Relato de Caso - Nefropatia de IgA associada ao ANCA com evolução favorável

ResumoIntrodução:Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) comumente estão relacionados a glomerulonefrites rapidamente progressivas (GnRP) com padrão pauci-imune. Apesar disso, a literatura mostra uma incidência além da esperada de ANCA nas GnRP por imunocomplexos. A nefropatia por imunoglobulina A (NIgA) crescêntica é uma das GnRP que pode se associar ao ANCA.Objetivo:Relatar caso de NigA com sinais clínicos de mau prognóstico associado ao ANCA com evolução favorável após imunossupressão.Método:Foi relatado caso de paciente com 38 anos com quadro de hipertensão arterial (HAS), insuficiência renal (CKD-EPI- 37 ml/min/1,73 m2), proteinúria subnefrótica e hematúria. Nos antecedentes pessoais, relatava epistaxes ocasionais, rinossinusite e episódio de artrite com remissão espontânea. Durante a investigação diagnóstica, foram detectados ANCA positivo 1/160 e anti-PR3, porém, com biópsia renal compatível com NIgA com 38% de crescentes na amostra. Foi realizado diagnóstico de NIgA associada ao ANCA, sendo indicado tratamento imunossupressor por seis meses com corticoterapia (pulsoterapia com metilprednisolona 1 g por 3 dias, seguido de prednisona 1 mg/kg/dia) e ciclofosfamida (500 mg com aumento crescente da dose até 750 mg/m2). Paciente evolui com recuperação da função renal, além da redução da proteinúria e da titulação de ANCA.Conclusão:A importância da identificação dessa sobreposição está no comportamento agressivo dessa doença caracterizada pela presença de crescentes, atrofia tubular e disfunção renal que podem regredir com início precoce da imunossupressão.

Frequência e avaliação clínico-histológica das doenças glomerulares em um hospital terciário da região Sul do Brasil

Resumo Introdução: As glomerulopatias são as doenças renais mais frequentemente diagnosticáveis por biópsia. O levantamento epidemiológico das glomerulopatias permite identificar sua distribuição e principais etiologias e serve de subsídio para definição de estratégias de prevenção e tratamento. Objetivo: O presente estudo pretende identificar a frequência e a correlação clínico-patológica das glomerulopatias diagnosticadas por biópsia no HC-UFPR durante 5 anos. Métodos: Foram realizadas 131 biópsias no período de 1 de janeiro de 2008 a 31 de dezembro de 2012, submetidas à microscopia óptica e de imunofluorescência. Todas as lâminas de microscopia óptica foram revistas por um patologista. Dados clínicos e laboratoriais e resultados da microscopia de imunofluorescência foram obtidos por revisão dos prontuários. Resultados: Foram reanalisados 128 de 131 casos; 46,5% foram obtidos em homens. A idade média de realização da biópsia foi 43 anos para os homens e 38 anos para as mulheres. Em 99 casos identificou-se a indicação da biópsia; 49,5% apresentaram síndrome nefrótica; 17,17%, insuficiência renal aguda e 15,15% insuficiência renal crônica; 8,08%, síndrome nefrítica; 6,06%, proteinúria isolada e 4,04%, hematúria isolada. 61,21% tratavam-se de glomerulopatia secundária, 33,62% glomerulopatia primária e 5,17% não puderam ser classificados. Dentre as glomerulopatias secundárias, a mais frequente foi a nefrite lúpica (49,29%), e, dentre as primárias, glomeruloesclerose segmentar e focal (30,77%) e nefropatia membranosa (25,64%). Conclusão: O paciente com glomerulopatia neste serviço é adulto e portador de síndrome nefrótica. Ao contrário de outros relatos, observamos predomínio das glomerulopatias secundárias, refletindo possivelmente o perfil terciário de atendimento do HC-UFPR.

Efeito da terapia de indução em pacientes sensibilizados: análise dos riscos e benefícios

Resumo Introdução: A sensibilização está associada a piores desfechos clínicos após o transplante renal (TxR), incluindo maior incidência de função tardia, rejeição aguda e perda do enxerto. Objetivos: Avaliar os desfechos de eficácia e segurança de 1 ano de receptores de TxR com doador falecido sensibilizados induzidos com globulina antitimócito (ATG) e compará-las aos de pacientes não sensibilizados. Métodos: Receptores de TxR com doador falecido entre janeiro de 1998 e dezembro de 2009 foram divididos em 5 grupos: grupo controle 1 - n = 89, PRA negativo, sem indução; grupo controle 2 - n = 94, PRA negativo, indução com basiliximabe; grupo controle 3 - n = 81, PRA negativo, indução com ATG; grupo teste 4 - n = 64, PRA 1-49%, indução com ATG; grupo teste 5 - n = 118, PRA ≥ 50%, indução com ATG. Resultados: Não houve diferença na incidência de rejeição entre pacientes sensibilizados e não sensibilizados, exceto pelo grupo 1, que apresentou a maior incidência de rejeição aguda comprovada por biópsia (20,2%, p = 0,006 vs. grupo 4 ep = 0,001 vs. grupo 5). Os pacientes sensibilizados induzidos com ATG apresentaram maior incidência de infecção por citomegalovírus quando comparados aos pacientes do grupo 2 (26,6% e 14,4% vs. 2,1%). Não houve diferença nas sobrevidas do enxerto e do paciente. Na análise multivariada, PRA > 50% e uso de ATG não foram associados à perda, perda com óbito censorado ou óbito. Conclusão: Os pacientes sensibilizados induzidos com ATG apresentaram incidência de rejeição semelhante ou inferior à de pacientes não sensibilizados não induzidos. Estes pacientes apresentaram sobrevidas do enxerto e do paciente semelhantes em 1 ano e comparável perfil de segurança.

Paniculite chagásica pós-transplante renal: relato de caso

Resumo A doença de Chagas acarreta grande morbimortalidade, por parasitemia aguda ou por lesões cardíacas, digestivas, cutâneas ou neurológicas crônicas. Os países latino-americanos apresentam a maioria das pessoas infectadas ou em risco. Pacientes transplantados em uso de imunossupressores podem desenvolver formas graves da doença, muitas vezes fatais. As drogas disponíveis para o tratamento causam frequentemente efeitos colaterais graves. Uma paciente de 59 anos, com insuficiência renal crônica avançada e sorologia positiva para doença de Chagas, mas sem qualquer manifestação clínica dessa patologia, recebeu transplante renal de doador cadáver e apresentou três meses depois paniculite na coxa, tendo a biópsia das lesões mostrado formas amastigotas de Trypanosoma cruzi. Foi tratada com benzonidazol, observando-se o desaparecimento das lesões, mas a droga teve que ser suspensa por pancitopenia grave. Simultaneamente, apresentou infecção por E. faecalis e por citomegalovírus, tratadas com vancomicina e ganciclovir. Manteve-se depois muito bem clinicamente, sem novas lesões cutâneas e com boa função do enxerto. Um ano e três meses após o transplante, foi submetida à cirurgia de urgência por aneurisma dissecante da aorta. Evoluiu com choque irreversível e óbito no pós-operatório imediato. Não foi possível estabelecer ou afastar alguma relação entre as lesões aórticas e a tripanossomíase. A doença de Chagas deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de várias situações clínicas em pacientes transplantados, principalmente em zonas endêmicas. Pode haver resposta clínica à medicação, mas são possíveis para-efeitos graves com as drogas utilizadas. O tratamento ou a profilaxia ainda aguardam por opções mais efetivas e melhor toleradas.

Síndrome TINU: revisão de literatura à propósito de um caso

Resumo Introdução: A síndrome nefrite tubulointersticial e uveíte (síndrome TINU) é uma entidade clínica incomum e a maioria dos pacientes são adolescentes e mulheres jovens. O caso relatado a seguir refere-se a uma paciente idosa com manifestações oftalmológicas que antecederam às renais, sendo provavelmente o primeiro caso descrito no Brasil. Relato de Caso: Paciente feminina, 60 anos, procurou atendimento médico por queixa de "olhos vermelhos". Três meses após o primeiro episódio do quadro ocular, a paciente cursou com sintomas sistêmicos e disfunção renal. A biópsia renal evidenciou nefrite tubulointersticial com sinais de atividade. Discussão: A fisiopatologia da síndrome TINU permanece pouco entendida, provavelmente envolvendo a imunidade celular e humoral. Essa síndrome pode ser diferenciada de condições sistêmicas associadas à uveíte e à nefrite, sendo necessária a exclusão de outras doenças antes de se confirmar seu diagnóstico, especialmente na presença de achados oftalmológicos. Conclusão: A suspeição clínica e o conhecimento do manejo desta patologia por nefrologistas, internistas e oftalmologistas são mandatórios no tratamento do paciente com Síndrome TINU.