Defeito total do septo atrioventricular. Correlação anatomofuncional entre pacientes com e sem síndrome de Down

OBJETIVO: Comparar o grau de repercussão, fatores responsáveis e época de aparecimento dos sintomas do defeito do septo atrioventricular (DSAV), em pacientes com e sem síndrome de Down. MÉTODOS: Foram estudados 80 pacientes com idade <2 anos, sendo 55 (69%) com síndrome de Down - grupo I (GI) e 25 (31%) sem síndrome de Down - grupo II (GII). Avaliaram-se a idade de manifestação dos sintomas, sua intensidade, classe funcional (CF), repercussão clínica, tipo anatômico e grau de malformação da valva atrioventricular (VAV). RESULTADOS: A idade média de manifestação dos sintomas foi de 50 (±75) dias nos dois grupos. A CF II (NYHA) predominou no GI (31 casos - 56,5%) e a CF III-IV no GII (19 - 76%) p<0,005. O quadro de insuficiência cardíaca esteve presente em 34 (62%) pacientes do GI e em 21 (84%) do GII e, o de hipertensão pulmonar em 21 (38%) do GI e em 4 (16%) do GII, p<0,04. Pressão média da artéria pulmonar >50mmHg ocorreu em 56% dos casos do GI em relação a 28% do GII p<0,019. A evolução até a cirurgia foi instável (agravamentos da insuficiência cardíaca) em 33 (60%) do GI e em 21 (84%) do GII p<0,03. O tipo A de Rastelli foi o mais encontrado nos dois grupos, 35 (67%) pacientes no GI e nos 25 (100%) do GII. A alteração anatômica da VAV foi importante em 8% no GI e em 38% no GII. CONCLUSÃO: Há sugestão de predominância de hiper-reatividade vascular pulmonar nas crianças com síndrome de Down e de manifestações de insuficiência cardíaca nas geneticamente normais.

Total agenesis of the left pericardium

This is the report of a 46-year-old patient with the preoperative diagnosis of an atrial septal defect (ASD) of the ostium secudum type. After sternectomy, partial agenesis of the left pericardium was diagnosed. It is our opinion that, if the radiographic picture is suggestive of this entity, a clinical search for cardiopulmonary anomalies should be performed, because the majority of these associated anomalies can and should be surgically corrected.

Cardiac involvement in total generalized lipodystrophy (Berardinelli- Seip syndrome)

Total generalized lipodystrophy (Berardinelli--Seip Syndrome) is a rare hereditary disease characterized by insulin-resistant diabetes mellitus and a small quantity of adipose tissue and is of unknown origin. Common cardiovascular alterations related to this syndrome are cardiac hypertrophy and arterial hypertension. This article reports a case of Berardinelli--Seip syndrome and reviews the literature with special emphasis on the cardiovascular manifestations of this syndrome.

The impact of syncope during clinical presentation of sustained ventricular tachycardia on total and cardiac mortality in patients with chronic Chagasic heart disease

OBJECTIVE: To assess the impact of syncope during sustained ventricular tachycardia on total and cardiac mortality in patients with chronic chagasic heart disease. METHODS: We assessed 78 patients with sustained ventricular tachycardia and chronic Chagas' heart disease. The mean age was 53±10 years, 45 were males, and the mean ejection fraction was 49.6±13%. The patients were divided into 2 groups according to the presence (GI=45) or absence (GII=33) of syncope during sustained ventricular tachycardia. RESULTS: After a mean follow-up of 49 months, total mortality was 35% (28 deaths), 22 deaths having a cardiac cause (78.6%). No difference was observed in total (33.3% x 39.4%) and cardiac (26.7% x 30.3%) mortality, or in nonfatal sustained ventricular tachycardia between GI and GII patients (57.6% x 54.4%, respectively). However, the presence of syncope during recurrences was significantly greater in those patients who had had the symptom from the beginning (65.4% x 18.1%, p<0.01). CONCLUSION: Syncope during the presentation of sustained ventricular tachycardia is not associated with an increase in total or cardiac mortality in patients with chronic Chagas' heart disease. However, syncope during the recurrence ventricular tachycardia is greater in patients experiencing syncope in the first episode, of sustained ventricular tachycardia.

Drenagem anômala total das veias pulmonares: terapêutica cirúrgica dos tipos anatômicos infracardíaco e misto

OBJETIVO: Estudar a evolução hospitalar em portadores de drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP), nas formas infracardíaca e mista, submetidos a tratamento cirúrgico. MÉTODOS: De 65 pacientes operados com o diagnóstico isolado de DATVP, de dezembro/1993 a março/2002, foram selecionados, retrospectivamente, 7 (10,8%) pacientes das formas mista e infradiafragmática, sendo 5 (71,4%) do sexo masculino, idades variando de 5 dias a 19 (média de 7) meses, com diagnóstico clínico feito pelo ecocardiograma bidimensional. Quatro (57,1%) pacientes apresentavam formas mistas, em um, obstrutiva intrínseca, com estenose discreta da veia inferior esquerda. Os restantes três (42,9%) apresentavam a forma infradiafragmática obstrutiva, extrínseca ao nível do diafragma. Todas as operações foram realizadas através de esternotomia mediana, sob circulação extracorpórea hipotérmica com parada circulatória total em 2 casos. RESULTADOS: Óbito hospitalar ocorreu em 1 paciente com DATVP infradiafragmática com conexão da veia vertical inferior com a veia porta. A causa mortis foi relacionada à falência de múltiplos órgãos e sistemas. O pós-operatório foi caracterizado pela presença de baixo débito cardíaco e hipertensão pulmonar em 4 (57,1%) pacientes. CONCLUSÃO: O resultado da correção cirúrgica desta anomalia está associado à morbidade e mortalidade aceitáveis, na dependência do encaminhamento e tratamento cirúrgico precoces, sem progressão do quadro de hipertensão vascular pulmonar.

Correção cirúrgica de drenagem venosa pulmonar anômala total em adulto

A drenagem venosa pulmonar anômala total (DVPAT) é raramente detectada na vida adulta pois quase sempre essa cardiopatia congênita requer tratamento cirúrgico no período neonatal, muitas vezes, em caráter de emergência. Relatamos um paciente que, embora tivesse a anomalia diagnosticada na infância, submeteu-se à correção cirúrgica apenas aos 25 anos de idade, cerca de um ano após o agravamento do quadro clínico.

Homocisteína plasmática total e fator von Willebrand no diabete melito experimental

OBJETIVOS: Determinar os valores plasmáticos de homocisteína e fator von Willebrand, como marcador de disfunção endotelial, em ratos com diabete melito induzido por estreptozotocina. MÉTODOS: Trinta e cinco ratos (rattus norvegicus albinus), machos, adultos (180-200 g), randomizados em três grupos: controle (n=10) não receberam agente ou veículo; sham (n=10) receberam solução veículo da estreptozotocina; e diabético (n=15) receberam estreptozotocina. Após oito semanas de indução do diabete melito, os animais foram pesados, anestesiados e tiveram sangue colhido da aorta abdominal para determinação dos valores de homocisteína plasmática total, fator von Willebrand e glicemia. RESULTADOS: O modelo experimental foi reprodutível em 100% dos animais. A média das concentrações plasmáticas de homocisteína foi: 7,9 µmol/l (controle); 8,6 µmol/l (sham) e 6,1 µmol/l (diabético), com diferença entre os grupos (p<0,01). Pelo método de comparações múltiplas entre os grupos, observou-se que os valores no grupo diabético foram menores que no sham (p<0,01). A média dos valores do fator von Willebrand foi 0,15 U/l (controle), 0,16 U/l (sham) e 0,18 U/l (diabético), com diferença entre os grupos (p=0,03). A média dos seus valores no grupo diabético foi maior que no grupo controle (p<0,05). No grupo diabético não houve correlação entre homocisteína e fator von Willebrand. CONCLUSÃO: No diabete melito induzido por estreptozotocina constataram-se valores reduzidos de homocisteína e elevados de fator von Willebrand, sem, contudo, haver correlações entre si e com níveis de glicemia final.

Drenagem anômala total das veias pulmonares, em sua forma infracardíaca: desafio diagnóstico

No período neonatal, a drenagem anômala total das veias pulmonares, em sua forma infracardíaca, pode ser erroneamente diagnosticada como desconforto respiratório decorrente de diferentes etiologias. No pré-operatório, a ecocardiografia bidimensional com Doppler orientado pelo mapeamento de fluxo em cores pode definir o local exato da drenagem e o padrão de retorno venoso pulmonar, permitindo, dessa forma, que a cirurgia cardíaca seja realizada imediatamente antes que ocorra qualquer dano clínico.

Revascularização total do miocárdio sem circulação extracorpórea em pacientes com disfunção ventricular esquerda

OBJETIVO: Avaliar a operação para revascularização do miocárdio sem circulação extracorpórea (CEC) em pacientes com importante disfunção ventricular esquerda. MÉTODOS: Foram submetidos a operação para revascularização do miocárdio sem CEC, 405 pacientes com fração de ejeção (FE) abaixo de 35%. A operação foi realizada com auxílio de estabilizador por sucção e ponto de LIMA. As anastomoses distais foram feitas primeiro. RESULTADOS: Foram avaliados 405 pacientes com idade média de 63,4&plusmn;9,78 anos, sendo 279 do sexo masculino (68,8%). Quanto a fatores de risco, 347 eram hipertensos, 194 tabagistas, 202 dislipidêmicos e 134 diabéticos. Encontravam-se em classe funcional III e IV 260 pacientes. Eram renais crônicos 20 pacientes, em programa de diálise. Foram operados em caráter de emergência 51 pacientes, e 33 já apresentavam operação prévia. A FE média foi de 27,2&plusmn;3,54%. O EUROSCORE médio foi de 8,46&plusmn;4,41. O número médio de anastomoses foi 3,03&plusmn;1,54 por paciente. Necessitaram de balão intraórtico após a indução anestésica 49 pacientes (12%), e 73 (18%) necessitaram de suporte inotrópico no período transoperatório. Quanto a complicações, 2 (0,49%) apresentaram insuficiência renal, 2 apresentaram mediastinite (0,49%), 7 (1,7%) necessitaram de reoperação por sangramento, 5 (1,2%) apresentaram infarto agudo do miocárdio e 70 (17,3%) apresentaram fibrilação atrial. Houve 18 óbitos (4,4%). CONCLUSÃO: Com base nesses dados, concluímos que a operação para revascularização do miocárdio sem circulação extracorpórea em pacientes com disfunção ventricular esquerda é segura e eficaz, sendo uma alternativa para pacientes de alto risco. Os resultados obtidos foram superiores ao previsto pelo EUROSCORE.

Drenagem anômala total das veias pulmonares: 29 anos de experiência em uma única instituição

FUNDAMENTO: A drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) é uma doença rara, com incidência aproximada de 0,058 a 0,083:1.000 nascidos vivos. Apresenta mortalidade em torno de 80% a 90% no primeiro ano de vida, se não tratada precocemente. OBJETIVO: Utilizando a experiência de 29 anos de um único serviço, foram testadas possíveis variáveis relacionadas ao óbito hospitalar. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 123 pacientes consecutivos operados com o diagnóstico de DATVP entre janeiro de 1979 e março de 2008. Foram incluídos apenas pacientes com DATVP isolada, excluídas as associações complexas. As variáveis foram testadas para a identificação da influência sobre os óbitos e da interferência da evolução temporal. RESULTADOS: As medianas de peso e idade foram de 4,1 kg e 120 dias, respectivamente. O subtipo anatômico supracardíaco foi o mais prevalente em todo o período analisado. Obstrução à drenagem esteve presente em 30% dos casos, sendo o subtipo infracardíaco o mais associado. A taxa de mortalidade geral foi de 27%, chegando a zero nos últimos cinco anos. Tanto na análise univariada quanto na multivariada, a presença de obstrução ao fluxo venoso pulmonar foi a única variável positivamente associada aos óbitos (p=0,005), independentemente da evolução temporal. A mortalidade dentre estes casos foi de 44%. CONCLUSÃO: Após três décadas de evolução, pode-se observar melhora na mortalidade precoce da drenagem anômala total das veias pulmonares em nosso serviço, que atualmente apresenta níveis consistentes com a literatura. A obstrução à drenagem pulmonar continua sendo fator de mau prognóstico em nosso meio.

Colesterol total e fatores associados: estudo de base escolar no sul do Brasil

FUNDAMENTO: Evidências têm sugerido que uma parcela importante de crianças e adolescentes apresenta níveis elevados de colesterol total. OBJETIVO: Estimar a prevalência de hipercolesterolemia e fatores associados em escolares de 7 a 12 anos de idade. MÉTODOS: Estudo transversal de base escolar de uma amostra aleatória composta por 1.294 escolares de 7 a 12 anos, de Caxias do Sul (RS). Os escolares responderam a uma entrevista com informações sobre nível socioeconômico, hábitos alimentares e hábitos de atividade física e de lazer. Foram realizadas medidas de colesterol total, de aptidão cardiorrespiratória, de massa corporal, estatura para o cálculo do índice de massa corporal. Para o tratamento dos dados foram utilizadas as análises univariada, bivariada e multivariada. RESULTADOS: A análise multivariada identificou que indivíduos com o nível socioeconômico alto (OR: 1,70; IC: 1,05-2,75), do sexo feminino (OR: 1,32; IC: 1,03-1,67), e com excesso de peso (OR: 1,40; IC: 1,10-1,77) apresentam chances aumentadas de terem colesterol total aumentado (> 3º tercil). CONCLUSÃO: Elevados níveis de colesterol total em escolares de 7 a 12 anos estão associados ao nível socioeconômico alto, ao sexo feminino e ao excesso de peso. O incentivo a um estilo de vida ativo e a hábitos alimentares adequados pode auxiliar no controle dos níveis de colesterol e diminuir os fatores de risco.