Complicações cardiovasculares em criança com insuficiência renal crônica

Relatamos o caso de uma criança de 11 anos, com doença renal crônica e hiperparatireoidismo secundário. Havia sido tratada com diálise, calcitriol, carbonato de cálcio e, na evolução, apresentou dislipidemia e trombos calcificados em vários vasos e órgãos. O exame anatomopatológico revelou necrose cerebral isquêmica, calcificação nas artérias coronárias e infarto do miocárdio.

Influência da gestação na evolução clínica materno-fetal de portadoras de cardiomiopatia hipertrófica

OBJETIVOS: Estudar a evolução clínica de gestantes com CMH, a influência da gestação sobre o curso natural da CMH e a freqüência da doença nos filhos dessas mulheres no início da infância. MÉTODOS: Foi realizado um estudo prospectivo em 35 portadoras de CMH com a mesma idade e classe funcional (CF). Vinte e três estavam grávidas (grupo G), e 12 pacientes que não estavam grávidas serviram como controle (grupo NG). Foram realizadas avaliações clínicas mensais, bem como eletrocardiograma e ecocardiograma transtorácico Os desfechos para os filhos foram taxas de natimortalidade e prematuridade e investigação de CMH durante a infância. RESULTADOS: Não houve mortes em nenhum dos dois grupos. A ocorrência de arritmias cardíacas foi significantemente maior (p< 0,05) no grupo NG (33,3% vs. 13,4%), e não foram observadas diferenças nos índices de insuficiência cardíaca (30,3% vs. 16,6%) ou acidente vascular cerebral isquêmico (4,3% vs. 8,3%) entre os grupos (p > 0,05). No grupo NG, a necessidade de hospitalização para tratamento de complicações cardíacas foi mais freqüente (p = 0,05) em pacientes com história familiar de CMH (71,4% vs. 25,0%). Doze pacientes (52%) foram submetidas à cesariana por razões obstétricas, sete bebês (30,4%) nasceram prematuramente e um bebê (4,3%) teve morte neonatal. Uma criança teve diagnóstico clínico de CMH, e seu estudo genético identificou mutação no gene da cadeia pesada da b-miosina, situado no cromossomo 14. CONCLUSÃO: Insuficiência cardíaca é uma complicação freqüente em portadoras de CMH durante a gravidez, principalmente em pacientes com antecedentes familiares da doença, mas não altera o curso natural da CMH. Em uma criança, o exame clínico identificou HMC no início da infância.

Disfunção ventricular esquerda transitória por cardiomiopatia induzida por estresse

Apresenta-se o caso de uma paciente de 71 anos que preencheu os critérios diagnósticos para cardiomiopatia induzida por estresse que foi desencadeada por intenso estresse emocional após atropelamento por bicicleta. O quadro clínico mimetizou o infarto agudo do miocárdio, manifestando-se com dor precordial, supradesnivelamento do segmento ST, seguido por ondas T profundas e prolongamento do intervalo QT, elevação discreta de enzimas cardíacas e cursando com disfunção sistólica apical do ventrículo esquerdo e hipercinesia das porções basais (conferindo o aspecto de "abaloamento apical"), mas na ausência de obstrução coronariana subepicárdica. A função ventricular normalizou-se após a segunda semana de evolução.

Cardiomiopatia restritiva por depósito de desmina

As cardiomiopatias restritivas podem possuir diversas etiologias, entre elas destacam-se as doenças de depósito por diferentes materiais, como por desmina. As desminopatias são patologias incomuns, que evoluem com distúrbios de condução, miopatias periféricas e disfunção ventricular. O presente relato descreve paciente com bloqueio átrio ventricular total como evento inicial, sendo acometido posteriormente por alterações musculares esqueléticas e insuficiência cardíaca. Na investigação foi definido diagnóstico de cardiomiopatia restritiva por acúmulo de desmina.

Cardiomiopatia de takotsubo como causa de disfunção ventricular transitória

Relato do caso de mulher de 74 anos, com hipertensão arterial sistêmica e insuficiência vascular periférica, que apresentou sintomas de síndrome coronariana aguda. A angiografia coronariana demonstrou artérias sem obstruções significativas. A ventriculografia e a ecocardiografia demonstraram acinesia dos segmentos médios e apicais, e hipercinesia dos segmentos basais do ventrículo esquerdo. A paciente evoluiu com recuperação completa da função global e motilidade segmentar em ecocardiografia realizada duas semanas após o início dos sintomas. Esse padrão incomum e reversível de disfunção sistólica e comprometimento segmentar dando ao ventrículo esquerdo forma semelhante a um takotsubo é hoje conhecido como cardiomiopatia do estresse.

Avaliação diagnóstica da cardiomiopatia hipertrófica em fase clínica e pré-clínica

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença de origem genética e caráter familiar, causada por mutações em genes codificantes de proteínas do sarcômero. Determina hipertrofia ventricular esquerda de grau variável, geralmente difusa, com predominante acometimento do septo interventricular. A ocorrência de formas assintomáticas com hipertrofia segmentar, de grau leve ou ausente, dificulta o diagnóstico e o rastreamento de formas familiares. A penetrância elevada costuma ser incompleta, o que faz com que 20% a 30% dos adultos carreadores de mutações gênicas não expressem o fenótipo. A suscetibilidade à morte súbita e a possibilidade de expressão tardia tornam relevante o diagnóstico em fase pré-clínica. A investigação por meio do ecocardiograma Doppler e da ressonância magnética adicionada à análise detalhada do eletrocardiograma pode contribuir nesse processo. O diagnóstico genético-molecular identifica mutações em 60% a 80% dos casos. A complexidade, a demora e o elevado custo, aliados à insuficiente avaliação das relações genótipo/fenótipo restringem sua aplicação de rotina. O aprimoramento dos métodos de imagem e a introdução de técnicas moleculares mais simplificadas devem favorecer o diagnóstico clínico e pré-clínico da cardiomiopatia hipertrófica e possibilitar a futura introdução de medidas terapêuticas que possam impedir ou retardar o desenvolvimento da doença.

Estimulação cardíaca artificial em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica: uma coorte com 24 anos de seguimento

FUNDAMENTO: O benefício da estimulação cardíaca em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica (CMH) tem sido questionado, sendo escassas as pesquisas sobre este assunto no Brasil. OBJETIVO: Descrever a indicação, a resposta clínica, as complicações e a sobrevida relacionadas ao implante de marcapasso em pacientes portadores de CMH. MÉTODOS: Foram estudados, retrospectivamente, 39 pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica (41% do sexo masculino) submetidos a implante de marcapasso, no período de maio de 1980 a novembro de 2003. RESULTADOS: Houve 27 portadores da forma obstrutiva e 12 portadores da forma não-obstrutiva com média de idade de 46,4 anos (14-77 anos) seguidos por 6,4 ± 4,1 anos. As principais indicações para implante foram: bloqueio atrioventricular espontâneo ou induzido (54%), refratariedade à terapêutica associada a gradiente elevado (33%), suporte para terapia medicamentosa por bradicardia (8%) e prevenção de fibrilação atrial (5%). Houve melhora na classe funcional de 2,41±0,87 para 1,97±0,92 (p = 0,008), bem como redução do número de sintomas referidos, sem ter havido diferença na utilização da terapia medicamentosa. Não houve óbitos relacionados ao procedimento que, apesar de demonstrar-se seguro, não foi isento de complicações (6 pacientes - 15,4%). Ocorreram três óbitos durante o seguimento, todos em pacientes mulheres, portadoras de fibrilação atrial e com evidências de deterioração funcional. Observou-se uma forte associação de piora clínica com surgimento de fibrilação atrial ou flutter. CONCLUSÃO: A estimulação cardíaca artificial em pacientes com CMH foi bem-sucedida, com evidências de alívio sintomático em pacientes portadores da forma obstrutiva. Não se observou melhora funcional para a forma não-obstrutiva.

Desempenho hemodinâmico e resposta inflamatória durante o uso do DAV-InCor como ponte para o transplante

FUNDAMENTO: O transplante cardíaco enfrenta o grave problema da escassez de doadores. Estima-se que entre 20% e 40% dos pacientes falecem na fila de espera. Para esses pacientes, a utilização de dispositivos de assistência circulatória é, muitas vezes, a única possibilidade de sobrevivência durante a espera do doador. No Brasil, não existe nenhum programa regular de utilização desses dispositivos como ponte para transplante. OBJETIVO: Avaliar o desempenho hemodinâmico e a resposta inflamatória durante a utilização do DAV-InCor como ponte para transplante. MÉTODOS: Entre outubro de 2003 e abril de 2006, 11 pacientes, indicados em caráter de prioridade para o transplante cardíaco, evoluíram em choque cardiogênico refratário. O implante do DAV-InCor foi realizado em sete pacientes. O diagnóstico etiológico foi cardiopatia chagásica em cinco pacientes e cardiomiopatia dilatada idiopática em dois. RESULTADOS: A assistência mecânica ao ventrículo esquerdo foi mantida nos sete pacientes por períodos entre 14 e 42 dias (média 26,2). O desempenho hemodinâmico foi adequado, com a normalização do índice cardíaco, dos níveis de saturação venosa de O2 e do lactato. O transplante foi realizado em dois pacientes, os outros cinco faleceram por infecção sistêmica ou falência de múltiplos órgãos. CONCLUSÃO: O desempenho do DAV-Incor, no comportamento hemodinâmico dos pacientes estudados, foi adequado para a manutenção de uma condição circulatória satisfatória durante o período estudado. Houve melhora dos parâmetros de perfusão tecidual e manutenção de sinais de resposta inflamatória sistêmica. Houve alta incidência de complicações; contudo, não foram demonstradas complicações relacionadas ao dispositivo que comprometam a segurança da utilização do mesmo.

Correlação do colágeno intersticial miocárdico do septo do ventrículo direito com a função ventricular em pacientes com cardiomiopatia isquêmica

FUNDAMENTO: O conteúdo de colágeno intersticial (CI) no miocárdio exerce influência no relaxamento e na contração ventricular. A sua relação com a função ventricular em pacientes (pcts) com cardiomiopatia isquêmica (CMPI) não está plenamente estudada em humanos. OBJETIVO: Avaliar a relação da quantidade de CI nas áreas não-infartadas no septo do ventrículo direito com a função ventricular na CMPI. MÉTODOS: 31pcts com doença arterial coronariana foram classificados em quatro grupos: Grupo C (Controle): 7pcts com as frações de ejeção dos ventrículos esquerdo (FEVE) e direito (FEVD) normais; Grupo 1: 5 pcts com FEVD < 40%;Grupo 2: 9 pcts com FEVE < 40%; Grupo 3: 10 pcts com disfunção de ambos os ventrículos. A FEVD e a FEVE foram calculadas por meio da angiocardiografia radionuclídica. As amostras para análise do %CI foram obtidas por meio de biópsia endomiocárdica do ventrículo direito e coradas pela técnica do picrosirius red. RESULTADOS: A média do %CI foi significativamente maior no grupo 3 quando comparada com o grupo-c e com os grupos 1 e 2 (30,2 ± 7,9% vs. 6,8 ± 3,3% vs. 15,8 ± 4,1% vs. 17,5 ± 7,7%, respectivamente; p = 0,0001). O %CI foi também significativamente maior nos pacientes do grupo 2 quando comparado com o controle(17,5 ± 7,7% vs. 6,8 ± 3,3%, p = 0.0001). O %CI apresentou correlação inversa com a FEVD (r = -0,50, p = 0.003) e FEVE (r = -0,70, p = 0,0001). CONCLUSÃO: Na CMPI, o %CI encontra-se elevado nas áreas não-infartadas no septo do ventrículo direito e apresenta correlação inversa com o a função ventricular direita e esquerda.

Fibrose miocárdica e remodelamento ventricular na insuficiência aórtica crônica importante

FUNDAMENTO: A insuficiência aórtica crônica importante sintomática (IAo) leva a grande remodelamento ventricular esquerdo, à custa de hipertrofia de mióciotos e remodelamento da matriz extracelular. A relevância da concentração de fibrose intersticial nos pacientes acometidos é desconhecida. Analisamos o grau de fibrose no ventrículo esquerdo (VE) em pacientes sintomáticos com IAo submetidos a tratamento cirúrgico e sua relação com características funcionais e anatômicas. OBJETIVO: Avaliar a fibrose miocárdica na insuficiência aórtica crônica importante. MÉTODOS: Selecionaram-se 28 pacientes com IAo (16 com função VE normal e 12 com disfunção do VE), os quais foram analisados no pré e pós-operatório por ecodopplercardiografia. A capacidade funcional foi medida pelo teste de esforço cardiopulmonar. Para comparação dos resultados histopatológicos, um grupo-controle de 9 pacientes foi constituído. RESULTADOS: A média etária foi de 39 ± 12 anos, 75% do sexo masculino com 84% de etiologia reumática. Vinte e cinco pacientes permaneceram em classes funcionais I e II ao fim do estudo e apresentaram redução significativa dos diâmetros do VE entre os momentos pré e pós-operatórios. Houve três óbitos não relacionados à disfunção VE. Os parâmetros do teste cardiopulmonar não se modificaram entre o pré e o pós-operatório. O volume de fibrose intersticial em pacientes com IAo foi significativamente quando maior comparado ao grupo controle (3,47 ± 1,9% vs 0,82 ± 0,96%, respectivamente, p = 0,001). Não houve correlação entre o grau de fibrose do VE, parâmetros ecocardiográficos e funcionais. CONCLUSÃO: Em pacientes com IAo, a presença de fibrose miocárdica não se associou às alterações clínicas, ecocardiográficas ou funcionais.