Síndrome de Sjögren: revisão de literatura e acompanhamento de um caso clínico

A síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória sistêmica, de natureza auto-imune, caracterizada pela infiltração linfocitária progressiva de vários órgãos exócrinos e não exócrinos. Acomete preferencialmente as glândulas salivares e lacrimais determinando prejuízo estrutural e disfunção secretória destes órgãos. A produção de auto-anticorpos e a hipergamaglobulinemia policlonal indicam que anormalidades na imunidade humoral desempenham um papel importante na patogenia desta afecção e o seu diagnóstico é baseado na combinação de vários achados clínicos e laboratoriais. A proposta deste trabalho é apresentar um caso clínico de síndrome de Sjögren enfatizando a sua importância clínica e a necessidade do diagnóstico precoce na tentativa de melhorar a qualidade de vida dos pacientes acometidos.

Preservação da audição em pacientes submetidos à cirurgia do shwannoma vestibular por acesso retrolabiríntico

A preservação da audição tem se tornado um objetivo na moderna cirurgia do schwannoma vestibular. OBJETIVO: O nosso estudo visa a analisar a audição pós-operatória de pacientes submetidos à cirurgia por acesso retrolabiríntico pressigmoideo. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte contemporânea transversal. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudamos prospectivamente a audição de 41 pacientes submetidos à cirurgia para exérese de schwannomas vestibulares por acesso retrolabiríntico pressigmoideo entre 1994 e 2004 no Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. Todos ospacientes apresentavam tumores unilaterais menores que 1.5 cm de diâmetro. Os seguintes parâmetros foram analisados em nosso protocolo: 1- remoção completa do tumor, 2- complicações e dificuldades intra-operatórias, 3- complicações pós-operatórios e 4- avaliação da audição após 90 dias da cirurgia. RESULTADOS: Total exposição do meato acústico interno com conseqüente remoção completa do tumor foi possível na maioria dos casos. Em apenas seis pacientes modificamos o acesso para um translabiríntico clássico no decorrer da cirurgia pela necessidade de ampliar o acesso ao fundo do meato. A audição foi preservada nos mesmos níveis anteriores à cirurgia em 34.1% dos casos. Nesta série nenhuma complicação severa ocorreu. CONCLUSÃO: O acesso retrolabiríntico pressigmoideo é seguro em relação ao nervo facial, possibilita a preservação da audição e apresenta pouca morbidade. Tem a grande vantagem de ser facilmente transformado em translabiríntico clássico quando maior exposição for necessária.

Perfil audiológico de indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar

A síndrome de Goldenhar é uma anomalia congênita rara, de etiologia ainda desconhecida e caracterizada por uma tríade clássica de alterações oculares, auriculares e vertebrais. FORMA DE ESTUDO: Estudo de série. MATERIAL E MÉTODO: Este trabalho foi realizado com 30 indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar regularmente matriculados no HRAC, de ambos os gêneros, com faixa etária variando de 8 a 34 anos de idade. OBJETIVO: foi caracterizar o perfil audiológico dos indivíduos portadores dessa síndrome, garantindo assim um melhor tratamento e orientação para os mesmos, assim como também estabelecer a freqüência do comprometimento auditivo contralateral nos indivíduos com o clássico envolvimento unilateral. A avaliação audiológica do estudo constou de ATL, timpanometria, EOA-T e BERA. RESULTADO: De acordo com os resultados concluímos que 34% (=10) dos indivíduos apresentaram como característica de seu perfil audiológico perda auditiva do tipo sensório-neural mista com grau variando de moderado a profundo (7 uni e 3 bilaterais); 13% (n=4) apresentaram perda do tipo condutiva (bilateralmente) com grau de leve a severo e 3% (n=1) apresentaram ou perda do tipo sensório-neural profundo unilateral. Encontramos 40% (n=12) com audição normal bilateralmente e em 10% (n=3) não foi possível estabelecer a característica do perfil audiológico por utilizarmos como avaliação apenas o BERA como pesquisa de limiar eletrofisiológico. Dos doze (12) indivíduos com malformação de OE unilateral encontramos apenas dois (02) com comprometimento auditivo na orelha contralateral, sendo um do tipo misto de grau severo e um condutivo de grau moderado. Com relação a variável sexo encontramos predominância maior da síndrome de Goldenhar no gênero feminino (57%) do que no masculino (43%), mas considerado estatisticamente sem significância, assim como também o lado anatomicamente afetado, que foi predominantemente o direito.

Análise funcional da laringe pós-cordectomia, reconstruída com retalho de prega vestibular

Várias técnicas para a reconstrução da laringe, pós laringectomias parciais verticais, são citadas na literatura, algumas utilizando estruturas da própria laringe, como a prega vestibular, porém, poucas dão destaque à análise das funções laríngeas após estas reconstruções. Este estudo teve como objetivo avaliar as funções laríngeas em pacientes submetidos à cordectomia completa (tipo IV), reconstruídos com retalho de prega vestibular. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Dez pacientes, nove do sexo masculino e um do sexo feminino, com idades entre 45 e 75 anos, e média de 64,5, com carcinomas glóticos tratados por cordectomias totais ou completas (tipo IV) e reconstruídos com retalho de prega vestibular, foram submetidos a videolaringoestroboscopia, onde se avaliou a permeabilidade laríngea, o posicionamento do retalho, o fechamento laríngeo, a movimentação das aritenóides e a característica da fonte sonora: vibrátil ou friccional, e quando vibrátil, a localização e as estruturas que a compunham. A qualidade vocal foi analisada por avaliação perceptiva auditiva e objetiva computadorizada. A função de proteção das vias aéreas durante a deglutição foi realizada pela avaliação endoscópica da deglutição. RESULTADOS: Os resultados evidenciaram que não houve necessidade de manter a traqueostomia no pós-operatório tardio, pois a luz laríngea reconstruída mantinha-se pérvia. A função de proteção estava mantida em todos os casos, a coaptação completa em 30% e somente um paciente teve a movimentação da aritenóide limitada devido à imobilidade do lado operado. Evidenciaram, também, que havia fonte sonora vibrátil em 90% dos casos e que em todos a prega vestibular participava da sua composição. Em sete pacientes a fonte sonora vibrátil se localizava na região glótica. A análise computadorizada revelou freqüência fundamental média de 177,5 Hz, jitter médio de 1,11% e shimmer de 7,04%. Pela escala GRBAS, um paciente apresentou voz normal e 4 tiveram disfonia discreta. CONCLUSÕES: A reconstrução laríngea pós-cordectomia realizada com o retalho da prega vestibular tornou possível emissão de voz normal (freqüência fundamental 205 Hz, jitter 0,13%, shimmer 1,16%), proporcionando coaptação completa em 30% dos casos, fonte sonora vibrátil na região glótica em 70% e participação do retalho como estrutura vibrátil em 90%, além de preservar as funções laríngeas de respiração e proteção das vias aéreas durante a deglutição.

Avaliação da escala de Epworth em pacientes com a Síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono

A síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS) é, atualmente, considerada um problema de saúde pública por causar aumento da morbi-mortalidade cardiovascular e acidentes de trânsito. A polissonografia assistida é o padrão-ouro para o diagnóstico e acompanhamento destes pacientes. No entanto, por ser onerosa, demorada e de acesso restrito, outros métodos tem sido desenvolvidos. A escala de sonolência de Epworth (ESE) é uma avaliação subjetiva, porém, rápida, sem custos e simples de ser aplicada. OBJETIVO: Avaliar a correlação entre a pontuação da ESE e o índice de apnéia e hipopnéia (IAH) da polissonografia de pacientes com SAHOS. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Revisão de prontuário de 66 pacientes com queixa de roncopatia que foram submetidos a procedimento cirúrgico (uvulopalatofaringoplastia com ou sem abordagem nasal). Avaliaram-se a pontuação da ESE e o IAH da polissonografia pré e pós-operatórios. RESULTADOS: 78,7% pacientes com grau normal de IAH tiveram pontuação de ESE menor do que 10 e 65% pacientes com grau severo de IAH tiveram pontuação maior do que 10. Não houve resultados estatisticamente significantes para os grupos moderado e leve. CONCLUSÃO: A escala de Epworth pode distinguir os graus normais e severos sem, no entanto, determinar os graus moderado e leve. Assim, pode ser utilizada para acompanhamento de pacientes com SAHOS sem, no entanto, substituir a polissonografia uma vez que não consegue avaliar todos os graus de severidade.

Schwanoma vestibular como causa de surdez súbita

A Surdez Súbita (SS) é um sintoma causado por mais de 60 doenças diferentes, dentre elas, o Schwanoma Vestibular (SV). Shaia & Sheehy (1976) apresentaram uma incidência de 1% de SV em 1220 casos de SS. Não há características específicas para o diagnóstico do SV, sendo a ressonância magnética (RM) o exame de escolha. OBJETIVO: Verificar a real incidência de SV em casuísticas de SS com a realização de RM. FORMA DE ESTUDO: Coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo com a realização de RM com contraste de gadolínio em todos os pacientes com SS do serviço de urgência em Otorrinolaringologia do Hospital São Paulo no período de abril de 2001 a maio de 2003. RESULTADOS: Foram realizados exames de RM em 49 pacientes que apresentaram SS, sendo diagnosticados 3 (6,1%) casos de SV. CONCLUSÃO: A incidência real de SV em casuísticas de SS pode ser maior do que o classicamente descrito na literatura, devido ao subdiagnóstico pela não-utilização da RM de rotina nestes casos.

Osteomas exofíticos múltiplos de ossos craniofaciais não associados à Síndrome de Gardner: relato de caso

Osteomas exofíticos são protuberâncias de osso maduro que necessitam ser cuidadosamente diferenciados de outras lesões. Os autores apresentam relato de paciente do sexo masculino, com 44 anos de idade, apresentando osteomas exofíticos múltiplos localizados na região vestíbulo-maxilar em ambos os lados, região de pré-molares e molares não associados à Síndrome de Gardner.

Potencial evocado miogênico vestibular: novas perspectivas diagnósticas em esclerose múltipla

OBJETIVO: Avaliar o potencial evocado miogênico vestibular em pacientes com esclerose múltipla, como método de auxílio diagnóstico. FORMA DE ESTUDO: Caso-controle. MATERIAL E MÉTODO: Estudamos um grupo-controle (n=15) de indivíduos normais e um grupo experimental (n=15) que foi composto por pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla. Ambos os grupos foram submetidos ao exame de potencial evocado miogênico vestibular. Em cada orelha foram aplicados 200 estímulos na forma de cliques e repetidos por 2 ciclos consecutivos com objetivo de avaliar a reprodutibilidade. Os eletrodos ativos de superfície foram colocados no S‡superior do músculo esternocleidomastoideo e de referência na borda anterior da clavícula ipsilateral. Os indivíduos foram instruídos à rotação lateral da cabeça em direção contralateral à orelha estimulada. RESULTADOS: Obtivemos no potencial evocado miogênico vestibular respostas rápidas, reprodutíveis e bifásicas. A latência das ondas P1 e N2 e amplitude P1-N2 apresentaram um maior valor no grupo experimental quando comparada com o grupo-controle. Não observamos diferença significativa nas respostas das ondas P1 e N2 e amplitude P1-N2 quando comparamos as orelhas. Verificamos que os indivíduos com esclerose múltipla apresentaram ausência de respostas em 30% dos casos. Ao avaliarmos os indivíduos do grupo experimental com sintomas otoneurológicos e compararmos com os pacientes sem sintomas, observamos que a latência da onda P1, N2 e amplitude P1-N2 estiveram maiores nos casos sintomáticos. CONCLUSÃO: O potencial evocado miogênico vestibular foi considerado um bom método de auxílio diagnóstico da via vestíbulo-espinal nos casos de esclerose múltipla.

Atualização em síndrome da apnéia obstrutiva do sono na infância

A prevalência de SAOS em crianças é de 0,7-3%, com pico de incidência nos pré-escolares. Fatores anatômicos (obstrução nasal severa, más-formações craniofaciais, hipertrofia do tecido linfático da faringe, anomalias laríngeas, etc.) e funcionais (doenças neuromusculares) predispõem à SAOS na infância. A principal causa da SAOS em crianças é a hipertrofia adenotonsilar. As manifestações clínicas mais comuns são: ronco noturno, pausas respiratórias, sono agitado e respiração bucal. A oximetria de pulso noturna, a gravação em áudio ou vídeo dos ruídos respiratórios noturnos e a polissonografia breve diurna são métodos úteis para triagem dos casos suspeitos de SAOS em crianças, e o padrão-ouro para diagnóstico é a polissonografia em laboratório de sono durante uma noite inteira. Ao contrário dos adultos com SAOS, as crianças costumam apresentar: menos despertares associados aos eventos de apnéia, maior número de apnéias/hipopnéias durante o sono REM e dessaturação mais acentuada da oxihemoglobina mesmo nas apnéias de curta duração. O tratamento da SAOS pode ser cirúrgico (adenotonsilectomia, correção de anomalias craniofaciais, traqueostomia) ou clínico (higiene do sono, pressão positiva contínua nas vias aéreas - CPAP).

Síndrome de Treacher Collins com atresia coanal: relato de caso e revisão de suas características

A Síndrome de Treacher Collins ou disostose mandibulofacial apresenta-se com deformidades crânio-faciais, tendo expressão e severidade variável. É uma malformação congênita que envolve o primeiro e segundo arcos branquiais. A Síndrome de Treacher Collins é rara e sua incidência está estimada em uma faixa de 1:40000 a 1:70000 nascidos vivos. Esta síndrome é caracterizada por anormalidades dos pavilhões auriculares, hipoplasia dos ossos da face, obliqüidade antimongolóide das fendas palpebrais com coloboma palpebral inferior e fissura palatina. A Síndrome de Treacher Collins raramente está associada com atresia coanal. Estes pacientes são apropriadamente acompanhados por uma equipe multidisciplinar que inclui cirurgiões crânio-faciais, oftalmologistas, fonoaudiologistas, cirurgiões dentistas e otorrinolaringologistas. Relatamos neste artigo um caso raro de Síndrome de Treacher Collins com atresia coanal, uma revisão da patologia e intervenção multidisciplinar.

Rinossinusite em paciente com síndrome de Behçet

A condição conhecida como Síndrome de Behçet foi inicialmente descrita por H. Behçet, um dermatologista turco. O seu componente principal são lesões aftosas recorrentes em mucosa oral. Grupos como os asiáticos são mais propícios ao seu desenvolvimento. No continente americano, ela é relativamente rara. Além de lesões orais, os pacientes podem desenvolver ulcerações genitais, uveítes, vasculite pustular da pele, sinovites e meningoencefalites. O diagnóstico é baseado na pronunciação de critérios maiores e/ou menores internacionalmente propostos, e na combinação entre eles. O tratamento é desafiador, devendo dirigir-se ao principal órgão envolvido, exigindo terapias combinadas com freqüência. O quadro clínico do paciente deste caso não deixa dúvidas quanto ao diagnóstico da síndrome de Behçet. No presente trabalho, a vasculite é evidenciada pela ausência de sangramento ao manueseio de áreas potencialmente sangrantes. E a ela atribuiu-se tanto o desencadeamento quanto as complicações da rinossinusite (abscesso periorbitário), haja visto seus efeitos de má perfusão e drenagem no tecido em questão. A rinossinusite é uma manifestação potencial da síndrome de Behçet. Os profissionais médicos devem estar atentos à sua apresentação e prestar maiores cuidados para sua resolução, que é caracteristicamente difícil.

Distribuição dos achados otoneurológicos em pacientes com disfunção vestíbulo-coclear

O equilíbrio corporal é fundamental no relacionamento espacial do organismo com o ambiente. Três sistemas são responsáveis pela manutenção do equilíbrio: a visão, o sistema proprioceptivo e o aparelho labiríntico ou vestibular. FORMA DE ESTUDO: retrospectivo clínico. Foi realizado um estudo retrospectivo de 3701 pacientes submetidos a exame clínico e exame cócleo-vestibular com registro vecto-eletronistagmográfico, em clínica particular de Otorrinolaringologia de Jundiaí, Estado de São Paulo, no período de 1979 a 2004. OBJETIVO: com a finalidade de se determinar a distribuição sindrômica dessa população e correlacioná-la com outros dados como sexo, faixa etária, sintomatologia, achados de exame clínico, audiológico, bem como quais são as especialidades médicas que solicitam essa avaliação com maior freqüência. RESULTADO: Na população estudada, foi encontrada uma maior prevalência do sexo feminino, numa proporção de 1,75:1. A faixa etária de indivíduos de 20 a 59 anos respondeu por 79% dos pacientes estudados, incluindo portanto pessoas em idade laborativa, que apresentaram maior prevalência de síndromes periféricas, contudo não houve predominância de sexo feminino ou idade entre as diferentes síndromes. O estudo também demonstrou a presença de sintomas otoneurológicos comuns aos diferentes tipos de síndromes otoneurológicas, por exemplo, sem o predomínio clássico apontado na literatura das tonturas rotatórias predominarem nos casos de acometimento periférico e as não-rotatórias nos centrais. Alterações da acuidade auditiva, presença de zumbidos e sintomas neurovegetativos ocorreram com maior prevalência nos casos periféricos. Os desvios harmônicos às provas segmentares foram mais prevalentes nos pacientes portadores de síndromes periféricas e os desarmônicos, nas centrais, em consonância com a literatura pesquisada. CONCLUSÃO: As conclusões desta análise retrospectiva apontam para as especialidades de Otorrinolaringologia e Neurologia como as que mais freqüentemente solicitam este tipo de avaliação e o diagnóstico de síndrome periférica foi encontrado em 36% dos pacientes, contudo ¼ da população estudada não apresentou qualquer alteração na avaliação clínica e armada.

Manifestações de linfoma na síndrome de Sjögren: existe relação?

A Síndrome de Sjögren (SS) é considerada uma afecção multissistêmica, crônica, que se caracteriza pela infiltração linfocítica nas glândulas exócrinas e a produção de auto-anticorpos. OBJETIVO: Vários estudos têm notado um aumento na incidência de linfomas malignos em pacientes com SS. Em nosso estudo tentamos descrever esta relação. FORMA DE ESTUDO: Coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Pacientes com Síndrome Sicca acompanhados no ambulatório de Estomatologia do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, no período de julho de 1999 a abril de 2002. RESULTADOS: Dos 39 pacientes, 24 foram classificados com SS. A idade variou de 19 a 83 anos, com predominância do sexo feminino (69,7%). O intervalo de tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico de SS variou de 3,77 anos. Não foi observado desenvolvimento de linfoma em nenhum dos pacientes avaliados. CONCLUSÃO: O diagnóstico de SS e o aumento do risco de desenvolvimento de Linfoma ao longo dos anos são importantes, então um longo período de seguimento destes pacientes é fundamental. Observamos que nossos achados foram diferentes quando comparados com a literatura. Nós não encontramos nenhum linfoma em nossos pacientes.

Avaliação da sialometria e biópsia de glândula salivar menor na classificação de pacientes com Síndrome de Sjögren

A Síndrome de Sjögren é afecção auto-imune das glândulas exócrinas, que envolve particularmente as glândulas salivares e lacrimais. Não existe exame de certeza para diagnóstico. OBJETIVO: Avaliação da importância do papel da biópsia de glândula salivar menor e da sialometria, isoladamente ou associadas, como métodos utilizados para a classificação da Síndrome de Sjögren. FORMA DE ESTUDO: Coorte transversal. CASUÍSTICA E MÉTODO: Todos os 72 pacientes com queixa de boca seca, de janeiro de 1997 a setembro de 2003, foram submetidos à investigação diagnóstica e classificação com base nos critérios estabelecidos. A sialometria não-estimulada foi realizada com a técnica do swab. Os exames histopatológicos foram avaliados quanto à presença de focos inflamatórios. RESULTADOS: A sialometria não-estimulada e a biópsia de glândula salivar menor apresentaram sensibilidades diferentes para Síndrome de Sjögren primária e Síndrome de Sjögren secundária. A sialadenite focal com maior número de focos foi característica da Síndrome de Sjögren primária. Compararam-se biópsia e sialometria e observou-se que a especificidade e o valor preditivo positivo da biópsia foram maiores. Entre biópsia e biópsia associada à sialometria, a biópsia teve maior sensibilidade e maior valor preditivo negativo. A especificidade da biópsia associada à sialometria foi maior. Entre sialometria e biópsia associada à sialometria, a biópsia associada à sialometria apresentou maior valor preditivo positivo e maior especificidade. A sensibilidade da sialometria foi maior. CONCLUSÕES: Os testes sialometria e biópsia apresentaram desempenhos diferentes nos pacientes com Síndrome de Sjögren primária e secundária; a positividade dos dois critérios em conjunto aumenta muito a especificidade para Síndrome de Sjögren (95%).

Síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono: análise cefalométrica

A síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS) caracteriza-se por episódios repetitivos de obstrução das vias aéreas superiores durante o sono, usualmente associada à interrupção do mesmo e queda da saturação da oxihemoglobina. A análise cefalométrica tem sido considerada como importante método diagnóstico fornecendo características craniofaciais, como espaço aéreo posterior da faringe, comprimento da língua e posição do osso hióide os quais podem predispor os pacientes a SAHOS. O propósito dessa revisão é apresentar tópicos anatômicos possíveis de serem observados através da análise cefalométrica e que podem predispor à oclusão das vias aéreas superiores (VAS).