Fístula arteriovenosa em crianças e adultos jovens

OBJETIVO: Com a introdução e o aprimoramento de técnicas para a realização de fístulas arteriovenosas (FAV) em crianças, pacientes renais crônicos puderam iniciar tratamento com hemodiálise sem a necessidade de uso de shunts externos. MÉTODOS: Com o objetivo avaliar os resultados da confecção de fístulas arteriovenosas em crianças e adultos jovens de baixo peso e os fatores de risco relacionados. Foram levantados retrospectivamente os prontuários de 31 pacientes submetidos a 35 FAV, com idade variando de cinco a 24 anos, com peso entre 16 e 50kg. Os fatores de risco estudados foram hipertensão arterial, antecedentes de trombose, tendência à hipovolemia e presença de hipercolesterolemia. RESULTADOS: O índice de perda observado foi de 25% em pacientes com menos de 20kg e de 22,2% naqueles com mais de 20kg, resultados comparáveis aos da literatura. CONCLUSÕES: Observou-se que fístulas proximais não sofreram trombose; não houve relação entre a perda da FAV e os fatores de risco estudados e observou-se um índice de perda tardia de 23,5% nos pacientes que não estavam sendo submetidos à hemodiálise. Nos pacientes que utilizavam a FAV não se observou perda da mesma.

Apendicite Simulando malformação Mülleriana em Crianças: Relato de Caso

A apendicite crônica pode simular diversas situações clínicas, dificultando a conduta clínica. Descrevemos neste trabalho um caso de uma menina de 9 anos com dor abdominal há 13 meses, sendo visualizada massa expansiva no baixo ventre após exames de ultra-som e tomografia computadorizada abdominal e laparoscopia diagnóstica. Houve enorme dificuldade diagnóstica, pois o quadro clínico, laboratorial e imaginológico não foi conclusivo, levando a várias hipóteses diagnósticas. O diagnóstico definitivo de plastrão apendicular ocorreu somente após laparotomia exploradora. Discutem-se neste estudo vários diagnósticos diferenciais quando da presença de massa formada por plastrão apendicular com enfoque nas malformações ginecológicas, endometriose, neoplasias e pseudotumores.

Diagnóstico e conduta pré-natal em malformação adenomatóide cística pulmonar fetal: apresentação de um caso

A malformação adenomatóide cística fetal consiste em anomalia do desenvolvimento pulmonar, proveniente de crescimento anormal dos bronquíolos respiratórios terminais. Por tratar-se de malformação rara, nem sempre é lembrada como possibilidade diagnóstica. Apresentamos o relato de um caso de malformação adenomatóide cística pulmonar fetal em adolescente primigesta, ressaltando a importância do seu diagnóstico precoce e possibilidades terapêuticas. Apresentamos também o aspecto evidenciado após a colocação de cateter para drenagem contínua.

Interrupção da gestação após o diagnóstico de malformação fetal letal: aspectos emocionais

OBJETIVOS: descrever os processos emocionais vivenciados com a interrupção da gestação após o diagnóstico de malformação fetal letal. MÉTODOS: foram entrevistadas 35 gestantes cujo feto era portador de malformação letal e que realizaram a interrupção da gestação após solicitação de autorização judicial. A malformação fetal mais freqüente foi a anencefalia (71,5%). As pacientes foram submetidas à entrevista psicológica aberta logo após o diagnóstico da malformação fetal para que pudessem expressar os sentimentos desencadeados e para promover reflexão sobre a solicitação da interrupção da gravidez. O tempo médio de espera pelo deferimento do pedido judicial foi de 16,6 dias. As que solicitaram e tiveram o aborto realizado foram convidadas a retornar para a segunda entrevista psicológica 30 a 60 dias após o procedimento, quando foi aplicado questionário semidirigido para identificar os aspectos emocionais vivenciados e descrever os sentimentos despertados. RESULTADOS: trinta e cinco pacientes foram entrevistadas após o aborto. Quanto aos sentimentos vivenciados na decisão pela interrupção, 60% relataram como negativos, 51,4% afirmaram que não tiveram dúvidas quanto à decisão tomada e 65,7% informaram que a própria opinião foi a que mais pesou na decisão. A maioria das mulheres (89%) afirmou apresentar lembranças do que viveram com certa freqüência, 91% afirmou que adotariam a mesma atitude em outra situação semelhante e 60% diriam para interromper a gestação caso alguém perguntasse seu conselho, numa mesma situação. CONCLUSÕES: as angústias vivenciadas demonstram que o processo de reflexão é de fundamental importância para decisão consciente e posterior satisfação com a atitude tomada. O acompanhamento psicológico permite revisão dos valores morais e culturais para auxiliar a tomada de decisões visando minimizar o sofrimento vivido.

Septo uterino, duplicação cervical e septo vaginal: relato de rara malformação mülleriana com gestação a termo

Apresentamos um caso de gestação espontânea em uma paciente com útero septado completo e duplicação cervical. Paciente com 34 anos, branca, nuligesta, ciclos regulares, com suspeita de septo uterino em exame ecográfico. Ao exame, apresentava septo vaginal longitudinal até a região himenal e dois colos uterinos. Solicitada ecografia pélvica tridimensional que evidenciou duplicação cervical, septo uterino do istmo à cavidade endometrial e ausência de divisão do corpo uterino, compatível com útero septado completo e duplicação cervical verdadeira. Um mês após, relatou relação sexual desprotegida e atraso menstrual. Ao exame ecográfico foi visualizado saco gestacional único na cavidade uterina direita. Apresentou gestação sem intercorrências. A cesariana ocorreu com 37 semanas, com recém-nascido do sexo feminino saudável e puerpério normal. Esse caso ilustra uma gestação espontânea, sem intercorrências, em uma rara anomalia, cujo impacto reprodutivo ainda não está totalmente elucidado.

Forma atípica da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser com malformação renal e displasia cervicotorácica (associação de MURCS)

A forma atípica e mais severa da síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) ou MRKH tipo II é também conhecida como associação de MURCS, cujo mnemônico significa aplasia/hipoplasia mülleriana (MU), malformação renal (R) e displasia cervicotorácica (CS). Acomete pacientes do sexo feminino com cariótipo e função ovariana normais, acarretando amenorreia primária. Apresenta incidência de 1:50.000, subestimada pelo diagnóstico tardio e etiologia mal definida. Descrevemos um caso em criança e outro em adolescente, com o objetivo de predizer o diagnóstico ainda na infância, antes da instalação do quadro de amenorreia; as pacientes apresentavam em comum malformação renal, agenesia ou hipoplasia de derivados müllerianos e anomalias vertebrais, configurando o diagnóstico de MURCS. A relevância do estudo é mostrar a necessidade de prosseguir a investigação na presença de algum dos sinais da doença, pesquisando anormalidades correlatas, a fim de se estabelecer o diagnóstico precocemente e, consequentemente, orientar pacientes e seus familiares quanto à melhor forma de condução do caso, incluindo aconselhamento genético.

Fístula arteriovenosa pós-nefrolitotripsia percutânea

Fístula arteriovenosa (FAV) é uma rara complicação pós-nefrolitotripsia percutânea (NLP). Apresentamos o caso de um paciente de 70 anos, sexo masculino, que apresentou sangramento maciço após NLP, tratado por angioembolização renal superseletiva com implante de stent. Após a embolização, houve resolução do sangramento. FAV é uma complicação incomum da NLP, que pode ser tratada com sucesso com angioembolização.

Punção da fístula arteriovenosa com a técnica em casa de botão com agulha romba

INTRODUÇÃO: A canulação da fístula arteriovenosa (FAV) pode ser realizada pelas técnicas de punção por área, rotatória ou em casa de botão (CB); entretanto, a técnica ideal ainda não foi estabelecida. OBJETIVO: Avaliar as dificuldades e complicações na introdução da técnica de punção em CB em FAV construída com veia nativa. MÉTODOS: 16 pacientes com idade de 57±14 anos, em hemodiálise há 63±38 meses foram submetidos à punção em CB. Na fase de formação do túnel (T), as punções foram feitas com agulha cortante (AC) e na fase de manutenção com agulha romba (AR). Nas duas fases, os pacientes foram avaliados para a intensidade da dor em uma escala de 0 a 10. RESULTADOS: O nº de sessões de HD para formação do T foi de 9,5 ± 1,5 e o número de sessões na fase de manutenção foi de 29,7 ± 0,8. Nas 152 HD para formação do T não ocorreram complicações significativas. Durante 475 HD com AR as complicações foram: resistência na punção (7,6%), punção com AC por opção do puncionador (5,7%), troca de AR para AC durante a punção (4,2%) e sangramento local durante a HD (0,8%). Um paciente necessitou antibioticoterapia. A mediana do índice de dor foi 4 na fase de formação do T e 2 na fase de manutenção. Os valores de Kt/V pré- e pós-alteração na técnica de punção não foram diferentes (1,48 ± 0,27 e 1,45 ± 0,23). CONCLUSÃO: A implantação da punção em CB com AR é tecnicamente fácil, apresenta poucas complicações, reduz a dor e não induz variação na dose de diálise.

Perfil audiológico de indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar

A síndrome de Goldenhar é uma anomalia congênita rara, de etiologia ainda desconhecida e caracterizada por uma tríade clássica de alterações oculares, auriculares e vertebrais. FORMA DE ESTUDO: Estudo de série. MATERIAL E MÉTODO: Este trabalho foi realizado com 30 indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar regularmente matriculados no HRAC, de ambos os gêneros, com faixa etária variando de 8 a 34 anos de idade. OBJETIVO: foi caracterizar o perfil audiológico dos indivíduos portadores dessa síndrome, garantindo assim um melhor tratamento e orientação para os mesmos, assim como também estabelecer a freqüência do comprometimento auditivo contralateral nos indivíduos com o clássico envolvimento unilateral. A avaliação audiológica do estudo constou de ATL, timpanometria, EOA-T e BERA. RESULTADO: De acordo com os resultados concluímos que 34% (=10) dos indivíduos apresentaram como característica de seu perfil audiológico perda auditiva do tipo sensório-neural mista com grau variando de moderado a profundo (7 uni e 3 bilaterais); 13% (n=4) apresentaram perda do tipo condutiva (bilateralmente) com grau de leve a severo e 3% (n=1) apresentaram ou perda do tipo sensório-neural profundo unilateral. Encontramos 40% (n=12) com audição normal bilateralmente e em 10% (n=3) não foi possível estabelecer a característica do perfil audiológico por utilizarmos como avaliação apenas o BERA como pesquisa de limiar eletrofisiológico. Dos doze (12) indivíduos com malformação de OE unilateral encontramos apenas dois (02) com comprometimento auditivo na orelha contralateral, sendo um do tipo misto de grau severo e um condutivo de grau moderado. Com relação a variável sexo encontramos predominância maior da síndrome de Goldenhar no gênero feminino (57%) do que no masculino (43%), mas considerado estatisticamente sem significância, assim como também o lado anatomicamente afetado, que foi predominantemente o direito.

Fenda cervical mediana

A fenda mediana congênita do pescoço é anomalia rara da parte ventral do pescoço. Em torno de 100 casos foram relatados na literatura, sendo o primeiro caso descrito por Bailey em 1924. Este defeito é relatado em associação com fenda mediana do lábio inferior, fenda da mandíbula e da língua, e hipoplasia de outras estruturas cervicais medianas. Acredita-se que seja uma malformação originada dos dois primeiros arcos branquiais. O tratamento da lesão consiste na excisão vertical da lesão e reparação do defeito resultante. A maioria dos autores recomenda evitar a reparação simples da lesão, preferindo a fechamento com a utilização de zetaplastia múltiplas, com o intuito de evitar fibrose e retração local. Neste artigo relatamos dois casos dessa anomalia e realizamos revisão bibliográfica.

Síndrome de Treacher Collins com atresia coanal: relato de caso e revisão de suas características

A Síndrome de Treacher Collins ou disostose mandibulofacial apresenta-se com deformidades crânio-faciais, tendo expressão e severidade variável. É uma malformação congênita que envolve o primeiro e segundo arcos branquiais. A Síndrome de Treacher Collins é rara e sua incidência está estimada em uma faixa de 1:40000 a 1:70000 nascidos vivos. Esta síndrome é caracterizada por anormalidades dos pavilhões auriculares, hipoplasia dos ossos da face, obliqüidade antimongolóide das fendas palpebrais com coloboma palpebral inferior e fissura palatina. A Síndrome de Treacher Collins raramente está associada com atresia coanal. Estes pacientes são apropriadamente acompanhados por uma equipe multidisciplinar que inclui cirurgiões crânio-faciais, oftalmologistas, fonoaudiologistas, cirurgiões dentistas e otorrinolaringologistas. Relatamos neste artigo um caso raro de Síndrome de Treacher Collins com atresia coanal, uma revisão da patologia e intervenção multidisciplinar.

As malformações congênitas nas internações dos hospitais de Ribeirão Preto, SP, Brasil

São apresentados os dados sobre internações por malformações congênitas registradas pelo Centro de Processamento de Dados Hospitalares do Departamento de Medicina Social da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP, desde 19 de janeiro de 1970 a 30 de julho de 1974 em sete estabelecimentos hospitalares. Tais internações participam com 1,48% no total de internações, excluindo-se as causas acidentais. Encontrou-se que as distribuições de diagnósticos principais e secundários classificados por tipo de malformação são significantemente diferentes; descreveu-se a participação de cada estabelecimento nestas internações. Do mesmo modo, encontrou-se um incremento significativo na percentagem de internações por malformações congênitas com o transcurso de tempo, o que é atribuído ao Hospital das Clínicas exclusivamente. Apresentou-se a percentagem de mortalidade por diagnóstico, as razões de sexo e a duração média das internações, encontrando-se nesta última que é maior que a média do total de internações. Descreveu-se também a realização de procedimentos cirúrgicos, a distribuição por idades e a procedência dos pacientes com malformações congênitas, sugerindo que os hospitais de Ribeirão Preto funcionem como centros de referência para o tratamento e a correção dessas anomalias.

Imunidade à rubéola: inquérito soro-epidemiológico em hospital, Estado de São Paulo - Brasil

Os títulos de anticorpos no soro pela reação de inibição da hemaglutinação para rubéola, empregando o caulim para adsorção de beta-lipoproteínas bloqueadores inespecíficos, foram determinados em funcionárias do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (Brasil), no período de 1982-1983 e confrontados com idade, cor, unidade hospitalar, local, cargo, tempo de emprego, antecedentes de rubéola ou comunicante na vigência ou não de gravidez. Participaram do estudo 1.886 funcionárias (88,9% de 2.121) tendo títulos com a distribuição: 9,6% <10,1,3% -10,3,5% -20, 5,8% -40,10,6% -80, 20,7% -160, 27,8% -320,12,6% -640, 7,3% -1.280 e 0,8% -2.560. Houve fraca associação entre títulos e quaisquer das variáveis de confrontação (P @ 0); 87,1% das funcionárias negaram antecedentes de rubéola e destas 73,9% tiveram títulos > 20; 57,6% negaram ser comunicantes e apresentaram títulos ³ 20; em 1,1% que referiram história de rubéola, os títulos foram £20; 97% negaram contacto com rubéola durante a gravidez. Houve somente um caso de malformação congênita após rubéola no primeiro trimestre da gravidez. Das 351 funcionárias sãs, e com títulos ³ 640, em 9,4% demonstrou-se IgM específica. Não foi notada flutuação significativa dos títulos em diferentes amostras em período de observação de até um ano. Conclui-se que a maioria das funcionárias é imune à rubéola (título > 20) independente de quaisquer parâmetros analisados; a presença de IgM específica em algumas funcionárias pode ser compatível com doença subclínica. Este inquérito foi considerado útil na orientação de funcionárias grávidas comunicantes de caso suspeito ou confirmado de rubéola, e para as não-grávidas e não-imunes a indicação da profilaxia pela vacina.

Fatores de risco para mortalidade neonatal em crianças com baixo peso ao nascer

OBJETIVO: Analisar os fatores de risco associados aos óbitos neonatais em crianças com baixo peso ao nascer. MÉTODOS: Realizou-se um estudo de coorte, composto pelos nascidos vivos com peso entre 500 g e 2.499 g, residentes no Recife (PE), entre 2001 e 2003, produtos de gestação única e sem anencefalia. Os dados sobre os 5.687 nascidos vivos e 499 óbitos neonatais, provenientes do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos e do Sistema de Informações sobre Mortalidade, foram integrados pela técnica de linkage. Em modelo hierarquizado, as variáveis dos níveis distal (fatores socioeconômicos), intermediário (fatores de atenção à saúde) e proximal (fatores biológicos) foram submetidas à análise univariada e regressão logística multivariada. RESULTADOS: Com o ajuste das variáveis na regressão logística multivariada, as variáveis do nível distal que permaneceram significantemente associadas com o óbito neonatal foram: a coabitação dos pais, número de filhos vivos e tipo de hospital de nascimento; no nível intermediário: número de consultas no pré-natal, complexidade do hospital de nascimento e tipo de parto; e no nível proximal: sexo, idade gestacional, peso ao nascer, índice de Apgar e presença de malformação congênita. CONCLUSÕES: Os principais fatores associados à mortalidade neonatal nos nascidos vivos com baixo peso estão relacionados com a atenção à gestante e ao recém-nascido, redutíveis pela atuação do setor saúde.