Linfangioma cístico congênito

Os autores apresentaram um caso de linfangioma cístico congênito, localizado na região axilar esquerda e porção lateral correspondente do torax, em menina de 19 meses de idade, cujo tratamento cirúrgico teve pleno êxito. O tumor existia desde o nascimento, a sua estrutura histológica correspondendo à de linfangioma cístico, associada à de linfangioma cavernoso.

Lipoma espinhal associado a seio dérmico congênito: relato de caso

Os lipomas espinhais são raros, respondendo por 1% de todos os tumores espinhais, estando associados ao disrafismo espinhal oculto em mais de 99% dos casos. Estão divididos em três tipos principais: lipomielomeningocele, lipoma intradural e fibrolipoma do filo terminal. Este relato descreve um caso de lipoma lombossacral congênito associado a estigma cutâneo do tipo seio dérmico lombar congênito.

Produção e caracterização de carvão ativado produzido a partir do defeito preto, verde, ardido (PVA) do café

The black, green and sour coffee defect (PVA) contributes with 20% of the total coffee production. It should be separate from the normal coffee grains in order to improve the final quality of the beverage. In this way, the present work has the objective to use the PVA reject for the production of activated carbon. The activated carbon (CA) was prepared from PVA defect using zinc chloride as activating agent. The prepared material (CA PVA) was characterized and the adsorption tests were carried out using as organic models methylene blue (AM) and reactive red (VR). The CA PVA revealed to be more efficient in the removal of the organic contaminants compared to a commercial activated carbon.

Dosagem de folatos maternos e fetais, séricos e eritrocitários em malformações por defeito de fechamento do tubo neural no feto

Objetivos: avaliar os níveis de folatos maternos e fetais gestações com malformações por defeitos de fechamento do tubo neural (DFTN). Métodos: o estudo foi do tipo caso-controle, no qual 14 casos de fetos com DFTN (grupo estudo) e 14 casos de fetos com outras malformações (grupo controle) foram estudados em gestantes de baixo risco para DFTN. Propusemo-nos a dosar o ácido fólico, na sua forma total e metilada, nos compartimentos fetal e materno, utilizando dosagens séricas e tissulares (eritrocitárias), assim como o volume corpuscular médio, o hematócrito e a hemoglobina. As coletas foram realizadas imediatamente antes da interrupção da gestação. Os resultados nos dois grupos foram comparados pelo teste t de Student, método de amostras pareados pela idade gestacional. Resultados: não se encontrou diferença nas taxas de folatos fetais e nos parâmetros hematológicos dos fetos, entre os dois grupos. Por outro lado, taxas anormalmente baixas de folatos foram encontradas nos eritrócitos das mães portadoras de fetos com DFTN, tanto para as formas totais(293,9 ng/mL contra 399,1 ng/mL no grupo controle, p=0,01) quanto para as formas metiladas (201,9 ng/mL contra 314,0 ng/mL para o grupo controle, p=0,02). Os folatos séricos maternos não se mostraram diferentes nos grupos estudo e controle. Conclusão: este estudo demonstrou que há uma menor taxa de folatos intratissulares, nas mães de fetos acometidos por DFTN, porém com taxas de folatos séricos semelhantes em relação ao grupo controle.

Teratoma congênito de orofaringe: relato de caso

O teratoma congênito de orofaringe é o tipo mais raro de teratoma, compreendendo apenas 2% desses tumores fetais. O diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível, preferencialmente durante o pré-natal. O prognóstico irá depender do tamanho e localização da lesão, da velocidade de crescimento desta, do envolvimento de estruturas intracranianas e da ressecção adequada do tumor com equipe multidisciplinar. Relatamos o caso de uma paciente que teve diagnosticado durante a gestação feto com teratoma congênito de orofaringe (epignathus) por meio de ultra-sonografia. O feto evoluiu para óbito intra-uterino na 29ª semana de gestação, sendo então induzido o parto por via vaginal. O exame anatomopatológico revelou feto do sexo feminino, compatível com 27-28 semanas, teratoma orofaríngeo e outras malformações congênitas.

Linfedema primário congênito em bovinos Red Angus

Casos de linfedema congênito foram observados acometendo 12 terneiros cruza Red Angus na região Central do Rio Grande do Sul. Os terneiros afetados apresentavam graus variáveis de edema subcutâneo ao nascimento, envolvendo principalmente os membros pélvicos, mas também outras regiões do corpo. A injeção de solução a 5% de azul de metileno no espaço interdigital dos membros pélvicos de três terneiros afetados e um controle, indicaram uma interrupção no fluxo da linfa, sugerindo uma falha dos linfáticos periféricos distais em contactar os troncos centrais. Na necropsia de três terneiros afetados, edema subcutâneo foi observado de modo variável nos membros pélvicos, prepúcio e abdômen ventral. Não foi observado edema nas cavidades orgânicas. Em dois casos, observou-se hipoplasia dos linfonodos poplíteos associadas à dilatação dos vasos linfáticos. Testes de DNA demonstraram que todos os terneiros afetados nasceram de vacas inseminadas pelo mesmo touro, sugerindo uma base genética para a doença. Levando em consideração que uma pequena porcentagem de terneiros nasceram de vacas inseminadas pelo touro suspeito, é provável que um modo autossômico recessivo esteja envolvido na hereditariedade da doença.

Avaliação morfométrica e hemodinâmica comparativa dos vasos envolvidos no shunt portossistêmico congênito em cães

Foram realizados o estudo morfométrico e o estudo hemodinâmico da veia porta em vinte cães clinicamente normais, de idade igual e inferior a 120 dias e em quatorze cães portadores de shunt portossistêmico, de idades entre 90 e 360 dias. Nos cães do grupo controle, as margens hepáticas apresentaram-se entre 1,50cm e 3,00cm caudalmente à margem costal. Os diâmetros médios da veia porta (VP), veia cava caudal (VCC) e aorta abdominal (AO) obtidas foram respectivamente, 0,38cm, 0,37cm e 0,41cm. As proporções entre os diâmetros médios VP/VCC e VP/AO apresentaram médias de 1,10 e 0,94, respectivamente. As médias das áreas da VP, VCC e AO resultaram respectivamente em 0,12cm² , 0,11cm² e 0,14cm². No estudo hemodinâmico da VP destes animais, utilizando-se o ultrassom Doppler, a velocidade média de fluxo sangüíneo portal (VMFSP) mediu 17,76cm/s. A média de fluxo sangüíneo portal (FSP) resultou em 83,11ml/min/kg. O índice de congestão (IC) apresentou média de 0,006. Para o grupo de cães portadores de shunt portossistêmico, o fígado apresentou redução de seu volume, sendo as margens hepáticas visibilizadas entre 1,00cm e 2,00cm cranialmente à margem costal. No estudo morfométrico, as médias dos diâmetros médios obtidos de VP, VCC e AO resultaram respectivamente em 0,40cm, 0,74cm e 0,56cm. As proporções entre os diâmetros médios VP/VCC e VP/AO resultaram respectivamente em 0,54 e 0,69. As médias das áreas de VP, VCC e AO resultaram respectivamente em 0,14cm², 0,31cm² e 0,25cm². Ao ultrassom Doppler a VMFSP mediu 22,29cm/s e a média do IC da VP obtido foi de 0,006.

Nefroma mesoblástico congênito subtipo celular: relato de caso

INTRODUÇÃO: Nefroma Mesoblástico Con-gênito é uma rara neoplasia renal pediátrica. Apresenta dois subtipos histológicos, clássico e celular, sendo o último de pior prognóstico e responsável por aproximadamente dois terços dos casos. Esse tumor ainda é um desafio diagnóstico aos patologistas devido à similaridade com outras neoplasias pediátricas renais mais frequentes. RELATO DO CASO: Criança do gênero feminino, 2 anos e 9 meses de idade, foi encaminhada a serviço médico com referência em oncologia apresentando massa renal à esquerda. Após nefrectomia, o estudo do espécime mostrou, macroscopicamente, extensa área tumoral granular, brancoacinzentada, ocupando aproximadamente todo o rim, invadindo seio renal, cápsula e gordura perirrenal, com áreas de hemorragia e necrose. Histologicamente, caracterizava-se pela presença de células fusiformes e mitoses, sem atipias celulares. O diagnóstico foi de Nefroma Mesoblástico Congênito subtipo celular e a paciente foi submetida a quimioterapia. Durante o primeiro ano de tratamento, houve recidiva do tumor, apresentando-se irressecável e sem resposta a nova quimioterapia. A paciente foi a óbito aos 4 anos de idade. DISCUSSÃO: O subtipo celular do nefroma mesoblástico tende a ser mais agressivo, apresentando uma taxa de sobrevivência de 85%, comparada com 100% para a variante clássica. Geralmente, a recorrência ocorre no primeiro ano de tratamento, principalmente quando o subtipo é o celular.

Fenda cervical mediana

A fenda mediana congênita do pescoço é anomalia rara da parte ventral do pescoço. Em torno de 100 casos foram relatados na literatura, sendo o primeiro caso descrito por Bailey em 1924. Este defeito é relatado em associação com fenda mediana do lábio inferior, fenda da mandíbula e da língua, e hipoplasia de outras estruturas cervicais medianas. Acredita-se que seja uma malformação originada dos dois primeiros arcos branquiais. O tratamento da lesão consiste na excisão vertical da lesão e reparação do defeito resultante. A maioria dos autores recomenda evitar a reparação simples da lesão, preferindo a fechamento com a utilização de zetaplastia múltiplas, com o intuito de evitar fibrose e retração local. Neste artigo relatamos dois casos dessa anomalia e realizamos revisão bibliográfica.

Comparação entre os bioenxertos de hidroxiapatita de cálcio e submucosa de intestino delgado porcino no preenchimento de defeitos ósseos criados em mandíbula de ratos

OBJETIVO: O objetivo do presente estudo consiste em avaliar a regeneração óssea em defeito criado na mandíbula de ratos utilizando dois bioenxertos: hidroxiapatita de cálcio sintética e submucosa de intestino delgado porcina. FORMA DE ESTUDO: Experimental randomizado. MATERIAL E MÉTODO: Foram utilizados 24 ratos da linhagem Wisthar-Furth. Um defeito ósseo de 0,75cm x 1,5cm no corpo de cada hemimandíbula foi realizado em todos os animais com broca esférica de baixa rotação. Padronizou-se à esquerda o preenchimento do defeito ósseo, no grupo I com 15 microgramas de hidroxiapatita e no grupo II com preenchimento de submucosa de intestino delgado porcina (SID), e à direita o não-preenchimento serviu como controle. A eutanásia foi realizada no 40° dia de pós-operatório, após a qual se procederam as análises macroscópicas e histológicas das peças. RESULTADOS: O comprimento médio em milímetros das hemimandíbulas do grupo hidroxiapatita foi de 3,75, e o do grupo SID 3,03 e o do grupo controle foi de 2,63 (p: 0,0022). No grupo hidroxiapatita a neoformação óssea perfez uma área correspondente à 76,64% do total já no grupo SID 63,64% do total. CONCLUSÃO: Os resultados macroscópios e microscópicos foram superiores com a utilização do enxerto de hidroxiapatita quando comparado ao grupo submucosa de intestino delgado porcino. Entretanto os dois bioenxertos mostraram-se osteoindutores quando comparados ao controle.

Estudo de prevalência em recém-nascidos por deficiência de biotinidase

INTRODUÇÃO: A deficiência de biotinidase é um erro inato do metabolismo caracterizado principalmente por ataxia, crise convulsiva retardo mental, dermatites, alopécia e susceptibilidade a infecções. É atribuída a esta deficiência enzimática a forma tardia de deficiência múltipla das carboxilases. Com o objetivo de verificar a prevalência da deficiência de biotinidase e validar o teste de triagem neonatal considerando a relação custo/benefício, elaborou-se estudo prospectivo na população de recém-nascidos no Estado do Paraná. MATERIAL E MÉTODO: Em um período de 8 meses foram triados 125.000 recém-nascidos. A amostra sangüínea foi a mesma obtida para os testes de triagem para fenilcetonúria e hipotireoidismo congênito, submetida ao teste semiquantitativo colorimétrico para atividade de biotinidase. As amostras consideradas suspeitas foram repetidas em duplicatas do mesmo cartão de papel de filtro, e as que permaneceram alteradas solicitou-se novo cartão. O teste quantitativo colorimétrico da doença foi realizado nos casos em que a segunda amostra testada em duplicata sugeriu deficiência de biotinidase. RESULTADOS: A taxa de repetição em duplicata variou de 0,9% a 0,5% do total de exames realizados por mês. A taxa de reconvocação do segundo cartão foi de 0,17%, sendo que destes 212 casos, 30% não retornaram o segundo cartão solicitado. Foram identificados 2 casos, um de deficiência total de biotinidase e outro de deficiência parcial. A prevalência da doença na população de estudo foi de 1:62.500 nascidos-vivos. A sensibilidade do teste semiquantativo colorimétrico foi calculada em 100% e a especificidade 99,88%. CONCLUSÃO: A prevalência da doença no Estado do Paraná foi de 1:125.000 nascidos-vivos para deficiência total da enzima, levando-se em consideração que 30% de casos suspeitos que repetiram novo teste. O teste semiquantitativo colorimétrico foi considerado efetivo em identificar os casos afetados, com sensibilidade de 100% e especificidade de 99,88%. A relação custo/benefício foi satisfatória, permitindo a inclusão do teste de detecção de deficiência de biotinidase no programa de triagem neonatal do Estado do Paraná.

Função renal em pacientes com leishmaniose muco-cutânea tratados com antimoniais pentavalentes

Avaliou-se a função renal em 10 pacientes com leishmaniose muco-cutânea tratados com glucantime (antimoniato de Meglumine, Rhodia) ou Pentostam (estibogluconato de sólio, Wellcome). Durante o uso das drogas, verificou-se a existência de um defeito na capacidade concentrante do rim, obtendo-se menores valores da osmolaridade urinária máxima e de depuração negativa máxima de água livre, neste período, em relação aos testes efetuados antes do tratamento. A capacidade de concentração urinária normalizou-se em 5, de 8 pacientes estudados no período de 15 a 30 dias, após a suspensão dos medicamentos, embora com valores de osmolaridade urinária máxima inferiores aos obtidos antes do tratamento. Em dois pacientes surgiu proteínúria, acima de 150 mg/dia, com o uso dos antimoniais, normalizando-se posteriormente. A depuração de creatinina endógena não se alterou significativamente com o uso das drogas. Os resultados sugerem que os antimoniais pentavalentes podem levar a uma disfunção tubular renal, caracterizada por um defeito na capacidade de concentrar a urina, reversível após a retirada dos medicamentos.

Aspectos imunológicos da Leishmaniose Cutis Difusa

Um caso de Leishmaniose Cutis Difusa é estudado quanto aos seus aspectos imunológicos. A imunidade celular foi investigada com testes intradérmicos, sensibilização artificia! do DNCB e dosagem de fator de inibição do macrófago (MIF). Embora alguns antígenos injetados tivessem dado reação positiva, a leishmanina foi não reatora evidenciando uma anergia específica. As imunoglobulinas G e M estavam elevadas. 0 encontro de anticorpos circulantes por alguns autores associando ao fato de que o complemento C3 era baixo em nosso paciente, levou-nos a considerar o consumo deste que fixado a complexos Ag-Ac circulantes poderiam explicar os surtos de febre e artralgias. Por fim são considerados os pontos de vista de autores diferentes em relação ao fato de que a LCD seria causada por espécie diferente de leishmânia, ou por defeito imunológico do paciente, destacando-se o trabalho de Convit³ em favor desta útlima hipótese.

Caso incomum de filariose linfática mediastinal com estenose da artéria pulmonar

E descrito um caso incomum de filariose linfática, devido a Wuchereria Bancrofti, com localização dos vermes nos linfonodos e linfáticos do mediastino. A intensa reação do conjuntivo mediastinal, provavelmente desencadeada por macrofilárias mortas, determinou no paciente - de 9 anos, residente em Belém, Estado do Pará - estreitamento do tronco e dos ramos principais da artéria pulmonar, defeito tido, inicialmente, como de natureza congênita. O exame histopatológico de duas dentre várias formações nodulares encontradas no mediastino, durante o ato operatório,permitiu, no entanto, estabelecer-se a verdadeira causa da alteração exibida pelo paciente. O achado representa uma formà curiosa de infecção por W. bancrofti, completamente inesperada, quando se considera que a prevalência da bancroftose é, hoje, muito baixa na cidade de Belém. Segundo dados oficiais, o índice de microfilaremia atingiu, em 1985, nessa cidade, cerca de 0,1% apenas, enquanto que, há algumas décadas, era ele estimado em mais de 10%.

Estúdio prospectivo de la enfermedad de chagas en recien nacidos con infección placent aria por Trypanosoma cruzi (Santa Cruz-Bolivia)

Para conocer la significación de la infección placentaria por T. cruzi, 820 recien nacidos (RN) con peso ≤ 2500 grs fueron examinados por los métodos del Strouty cortes histopatológicos de placenta. 35 RN presentaron infección placentaria por T. cruzi, pero con el examen parasitológico directo en sangre del cordon umbilical negativo. A estos RN se les hizó el seguimiento parasitologico (microhematocrito y xenodiagnóstico) para detectar una eventual positivación enel post-parto. El seguimiento fué a los 7, 15, 30 y 60 dias después del nacimiento y con xenodiagnóstico a los 15 dias. En 27 RN se pudo completar el seguimiento observandose una positivación parasitaria a T. cruzi en todos los casos. En el grupo control constituído por RN negativos a ambos métodos, no hubo ninguna positivación durante el seguimiento. Estas observaciones nos permiten proponer, que un recien nacido con infección placentaria por T. cruzi es un caso congênito y establecer un esquema práctico de diagnóstico precoz de la enfermedad de Chagas congénito.