maior (12,3 meses) e há maior percentual de idosos (36,4%). A prevalência de diabetes mellitus é maior no Sudeste e Sul do país (38,1% e 37%, respectivamente). A maioria dos pacientes da região Norte realizou hemodiálise previamente, 66,2%. A taxa de saída por óbito foi maior na região Norte (30,1%), assim como por falência da técnica (22,3%). CONCLUSÃO: Os dados revelam diferenças demográficas, clínicas e em taxas de mortalidade e falência da técnica de DP refletindo as peculiaridades demográficas e sociais do Brasil. A geografia da DP no Brasil demonstra ser um espelho da geografia do Brasil. Portanto, políticas de saúde devem levar em conta as características de cada região para que possamos melhorar a sobrevida dos pacientes e da técnica em diálise peritoneal.

Achados histopatológicos renais em idosos

INTRODUÇÃO: A população idosa mundial tem aumentado de forma expressiva e pesquisas apontam para um aumento da expectativa de vida dos brasileiros em cerca de 10 anos. Assim como outras comorbidades, as doenças glomerulares também são observadas em idosos e, neste contexto, a biopsia renal surge como ferramenta diagnóstica fundamental para auxiliar a tomada de conduta, evitando, muitas vezes, terapias desnecessárias. OBJETIVO: Estabelecer a frequência dos diagnósticos histológicos em idosos submetidos a biopsia renal, com destaque para as glomerulopatias (GPs), em dois centros universitários brasileiros. MÉTODOS: Avaliação retrospectiva dos laudos de biopsias renais do Departamento de Patologia da UNIFESP, incluindo pacientes com idade maior ou igual a 60 anos, no período de 01/01/1996 a 31/12/2003 e do ambulatório de GPs do NIEPEN. Os estudos de rins transplantados e de nefrectomias foram excluídos. Os dados considerados para análise foram: idade, sexo, síndrome clínica de apresentação e diagnóstico histológico (por microscopia óptica e imunofluorescência). As nefropatias foram classificadas em GP primárias, doenças renais secundárias, patologias não glomerulares e outras. RESULTADOS: Foram avaliados 113 casos, constatando-se: média de idade de 66,0 ± 6,0 anos e predomínio do sexo masculino (54,8%). A síndrome clínica de apresentação mais comum foi a síndrome nefrótica (32,7%), seguida de insuficiência renal aguda e crônica, com 18,6% cada. As doenças glomerulares foram: nefropatia membranosa (NM), 15%; nefroesclerose hipertensiva, 11,5%; glomerulosclerose segmentar e focal e vasculites/ GN com crescentes, 9,7% cada; amiloidose, glomerulonefrite crônica e doença de lesões mínimas, 7,1% cada; GN proliferativa difusa, 4,4%; nefropatia por IgA e nefrite lúpica, 2,7% cada. Houve um predomínio das GP primárias (45,2%) quando comparadas às outras nefropatias. CONCLUSÃO: A principal indicação de biopsia foi a síndrome nefrótica. Predominaram as doenças glomerulares entre os diagnósticos histológicos renais, com destaque para NM e nefroesclerose hipertensiva, achados compatíveis com estudos prévios nesta área, mas raramente avaliados em nosso meio. Fica claro que a diversidade de diagnósticos e os tratamentos diferenciados justificam a biopsia renal para tomada de decisão neste grupo de pacientes.

Transtornos mentais e qualidade de vida em crianças e adolescentes com doença renal crônica e em seus cuidadores

A melhoria da atenção médica resultou em um aumento da sobrevida de pacientes pediátricos com doença renal crônica (DRC). Entretanto, as repercussões clínicas e as consequências do tratamento são inúmeras. O objetivo deste estudo foi a realização de uma revisão desta temática, incluindo estudos publicados desde 1980 até a atualidade, que abordam também a influência de outras doenças crônicas na população pediátrica. Foram revisadas as repercussões clínicas e as alterações neurológicas e neurocognitivas da DRC que podem influenciar na saúde mental e qualidade de vida destes pacientes. Estudaram-se também os efeitos emocionais e sociais da DRC e a sua influência na adesão à terapêutica e controle clínico nas diferentes modalidades de tratamento conservador, dialítico e transplante. Observa-se um comprometimento da qualidade de vida e da saúde mental desses pacientes. A compreensão das repercussões psicossociais e a tentativa de minimizá-las amenizam o impacto da doença renal no paciente. Esse cuidado mais adequado, completo e humanizado pode resultar na melhora da adesão e do controle clínico.

Censo Brasileiro de Diálise, 2009

INTRODUÇÃO: Dados nacionais sobre diálise crônica são fundamentais para o planejamento do tratamento. OBJETIVO: Apresentar dados do censo anual da SBN sobre os pacientes com doença renal crônica em diálise de manutenção a 1º de janeiro de 2009. MÉTODOS: Levantamento de dados de unidades de diálise de todo o país. A coleta de dados foi feita utilizando questionário preenchido pelas unidades de diálise do Brasil cadastradas na SBN. RESULTADOS: Das unidades consultadas, 437 (69,8%) responderam ao censo. Em janeiro de 2009, o número estimado de pacientes em diálise foi de 77.589. As estimativas das taxas de prevalência e de incidência de insuficiência renal crônica em tratamento dialítico foram de 405 e 144 pacientes por milhão da população, respectivamente. O número estimado de pacientes que iniciaram tratamento em 2009 foi de 27.612. A taxa anual de mortalidade bruta foi de 17,1%. Dos pacientes prevalentes, 39,9% tinham idade > 60 anos, 89,6% estavam em hemodiálise e 10,4% em diálise peritoneal, 30.419 (39,2%) estavam em fila de espera para transplante, 27% eram diabéticos, 37,9% tinham fósforo sérico > 5,5 mg/dL e 42,8% hemoglobina < 11 g/dL. Cateter venoso foi usado como acesso vascular em 12,4% dos pacientes em hemodiálise. CONCLUSÕES: A prevalência de pacientes em diálise tem apresentado aumento progressivo embora em 2009 as estimativas sejam inferiores às de 2008. Os dados chamam atenção para indicadores da qualidade diálise de manutenção que necessitam ser melhorados. E destacam a importância do censo anual para o planejamento da assistência dialítica.

Tradução, adaptação cultural e aplicação de um questionário de dor para pacientes com doença renal policística

INTRODUÇÃO: A dor é um sintoma comum em pacientes com doença renal policística autossômica dominante (DRPAD), acometendo em torno de 60% dos casos. OBJETIVO: Traduzir para o português, realizar a adaptação cultural e aplicar um questionário específico de dor, desenvolvido e já validado para população americana com DRPAD. PACIENTES E MÉTODO: Realizada por uma equipe multidisciplinar a partir da versão original traduzida, a adaptação cultural implicou em poucas alterações como substituição de palavras por sinônimos ou supressão de termos não comumente utilizados em nossa cultura. Foram feitas modificações em 12 das 46 questões propostas, visando melhor compreensão pelos pacientes. Houve equivalência entre esta adaptação e a posterior retrotradução. RESULTADOS: A forma final do questionário, aplicada em 97 pacientes com DRPAD (64F/33M, 35 ± 12 anos) acompanhados no Ambulatório de Rins Policísticos da Universidade Federal de São Paulo, mostrou que 65 (67%) apresentavam dores isoladas ou associadas em várias localizações, mais frequentemente lombar (77%), seguida de abdominal (66%), cefaleia (15%) e torácica (4%). O questionário revelou que depois do antecedente familiar, a dor foi o segundo fator a contribuir para o diagnóstico de DRPAD nesta população (55% e 22% dos casos, respectivamente). DISCUSSÃO: Dados clínicos e laboratoriais dos prontuários médicos mostraram que pacientes com dor apresentavam volume renal e tamanho do maior cisto significantemente maiores do que os sem dor. CONCLUSÕES: Concluimos que a utilização de um questionário de dor especifico para população com DRPAD propiciou melhor caracterização deste sintoma, assim como sua relação com as complicações associadas que ocorrem comumente nesta população.

Alterações dermatológicas nos pacientes em hemodiálise e em transplantados

Na atualidade, o mundo está enfrentando uma epidemia de doença renal crônica (DRC). Bases de dados contendo informações sobre os pacientes no estágio terminal da doença renal (DRCt), especialmente nos Estados Unidos, foram as fontes das primeiras informações a respeito deste assunto. O Brasil possui a terceira maior população em diálise no mundo, e atualmente existem cerca de 680 centros de diálise, distribuídos por todas as unidades da federação, atendendo uma população estimada em quase 90.000 pacientes. O envolvimento cutâneo na insuficiência renal crônica é caracterizado por uma diversidade de manifestações, as quais podem ser relacionadas a três processos: à doença renal primária; ao estado urêmico ou a medidas terapêuticas empregadas no seu manuseio. As alterações dermatológicas nessas duas classes de pacientes, dialisados e transplantados, já foram motivo de diversos estudos. Nos últimos anos, entretanto, grandes progressos foram alcançados nestas duas modalidades terapêuticas, os quais podem ter modificado tanto o tipo de alteração dermatológica associada a estas duas condições, quanto a sua intensidade ou frequência. Este artigo tem como objetivo oferecer uma atualização sobre o tema dermatoses em hemodialisados e transplantados.

Efeito da sobreposição de um modelo de obesidade neuroendócrina experimental e hipertensão arterial sobre a pressão arterial, peso corporal e parâmetros metabólicos e renais de ratos

INTRODUÇÃO: A elevação do índice de massa corporaleapresençadesíndromemetabólica se associam com diminuição da função renal e o aparecimento de doença renal terminal. OBJETIVO: Avaliar o efeito da sobreposição de um modelo de obesidade experimental e hipertensão arterial sobre a pressão arterial, peso corporal e parâmetros metabólicos e renais de ratos. MÉTODOS: Foram estudados ratos machos das cepas Wistar e espontaneamente hipertensos (SHR). Os grupos MSG receberam glutamato monossódico no período neonatal (WST + MSG e SHR + MSG). Os animais controles receberam salina no período neonatal (WST e SHR). Após completarem três meses de vida, por 12 semanas foram pesados e tiveram a pressão arterial de cauda aferida semanalmente. A determinação de microalbuminúria foi realizada nas semanas 0, 4, 8 e 12. Ao final do período de acompanhamento, coletou-se sangue para glicemia de jejum, creatinina e perfil lipídico. Os rins foram retirados, corados e o índice de esclerose glomerular foi calculado. RESULTADOS: A administração de MSG produziu maior ganho percentual de peso corporal, elevação da glicemia de jejum e maior grau de lesão glomerular nos ratos WST -MSG e SHR -MSG quando comparados aos seus controles. Houve maior excreção urinária de albumina nos ratos do Grupo SHR + MSG quando comparados aos SHR. Não houve diferença estatística na pressão arterial de cauda, creatinina e parâmetros do metabolismo lipídico. CONCLUSÕES: A associação de obesidade neuroendócrina e a hipertensão arterial promoveram alterações morfológicas e funcionais no glomérulo mais severas do que aquelas observadas nos ratos somente hipertensos.

Análise de 10 anos de seguimento de transplantesrenais com doador vivo não aparentado

INTRODUÇÃO: No contexto atual da elevada escassez de órgãos para o transplante renal e do reconhecimento cada vez maior da rejeição crônica mediada por anticorpos anti-HLA como uma importante causa de perda do enxerto, uma contínua demonstração da boa evolução a longo prazo de transplantes renais com doadores vivos não aparentados (DVNA) é de suma importância. OBJETIVOS: Analisar a sobrevida do enxerto e dos pacientes transplantados com DVNA, e compará-la com doadores vivos aparentados (DVA). MÉTODOS: Foram analisados 389 primeiros transplantes renais com doador vivo realizados em um único centro, entre janeiro de 1998 e dezembro de 2007, 281 com DVA e 108 com DVNA. RESULTADOS: Não houve diferença significativa na sobrevida dos pacientes (89,1% vs. 84,7%, p = 0,40) e do enxerto (81,1% vs. 68,9%, p = 0,77), em 10 anos de seguimento, entre DVA e DVNA, respectivamente. Na análise multivariada do modelo de regressão proporcional de Cox, a reatividade contra painel (PRA) > 10% e a ocorrência de rejeição aguda no 1º ano após o transplante foram os únicos preditores independentes de perda do enxerto (OR 2,54, IC 95% 1,35 - 4,78; p < 0,05 e OR 4,1, IC 95% 2,04 -4,78; p < 0,05, respectivamente). CONCLUSÃO: Transplantes renais com DVNA representam uma importante fonte de órgãos para suprir uma crescente demanda, com resultados semelhantes aos transplantes com DVA, independente da compatibilidade HLA.

Relatório do censo brasileiro de diálise de 2010

INTRODUÇÃO: Dados nacionais sobre diálise crônica são essenciais para o planejamento do tratamento de tal enfermidade. OBJETIVO: Apresentar dados do Censo da Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN) sobre os pacientes com doença renal crônica que estavam em diálise de manutenção em 1 de julho de 2010. MÉTODOS: Levantamento dos dados de unidades de diálise de todo o país. A coleta de dados foi feita utilizando questionário preenchido online pelas unidades de diálise do Brasil cadastradas na SBN. RESULTADOS: Das unidades consultadas, 340 (53,3%) responderam ao Censo. A partir dessas respostas foram feitas estimativas nacionais para a população em diálise. Em julho de 2010, o número estimado de pacientes em diálise foi de 92.091. As estimativas nacionais das taxas de prevalência e de incidência de insuficiência renal crônica em tratamento dialítico foram de 483 e 100 pacientes por milhão da população, respectivamente. O número estimado de pacientes que iniciaram tratamento em 2010 foi 18.972. A taxa anual de mortalidade bruta foi de 17,9%. Dos pacientes prevalentes, 30,7% tinham idade igual ou superior a 65 anos; 90,6% estavam em hemodiálise e 9,4% em diálise peritoneal; 35.639 (38,7%) estavam em fila de espera para transplante; 28% eram diabéticos; 34,5% tinham fósforo sérico > 5,5 mg/dL e 38,5%, hemoglobina < 11 g/dL. O cateter venoso era usado como acesso vascular em 13,6% dos pacientes em hemodiálise. CONCLUSÕES: A prevalência de pacientes em diálise tem apresentado aumento progressivo. Os dados dos indicadores da qualidade diálise de manutenção melhoraram em relação a 2009 e destacam a importância do censo anual para o planejamento da assistência dialítica.

Manejo da doença crônica do enxerto renal

A doença crônica do enxerto renal permanece sendo uma importante causa de perdas de enxertos. Ela está relacionada a fatores de risco imunológicos e não imunológicos que podem estar presentes antes do transplante ou que após ele se desenvolvam. A avaliação histológica do tecido renal tem papel importante no seu manejo, em especial para a avaliação de atividade imunológica contra o enxerto e toxicidade de drogas imunossupressoras. O manejo dessa condição está em geral restrito a alterações no regime imunossupressor e no manejo geral de condições relacionadas à progressão da doença renal crônica.

Diálise Crônica no Brasil - Relatório do Censo Brasileiro de Diálise, 2011

INTRODUÇÃO: Dados nacionais sobre diálise crônica são fundamentais para o planejamento do tratamento. OBJETIVO: Descrever resultados do censo de diálise da Sociedade Brasileira de Nefrologia referentes a 2011 e tendências observadas de 2000 a 2011. MÉTODOS: Levantamento utilizando questionário preenchido "on-line" pelas unidades de diálise do Brasil usando julho de 2011 como referência para estimativas. Do total de 643 unidades com programa dialítico crônico, 353 (54,9%) responderam. RESULTADOS: O número estimado de pacientes em diálise no Brasil em 2011 foi 91.314 (42.629 em 2000, 92.091 em 2010). Para aproximadamente 85% dos pacientes, o tratamento foi pago com recursos do SUS. As estimativas de prevalência e incidência para 2011 foram de 475 e 149 pacientes em diálise por milhão da população, respectivamente. Entre prevalentes, 90,6% estavam em hemodiálise, 31,5% tinham idade > 65 anos, 28% eram diabéticos, e 35,5% (n=32.454) estavam em fila de espera para transplante. Para 2011, o número estimado de pacientes iniciando diálise foi 28.680 (18.972 em 2010) e a taxa anual de mortalidade 19,9% (17,9% para 2010). CONCLUSÕES: Os dados indicam aumento pronunciado da população em diálise no Brasil ao longo dos anos, com tendência a estabilização nos dois últimos anos. As razões para aumento da incidência e mortalidade em 2011 merecem investigação. É grande o número estimado de pacientes em fila de espera para transplante renal. O censo fornece um quadro da situação e tendências da diálise no Brasil, sendo, portanto, útil para orientar alocação de recursos e intervenções que melhorarem a qualidade do tratamento.

Avaliação do perfil epidemiológico e das dificuldades encontradas pelos pacientes para o atendimento de primeira consulta no ambulatório de triagem da nefrologia da UNIFESP

INTRODUÇÃO: O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes e das dificuldades dos pacientes encaminhados, pelas unidades básicas de saúde (UBS) ou outros hospitais, ao ambulatório de triagem da disciplina de Nefrologia do Hospital São Paulo (UNIFESP) para avaliação e tratamento de doenças renais. MÉTODOS: No período de fevereiro a setembro de 2009, foram avaliados 341 pacientes encaminhados das UBS da cidade de São Paulo e de outras localidades do País. RESULTADOS: Desses pacientes, 26% (86/341) necessitaram de novos exames para definição do diagnóstico por encaminhamentos duvidosos, incompletos, ou devido ao período de espera para a realização dos exames e o atendimento, que variou de uma semana até três anos. Parte deles não trouxe nenhum tipo de exame para essa avaliação, 12% (45/341) retornaram para acompanhamento na própria unidade local, 13% (46/341) foram encaminhados para local de tratamento mais próximo de sua residência, 47% (164/341) para nosso ambulatório de subespecialidades: 24% (82/341) uremia, 8% (27/341) rins policísticos, 7% (23/341) hipertensão, 4% (16/341) litíase renal e 4% (16/341) nefrites. CONCLUSÃO: Nossos resultados sugerem investimentos em infraestrutura na capacitação dos funcionários das UBS e do HSP, reorganização das centrais de referências para melhor gerenciamento e encaminhamentos dos pacientes, humanização no atendimento e capacitação dos profissionais de saúde para o atendimento ambulatorial nas UBS, particularmente naqueles com diabetes mellitus e hipertensão arterial, que podem levar ao desenvolvimento da doença renal crônica (DRC).

Avaliação da capacidade funcional e pulmonar em pacientes pediátricos transplantados renais

INTRODUÇÃO: Pacientes pediátricos submetidos a transplante renal podem apresentar alterações na função pulmonar, bem como na capacidade funcional para o exercício. OBJETIVO: Avaliar a capacidade funcional e capacidade pulmonar de crianças e adolescentes submetidas a transplante renal. MÉTODO: Foram avaliadas crianças e adolescentes com idade entre 6 e 18 anos em acompanhamento no ambulatório de Nefrologia do Hospital da Criança Santo Antônio, Santa Casa de Porto Alegre-RS, Brasil, no período de junho de 2010 a março de 2011. A capacidade pulmonar foi avaliada por meio da espirometria e das pressões respiratórias máximas e a capacidade funcional pelo Teste da Caminhada dos 6 minutos (TC6). RESULTADOS: A amostra foi composta por 25 pacientes, sendo 14 (56%) do sexo masculino, com média de idade de 13,5 ± 3,3 anos. Destes, 19 (76%) realizaram hemodiálise anterior ao transplante. A média da Capacidade Vital Forçada (CVF) foi 97,91 ± 24,32% e o Volume Expiratório Forçado no primeiro segundo (VEF1) foi 100,53 ± 17,66% do valor predito. No TC6, os pacientes caminharam 229,14 metros menos do que o predito (p < 0,001). A Pressão Inspiratória Máxima (PiMáx) foi significativamente menor que o predito, com uma diferença de -24,63 cmH2O (p = 0,03), assim como a Pressão Expiratória Máxima (Pe-Máx), com uma diferença de 49,27 cmH2O (p < 0,001). Ao correlacionarmos capacidade funcional, espirometria e pressões respiratórias máximas, encontramos associação entre CVF e TC6 (r = 0,52, p = 0,01) e CVF e PiMáx (r = 0,54 e p = 0,01). CONCLUSÃO: Os pacientes transplantados apresentaram diminuição da capacidade funcional, bem como das pressões respiratórias máximas. Quanto melhor a capacidade funcional e a PiMáx, melhor a CVF.

Prevalência de tuberculose em transplantados renais: revisão sistemática e meta-análise

INTRODUÇÃO: A prevalência de tuberculose entre transplantados renais (TB-TXR) é maior do que na população geral. Assim, objetivamos realizar uma revisão sistemática e meta-análise da prevalência de TB-TXR. MÉTODOS: Após buscas eletrônicas e revisão de referências, estimou-se a prevalência agrupada de TB-TXR e realizou-se meta-regressão. Como referência para comparações, utilizou-se a prevalência de TB na população geral (0,18%; 95% IC = 0,16-0,20). RESULTADOS: Foram triados 253 estudos e 41 incluídos. A prevalência agrupada de TB-TXR foi 2,51% (95% IC = 2,17-2,85). Na meta-regressão, amostra > 2501 e alta prevalência de TB na população geral (p < 0,05) permaneceram associadas com a prevalência de TB-TXR. CONCLUSÃO: A prevalência agrupada de TB-TXR encontrada foi 14 vezes maior do que a prevalência de TB na população geral e, dessa forma, destacamos a necessidade de que o planejamento de medidas de prevenção e controle da TB específicas para este grupo de indivíduos seja pauta nas discussões do setor saúde.