Ebstein's anomaly with coarctation of the aorta. An unusual association

Ebstein's anomaly with coarctation of the aorta is an extremely unusual condition. In this report, the clinical and surgical features of 3 male patients, aged 7 months, 4 years and 14 years, are discussed. All patients were in situs solitus. The first 2 patients had atrioventricular and ventriculoarterial discordance and progressed to heart failure in the neonatal period. The third had atrioventricular and ventriculoarterial concordance, as well as Wolf-Parkinson-White syndrome, with frequent episodes of paroxysmal tachycardia. The 3 patients underwent surgery for correction of the coarctation of the aorta. The patient with atrioventricular and ventriculoarterial concordance underwent tricuspid valvuloplasty using a DeVega-like technique. In addition, ablation of 2 anomalous pathways (Kent bundle), which were detected by the electrophysiologic study, was also subsequently performed. The 3 patients showed a good postoperative outcome for 2 years, although, in those with discordance, the surgical procedure did not influence the dysplasia of the tricuspid valve, because this valve showed light to moderate dysfunction.

Heart transplantation in neonates and children. Intermediate-term results

OBJECTIVE: To assess intermediate-term outcome in children who have undergone orthotopic heart transplantation. METHODS: We carried out a longitudinal and prospective study between October '92 and June '99 comprising 20 patients with ages ranging from 12 days to 7 years (mean of 2.8 years). We employed a double immunosuppression protocol with cyclosporine and azathioprine and induction therapy with polyclonal antithymocyte serum. Survival and complications resulting from the immunosuppression protocol were analyzed. RESULTS:The double immunosuppression protocol and the induction therapy with polyclonal antithymocyte serum resulted in an actuarial survival curve of 90% and 78.2% at 1 and 6 years, respectively, with a mean follow-up period of 3.6 years. One patient died due to acute rejection 40 days after transplantation; another patient died 2 years after transplantation due to lymphoproliferative disorder; a third patient died because of primary failure of the graft; and a fourth patient died due to bronchopneumonia. The major complications were as follows: acute rejection, infection, nephrotoxicity, and systemic hypertension. The means of rejection and infection episodes per patient were 2.9 and 3.4, respectively. After one year of transplantation, a slight reduction in the creatinine clearance and systemic hypertension were observed in 7 (38.9%) patients. CONCLUSION: Heart transplantation made life possible for those patients with complex congenital heart diseases and cardiomyopathies in refractory congestive heart failure constituting a therapeutical option for this group of patients in the terminal phase.

Hypertension in a female nursing staff-pattern of occurrence, diagnosis, and treatment

OBJECTIVE: To report the pattern of occurrence, diagnosis, and treatment of hypertension in a female nursing staff of an emergency hospital. METHODS: We carried out a cross-sectional study that included interviews and blood pressure measurements of 494 nursing professionals at an emergency hospital in the city of Salvador, in the state of Bahia, Brazil. We considered hypertensive all individual with blood pressure > or = 140/90 mmHg or normal pressure if on regular treatment. RESULTS: We found a prevalence of hypertension of 36.4%. Only 18.3% of the individuals ignored their hypertensive condition, and 64.2% admitted not being having regular treatment. Of those individuals who were having treatment, 69.4% had elevated blood pressure on examination. The major reasons for not being on treatment was the occasional elevation of blood pressure (22.2%) and medical counseling (20.0%). CONCLUSION: The results point to the need to introduce hypertension control measures in this occupational group, because of the magnitude of the disease and the potential impact on diffusion of knowledge and measures to control hypertension.

Uhl's anomaly. Differential diagnosis and indication for cardiac transplantation in an infant

We report the case of an 8-month-old female infant with Uhl's anomaly, who underwent successful cardiac transplantation. The clinical findings, complementary laboratory tests, anatomic findings, and differential diagnosis of the anomaly are discussed.

Late Clinical Outcomes of the Fontan Operation in Patients with Tricuspid Atresia

OBJECTIVE: Evaluation of the long-term clinical results of the Fontan operation in patients with tricuspid atresia. METHODS: A retrospective analysis was made at the Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul (Institute of Cardiology of Rio Grande do Sul), from August 1980 through January 2000, of 25 patients with a long-term follow-up, out of a series of 36 patients who underwent the Fontan operation or one of its variants due to tricuspid atresia. Their mean age at surgery was 5.4±3.1 years, and their mean weight was 15.8±6.1 kg, the majority of them (63.9%) being males. Four patients underwent the classical Fontan operation, 12 the Kreutzer variant, 6 the Björk variant, 9 total cavopulmonary shunt with a fenestrated tube, and 5 total cavopulmonary shunt with a nonfenestrated tube. RESULTS: The patients were followed-up on an outpatient basis, with a mean long-term survival time of 5.5±4.2 years (50 days to 17.8 years) and a late mortality rate of 8%. Arterial saturation increased from 77.2±18.8% in the preoperative period to 91±6.7% upon the last outpatient visit (p>0.05). At the final check, most (67%) patients were asymptomatic and 87% could tolerate exercise. Ten (40%) patients experienced some kind of complication during the long-term follow-up, such as cardiac arrhythmia, cyanosis, protein-losing enteropathy, neurological events, right heart failure, intolerance to exercise and reoperation. CONCLUSION: The results indicate that, once the immediate postoperative period is over, during which the adaptations to the new circulatory physiology occur, the evolution of patients with tricuspid atresia who underwent the Fontan operation is satisfactory, in spite of a low, yet significant, morbidity.

Arterial Hypertension in a Child with Williams-Beuren Syndrome (7q11.23 Chromosomal Deletion)

We report the case of a 7-year-old male child diagnosed with Williams-Beuren syndrome and arterial hypertension refractory to clinical treatment. The diagnosis was confirmed by genetic study. Narrowing of the descending aorta and stenosis of the renal arteries were also diagnosed. Systemic vascular alterations caused by deletion of the elastin gene may occur early in individuals with Williams-Beuren syndrome, leading to the clinical manifestation of systemic arterial hypertension refractory to drug treatment.

Acute myocardial infarction in elderly patients: comparative analysis of the predictors of mortality. The elderly versus the young

OBJECTIVE: To study the in-hospital evolution of patients aged 65 years and older, with acute myocardial infarction, who were treated by direct coronary angioplasty with no fibrinolytic therapy. METHODS: We studied 885 patients divided into 2 groups as follows: group I (GI) - 293 (33.4%) patients aged ³ 65 years (72±5 years), and group II (GII) - 592 patients aged < 65 years (57±9 years). Multivessel disease was more frequent in GI (63.5% x 49.7%; p=0.001). A greater number of GII patients were class I or II of the clinical Killip-Kimball classification (K) (80.2% x 67.2%; p=0.00002), while a significant number of GI patients were KIII and KIV (24.3% x 12.8%; p=0.00003). RESULTS: Group I had a lower index of success (84.6% x 94%; p=0.0002) and a greater in-hospital mortality (12.2% x 4.7%; p=0.00007). The predictors of mortality in GI were as follows: previous infarction (20.5% x 6.3%; p=0.02), anterior location (13.4% x 6.4%; p=0.03), and male sex (10.4% x 4.4%; p=0.007). CONCLUSION: Elderly patients had more severe acute myocardial infarction and more extensive disease, a lower index of success, and greater in-hospital mortality. Previous infarction, anterior location and male sex were identified as predictors of mortality in the elderly group (GI).

Desordem linfoproliferativa pós-transplante em paciente pediátrico

Terapias de imunossupressão, a que pacientes transplantados devem ser submetidos, os expõe a um alto risco de desenvolver desordens linfoproliferativas pós-transplante (PTLD). Descrevemos o caso de uma criança submetida a transplante cardíaco aos sete meses de idade e que acabou desenvolvendo PTLD, aos nove anos, diagnosticada por meio de retirada de nódulo pulmonar.

Hipertensão arterial na população adulta de Salvador (BA) - Brasil

OBJETIVO: Estimar a prevalência (Pr) da hipertensão arterial (HA) e da sua associação com outros fatores de risco cardiovascular em população fortemente miscigenada. MÉTODOS: Estudo de corte transversal, realizado em amostra populacional de 1.439 adultos e > 20 anos, em Salvador-Brasil. Todos responderam a questionário em domicilio e tiveram medidos: pressão arterial, peso, altura, circunferência da cintura (CC), glicemia e lípidas séricas. O critério para HA foi a média da PAS > 140 e/ou PAD > 90mmHg. Foram estimadas Pr da HA com IC a 95%. As associações foram medidas pelo OR ajustado (ORaj), por análise de regressão. RESULTADOS: A Pr total foi da HA foi 29,9%: 27,4% IC (23,9-31,2) em homens e 31,7%, IC(28,5-34,9) em mulheres. Em negros a Pr foi 31,6% para homens e 41,1% para mulheres. Em brancos foi 25,8% nos homens e 21,1% nas mulheres. A HA apresentou associação significante com idades > 40 anos, sobrepeso/obesidade [ORaj = 2,37(1,57-3,60)] para homens e 1,62(1,02-2,58) para mulheres. Nos homens a HA associou-se à escolaridade elevada e nas mulheres com a cor da pele parda e negra, com obesidade abdominal, ORaj = 2,05 IC(1,31-3,21), diabetes ORaj = 2,16 IC(1,19-3,93) e com a menopausa. CONCLUSÃO: A HA predominou em negros de ambos os sexos, e em mulheres. Excetuando-se o sobrepeso/obesidade, as variáveis que se mantiveram independentemente associadas à HA diferiram entre os sexos. Os resultados sugerem aprofundamento do estudo da HA em negros e necessidade de intervenções educacionais contínuas e de início precoce.

Efetividade da prótese de Amplatzer™ para fechamento percutâneo do defeito do septo interatrial tipo Ostium Secundum

OBJETIVO: Avaliar a efetividade da prótese de Amplatzer® para tratamento de comunicação interatrial tipo ostium secundum (CIA OS). MÉTODOS: Estudo de coorte histórica entre novembro de 1998 e setembro de 2005, em que foram realizados 101 procedimentos para oclusão percutânea de CIA OS em nossa instituição. Os procedimentos foram efetuados no laboratório de hemodinâmica, sob anestesia geral e com monitorização por ecocardiografia transesofágica (ETE). Os pacientes foram acompanhados clinicamente e com ecocardiografia em 30 dias, seis meses e depois anualmente. O resultados são apresentados em média, desvio padrão e porcentual, e a sobrevida livre de eventos foi estimada pela curva de Kaplan-Meier. RESULTADOS: Dos 101 pacientes, 60 (59,4%) eram mulheres. As médias para idade, peso, altura, índice de massa corporal e superfície corporal foram, respectivamente, de 24,3 + 18,31 anos, 51,88 + 23,76 kg, 140,59 + 39,3 cm, 23,18 + 18,9 kg/m², e 1,24 + 0,21 m². A prevalência de aneurisma do septo interatrial foi de 4,95%, e 98 casos eram de defeito único. O diâmetro das CIAs foi de 21,47 + 6,96 mm pela angiografia e de 21,22 + 7,93 mm pela ETE. As próteses implantadas mediam 23,92 + 7,25 mm, variando de 9 mm a 40 mm. O tempo de procedimento foi de 90,47 + 26,67 minutos e a média de internação hospitalar, de 2,51 + 0,62 dias. Os seguimentos clínico e ecocardiográfico ocorreram com 12,81 + 8,41 meses e todas as próteses estavam bem ancoradas e sem shunt residual. O sucesso do procedimento foi de 93% (94/101). Em cinco casos não se conseguiu liberação adequada do dispositivo e dois pacientes apresentaram CIA residual. Não foram registradas complicações maiores. CONCLUSÃO: A prótese de Amplatzer® mostrou-se efetiva para o tratamento percutâneo de CIA OS.

Transplante cardíaco pediátrico em vigência de choque cardiogênico refratário: análise crítica da viabilidade, aplicabilidade e resultados

FUNDAMENTO: Considerando crianças com miocardiopatia dilatada, na lista de espera de transplante de coração, podemos avaliar a gravidade do quadro hemodinâmico desses pacientes. Alguns apresentam choque cardiogênico e um elevado índice de mortalidade. Mesmo com suporte inotrópico e respiratório, o transplante de coração é considerado uma condição de extrema gravidade. OBJETIVO: Apresentar nossa experiência com crianças na circunstância de transplante cardíaco em vigência de choque cardiogênico refratário, procurando analisar a viabilidade, a aplicabilidade e os resultados desses transplantes. MÉTODOS: De março de 2001 a fevereiro de 2004, 22 crianças com miocardiopatia dilatada, previamente registradas na lista de transplante, apresentaram choque cardiogênico, necessitando transferência para unidade de terapia intensiva (UTI) pediátrica, intubação e suporte inotrópico. As idades variaram de 11 meses a 11 anos (média = 4,3 idade), com 55% do sexo masculino; 14 poderiam ser listados como prioridade clínica e os outros 8 foram excluídos da lista de espera em razão de condição clínica desfavorável. RESULTADOS: Oito transplantes de coração foram executados, 6 crianças faleceram na fila de espera (42,9%). Duas crianças faleceram (25%) após o transplante; as outras 6 receberam alta hospitalar com boas condições clínicas. As duas principais complicação são rejeição, em 4 casos, e infecção, em 5 casos. Dois apresentaram complicações neurológicas, com recuperação total em um dos casos. CONCLUSÃO: Crianças com miocardiopatia e choque cardiogênico necessitam de transplante imediato; somente 57,1% podiam ser transplantadas, com mortalidade de 25%. Daquelas que sobreviveram ao transplante, a evolução clínica foi boa, similar às crianças transplantas em cirurgias eletivas.

Avaliação do peptídeo natriurético tipo B no diagnóstico de rejeição após transplante cardíaco pediátrico

FUNDAMENTO: A rejeição constitui-se em uma das principais causas de mortalidade após o transplante cardíaco pediátrico. O peptídeo natriurético tipo B (BNP) tem sido estudado como método no diagnóstico de rejeição aguda, especialmente em pacientes adultos submetidos a transplante cardíaco. OBJETIVO:Correlacionar o nível sérico de BNP à rejeição aguda diagnosticada pela biópsia endomiocárdica em pacientes do grupo de transplante cardíaco pediátrico. MÉTODOS:Foram coletadas 50 amostras de BNP de 33 crianças em pós-operatório de transplante cardíaco e analisados dados de idade, sexo, cor, grupo sangüíneo, painel imunológico, tempo de evolução após o transplante, classe funcional, imunossupressão utilizada e número de rejeições. RESULTADOS:Foram 33 crianças com idade mediana de 10,13 anos, predomínio do sexo feminino (54%) e da cor branca (78%). No momento da dosagem de BNP o tempo médio de transplante foi 4,25 anos. A biópsia endomiocárdica diagnosticou nove rejeições em oito pacientes (27%), sendo três com grau 3 A, cinco com grau 2 e um com rejeição humoral. No momento da biópsia, a maioria dos pacientes encontrava-se assintomática. O nível sérico de BNP foi em média 77,18 pg/ml, sendo 144,22 pg/ml no grupo com rejeição e 62,46 pg/ml no grupo sem rejeição, com p = 0,02. CONCLUSÃO: Crianças assintomáticas podem apresentar rejeição aguda no pós-operatório de transplante cardíaco. O nível sérico de BNP apresentou diferença estatisticamente significante no grupo com rejeição, podendo ser método adicional no diagnóstico de rejeição cardíaca.