Cardiopatias congênitas em um serviço de referência: evolução clínica e doenças associadas

FUNDAMENTO: Inúmeros fatores vêm contribuindo para a mudança do perfil do paciente com cardiopatia congênita (CC), incluindo o diagnóstico pré-natal e a disponibilidade de novos procedimentos terapêuticos. O conhecimento dessas mudanças é fundamental para um melhor atendimento. OBJETIVOS: Descrever o perfil dos pacientes com CC de um serviço de referência no Estado do Rio Grande do Sul, Brasil. MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal, com 684 pacientes portadores de CC, em um serviço de cardiologia pediátrica, de janeiro de 2007 a maio de 2008. Esses pacientes foram entrevistados (e/ou seus pais) e examinados (malformações congênitas, medidas antropométricas), além de terem seus prontuários revisados para mais detalhes sobre as cardiopatias, procedimentos e ecocardiografia. RESULTADOS: A idade dos pacientes variou de 16 dias a 66 anos, sendo 51,8% do sexo feminino, com 93,7% de brancos. A idade média determinada pelo diagnóstico foi de 15,8 ± 46,8 meses. As CC mais prevalentes foram a comunicação interventricular, a persistência do canal arterial e a Tetralogia de Fallot. Dos pacientes analisados, 59,1%, com idade média de 44,3 ± 71,2 meses, realizaram algum procedimento terapêutico; 30,4% tinham malformações congênitas extracardíacas; e 12 pacientes tinham síndrome genética comprovada. Quanto ao desenvolvimento, 46,6% tiveram atraso ponderoestatural e 13,7% atraso neuropsicomotor. Além disso, 18,4% apresentaram história familiar de cardiopatia congênita. CONCLUSÕES: O atraso neuropsicomotor e o baixo ganho ponderoestatural podem estar associados às CC. Estabelecer um perfil dos pacientes com CC atendidos em uma instituição de referência pode servir como base para o planejamento adequado do atendimento desta população.

Miocárdio não compactado em paciente com infarto agudo do miocárdio

Miocárdio não compactado (MCNC) é uma cardiopatia congênita rara, resultado da falha na compactação do miocárdio, levando à persistência de trabeculações numerosas e profundas, comunicantes com a cavidade ventricular. Tem como principais manifestações clínicas: insuficiência cardíaca, eventos arrítmicos (supraventriculares ou ventriculares) e episódios de embolismo arterial. Apresenta-se o caso de um cidadão brasileiro residente em Portugal internado por infarto agudo do miocárdio, do qual resultou disfunção sistólica severa do ventrículo esquerdo. No decorrer do estudo diagnosticou-se MCNC. Descreve-se a apresentação clínica, ecocardiográfica (bidimensional e tridimensional), imagem de ressonância magnética nuclear (RMN) e ventriculografia. Discutem-se os critérios diagnósticos e opções terapêuticas.

Atriosseptostomia por cateter balão guiada pela ecocardiografia em unidade de terapia intensiva neonatal

FUNDAMENTO: A ecocardiografia bidimensional à beira do leito tem sido utilizada com sucesso para guiar a atriosseptostomia com cateter balão, agilizando o procedimento e evitando os riscos do transporte para o laboratório de hemodinâmica. OBJETIVO: Avaliar os resultados da atriosseptostomia com cateter balão à beira do leito em neonatos cianóticos. MÉTODOS: Entre jan/1997 e jul/2008, foram realizados 102 procedimentos de atriosseptostomia com cateter balão guiados pela ecocardiografia, sendo avaliados níveis de saturação, diâmetro da comunicação, saturação de oxigênio, resposta clínico-laboratorial e complicações relacionadas ao procedimento. RESULTADOS: De um total de 102 casos de Rashkind realizados à beira do leito, 98 preencheram os critérios de inclusão, sendo 90 neonatos do Grupo A (procedimento de Rashkind em fase pré-operatória) e 8 do Grupo B (procedimento em fase pós-operatória). Houve predomínio do sexo masculino (75%), a idade média foi de 8,3 ± 9,3 dias, o peso médio foi de 3.100 ± 1.100 g e a transposição das grandes artérias foi a cardiopatia congênita mais frequente (n = 74). Comparando-se os valores das saturações pré e pós-procedimento (65,9 ± 19,5% e 86 ± 9,7%) e o diâmetro da comunicação interatrial pré e pós-procedimento (2,3 ± 1,0 mm e 5,5 ± 1,3 mm) houve diferença estatisticamente significativa (p < 0,001). Comparando-se os valores das saturações e o diâmetro da comunicação interatrial nos grupos de sobreviventes e não sobreviventes não houve diferença estatisticamente significativa (p > 0,05). CONCLUSÃO: A atriosseptostomia com cateter guiada pela ecocardiografia reduz os riscos por possibilitar a efetiva paliação sem perda de tempo em neonatos cianóticos, além de apresentar menores custos hospitalares.

Disfunção do homoenxerto pulmonar utilizado na reconstrução do trato de saída do ventrículo direito

FUNDAMENTO: O homoenxerto pulmonar tem sido utilizado como uma opção na correção de cardiopatia congênita com obstrução da via de saída do ventrículo direito. Os resultados em longo prazo, no entanto, mostram-se pouco satisfatórios. OBJETIVO: Identificar os fatores de risco associados à disfunção e à falência do homoenxerto pulmonar. MÉTODOS: Estudo em crianças submetidas à ampliação da via de saída do ventrículo direito com homoenxerto pulmonar. As variáveis clínicas, cirúrgicas, evolutivas e de aspectos morfológicos da prótese foram analisadas como fatores de risco. RESULTADOS: A amostra final de 75 pacientes com idade mediana na cirurgia de 22 meses, variando de 1-157 meses, apresentou 13 pacientes (17,0%) que desenvolveram disfunção do homoenxerto, caracterizado por estenose ou insuficiência pulmonar grave. O tempo de ocorrência entre o implante do homoenxerto e a detecção da disfunção foi de 45 ± 20 meses. Quando o tamanho do homoenxerto foi menor de 21 mm e o escore Z da valva pulmonar foi menor do que zero, ou maior do que três, foram considerados fatores de risco para a ocorrência de disfunção. CONCLUSÃO: O homoenxerto pulmonar de tamanho menor do que 21 mm e a valva pulmonar inadequada para idade e peso do paciente são fatores determinantes para disfunção da prótese.

Miocardiopatia não compactada: uma visão atual

A miocardiopatia não compactada isolada é uma doença rara, que provavelmente surge no período embrionário, com a parada intrauterina da compactação miocárdica no início do desenvolvimento fetal, e que determina trabeculações miocárdicas proeminentes com recessos intertrabeculares profundos e espessamento do miocárdio em duas camadas distintas (compactado e não compactado). Embora descrita inicialmente na população pediátrica ou em conjunto com cardiopatia congênita, pode-se compreender que essa doença ocorre de forma isolada, porque o diagnóstico é cada vez mais comum em pacientes adultos que não apresentam outra doença cardíaca. As manifestações clínicas são altamente variáveis, porque partem da ausência de sintomas à insuficiência cardíaca congestiva, arritmias e tromboembolismo sistêmico. A ecocardiografia é o procedimento diagnóstico mais utilizado, porém o pouco conhecimento sobre essa doença, sua semelhança com outras afecções miocárdicas e a limitação da técnica ecocardiográfica empregada fazem com que o diagnóstico seja postergado. Esta revisão objetiva mostrar que outras modalidades de imagem como ressonância magnética, tomografia computadorizada e ventriculografia esquerda são alternativas diagnósticas.

Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

Um novo índice de doppler tecidual para a predição de fibrilação atrial futura em pacientes com insuficiência cardíaca

FUNDAMENTO: O aparecimento de Fibrilação Atrial (FA) em pacientes com Insuficiência Cardíaca (IC) está em geral associado a uma alta ocorrência de complicações cardiovasculares. Constatou-se que a relação E/(E' × S') (E = velocidade transmitral diastólica inicial, E' = velocidade diastólica inicial no anel mitral e S = velocidade sistólica no anel mitral) reflete a pressão de enchimento do ventrículo esquerdo. Objetivo: Investigamos se E/(E' × S') poderia ser um preditor de FA de início recente em pacientes com IC. MÉTODOS: Foram analisados 113 pacientes consecutivos hospitalizados com IC, em ritmo sinusal, após o tratamento médico adequado. Os pacientes com histórico de FA, imagens ecocardiográficas inadequadas, cardiopatia congênita, ritmo acelerado, doença valvar primária significativa, síndrome coronariana aguda, revascularização coronária durante o seguimento, doença pulmonar ou insuficiência renal grave não foram incluídos. E/(E' × S') foi determinado utilizando a média das velocidades das bordas septal e lateral do anel mitral. A meta principal do estudo foi a FA de início recente. RESULTADOS: Durante o período de seguimento (35,7 ± 11,2 meses), 33 pacientes (29,2%) desenvolveram FA. A média de E/(E' × S') foi de 3,09 ± 1,12 nesses pacientes, ao passo que foi de 1,72 ± 1,34 no restante (p < 0,001). O corte de relação E/(E' × S') ótima para predizer FA de início recente foi de 2,2 (88% de sensibilidade, 77% de especificidade). Havia 64 pacientes (56,6%) com E/(E' × S') < 2,2 e 49 (43,4%) com E/(E '× S') > 2,2. A FA de início recente foi maior em pacientes com E/(E' × S') > 2,2 que em pacientes com E/(E' × S') < 2,2 [29 (59,1%) versus 4 (6,2%), p < 0,001]. Na análise multivariada de Cox incluindo as variáveis que previram FA em análise univariada, a relação E/(E' × S') foi o único preditor independente de FA de início recente (relação de risco = 2,26, 95% de intervalo de confiança = 1,25 - 4,09, p = 0,007). CONCLUSÃO: Em pacientes com IC, a relação E/(E' × S') parece ser um bom preditor de FA de início recente.

Utilidade clínica da angiografia coronariana em pacientes com disfunção ventricular esquerda

FUNDAMENTO: A realização da angiografia coronariana na insuficiência cardíaca sem etiologia definida é frequentemente justificada para avaliação diagnóstica de cardiopatia isquêmica. Porém, o benefício clínico dessa estratégia não é conhecido. OBJETIVO: Avaliar a prevalência de cardiopatia isquêmica mediante critérios angiográficos em pacientes com insuficiência cardíaca e fração de ejeção reduzida sem etiologia, assim como o seu impacto na decisão terapêutica. MÉTODOS: Foram avaliados pacientes ambulatoriais consecutivos com insuficiência cardíaca e disfunção sistólica, que tiveram a angiografia coronariana indicada para esclarecimento etiológico da cardiopatia, no período de 1º de janeiro de 2009 a 31 de dezembro de 2010. Os pacientes com diagnóstico de doença arterial coronariana, sorologia positiva para doença de Chagas, cardiopatia congênita, valvopatia grave ou pacientes submetidos a transplante cardíaco foram excluídos da análise. A amostra foi dividida em dois grupos conforme a indicação do cateterismo. Grupo-1: Sintomáticos em razão de angina ou insuficiência cardíaca refratária. Grupo-2: Presença de > 2 fatores de risco para doença arterial coronariana RESULTADOS: Cento e sete pacientes foram incluídos para análise, sendo 51 (47,7%) pacientes pertencentes ao Grupo-1 e 56 (52,3%), ao Grupo-2. A prevalência de cardiopatia isquêmica foi de 9,3% (10 pacientes), e todos pertenciam ao Grupo-1 (p = 0,0001). Durante o seguimento, apenas 4 (3,7%) tiveram indicação de revascularização miocárdica; 3 (2,8%) pacientes apresentaram complicações relacionadas ao procedimento. CONCLUSÃO: Em nosso trabalho, a realização da angiografia coronariana em pacientes com insuficiência cardíaca e disfunção sistólica sem etiologia, apesar de embasada pelas atuais diretrizes, não evidenciou benefício quando indicada apenas pela presença de fatores de risco para doença arterial coronariana.

O conduto valvulado bovino contegra, um biomaterial para o tratamento cirúrgico de cardiopatias congênitas

O Contegra, um enxerto de veia jugular bovina, tem sido amplamente utilizado como biomaterial de preferência no tratamento cirúrgico das cardiopatias congênitas, especialmente como um conduto para a reconstrução da via de saída ventricular direita. Este artigo tem como objetivo fazer uma revisão abrangente sobre os desfechos clínicos do Contegra. Foram recuperados, coletados e analisados, relatos de Contegra publicados desde 2002. Havia 1.718 Contegra, aplicados em 1.705 pacientes. Os tamanhos dos condutos foram de 8-22 mm. As idades dos pacientes foram de recém-nascidos até 74,5 anos, com prevalência de pacientes pediátricos. O diagnóstico primário foi cardiopatia congênita em todos os casos, sendo os três diagnósticos principais: tetralogia de Fallot, tronco arterioso e atresia pulmonar, que representaram 25,6%, 16,7% e 13,1%, respectivamente. O Contegra foi utilizado como enxerto tubular na posição pulmonar em 1635 (95,9%) pacientes, como remendo monocúspide em 12 (0,7%), como enxerto na posição da valva pulmonar ou monocúspide em 40 (2,3%), e, como conduto artéria pulmonar-veia cava inferior na operação de Fontan, em 18 (1,1%) pacientes, respectivamente. O reimplante de conduto foi realizado em 141 (8,3%) pacientes, 33,8 ± 37 (8,6-106,8) meses após a inserção do conduto inicial. A plástica do conduto foi necessária em seis (0,4%) e a reintervenção em 83 (4,9%) dos pacientes. As indicações do reimplante do conduto incluíram estenose importante da anastomose distal, pseudoaneurisma da anastomose proximal e regurgitação importante do conduto. Quanto ao bom desempenho, disponibilidade e longevidade, o Contegra é um biomaterial adequado para a reconstrução da via de saída ventricular direita e como remendo para reparo de comunicação interventricular, mas não é apto para a operação de Fontan.

Inquérito sôbre a doença de Chagas no hospital da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte (Minas Gerais, Brasil)

São relatados os resultados de um inquérito sôbre doença de Chagas realizado na Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte (Minas Gerais, Brasil), com a finalidade de verificar a incidência desta moléstia e especialmente de sua forma cardíaca crônica entre os doentes ali internados. Foram examinados 181 pacientes adultos não selecionados, adotando-se os seguintes métodos: a) exame clínico geral e exame minucioso do aparelho circulatório; b) eletrocardiograma; c) reação de fixação do complemento para a doença de Chagas (antígeno de cultura do Schizotrypanum cruzi); d) reação de Wassermann; e) xenodiagnóstico e radiografia dos pacientes com reação de fixação do complemento (Guerreiro & Machado) positiva e de portadores de outras cardiopatias. Dos 181 pacientes examinados, 37 (20,44%) tinham provas de laboratório positivas para foença de Chagas. 49 (27,07%) eram portadores de cardiopatias, com as seguintes etiologias: doença de Chagas (18 casos); arteriosclerose (13 casos); hipertensão arterial (12 casos); sífilis (casos); febre reumática (3 casos); cardiopatia congênita (1 caso); cor pulmonale crônico (1 caso). De 34 pacientes com doença de Chagas, 18 (52,95%) apresentavam evidências eletrocardiográficas de comportamento miocárdico. As alterações eletrocardiográficas mais freqüentes foram: bloqueio do ramo direito, extra-sístoles ventriculares, alterações de QRS (isoladas ou associadas a alterações de T), bloqueios auriculo-ventriculares. Estes achados são semelhantes aos já descritos na cardiopatia chagásica crônica por Laranja e cols. (13,26). As alterações eletrocardiográficas mais frequentes no grupo de pacientes com provas de laboratório negativas para doença de Chagas foram: curvas de hipertrofia ventricular esquerda (strain) alteralçoes primárias de T e extra-sístoles vemtriculares. A idade de 50,0% dos pacientes com miocardite chagásica crônica não ultrapassou os 30 enquanto que 83,33% dos pacientes portafores de outras cardiopatias eram maiores de 30 anos. A reação de fixação do complemento (antígeno de cultura do Schizotrypanum cruzi), devido à sua especificidade e sensibilidade, mostrou ser muito util para o diagnóstico de laboratório da doença de Chagas em sua fase crônica. O xenodiagnóstico foi positivo em 8 casos (25,8%) de 31 pacientes com reação de Guerreiro & Machado positiva. Foi discutidoo problema da etiologia do megaesôfago e do megacolon, admitindo os Autores que adoença de Chagas possivelmente desempenhe, em determinadas zonas, papel significativo no desenvolvimento destas afecções. Foi brevemente relatada a distribuição geográfica dos triatomídeos no Estado de Minas Gerais. Os principais vetores são Panstrongylus megistus, Triatoma infestans e Triatoma sordida, se bem que outras 12 espécies ocorrem neste Estado. Estes triatomídeos existem em 204 (64,55%) dos 316 municípios do Estado de Minas. Vetores infetados foram encontrados em 143 municípios (70,09%). Foram assinaladas as áreas infetadas mais importantes. Os Autores salientaram a importância médica da doença de Chagas, acreditando ser esta infecção um dos mais importantes fatores de cardiopatia em amplas zonas rurais do Estado de Minas Gerais.

Gastrostomias e fundoplicaturas: estudo retrospectivo de 5 anos em pacientes pediátricos no Hospital Municipal Jesus/RJ

OBJETIVO: Analisar o quadro clínico, morbi-mortalidade e resultados da fundoplicatura gastroesofágica em crianças, com ênfase em portadores de encefalopatias crônicas. MÉTODO: Foram estudados retrospectivamente os prontuários de 55 pacientes em série, submetidos a fundoplicaturas e/ou gastrostomias por 5 anos (1994-1999), analisando manifestações clínicas, características epidemiológicas e evolução pós-operatória. Análises estatísticas, quando pertinentes, utilizaram o método do qui-quadrado. RESULTADOS: Manifestações respiratórias, pacientes com menos de seis meses e encefalopatas predominaram. Opistótono esteve relacionado a formas graves. A mortalidade até 30 dias foi de 7,3%, significativamente maior em cardiopatas congênitos. Complicações imediatas da cirurgia foram basicamente atelectasias e pneumonias (14,6%), relacionadas estatisticamente à desnutrição grave, e infecções da ferida (5,5%). O índice de recorrência de Doença do Refluxo Gastro-Esofagiano foi de 14,5%. O índice de pneumonias caiu de 65,5% em pré-operatório para 16,5% em pós-operatório tardio. Em média houve melhora nutricional a longo prazo, embora com ampla variação individual. CONCLUSÃO: É essencial manter um alto índice de suspeita para Doença do Refluxo Gastro-Esofagiano em lactentes e crianças encefalopatas com manifestações respiratórias. Nestes grupos a indicação cirúrgica é mais freqüente e bastante segura, exceto em presença de desnutrição grave e cardiopatia congênita. Opistótono é marcador de doença grave. Os resultados da cirurgia a longo prazo são favoráveis em crianças encefalopatas.

Avaliação ultra-sonográfica, ecocardiográfica fetal e resultados perinatais em gestantes portadoras do HIV em uso de terapia anti-retroviral

OBJETIVO: descrever as alterações estruturais e/ou funcionais fetais à ultra-sonografia e à ecocardiografia fetais e os resultados perinatais em gestantes soropositivas para o vírus da imunodeficiência humana (HIV) em relação a um grupo controle de pacientes atendidas pelo pré-natal de baixo risco. MÉTODOS: foram avaliadas, prospectivamente, 109 gestantes soropositivas para o HIV em uso de anti-retrovirais (Grupo de Estudo, GE) e 200 gestantes controles (GC), sendo realizado acompanhamento ultra-sonográfico obstétrico mensal e ecocardiografia fetal e pós-natal com a avaliação do volume de líquido amniótico, da adequação do peso fetal, da presença de alterações estruturais fetais e dos resultados perinatais. RESULTADOS: foram observados oito casos de alterações estruturais fetais (7,3%) contra dois (1%) no GC (p=0,61). Observamos quatro casos de cardiopatia congênita e quatro de hidronefrose no GE, com diferença estatística para as cardiopatias (p=0,015). Foram diagnosticados, no GE, oito (7,3%) casos de oligoidrâmnio e 11 (10%) casos de polidrâmnio contra dois casos (1%) de oligoidrâminio e nenhum de polidrâmnio (p de 0,004 e p<0,001, respectivamente). Onze recém-nascidos (10%) foram pequenos para a idade gestacional no GE contra três (2,7%) no GC (p=0,002). A incidência de prematuridade foi de 8,7 e 2,5% nos grupos de estudo e controle, respectivamente (p=0,041). A taxa de óbito fetal foi de 5,5% (seis casos) no GE, contra nenhum no GC (p=0,002). CONCLUSÕES: observamos maior prevalência de cardiopatia fetal e de alterações da quantidade de líquido amniótico no grupo estudado em relação ao GC. A taxa de óbito fetal no GE provavelmente está vinculada à presença de malformações fetais; já a incidência de neonatos pequenos para a idade gestacional e de prematuridade, está associada à terapia anti-retroviral e ao uso do tabaco e de drogas ilícitas.

Rastreamento de cardiopatias congênitas associadas ao diabetes mellitus por meio da concentração plasmática materna de frutosamina

OBJETIVO: avaliar a importância da concentração plasmática materna de frutosamina como indicador de cardiopatias congênitas fetais, em gestações complicadas pelo diabetes mellitus. MÉTODOS: o estudo retrospectivo incluiu 91 gestantes portadoras de diabetes mellitus, as quais foram submetidas à ecocardiografia fetal de rotina em centro universitário de referência em Medicina Fetal. Foram selecionadas 65 pacientes que apresentavam diabete pré-gestacional e registro em prontuário médico de frutosamina plasmática anterior ao exame ultrassonográfico. A primeira dosagem registrada foi confrontada com o resultado da ecocardiografia fetal de rotina, realizada por médico especialista do serviço. A presença ou ausência de achados ecográficos de cardiopatia congênita (AECC) foi relacionada aos níveis plasmáticos de frutosamina, por meio de teste de médias, e sua acuidade para AECC verificada por curva ROC. Foram discutidos como pontos de corte os valores da concentração plasmática materna de frutosamina de 2,68, 2,9 e 2,23 mmol/L, que são, respectivamente, o valor de referência local do laboratório, o do kit de dosagem empregado e o de maior acurácia global. RESULTADOS: o AECC foi encontrado em 52,3% dos fetos. A primeira dosagem de frutosamina durante o pré-natal aconteceu em média com 20,4±8,0 semanas de gestação. A capacidade da concentração materna de frutosamina em identificar fetos com AECC foi significante (p<0,0001) e apresentou área sob a curva ROC de 0,78 (IC95%=0,66-0,89). A concentração plasmática de frutosamina de 2,9 mmol/L apontou AECC com maior especificidade e, porém, com maior porcentual de falso-negativo (96,8 e 55,9%). Valores acima de 2,68 mmol/L associam-se à probabilidade de 4,6 em identificar fetos com AECC em relação a valores inferiores, com sensibilidade de 58,8% e especificidade de 87,1%. O valor de 2,23 mmol/L mostrou-se de maior acurácia global entre os três pontos sugeridos, com sensibilidade de 88,2% na identificação de fetos com anormalidades à ecocardiografia. CONCLUSÕES: é possível utilizar a dosagem plasmática de frutosamina materna, obtida no segundo trimestre, para direcionar gestantes de risco aos centros de referência em ecocardiografia fetal. Os achados são relevantes no seguimento de gestantes portadoras de diabetes mellitus que iniciam tardiamente o pré-natal.

Estenose congênita da abertura piriforme

A estenose congênita da abertura piriforme é uma rara causa de obstrução nasal que pode ocorrer no recém-nascido. É provocada pelo crescimento excessivo do processo nasal medial da maxila causando um estreitamento do terço anterior da fossa nasal. Inicialmente foi relatada uma deformidade isolada, posteriormente a estenose congênita da abertura piriforme foi considerada como apresentação de forma menor da holoprosencefalia. Neste artigo relatamos um caso de recém-nascido do sexo masculino que apresentava desde o parto dispnéia, cianose e episódios de apnéia. O paciente foi submetido a cirurgia com alargamento da abertura piriforme por acesso sublabial. No seguimento apresentou boa evolução durante o acompanhamento. O relato desta deformidade mostra sua importância como causa de obstrução nasal congênita e diagnóstico diferencial de atresia coanal. A estenose congênita da abertura piriforme pode ser reparada adequadamente, quando necessário, através de procedimento cirúrgico.