New percutaneous techniques for perforating the pulmonary valve in pulmonary atresia with intact ventricular septum

We report new percutaneous techniques for perforating the pulmonary valve in pulmonary atresia with intact ventricular septum, in 3 newborns who had this birth defect. There was mild to moderate hypoplastic right ventricle, a patent infundibulum, and no coronary-cavitary communications. We succeeded in all cases, and no complications related to the procedure occurred. The new coaxial radiofrequency system was easy to handle, which simplified the procedure. Two patients required an additional source of pulmonary flow (Blalock-Taussig shunt) in the first week after catheterization. All patients had a satisfactory short-term clinical evolution and will undergo recatheterization within 1 year to define the next therapeutic strategy. We conclude that this technique may be safely and efficiently performed, especially when the new coaxial radiofrequency system is used, and it may become the initial treatment of choice in select neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum.

Percutaneous closure of ductus arteriosus with the amplatzer prosthesis. The Brazilian experience

OBJECTIVE - To report the results of percutaneous occlusion of persistent ductus arteriosus with the Amplatzer prosthesis in 2 Brazilian cardiological centers. METHODS - From May 1998 to July 2000, 33 patients with clinical and laboratory diagnosis of persistent ductus arteriosus underwent attempts at percutaneous implantation of the Amplatzer prosthesis. The median age was 36 months (from 6 months to 38 years), and the median weight was 14kg (from 6 to 92kg). Sixteen patients (48.5%) were under 2 years of age at the time of the procedure. All patients were followed up with periodical clinical and echocardiographic evaluations to assess the presence and degree of residual shunt and possible complications, such as pseudocoarctation of the aorta and left pulmonary artery stenosis. RESULTS - The minimum diameter of the arterial ducts ranged from 2.5 to 7.0mm (mean of 4.0±1.0, median of 3.9). The rate of success for implantation of the prosthesis was 100%. Femoral pulse was lost in 1 patient. The echocardiogram revealed total closure prior to hospital discharge in 30 patients, and in the follow-up visit 3 months later in the 3 remaining patients. The mean follow-up duration was 6.4±3.4 months. All patients were clinically well, asymptomatic, and did not need medication. No patient had narrowing of the left pulmonary artery or of the aorta. No early or late embolic events occurred, nor did infectious endarteritis. A new hospital admission was not required for any patient. CONCLUSION - The Amplatzer prosthesis for persistent ductus arteriosus is safe and highly effective for occlusion of ductus arteriosus of varied diameters, including large ones in small symptomatic infants.

Late Clinical Outcomes of the Fontan Operation in Patients with Tricuspid Atresia

OBJECTIVE: Evaluation of the long-term clinical results of the Fontan operation in patients with tricuspid atresia. METHODS: A retrospective analysis was made at the Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul (Institute of Cardiology of Rio Grande do Sul), from August 1980 through January 2000, of 25 patients with a long-term follow-up, out of a series of 36 patients who underwent the Fontan operation or one of its variants due to tricuspid atresia. Their mean age at surgery was 5.4±3.1 years, and their mean weight was 15.8±6.1 kg, the majority of them (63.9%) being males. Four patients underwent the classical Fontan operation, 12 the Kreutzer variant, 6 the Björk variant, 9 total cavopulmonary shunt with a fenestrated tube, and 5 total cavopulmonary shunt with a nonfenestrated tube. RESULTS: The patients were followed-up on an outpatient basis, with a mean long-term survival time of 5.5±4.2 years (50 days to 17.8 years) and a late mortality rate of 8%. Arterial saturation increased from 77.2±18.8% in the preoperative period to 91±6.7% upon the last outpatient visit (p>0.05). At the final check, most (67%) patients were asymptomatic and 87% could tolerate exercise. Ten (40%) patients experienced some kind of complication during the long-term follow-up, such as cardiac arrhythmia, cyanosis, protein-losing enteropathy, neurological events, right heart failure, intolerance to exercise and reoperation. CONCLUSION: The results indicate that, once the immediate postoperative period is over, during which the adaptations to the new circulatory physiology occur, the evolution of patients with tricuspid atresia who underwent the Fontan operation is satisfactory, in spite of a low, yet significant, morbidity.

Initial experience in Brazil with the Helex septal occluder for percutaneous occlusion of atrial septal defects

OBJECTIVE: To evaluate the initial clinical experience with the Helex septal occluder for percutaneous closure of atrial septal defects. METHODS: Ten patients underwent the procedure, 7 patients with ostium secundum atrial septal defects (ASD) with hemodynamic repercussions and 3 patients with pervious foramen ovale (PFO) and a history of stroke. Mean age was 33.8 years and mean weight was 55.4 kg. Mean diameter by transesophageal echocardiography and mean stretched ASD diameter were 11.33 ± 3.3mm, and 15.2 ± 3.8mm, respectively. The Qp/Qs ratio was 1.9 ± 0.3 in patients with ASD. RESULTS: Eleven occluders were placed because a patient with 2 holes needed 2 devices. It was necessary to retrieve and replace 4 devices in 3 patients. We observed immediate residual shunt (< 2mm) in 4 patients with ASD, and in those with patent foramen ovale total occlusion of the defect occurred. No complications were noted, and all patients were discharged on the following day. After 1 month, 2 patients with ASD experienced trivial residual shunts (1mm). In 1 patient, we observed mild prolapse in the proximal disk in the right atrium, without consequences. CONCLUSION: The Helex septal occluder was safe and effective for occluding small to moderate atrial septal defects. Because the implantation technique is demanding, it requires specific training of the operator. Even so, small technical failures may occur in the beginning of the learning curve, but they do not involve patient safety.

A ecocardiografia com contraste no diagnóstico de dilatações vasculares intrapulmonares em candidatos ao transplante hepático

OBJETIVO: Determinar a importância da ecocardiografia com contraste no diagnóstico de dilatações vasculares intrapulmonares (DVP) em portadores de doenças hepáticas crônicas, candidatos ao transplante. MÉTODOS: O ecocardiograma transtorácico (ETT) com imagem em segunda harmônica foi realizado em 76 pacientes, dos quais, 32 foram submetidos consecutivamente ao estudo transesofágico (ETE). O contraste ecocardiográfco foi obtido por microbolhas geradas pela injeção de solução salina agitada, em acesso venoso periférico. Considerou-se como positivo quando detectada a presença anormal de contraste em câmaras cardíacas esquerdas, com um atraso de 4 a 6 ciclos cardíacos, após opacificação inicial das câmaras direitas. RESULTADOS: O diagnóstico de DVP foi realizado em 53,9% dos pacientes (41/76). A sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo, valor preditivo negativo e acurácia do ETT em relação ao ETE foi respectivamente de 75%, 100%, 100%, 80% e 87,5%. O ecocardiograma foi positivo em 37 (55,2%) dos 67 pacientes não hipoxêmicos e em 4 (44,4%) dos 9 hipoxêmicos. Não foi observada qualquer repercussão hemodinâmica cardiológica decorrente do shunt intrapulmonar. CONCLUSÃO: A ecocardiografia com contraste mostrou-se eficaz, de utilização fácil e segura para o rastreamento e identificação de alterações vasculares intrapulmonares em candidatos ao transplante hepático.

Estudo angiográfico da circulação pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar

OBJETIVO: Identificar os tipos de suprimento sangüíneo vascular pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar por meio de estudo hemodinâmico. MÉTODOS: Foram submetidos a estudo cineangiocardiográfico 56 pacientes portadores de tetralogia de Fallot com atresia pulmonar com idade de 20 dias a 4 anos e efetuadas injeções de contraste nas seguintes estruturas vasculares: 1) veia pulmonar encunhada, 2) colaterais aortopulmonares, 3) aorta torácica e 4) ductus arteriosus e/ou shunt sistêmico pulmonar. RESULTADOS: Dos 56 pacientes, 15 tinham o suprimento sangüíneo pulmonar através de colaterais aortopulmonares, em 36 o suprimento sangüíneo pulmonar era feito isoladamente pelo ductus arteriosus e em 5 pelo ductus arteriosus e colaterais aortopulmonares. Conforme a presença ou ausência de estruturas vasculares que compõem a circulação pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar e do tipo de perfusão vascular pulmonar, os doentes foram classificados em 6 tipos. CONCLUSÃO: Em função da grande complexidade e extrema variabilidade do suprimento sangüíneo pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar torna-se possível, com este tipo de abordagem, a obtenção de informações, suficientemente necessárias, para o correto manuseio clínico-cirúrgico.

Análise inicial do uso de enxerto tubular orgânico L-D-Hydro - (Eato L-D-Hydro) para realização de Blalock-Taussig modificado nas cardiopatias congênitas com hipofluxo pulmonar

OBJETIVO: Analisar os resultados iniciais da utilização do enxerto tubular orgânico, utilizados para anastomoses sistêmico-pulmonares. MÉTODOS: De março/2002 a abril/2003, 10 pacientes foram submetidos à realização de shunt sistêmico pulmonar tipo Blalock-Taussig modificado utilizando um novo tipo de enxerto biológico originado da artéria mesentérica bovina tratada com poliglicol denominado L-D-Hydro. A idade variou de 3 dias a 7 anos e 60% dos pacientes eram do sexo masculino. O diagnóstico das cardiopatias foi determinado pela ecocardiografia, todos apresentando sinais clínicos de hipóxia severa (cianose). As cardiopatias foram: tetralogia de Fallot (40%), atresia tricúspide (50%), defeito do septo atrioventricular (10%). RESULTADOS: Em 10 pacientes, ocorreu um óbito por sepse e em nove houve melhora imediata na saturação de O2 ao oxímetro de pulso e da pressão parcial de oxigênio à gasometria arterial. Nenhum paciente apresentou obstrução do shunt no pós-operatório imediato ou qualquer outra complicação. Todos os pacientes mostraram shunt pérvio ao exame ecocardiográfico no pós-operatório imediato e tardio, realizado no 3º mês de pós-operatório. Nenhum paciente apresentou sangramento no intra e pós-operatório. CONCLUSÃO: O enxerto tubular L-D-HYDRO demonstrou ser promissor para a realização de shunt sistêmico pulmonar, como alternativa para produtos inorgânicos existentes no mercado, entretanto, temos de ter maior número de implantes e acompanhamento tardio para uma avaliação definitiva.

Efetividade da prótese de Amplatzer™ para fechamento percutâneo do defeito do septo interatrial tipo Ostium Secundum

OBJETIVO: Avaliar a efetividade da prótese de Amplatzer® para tratamento de comunicação interatrial tipo ostium secundum (CIA OS). MÉTODOS: Estudo de coorte histórica entre novembro de 1998 e setembro de 2005, em que foram realizados 101 procedimentos para oclusão percutânea de CIA OS em nossa instituição. Os procedimentos foram efetuados no laboratório de hemodinâmica, sob anestesia geral e com monitorização por ecocardiografia transesofágica (ETE). Os pacientes foram acompanhados clinicamente e com ecocardiografia em 30 dias, seis meses e depois anualmente. O resultados são apresentados em média, desvio padrão e porcentual, e a sobrevida livre de eventos foi estimada pela curva de Kaplan-Meier. RESULTADOS: Dos 101 pacientes, 60 (59,4%) eram mulheres. As médias para idade, peso, altura, índice de massa corporal e superfície corporal foram, respectivamente, de 24,3 + 18,31 anos, 51,88 + 23,76 kg, 140,59 + 39,3 cm, 23,18 + 18,9 kg/m², e 1,24 + 0,21 m². A prevalência de aneurisma do septo interatrial foi de 4,95%, e 98 casos eram de defeito único. O diâmetro das CIAs foi de 21,47 + 6,96 mm pela angiografia e de 21,22 + 7,93 mm pela ETE. As próteses implantadas mediam 23,92 + 7,25 mm, variando de 9 mm a 40 mm. O tempo de procedimento foi de 90,47 + 26,67 minutos e a média de internação hospitalar, de 2,51 + 0,62 dias. Os seguimentos clínico e ecocardiográfico ocorreram com 12,81 + 8,41 meses e todas as próteses estavam bem ancoradas e sem shunt residual. O sucesso do procedimento foi de 93% (94/101). Em cinco casos não se conseguiu liberação adequada do dispositivo e dois pacientes apresentaram CIA residual. Não foram registradas complicações maiores. CONCLUSÃO: A prótese de Amplatzer® mostrou-se efetiva para o tratamento percutâneo de CIA OS.

Síndrome de Eisenmenger na gravidez

A síndrome de Eisenmenger consiste em hipertensão pulmonar com shunt reverso ou bidirecional ao nível atrioventricular ou aortopulmonar. Na gestação, essa síndrome está associada com altas taxas de mortalidade (30 a 50%). Normalmente, a hipertensão pulmonar é agravada durante a gestação, levando a um resultado desfavorável. Neste artigo, relatamos um caso de gestante portadora de síndrome de Eisenmenger com boa evolução materna e do recém-nascido.

Miniesternotomia na cirurgia de revascularização miocárdica preserva função pulmonar pós-operatória

FUNDAMENTO: Na cirurgia de revascularização miocárdica (RM), a necessidade da esternotomia mediana tem sido considerada um fator para a redução de função pulmonar pós-operatória. OBJETIVO: Avaliar prospectivamente a função pulmonar no pós-operatório (PO) precoce de pacientes submetidos à RM sem circulação extracorpórea (CEC), comparando a esternotomia mediana convencional com a miniesternotomia. MÉTODOS: Foram estudados 18 pacientes e alocados em dois grupos: Grupo esternotomia mediana convencional (EMC, n=10) e Grupo miniesternotomia (ME, n=8). Registros espirométricos da capacidade vital forçada (CVF) e do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) foram obtidos antes e no 1º, 3º e 5º dias de PO, e a gasometria arterial, antes e no 1º dia de PO. Também foram avaliados o percentual do shunt pulmonar e o escore de dor. RESULTADOS: Quando comparados em percentual do valor do pré-operatório, a CVF foi maior no grupo ME do que no grupo EMC no 1º, 3º e 5º dias de PO (p<0,001). Resultados similares foram encontrados para o VEF1. A recuperação da CVF entre o 1º e o 5º dia de PO foi maior no grupo EM do que no grupo EMC (p=0,043). A PaO2 diminuiu no 1º dia de PO em ambos os grupos (p<0,05), com maior queda no grupo EMC (p=0,002). O shunt aumentou nos dois grupos no 1º dia de PO (p<0,05), porém foi menor no grupo ME (p=0,02). A dor referida e a permanência hospitalar foram menores no grupo ME. CONCLUSÃO: Pacientes submetidos à cirurgia de RM por miniesternotomia apresentaram melhor preservação e recuperação da função pulmonar que os submetidos à esternotomia mediana.

Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

Mortality and Embolic Potential of Cardiac Tumors

Background: Cardiac tumors are rare, mostly benign with high embolic potential. Objectives: To correlate the histological type of cardiac masses with their embolic potential, implantation site and long term follow up in patients undergoing surgery. Methods: Between January 1986 and December 2011, we retrospectively analyzed 185 consecutive patients who underwent excision of intracardiac mass (119 females, mean age 48±20 years). In 145 patients, the left atrium was the origin site. 72% were asymptomatic and prior embolization was often observed (19.8%). The diagnosis was established by echocardiography, magnetic resonance and histological examination. Results: Most tumors were located in the left side of the heart. Myxoma was the most common (72.6%), followed by fibromas (6.9%), thrombi (6.4%) and sarcomas (6.4%). Ranging from 0.6cm to 15cm (mean 4.6 ± 2.5cm) 37 (19.8%) patients had prior embolization, stroke 10.2%, coronary 4.8%, peripheral 4.3% 5.4% of hospital death, with a predominance of malignant tumors (40% p < 0.0001). The histological type was a predictor of mortality (rhabdomyomas and sarcomas p = 0.002) and embolic event (sarcoma, lipoma and fibroelastoma p = 0.006), but not recurrence. Tumor size, atrial fibrillation, cavity and valve impairment were not associated with the embolic event. During follow-up (mean 80±63 months), there were 2 deaths (1.1%) and two recurrences 1 and 11 years after the operation, to the same cavity. Conclusion: Most tumors were located in the left side of the heart. The histological type was predictor of death and preoperative embolic event, while the implantation site carries no relation with mortality or to embolic event.

A new approach for potential drug target discovery through in silico metabolic pathway analysis using Trypanosoma cruzi genome information

The current drug options for the treatment of chronic Chagas disease have not been sufficient and high hopes have been placed on the use of genomic data from the human parasite Trypanosoma cruzi to identify new drug targets and develop appropriate treatments for both acute and chronic Chagas disease. However, the lack of a complete assembly of the genomic sequence and the presence of many predicted proteins with unknown or unsure functions has hampered our complete view of the parasite's metabolic pathways. Moreover, pinpointing new drug targets has proven to be more complex than anticipated and has revealed large holes in our understanding of metabolic pathways and their integrated regulation, not only for this parasite, but for many other similar pathogens. Using an in silicocomparative study on pathway annotation and searching for analogous and specific enzymes, we have been able to predict a considerable number of additional enzymatic functions in T. cruzi. Here we focus on the energetic pathways, such as glycolysis, the pentose phosphate shunt, the Krebs cycle and lipid metabolism. We point out many enzymes that are analogous to those of the human host, which could be potential new therapeutic targets.

Tratamento da síndrome de Budd-Chiari por meio da colocação de tips e de "stent" venoso supra-hepático

OBJETIVOS: Descrever o uso do "shunt" intra-hepático portossistêmico (TIPS) e do "stent" venoso supra-hepático no manejo da síndrome de Budd-Chiari, enfocando suas indicações, aspectos técnicos e benefícios do procedimento. MATERIAIS E MÉTODOS: De janeiro de 1999 a março de 2002, nove casos de síndrome de Budd-Chiari foram encaminhados ao Serviço de Hemodinâmica do Hospital São Lucas, Porto Alegre, RS. A obstrução venosa supra-hepática foi constatada em todos os casos por meio de ultra-sonografia com Doppler em cores. A criação de TIPS foi realizada entre o sistema venoso supra-hepático ou a veia cava inferior e a veia porta, posicionando-se a endoprótese entre as duas abordagens. Doppler em cores pós-procedimento foi efetuado em todos os pacientes em períodos seriados. RESULTADOS: Três casos foram tratados inicialmente com inserção de "stent" venoso por apresentarem estenose preponderante em veias supra-hepáticas. Em dois desses casos ocorreu trombose do "stent", sendo necessária colocação de TIPS. Os demais seis casos foram tratados primariamente com TIPS. Dos oito "shunts" criados, trombose da endoprótese foi constatada em três casos, resolvidas com limpeza dos trombos e dilatação com balão em um caso e inserção de novas próteses nos demais. Embolização com molas de colaterais venosas ectasiadas foi efetuada em um paciente. CONCLUSÕES: A colocação de TIPS constitui-se numa estratégia terapêutica segura e efetiva na síndrome de Budd-Chiari, promovendo uma significativa melhora clínica e hemodinâmica dos pacientes, evitando procedimentos mais invasivos e podendo, em casos sem cirrose estabelecida, servir de tratamento definitivo da hipertensão portal.

TIPS para o controle das complicações da hipertensão portal: eficácia, fatores prognósticos associados e variações técnicas

OBJETIVO: Avaliar a eficácia do TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) para tratar as complicações clínicas em pacientes com hipertensão portal. MATERIAIS E MÉTODOS: Quarenta e quatro pacientes, sendo 30 do sexo masculino e 14 do feminino e com idade média de 52 anos foram analisados. A indicação para realização de TIPS foi hemorragia gastrintestinal em 28 e ascite refratária em 16. Houve 7 pacientes Child-Pugh A, 24 Child-Pugh B e 11 Child-Pugh C. RESULTADOS: O TIPS foi realizado com sucesso em todos os pacientes (100%), verificando-se queda do gradiente pressórico porto-sistêmico médio de 49,69% (de 18,98 mmHg para 9,55 mmHg). Comprovou-se melhora clínica em 35 pacientes (79,55%). A mortalidade pós-operatóriaia foi de 13,64%, sendo mais incidente nos pacientes Child-Pugh C (45,45%). Os fatores mais relevantes de mau prognóstico foram o aumento da bilirrubina e do nível de creatinina. A sobrevida média de pacientes Child-Pugh A foi de 11,5 meses, nos Child-Pugh B foi de 10,97 meses e nos Child-Pugh C foi de apenas 5,9 meses. Foram observadas complicações em nove casos (20,44%). CONCLUSÃO: O TIPS é eficiente para reduzir a pressão portal. As complicações e a morbi-mortalidade relacionadas com o procedimento podem ser consideradas aceitáveis. A mortalidade foi influenciada por alguns fatores clínicos, tais como classe Child-Pugh C e elevação dos níveis séricos de bilirrubina e creatinina.