Aspectos radiológicos da atresia brônquica: relato de três casos e revisão da literatura

A atresia brônquica é uma anomalia congênita rara que usualmente produz massa justa-hilar com hipertransparência distal à radiografia simples. A maioria dos pacientes é jovem e não apresenta sintomas. A tomografia computadorizada confirma o diagnóstico, permitindo o manejo conservador nos casos assintomáticos. Os autores relatam três casos de atresia brônquica. Um caso, de particular interesse, estava associado a volumosa broncocele em paciente do sexo feminino, de 45 anos de idade, que apresentou quadro sintomático de infecção respiratória. O diagnóstico foi estabelecido por meio dos achados da radiologia convencional, da tomografia computadorizada e da comparação com radiografias convencionais e tomografia linear prévios, que já demonstravam alterações. Realizou-se uma revisão sobre os achados clínicos e radiológicos dessa malformação.

Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por métodos de imagem

Um amplo espectro de anomalias congênitas pode afetar qualquer nível do trato gastrintestinal, do esôfago ao ânus. A atresia é uma importante causa de obstrução gastrintestinal, com alta taxa de morbidade em recém-natos. Há diversos mecanismos patológicos possíveis para explicar esta malformação e duas explicações clássicas de sua gênese são um defeito de recanalização do tubo intestinal ou uma interrupção no suprimento sanguíneo durante a vida intra-uterina. Os autores fazem uma revisão da literatura com ensaio iconográfico dos achados de imagem em crianças com atresia do trato gastrintestinal.

Unilateral pulmonary veins atresia: evaluation by computed tomography

Unilateral pulmonary vein atresia is a rare congenital condition. In addition to cardiac malformations or pulmonary hypertension, patients may present with recurrent pulmonary infections or hemoptysis in childhood or adolescence. The authors report a case where the typical findings of such condition were observed at computed tomography in an adult patient.

Tratamento cirúrgico da atresia de vias biliares: a experiência do hospital municipal jesus, 1997-2000

OBJETIVO: Analisar a indicação, resultados e limitações da portoenterostomia para o tratamento da atresia de vias biliares em hospital infantil terciário no Rio de Janeiro-RJ/Brasil. MÉTODO: Foram estudados prospectivamente oito pacientes submetidos à portoenterostomia do tipo Kasai 1, num período de três anos (1997-2000). Todos foram submetidos à antibioticoterapia profilática, uso de colerético, reavaliação médica mensal nos primeiros seis meses de seguimento e reavaliação laboratorial, ultra-sonográfica e através de endoscopia digestiva alta em prazos programados. RESULTADOS: Em cinco pacientes foi possível obter drenagem biliar estável e satisfatória por > 6 meses pós-operatórios. Quatro faleceram no período de observação (um por insuficiência hepática, um por colangite, dois por hemorragias digestivas, inclusive os três pacientes em que não foi obtida drenagem biliar satisfatória). Quatro persistem em bom estado geral, anictéricos, um deles com fibrose hepática residual grave e provável indicação futura de transplante hepático. Detectamos problemas graves com relação ao encaminhamento tardio de doentes para tratamento e para disponibilizar transplante hepático quando necessário. CONCLUSÕES: Os resultados da portoenterostomia são compensadores quando é possível obter bom débito biliar no pós-operatório. Em pacientes em que não é obtida boa drenagem biliar o pós-operatório é tormentoso e o óbito é esperado até o segundo ano de vida sem o uso de transplante hepático. É necessário disponibilizar transplante hepático pediátrico em nosso meio e conscientizar a comunidade médica para o encaminhamento precoce de bebês ictéricos além dos primeiros 15 dias de vida para investigação e tratamento em unidades especializadas.

Bone Morphogenetic Protein-6 (BMP-6) induces atresia in goat primordial follicles cultured in vitro

This study investigated the effects of bone morphogenetic protein 6 (BMP-6) on in vitro primordial follicle development in goats. Samples of goat ovarian cortex were cultured in vitro for 1 or 7 days in Minimum Essential Medium (control medium) supplemented with different concentrations of BMP-6. Follicle survival, activation and growth were evaluated through histology and transmission electron microscopy (TEM). After 7 days of culture, histological analysis demonstrated that BMP-6 enhanced the percentages of atretic primordial follicles when compared to fresh control (day 0). Nevertheless, BMP-6 increased follicular and oocyte diameter during both culture periods. As the culture period progressed from day 1 to day 7, a significant increase in follicle diameter was observed with 1 or 50ng/ml BMP-6. However, on the contrary to that observed with the control medium TEM revealed that follicles cultured for up to 7 days with 1 or 50ng/ml BMP-6 had evident signs of atresia. In conclusion, this study demonstrated that BMP-6 negatively affects the survival and ultrastructure of goat primordial follicles.

Advances in biliary atresia: from patient care to research

Biliary atresia, the most common cause of liver transplantation in children, remains a challenge for clinicians and investigators. The development of new therapeutic options, besides the typical hepatoportoenterostomy, depends on a greater understanding of its pathogenesis and how it relates to the clinical phenotypes at diagnosis and the rate of disease progression. In this review, we present a perspective of how recent research has advanced the understanding of the disease and has improved clinical care protocols. Molecular and morphological analyses at diagnosis point to the potential contributions of polymorphism in the CFC1 and VEGF genes to the pathogenesis of the disease, and to an association between the degree of bile duct proliferation and long-term outcome. In experimental models, cholangiocytes do not appear to have antigen-presenting properties despite a substantial innate and adaptive immune response that targets the biliary epithelium and produces duct obstruction. Initial clinical trials assessing the efficacy of corticosteroids in decreasing the inflammation and improving outcome do not show a superior effect of corticosteroids as an adjuvant treatment following hepatoportoenterostomy. The best outcome still remains linked to an early diagnosis and surgical treatment. In this regard, the Yellow Alert campaign by the Sociedade Brasileira de Pediatria and the inclusion of the Stool Color Card in the health booklet given to every neonate in Brazil have the potential to decrease the age of diagnosis, shorten the time between diagnosis and surgical treatment, and improve the long-term outcome of children with this devastating disease.

Contractile profile of esophageal and gastric fundus strips in experimental doxorubicin-induced esophageal atresia

Esophageal atresia (EA) is characterized by esophageal and gastric motility changes secondary to developmental and postsurgical damage. This study evaluated the in vitro contractile profile of the distal esophagus and gastric fundus in an experimental model of EA induced by doxorubicin (DOXO). Wistar pregnant rats received DOXO 2.2 mg/kg on the 8th and 9th gestational days. On day 21.5, fetuses were collected, sacrificed, and divided into groups: control, DOXO without EA (DOXO-EA), and DOXO with EA (DOXO+EA). Strips from the distal esophagus and gastric fundus were mounted on a wire myograph and isolated organ-bath system, respectively, and subjected to increasing concentrations of carbamylcholine chloride (carbachol, CCh). The isolated esophagus was also stimulated with increasing concentrations of KCl. In esophagus, the concentration-effect curves were reduced in response to CCh in the DOXO+EA and DOXO-EA groups compared to the control group (P<0.05). The maximum effect values (Emax) for DOXO+EA and DOXO-EA were significantly lower than control (P<0.05), but the half-maximal effective concentration (EC50) values were not significantly different when the three groups were compared (P>0.05). In response to KCl, the distal esophagus samples in the three groups were not statistically different with regard to Emax or EC50 values (P>0.05). No significant difference was noted for EC50 or Emax values in fundic strips stimulated with CCh (P>0.05). In conclusion, exposure of dams to DOXO during gestation inhibited the contractile behavior of esophageal strips from offspring in response to CCh but not KCl, regardless of EA induction. The gastric fundus of DOXO-exposed offspring did not have altered contractile responsiveness to cholinergic stimulation.

Clinical and pathological challenges in the diagnosis of late-onset biliary atresia: four case studies

Biliary atresia (BA) is classically described at the neonatal age. However, rare cases of BA in older infants have also been reported. We report four cases of late-onset BA in infants older than 4 weeks (3 males, 1 female), and describe the diagnostic and management difficulties. One of the cases had a late-onset (29 weeks) presentation with a successful surgical procedure. We highlight the importance of this unusual differential diagnosis in infants with cholestatic syndrome, who may benefit from Kasai surgery, regardless of age.

Estenose congênita da abertura piriforme

A estenose congênita da abertura piriforme é uma rara causa de obstrução nasal que pode ocorrer no recém-nascido. É provocada pelo crescimento excessivo do processo nasal medial da maxila causando um estreitamento do terço anterior da fossa nasal. Inicialmente foi relatada uma deformidade isolada, posteriormente a estenose congênita da abertura piriforme foi considerada como apresentação de forma menor da holoprosencefalia. Neste artigo relatamos um caso de recém-nascido do sexo masculino que apresentava desde o parto dispnéia, cianose e episódios de apnéia. O paciente foi submetido a cirurgia com alargamento da abertura piriforme por acesso sublabial. No seguimento apresentou boa evolução durante o acompanhamento. O relato desta deformidade mostra sua importância como causa de obstrução nasal congênita e diagnóstico diferencial de atresia coanal. A estenose congênita da abertura piriforme pode ser reparada adequadamente, quando necessário, através de procedimento cirúrgico.

Ausência de fluxo aéreo nasal e desenvolvimento dos seios maxilares

Os mecanismos responsáveis pelo desenvolvimento dos seios paranasais ainda são pouco conhecidos, o fluxo aéreo nasal segundo uma das teorias propostas seria fundamental ao crescimento e desenvolvimento saudável dos seios paranasais. OBJETIVO: Estudar comparativamente o desenvolvimento dos seios maxilares e a presença de sinusopatia, em um mesmo modelo, na ausência e presença de fluxo aéreo nasal posterior. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo retrospectivo transversal de uma série de casos; os exames tomográficos pré-operatórios de 7 pacientes com atresia coanal unilateral, idade média 16.28 anos (± 5,024). Este estudo realizado em um hospital terciário, com pacientes que passaram neste serviço entre os anos de 1994 e 2004. A área dos seios maxilares foi medida com auxílio do programa Auto-Cad. Utilizou-se o teste de Kruskal-Wallis para análise estatística. RESULTADOS: Nesse estudo observou-se seios maxilares simétricos e até mesmo maiores no lado da atresia coanal em 85,71% dos casos, não houve diferença estatística significativa entre os dois lados comparados. Não se observou sinais de tomográficos de sinusopatia neste grupo de pacientes. CONCLUSÃO: Os achados aqui apresentados contrariam a teoria difusamente aceita sobre o papel do fluxo aéreo nasal na saúde e no desenvolvimento das cavidades paranasais.

Estudo comparativo entre diversas técnicas de confecção de modelo experimental de sinusite inflamatória em coelhos

A criação de modelos de estudo das rinossinusites é necessária para compreensão de seus aspectos fisiopatológicos. OBJETIVO: Sugerimos neste estudo estabelecer um modelo experimental fidedigno, reproduzível e consistente para a rinossinusite inflamatória sem uso de inoculação de agentes infecciosos em coelhos. Tipo de Estudo: Experimental. MATERIAL E MÉTODO: Foram utilizados 20 coelhos neste estudo. Os animais foram submetidos a 4 intervenções diferentes: colocação de tampão de esponja unilateral, obliteração unilateral de óstio nasal com cianoacrilato, instilação unilateral de antígenos em seio maxilar e instilação de sangue em cavidade maxilar unilateral. Os animais foram acompanhados até 15 dias do início do estudo e ao final do período de seguimento foram anestesiados e sacrificados. Os seios maxilares foram avaliados histologicamente e os resultados comparados com os seios maxilares contralaterais para controle e entre os grupos de intervenção. RESULTADOS: Todos os animais do estudo desenvolveram rinorréia amarelada unilateral até o 15º dia de acompanhamento. Apenas os animais que receberam sangue não apresentaram alterações histológicas compatíveis com rinossinusite purulenta. CONCLUSÕES: O uso de esponja e cola para obstrução do óstio meatal e a aplicação de toxóide são eficientes como produtores de modelo de rinossinusite. A aplicação de sangue no antro não produz os mesmos resultados.

Polipectomia endoscópica com meatotomia média como tratamento de pólipo antrocoanal

Pólipo antrocoanal (PAC) ou pólipo de Killian é uma lesão benigna, não atópica, do seio maxilar. O sintoma predominante é a obstrução nasal. Diversas opções cirúrgicas para o tratamento dos PACs têm sido sugeridas para minimizar a recorrência pós-operatória. A endoscopia vem sendo utilizada como opção terapêutica na ressecção intra-sinusal maxilar da implantação do pólipo através do próprio óstio maxilar ou de uma antrostomia meatal média, com uma menor morbidade que as outras condutas cirúrgicas. OBJETIVO: Avaliar o índice de recidiva da polipectomia endoscópica com meatotomia média no tratamento do PAC. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados, em estudo retrospectivo, 29 pacientes com o diagnóstico de PAC baseado na história, exame físico, tomografia computadorizada e exame anatomopatológico, tratados entre 1997 e 2004. O procedimento cirúrgico adotado foi polipectomia endoscópica com meatotomia média. RESULTADOS: 29 pacientes com pólipo antrocoanal, 17 (58,6%) do sexo feminino e 12 (41,4%) do masculino, com idades entre 7 e 75 (média 27,55 anos), foram incluídos nesse estudo. Os principais sintomas apresentados foram obstrução nasal, 24 (82%), respiração oral, 11 (37,9%), roncos, 9 (31%), rinorréia, 5 (17%), epistaxe, 2 (6,9%), cefaléia, 2 (6,9%) e gotejamento, 1(3,4%). A associação com atopia foi de 9 (31%). A média de seguimento foi de 17 meses (3-63 meses). Apenas 2 pacientes (6,9%) apresentaram recidiva. CONCLUSÃO: O índice de recidiva obtido por nosso trabalho não difere dos dados da literatura, mesmo quando comparado com procedimentos longamente estabelecidos.