Correção de defeitos cardíacos congênitos simples em crianças e adolescentes por meio de minitoracotomias

OBJETIVO: Revisar a experiência de correção de defeitos cardíacos congênitos por meio de minitoracotomias. MÉTODOS: No período de janeiro de 1998 a março de 2005, 98 pacientes foram submetidos a correção de defeitos congênitos simples, por meio de minitoracotomias, em nosso serviço. A idade variou de 14 meses a 16 anos (média de 4,6 anos), todos do sexo feminino e com peso variando de 8 kg a 58 kg (média de 20 kg). O diagnóstico incluiu defeito do septo atrial em 78 casos (seis associados com drenagem anômala das veias pulmonares parcial e quatro com estenose pulmonar valvar) e defeito do septo ventricular perimembranoso em 20. Todos tiveram confirmação do diagnóstico pela ecocardiografia, não necessitando de cateterismo cardíaco. Em 10 pacientes foi utilizada minitoracotomia submamária direita e em 88, minitoracotomia com esternotomia mediana parcial. RESULTADOS: Todos os defeitos foram corrigidos com sucesso, com exposição satisfatória. O tempo médio de circulação extracorpórea foi de oito a 30 minutos (média de 10 minutos) e o tempo de clampeamento aórtico, de cinco a 22 minutos (média de 12 minutos). Todos os pacientes foram extubados na sala de operação e o tempo médio de permanência hospitalar foi de três a sete dias (média de cinco dias). Não houve mortalidade operatória nem complicações pós-operatórias graves. Não foi observado nenhum defeito residual. CONCLUSÃO: Nossa experiência demonstrou que as minitoracotomias são tecnicamente possíveis, sendo procedimentos seguros e efetivos em alternativa à esternotomia mediana para correção de defeitos cardíacos congênitos simples e seletivos. As vantagens dessas abordagens incluíram menor dano e manutenção tanto da continuidade como da integridade do esterno, parcial ou total, prevenindo defeito do tipo peito de pombo pós-operatório. O resultado estético foi superior ao obtido por esternotomia mediana.

Drenagem anômala total das veias pulmonares, em sua forma infracardíaca: desafio diagnóstico

No período neonatal, a drenagem anômala total das veias pulmonares, em sua forma infracardíaca, pode ser erroneamente diagnosticada como desconforto respiratório decorrente de diferentes etiologias. No pré-operatório, a ecocardiografia bidimensional com Doppler orientado pelo mapeamento de fluxo em cores pode definir o local exato da drenagem e o padrão de retorno venoso pulmonar, permitindo, dessa forma, que a cirurgia cardíaca seja realizada imediatamente antes que ocorra qualquer dano clínico.

Anuloplastia de homoenxerto pulmonar criopreservado com anel de Delrin na atresia pulmonar com comunicação interventricular

Criança de seis anos portadora de atresia pulmonar com comunicação interventricular, submetida a correção total com um ano, empregando monoválvula de pericárdio bovino na reconstrução da via de saída do ventrículo direito. Evoluiu com importante regurgitação valvar pulmonar (RVP) e disfunção do ventrículo direito. Na reoperação foi implantado homoenxerto pulmonar criopreservado (HPC) com anuloplastia, utilizando anel de Delrin com o intuito de evitar distorção geométrica do conduto. Após dois anos, o ecocardiograma, semelhante ao pós-operatório imediato, demonstra RVP discreta e função ventricular direita normal, sugerindo que essa manobra pode ser utilizada como coadjuvante para otimizar o resultado do implante do HPC.

Uso de betabloqueador no pós-operatório de cirurgia de Norwood modificada por Sano com cianose persistente

A cianose persistente constitui complicação freqüente no pós-operatório da cirurgia de Norwood modificada por Sano. Sua ocorrência pode ser explicada pela obstrução dinâmica da anastomose proximal do conduto sintético, que liga o ventrículo direito ao tronco pulmonar, evidenciada à ecocardiografia. A fim de melhorar a saturação arterial de oxigênio, foi recentemente descrita a utilização de betabloqueador, no período pós-operatório. Neste relato, descrevemos a utilização de propranolol em dois casos de cirurgia de Norwood modificada por Sano, demonstrando diminuição do gradiente no tubo sintético, aumento dos níveis de saturação arterial de oxigênio, diminuição da freqüência cardíaca e aumento da pressão arterial, traduzido em melhora clínica. Concluímos que autilização de betabloqueador nesses casos mostrou-se benéfica.

Cardiopatia congênita no recém-nascido: da solicitação do pediatra à avaliação do cardiologista

OBJETIVO: Analisar a importância dos sintomas, como motivo de interconsulta com o cardiologista pediátrico, no diagnóstico de cardiopatias congênitas (CC) em recém-nascidos (RN). MÉTODOS: Estudo prospectivo de RN vivos encaminhados para avaliação cardiológica, com realização de eletrocardiografia, radiografia de tórax e ecocardiografia. Solicitação de interconsulta mediante preenchimento de ficha de múltipla escolha, constando os sintomas e sinais sugestivos de CC. Persistência do canal arterial (PCA) sem repercussão clínica e/ou hemodinâmica não foi considerada cardiopatia. RESULTADOS: Entre 1999 e 2002, foram estudados 358 dentre 3.716 RN, demonstrando 49 casos de CC e 128 de PCA. A prevalência de CC foi de 13,2:1.000 RN. O principal motivo para interconsulta com o cardiologista foi sopro em 256 (72%) dos RN, dentre os quais 39 (15%) eram portadores de CC e 91% dos 128 casos, de PCA. Em 14 (4%) dos RN, o motivo de interconsulta foi cianose, dentre os quais 8 (57%) eram portadores de CC. Insuficiência cardíaca foi o motivo de interconsulta em 37 (10%) dos RN, dentre os quais 17 (46%) eram portadores de CC. Arritmia, malformações congênitas associadas ou cromossomopatias foram os motivos de interconsulta em 14% dos casos. CONCLUSÃO: O principal motivo da interconsulta foi ausculta de sopro. Apesar de cianose e insuficiência cardíaca serem pouco freqüentes como motivo de interconsulta, sua presença indicou alta probabilidade de diagnóstico de cardiopatia. A triagem pediátrica tem papel importante para o diagnóstico.

Avaliação do consumo alimentar de crianças de 0 a 24 meses com cardiopatia congênita

FUNDAMENTO: As crianças com cardiopatia congênita geralmente são desnutridas e apresentam algum grau de comprometimento funcional e/ou estrutural dos orgãos. Existe, ainda, uma deficiência na ingestão de nutrientes, corroborada pelo controle hídrico, que limita o aporte nutricional de alguns cardiopatas. OBJETIVO: Avaliar o consumo alimentar de crianças com cardiopatia congênita internadas na Unidade de Pediatria Cardiológica de hospital-escola público. MÉTODOS: O consumo de alimentos e nutrientes foi calculado pelo consumo alimentar de três dias (método direto de pesagem) e o cálculo das calorias e nutrientes foi feito pelo software Virtual Nutri. RESULTADOS: O consumo de calorias/kg peso, de proteínas diárias, de sódio e de vitamina A esteve dentro do recomendado (p < 0,05). Todavia, as calorias diárias, os lipídios, as fibras, o potássio e o ferro estiveram abaixo do recomendado (p < 0,05) e, as proteínas/kg peso, os carboidratos, o cálcio e a vitamina C estiveram acima do recomendado (p < 0,05). CONCLUSÃO: Crianças com cardiopatia congênita têm dietas inadequadas e, portanto, necessitam de orientação nutricional para haver ingestão dietética adequada e conseqüente melhora do crescimento e do desenvolvimento pondo-estatural, garantindo melhor qualidade de vida aos pacientes.

Análise da técnica de takeuchi usada para o tratamento da origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar

FUNDAMENTO: Avaliação dos casos de origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar operados com a técnica de Takeuchi, analisando o resultado cirúrgico imediato e tardio e a morbidade destes pacientes. OBJETIVO: Relato uma série de casos de origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar operados com a técnica de Takeuchi. Métodos: Realizou-se a análise com coleta de dados dos prontuários de doze pacientes submetidos à correção cirúrgica no período de 1981 a 2003. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi de 5,9 ± 1,7 meses. A clínica preponderante foi insuficiência cardíaca, principalmente nos lactentes. O eletrocardiograma inicial em dez casos mostrou onda Q em DI e aVL e sinais de isquemia miocárdica. No ecocardiograma, observaram-se padrão de miocardiopatia dilatada em seis pacientes e insuficiência mitral. A idade média da correção cirúrgica foi de 31,8 ± 14,3 meses. A mortalidade cirúrgica imediata foi de 16% (dois pacientes) por disfunção cardíaca. No acompanhamento ambulatorial, houve a melhora da sintomatologia e das alterações isquêmicas no eletrocardiograma, retorno da função cardíaca e melhora da insuficiência mitral. Durante o acompanhamento, três casos evoluíram com estenose supravalvar pulmonar. CONCLUSÃO: A suspeita clínica dessa cardiopatia deve ser feita em todo lactente com insuficiência cardíaca. A correção cirúrgica com o emprego da técnica de Takeuchi se mostra eficaz, com baixo índice de mortalidade. Após a correção, há um retorno à normalidade da função cardíaca e a melhora da insuficiência mitral.

Tratamento da persistência de canal arterial em recém-nascidos prematuros: análise clínica e cirúrgica

FUNDAMENTO: O tratamento cirúrgico da persistência de canal arterial é indicado quando a intervenção clínica fracassa. No entanto, esse tratamento não é livre de complicações. OBJETIVO: Analisar aspectos clínicos e cirúrgicos envolvidos no tratamento da persistência do canal arterial, em recém-nascidos prematuros. MÉTODOS: No período de janeiro de 2000 a junho de 2006, foram analisados 22 recém-nascidos prematuros submetidos a tratamento cirúrgico para persistência de canal arterial. Do total de pacientes, 77,3% eram do sexo feminino, com peso médio ao nascimento de 952,5 g e idade gestacional média de 27 semanas. O uso de agentes vasoativos, indometacina, parâmetros ecocardiográficos e complicações, nos períodos pré e pós-operatórios, foi avaliado. RESULTADOS: Na casuística avaliada, 59,1% dos pacientes necessitaram de intubação orotraqueal ao nascimento; 77,3%, de surfactante; e 59,1% usaram agentes vasoativos no pré-operatório. O número médio de aplicações de indometacina foi de 3,4, com dosagem variando de 0,1 a 0,25 mg/kg/dia. O calibre médio do canal arterial foi de 1,96 mm. O procedimento cirúrgico foi realizado por abordagem extrapleural em 59,1% dos casos, e no pós-operatório o tempo médio de intubação foi de 30,9 dias, com emprego de agentes vasoativos em 50% dos pacientes. Observaram-se 18,1% de complicações pós-operatórias não-fatais. CONCLUSÃO: Mais da metade dos pacientes necessitou de intubação orotraqueal ao nascimento, emprego de surfactante e agentes vasoativos no período pré-operatório. Houve maior prevalência de abordagem extrapleural durante o ato operatório. No período pós-operatório, houve menor demanda de agentes vasoativos e não houve óbitos diretamente relacionados ao procedimento cirúrgico.

Tratamento cirúrgico de paciente adulto com origem anômala da artéria interventricular anterior do tronco da artéria pulmonar

Das cardiopatias congênitas, a origem anômala da artéria interventricular anterior apresenta incidência de 1:300.000, com alta mortalidade até o primeiro ano de vida, mas que na presença de boa circulação colateral para a artéria relacionada à anomalia, pode manter o paciente assintomático até a vida adulta. Relatamos o caso, raro, de um paciente de 43 anos, oligossintomático e com função ventricular normal que apresentava essa doença e foi submetido a tratamento cirúrgico sem circulação extracorpórea.

Prevalência e abordagem cirúrgica da estenose supravalvar pulmonar pós-operação de jatene para transposição das grandes artérias

FUNDAMENTO: A transposição das grandes artérias é a cardiopatia congênita cianogênica mais freqüente no período neonatal, correspondendo a 7% de todas as cardiopatias congênitas. Dentre as operações para tratamento cirúrgico, a operação de Jatene, com correção arterial, é o tratamento escolhido. Durante a evolução pós-operatória tardia, alguns problemas foram observados, sendo o mais comum a ocorrência de estenose supravalvar na neopulmonar, independentemente do tipo da técnica cirúrgica utilizada. OBJETIVO: Estudar e analisar a prevalência da estenose, bem como descrever o tratamento cirúrgico e propor manobras técnicas para prevenir seu aparecimento. MÉTODOS: Dentre 553 pacientes operados, 409 tiveram alta hospitalar e 281 seguidos tardiamente; 59 (20,9%) apresentaram diferentes graus de estenose supravalvar pulmonar e 21 gradiente médio superior a 60 mmHg, necessitando tratamento cirúrgico. Dependendo da localização e da anatomia da estenose, o tratamento cirúrgico constou de aplicação de diferentes técnicas, como ampliação das áreas de estenose com remendos de pericárdio bovino, ressecção de áreas estenóticas e anastomose término-terminal, substituição de remendos retraídos e de tubos sintéticos. RESULTADOS: Houve boa evolução em 20 pacientes, com óbito em um dos casos. CONCLUSÃO: Conclui-se que a estenose supravalvar pulmonar pós-operação de Jatene para transposição das grandes artérias teve prevalência de 20,9%. Uma vez identificada e com indicação de tratamento, pode ser tratada cirurgicamente com baixa mortalidade, mediante diferentes técnicas cirúrgicas. Para prevenir a ocorrência de estenose, propõem-se ampla dissecção e liberação dos ramos pulmonares, anastomoses amplas, remendos amplos de pericárdio autólogo e cuidado na reconstrução da neoaorta, evitando compressão da neopulmonar.

Drenagem anômala parcial de quatro veias pulmonares com septo interatrial íntegro: relato de um caso raro

É relatado caso raro de drenagem anômala parcial de quatro veias pulmonares no átrio direito e veia cava superior, com septo interatrial íntegro em criança de cinco anos de idade. Havia poucos sintomas, em contraste com débito ventricular esquerdo dependente do fluxo da veia lobar superior esquerda e da língula. Complacência diminuída à esquerda motivou quadro acentuado de hipertensão venocapilar pulmonar no pós-operatório imediato, aliviado por feitura de comunicação interatrial de 8 mm. A evolução posterior foi boa.

Hipertensão pulmonar secundária à fístulas coronarianas para tronco da pulmonar

A fístula coronariana é uma anomalia caracterizada por comunicação entre uma artéria coronária e uma câmara cardíaca, artéria pulmonar, seio coronariano e veias pulmonares. Representa 0,2% a 0,4 % das cardiopatias congênitas e 0,1% a 0,2% da população adulta submetida a angiografia coronariana. Relatamos o caso clínico de uma paciente com 64 anos, cuja anomalia foi diagnosticada durante investigação clínica por desconforto torácico, dispnéia e síncope, sendo indicada correção cirúrgica com abertura da artéria pulmonar através de circulação extracorpórea.

O miocárdio na tetralogia de Fallot: estudo histológico e morfométrico

FUNDAMENTO: Pacientes com tetralogia de Fallot freqüentemente cursam com disfunção ventricular no período pós-operatório. A base histológica dessa alteração funcional tem sido pouco estudada. OBJETIVO: Avaliar, em espécimes anatômicos, o remodelamento miocárdico comparando as regiões subepicárdica e subendocárdica, especialmente por esta última ser facilmente abordável por meio de biópsias endomiocárdicas. MÉTODOS:Análises em cortes transmurais de miocárdio da via de entrada, parede anterior e infundíbulo do ventrículo direito (VD) e da parede livre do esquerdo (VE), foram avaliados quanto ao grau de hipertrofia de cardiomiócitos, de vascularização e fibrose intersticial. RESULTADOS:O diâmetro médio dos cardiomiócitos do subendocárdio é semelhante ao do subepicárdio em todas as regiões, com exceção do infundíbulo do VD, em que os subendocárdicos se mostraram significativamente maiores em relação aos do subepicárdio (p=0,007). A quantidade de colágeno intersticial encontra-se nos limites superiores do normal e foi similar nas camadas subendocárdicas, comparada à subpericárdica de cada região, sendo, todavia, maior na via de entrada e na parede anterior do VD, do que na parede lateral do VE. A densidade numérica de capilares do subendocárdio foi semelhante à do subepicárdio e esteve menor que a média menos dois desvios-padrão do normal em todas as regiões e camadas, com exceção do infundíbulo, em que o subepicárdio mostrava valores normais e o subendocárdio valores menores que a média menos dois desvios-padrão. CONCLUSÃO: As alterações do miocárdio pós-natal na tetralogia de Fallot estão distribuídas homogeneamente nas metades subepicárdica e subendocárdica das paredes ventriculares, com exceção do infundíbulo, que apresenta características peculiares de remodelamento e que, portanto, não é representativo das demais regiões e camadas ventriculares para estudos morfométricos.

Deleção 22q11.2 em pacientes com defeito cardíaco conotruncal e fenótipo da síndrome da deleção 22q11.2

FUNDAMENTO: A síndrome da deleção 22q11.2 é a mais freqüente síndrome de microdeleção humana. O fenótipo é altamente variável e caracterizado por defeito cardíaco conotruncal, dismorfias faciais, insuficiência velofaríngea, dificuldade de aprendizagem e retardo mental. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho foi investigar a freqüência da deleção 22q11.2 em uma amostra brasileira de indivíduos portadores de cardiopatia conontrucal isolada e do fenótipo da síndrome da deleção 22q11.2. MÉTODOS: Vinte e nove pacientes foram estudados por meio de citogenética clássica, por hibridação in situ fluorescente (FISH) e por técnicas moleculares. RESULTADOS: A análise citogenética por meio de bandamento G revelou cariótipo normal em todos os pacientes, com exceção de um que apresentou cariótipo 47,XX,+idic(22)(q11.2). Com o uso de técnicas moleculares, a deleção foi observada em 25% dos pacientes, todos portadores do fenótipo da síndrome da deleção 22q11.2. Em nenhum dos casos, a deleção foi herdada dos pais. A freqüência da deleção 22q11.2 foi maior no grupo de pacientes portadores do espectro clínico da síndrome da deleção 22q11.2 do que no grupo de pacientes com cardiopatia conotruncal isolada. CONCLUSÃO: A investigação da presença da deleção e sua correlação com os dados clínicos dos pacientes podem auxiliar os pacientes e suas famílias a terem um melhor aconselhamento genético e um seguimento clínico mais adequado.