Histiocitose x (síndrome de hand-schuller-christian): relato de caso

Os autores relatam o caso de uma criança do sexo feminino, quatro anos de idade, que apresentava cefaléia, irritabilidade, otorréia e exoftalmia unilateral. No estudo tomográfico e na radiologia convencional encontraram-se grandes áreas líticas no crânio e na sua base. O restante do esqueleto não evidenciou anormalidades. O diagnóstico de histiocitose X (síndrome de Hand-Schuller-Christian) foi confirmado pelo mielograma. Este estudo mostra achados radiológicos e citológicos, além de apresentar uma revisão da literatura sobre o caso.

Sífilis congênita simulando a síndrome da criança espancada: relato de caso

As autoras descrevem os achados radiológicos dos ossos longos de um recém-nascido com diagnóstico confirmado de sífilis congênita, enfatizando o diagnóstico diferencial com a síndrome da criança espancada. É apresentada a evolução radiológica das lesões nos ossos longos, do nascimento até o quarto mês de vida. Os dados clínicos e laboratoriais do recém-nascido, as radiografias anteriores e os achados radiológicos característicos da doença de base foram essenciais para o diagnóstico desta doença.

Tratamento da síndrome de Budd-Chiari por meio da colocação de tips e de "stent" venoso supra-hepático

OBJETIVOS: Descrever o uso do "shunt" intra-hepático portossistêmico (TIPS) e do "stent" venoso supra-hepático no manejo da síndrome de Budd-Chiari, enfocando suas indicações, aspectos técnicos e benefícios do procedimento. MATERIAIS E MÉTODOS: De janeiro de 1999 a março de 2002, nove casos de síndrome de Budd-Chiari foram encaminhados ao Serviço de Hemodinâmica do Hospital São Lucas, Porto Alegre, RS. A obstrução venosa supra-hepática foi constatada em todos os casos por meio de ultra-sonografia com Doppler em cores. A criação de TIPS foi realizada entre o sistema venoso supra-hepático ou a veia cava inferior e a veia porta, posicionando-se a endoprótese entre as duas abordagens. Doppler em cores pós-procedimento foi efetuado em todos os pacientes em períodos seriados. RESULTADOS: Três casos foram tratados inicialmente com inserção de "stent" venoso por apresentarem estenose preponderante em veias supra-hepáticas. Em dois desses casos ocorreu trombose do "stent", sendo necessária colocação de TIPS. Os demais seis casos foram tratados primariamente com TIPS. Dos oito "shunts" criados, trombose da endoprótese foi constatada em três casos, resolvidas com limpeza dos trombos e dilatação com balão em um caso e inserção de novas próteses nos demais. Embolização com molas de colaterais venosas ectasiadas foi efetuada em um paciente. CONCLUSÕES: A colocação de TIPS constitui-se numa estratégia terapêutica segura e efetiva na síndrome de Budd-Chiari, promovendo uma significativa melhora clínica e hemodinâmica dos pacientes, evitando procedimentos mais invasivos e podendo, em casos sem cirrose estabelecida, servir de tratamento definitivo da hipertensão portal.

Fístula gastrocólica na síndrome de Bartter em uso de indometacina: relato de dois casos

Os autores relatam dois casos de fístula gastrocólica causada por uso crônico de indometacina em pacientes com síndrome de Bartter, em acompanhamento no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. O diagnóstico foi realizado por meio de trânsito intestinal, que evidenciou passagem de contraste da grande curvatura gástrica para o cólon transverso. O tratamento foi cirúrgico em ambos os casos.

Síndrome de poland: relato de caso e revisão da literatura

A síndrome de Poland é uma anomalia congênita caracterizada principalmente por hipoplasia ou aplasia da musculatura torácica unilateral e alterações no membro superior ipsilateral. Este caso refere-se a uma paciente do sexo feminino, sem alterações ao exame físico, mostrando a correlação de achados de imagem (mamografia e ressonância magnética) desta condição rara.

Alongamento do processo estilóide (síndrome de Eagle): relato de dois casos

O alongamento do processo estilóide, ou síndrome de Eagle, representa uma afecção multifatorial com características inespecíficas na análise do quadro clínico e no estudo por imagem. A utilização dos métodos de imagem, em associação aos sinais e sintomas, é de grande utilidade na confirmação diagnóstica, mostrando a extensão do complexo estilóide, os músculos e ligamentos que o compõem e as estruturas adjacentes. O diagnóstico é firmado quando se tem a associação das informações clínicas com os exames de imagem. Os autores descrevem dois casos de alongamento do processo estilóide e seus aspectos de imagem, principalmente por meio da tomografia computadorizada.

Síndrome SAPHO: entidade rara ou subdiagnosticada?

OBJETIVO: Descrever os achados clínicos, radiológicos e patológicos da síndrome SAPHO e sugerir que, apesar de ser considerada rara, esta síndrome deve estar sendo subdiagnosticada por clínicos e radiologistas, provavelmente em função do desconhecimento das suas características. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de seis casos confirmados desta síndrome, dando-se ênfase aos achados clínicos (idade, sexo e sintomas) e de imagem (cintilografia óssea, radiografia convencional, tomografia computadorizada e ressonância magnética). RESULTADOS: A manifestação clínica inicial de todos os pacientes foi dor na parede torácica ântero-superior há pelo menos quatro meses. Todos apresentavam achados de imagem de processo inflamatório e/ou osteíte e hiperostose nas articulações da parede torácica ântero-superior. As alterações cutâneas da síndrome, tipo pustulose palmoplantar, estiveram presentes em cinco dos seis pacientes. Em nenhum dos seis casos o diagnóstico foi sugerido na consulta clínica inicial ou na primeira interpretação das imagens feita por radiologistas não especialistas em sistema músculo-esquelético. CONCLUSÃO: Os nossos achados estão de acordo com os descritos na literatura, devendo ser considerado este diagnóstico em todo paciente que apresente quadro doloroso de parede torácica acompanhado de manifestações dermatológicas e/ou osteíte.

Síndrome de Mendelson: relato de caso

Paciente admitida com quadro de engasgo seguido de dispnéia, cianose e perda de consciência, recuperada após aspiração de vias aéreas. Evoluiu com agravamento do quadro clínico até início de tratamento de suporte, quando apresentou rápido restabelecimento. Radiografia de tórax do dia da internação demonstrou infiltrado difuso bilateral e à tomografia observou-se imagem em vidro fosco difuso. Objetiva-se demonstrar alterações tomográficas nesta síndrome.

Tomografia computadorizada sem contraste intravenoso no abdome agudo: quando e por que usar

A tomografia computadorizada sem contraste intravenoso tem sido freqüentemente proposta na avaliação inicial de pacientes com suspeita de abdome agudo, ocupando o espaço de outros métodos diagnósticos. Os autores apresentam uma revisão bibliográfica dos principais aspectos e eficácia da tomografia computadorizada sem contraste intravenoso no diagnóstico de apendicite aguda, cólica nefrética, diverticulite, pancreatite aguda, apendicite epiplóica, pneumoperitônio e obstrução intestinal. Discutem quais as vantagens e limitações desta técnica de exame, bem como seus aspectos práticos.

Resposta do ACTH plasmático ao estímulo com CRH ou CRH + desmopressina em pacientes com síndrome de Cushing ACTH- dependente submetidos a cateterismo bilateral simultâneo dos seios petrosos inferiores

OBJETIVO: Comparar a resposta do ACTH plasmático após estímulo com CRH ou CRH + desmopressina em pacientes com síndrome de Cushing ACTH-dependente que realizaram cateterismo bilateral simultâneo dos seios petrosos inferiores. MATERIAIS E MÉTODOS: O procedimento foi realizado em 21 pacientes - 14 mulheres e 7 homens - com síndrome de Cushing ACTH-dependente no período de janeiro de 1998 a dezembro de 2003. Após a cateterização de ambos os seios petrosos, amostras de sangue para ACTH foram colhidas, simultaneamente, nos seios petrosos e veia periférica, tanto no estado basal como após três e cinco minutos da administração de CRH humano (100 mg) (6 pacientes) ou CRH + desmopressina (100 mg + 10 mg) (15 pacientes). RESULTADOS: Aos três minutos, houve aumento percentual do ACTH tanto no grupo CRH (257,77 ± 240,36 no seio petroso direito e 718,78 ± 1.358,82 no seio petroso esquerdo [média ± desvio-padrão]) como no grupo CRH + desmopressina (1.263,35 ± 1.842,91 no seio petroso direito [p = 0,06] e 583,93 ± 1.020,03 no seio petroso esquerdo [p = 0,83]). Aos cinco minutos houve declínio percentual do ACTH no grupo do CRH (181,07 ± 217,39 no seio petroso direito e 188,25 ± 270,15 no seio petroso esquerdo) e aumento progressivo no grupo do CRH + desmopressina (1.365,29 ± 1.832,31 no seio petroso direito [p = 0,03] e 866,43 ± 1.431,72 no seio petroso esquerdo [p = 0,11]). Nos três pacientes com secreção ectópica não houve gradiente. CONCLUSÃO: A estimulação combinada CRH + desmopressina induziu maior produção de ACTH em adenomas corticotróficos em comparação ao CRH, o que pode melhorar a sensibilidade diagnóstica deste procedimento.

Sarcoma de Kaposi relacionado à síndrome da imunodeficiência adquirida: características do comprometimento hepático na tomografia computadorizada e na ressonância magnética

Sarcoma de Kaposi é uma neoplasia associada a condições de imunossupressão que acomete os vasos linfáticos e sanguíneos. É a neoplasia intra-hepática mais comum na síndrome da imunodeficiência adquirida. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética revelam múltiplos pequenos nódulos, proeminência e realce dos planos periportais, devido à presença de tecido neoplásico. Os autores descrevem um caso de paciente masculino, de 47 anos de idade, com síndrome da imunodeficiência adquirida e sarcoma de Kaposi disseminado.