71 resultados para Ataxia-telangiectasia Atm
Resumo:
Este trabalho é um estudo prospectivo e descritivo dos aspectos epidemiológicos e clínicos de 72 envenenamentos por escorpiões admitidos no Hospital Municipal de Santarém, Estado do Pará, Brasil, entre fevereiro de 2000 a fevereiro de 2001. Trouxeram o animal 8,3% das vítimas, os quais foram identificados como T. cambridgei. O sexo masculino foi acometido em 83,3%. A idade das vítimas e o tempo para o socorro médico foram respectivamente de 33,6±18,3 anos e 4,6±3,2 horas em média. Os membros superiores foram acometidos em 51,5% dos casos. As manifestações locais estiveram presentes em 91,7% e as sistêmicas em 98,6% dos envenenamentos. Entre os sintomas locais encontramos: parestesia em 79,2%, dor em 52,8%, e edema em 26,4% dos casos. Nas manifestações sistêmicas predominou as queixas neurológicas em 97,2% das vítimas, sendo o sintoma de sensação de "choque elétrico" pelo corpo (88,9%) o mais freqüente. No exame neurológico os sinais mais encontrados foram: mioclonias (93,0%), dismetria (86,1%), disartria (80,6%) e ataxia de marcha (70,8%). Classificou-se como moderados 76,4% dos envenenamentos, sem nenhum caso grave. Deixaram de realizar a soroterapia 32,7% dos casos moderados, por ausência de soro específico no momento do atendimento. O escorpionismo da região de Santarém mostra um comportamento clínico regional diferente daqueles descritos no Brasil e de outros locais da Amazônia e, apresenta uma clínica predominantemente neurológica, ainda não descrita na literatura brasileira.
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Novas espécies são descritas: em Acanthoderini - Psapharochrus inaequalis sp. nov. e Psapharochrus irumus sp. nov. de Santa Cruz, Bolívia; Psapharochrus rondonensis sp. nov e Punctozotroctes tuberculatus sp. nov. de Rondônia, Brasil; Meridiotroctes truncata sp. nov. da Bahia, Brasil; em Pteropliini - Rhaphiptera apeara sp. nov. da Bahia (Brasil) and Ataxia parva sp. nov. da Paraíba (Brasil); em Onciderini - Oncideres disiunctus sp. nov. do Amazonas (Brasil).
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PURPOSE: The authors analyzed the 30-day and 6-month outcomes of 1,126 consecutive patients who underwent coronary stent implantation in 1996 and 1997. METHODS: The 30-day results and 6-month angiographic follow-up were analyzed in patients treated with coronary stents in 1996 and 1997. All patients underwent coronary stenting with high-pressure implantation (>12 atm) and antiplatelet drug regimen (aspirin plus ticlopidine). RESULTS: During the study period, 1,390 coronary stents were implanted in 1,200 vessels of 1,126 patients; 477 patients were treated in the year 1996 and 649 in 1997. The number of percutaneous procedures performed using stents increased significantly in 1997 compared to 1996 (64 % vs 48%, p=0.0001). The 30-day results were similar in both years; the success and stent thrombosis rates were equal (97% and 0.8%, respectively). The occurrence of new Q wave MI (1.3% vs 1.1%, 1996 vs 1997, p=NS), emergency coronary bypass surgery (1% vs 0.6%, 1996 vs 1997, p=NS) and 30-day death rates (0.2% vs 0.5%, 1996 vs 1997, p=NS) were similar. The 6-month restenosis rate was 25% in 1996 and 27% in 1997 (p= NS); the target vessel revascularization rate was 15% in 1996 and 16% in 1997 (p = NS). CONCLUSIONS: Intracoronary stenting showed a high success rate and a low incidence of 30-day occurrence of new major coronary events in both periods, despite the greater angiographic complexity of the patients treated with in 1997. These adverse variables did not have a negative influence at the 6-month clinical and angiographic follow-up, with similar rates of restenosis and ischemia-driven target lesion revascularization rates.
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OBJECTIVE:To verify the influence of moderate- or high-pressure balloon inflation during primary coronary stent implantation for acute myocardial infarction. METHODS: After successful coronary stent implantation, 82 patients were divided into 2 groups according to the last balloon inflation pressure: group 1 (³12 to <16 atm) and group 2 (³16 to 20 atm), each with 41 cases. All patients underwent late coronary angiography. RESULTS: In group 1, the mean stent deployment pressure was 13.58±0.92 atm, and in the group 2 it was 18.15±1.66 atm. Stents implanted with moderate pressures (³12 to <16 atm) had a significantly smaller postprocedural minimal lumen diameter, compared to with those with higher pressure, with lesser acute gain (2.7± 0.4 mm vs 2.9±04 mm; p=0.004), but the late lumen loss (0,9±0,8 mm vs 0,9±0,6 mm) and the restenosis (22% vs. 17.1%) and target-vessel revascularization rates (9.8% vs 7.3%) were similar between the groups. CONCLUSION: During AMI stenting, the use of high pressures (³16 atm) did not cause a measurable improvement in late outcome, either in the late loss, its index, and the net gain, or in clinical and angiographic restenosis rates.
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Reconhecer com precisão indivíduos com maior risco imediato de morte súbita cardíaca (MSC) ainda é uma questão em aberto. A natureza fortuita dos eventos cardiovasculares agudos não parece se adequar ao conhecido modelo de indução de taquicardia/fibrilação ventricular por um gatilho em sincronia a um substrato arritmogênico estático. Quanto ao mecanismo da MSC, uma instabilidade elétrica dinâmica explicaria melhor a raridade da associação simultânea de um gatilho certo a um substrato cardíaco apropriado. Diversos estudos tentaram medir essa instabilidade elétrica cardíaca (ou um equivalente válido) em uma sequência de batimentos cardíacos no ECG. Dentre os mecanismos possíveis podemos citar o prolongamento do QT, dispersão do QT, potenciais tardios, alternância de onda T ou T-wave alternans (TWA), e turbulência da frequência cardíaca. Este artigo se atém em particular ao papel da TWA no panorama atual da estratificação de risco cardíaco. Os achados sobre TWA ainda são heterogêneos, variando de um desempenho prognóstico muito bom até um quase nulo, dependendo da população clínica observada e protocolo clínico usado. Para preencher as atuais lacunas no conhecimento sobre TWA, profissionais médicos e pesquisadores devem explorar melhor as características técnicas das diversas tecnologias disponíveis para a avaliação de TWA e atentar ao fato de que os valores de TWA respondem a diversos outros fatores, além de medicamentos. Informações sobre mecanismos celulares e subcelulares da TWA estão fora do escopo deste artigo, mas são referenciados alguns dos principais trabalhos sobre este tópico, com o intuito de auxiliar no entendimento dos conceitos e fatos cobertos neste artigo.
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O presente trabalho teve por finalidade, verificar a importância das informações obtidas pelo estudo do Teor Relativo de Água dos tecidos das folhas e do Índice Refratométrico do suco celular para o controle da água de irrigação na cultura do tomateiro. Foi instalado um ensaio de verão e outro de inverno, constando cada um de tres tratamentos e sete repetições. A irrigação foi executada pelo método de sulcos de infiltração e as umidades do solo determinadas gravimetricamente. Os respectivos potenciais da água do solo foram calculados com o auxílio da placa de pressão e membrana de pressão. Os tratamentos se referiram a três níveis de potencial da água do solo a .7, 3.0 e 15.0 atm. Os dados obtidos foram utilizados para correlacionar o TRA e o IR com o potencial da água do solo. A análise e resultados obtidos para as condições estudadas, permitiram as conclusões principais: a) a manutenção do potencial da água do solo a níveis elevados proporcionou melhores produções. b) os resultados do TRA correlacionados com os respectivos potenciais da água do solo, proporcionaram um dado útil para o controle da água de irrigação. c) os resultados do IR correlacionados com os respectivos potenciais da água do solo, não ofereceram estimativas consistentes da água de irrigação.
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O presente trabalho buscou estimar os eventuais efeitos de pré-condicionamento fisiológico promovidos, durante o início da germinação das sementes de milho, por ambientes variáveis quanto à disponibilidade de água (0 a -12 atm). Para tanto, os períodos de deficiência eram sucedidos por prazos fixos de 5 dias sem limitações hídricas e comparados com uma testemunha que permaneceu, igualmente, sem restrições quanto à disponibilidade de água durante 5 dias. Os resultados encontrados indicaram que a técnica de pré-condicionamento hídrico das sementes pode, se devidamente adaptada em seus detalhes, propiciar algumas vantagens no desenvolvimento das plântulas delas oriundas. Adicionalmente, o tratamento químico fungicida das sementes, submetidas a pré-condicionamento hídrico, pode não trazer os benefícios esperados às plântulas; há casos isolados, ligados a produção de anormalidades nas estruturas embrionárias, em que o seu efeito é prejudicial.
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Novas espécies em Cerambycinae são descritas do Brasil, Piauí: Compsibidion paragraphycum sp. nov. (Neoibidionini). Em Lamiinae, - do Piauí: Trichohippopsis vestita sp. nov. (Agapanthiini); Oncioderes piauiensis sp. nov. (Onciderini); Cotycicuiara caracolensis sp. nov. (Desmiphorini); Xenofrea peculiaris sp. nov. (Xenofreini); Mariliana bellula sp. nov. (Hemilophini); - da Paraíba: Ataxia arenaria sp. nov. (Pteropliini); Dadoychus atrus sp. nov. (Hemilophini). Novos registros em Cerambycinae para o Piauí: Methia longipennis Martins, 1997 (Methiini); Tropidion sipolisi (Gounelle, 1909), Compsibidion decoratum (Gounelle, 1909), Cycnidolon obliquum Martins, 1969 (Neoibidionini); - para o Ceará: Paranyssicus conspicillatus (Erichson, 1847) (Elaphidiini); Aglaoschema collorata (Napp, 1993) (Compsocerini); - para a Bahia: Stizocera phtisica Gounelle, 1909 (Elaphidiini). Novos registros em Lamiinae para o Piauí: Dolichosybra tubericollis Breuning, 1942 (Apomecynini); Ceiupaba lineata Martins & Galileo, 1998, Cicuiara striata (Bates, 1866), Desmiphora pallida Bates, 1874 (Desmiphorini); Nesozineus apharus Galileo & Martins, 1996, Psapharochrus nigrovittatus (Zajciw, 1969) (Acanthoderini); - para o Ceará: Trichohippopsis rufula Breuning, 1958 (Agapanthiini); Ataxia parva Galileo & Martins, 2011 (Pteropliini); Desmiphora cirrosa Erichson, 1847 (Desmiphorini); - para a Paraíba: Eudesmus rubefactus Bates, 1865 (Onciderini); Laraesima ochreoapicalis Breuning, 1973 (Compsosomatini); Psapharochrus itatiayensis (Melzer, 1935) (Acanthoderini); - para a Bahia: Brasiliosoma tibialis (Breuning, 1948) (Compsosomatini); Adesmus hemispilus (Germar, 1821) (Hemilophini).
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Mice infected with 30 cercariae of Schistosoma mansoni developed portal and septal fibrosis due to the massive and concentrated deposition of eggs in the periportal areas which occurred following the 16th week after infection. The lesion resembled pipe-stem fibrosis seen in human hepatosplenic schistosomiasis in the following characters: portal fibrosis interconnecting portal spaces as well as portal spaces and central canals; portal inflammation; periovular granulomas; vascular obstruction and telangiectasia. The liver parenchyma maintained its normal architecture. Vascular injection techniques with Indian ink and vinylite revealed that the portal system developed numerous dilated collateral venules coming from the large and medium-sized portal branches, about 10 weeks after schistosome infection. The lodging of schistosome eggs into these collaterals resulted in granulomatous inflammation and fibrosis along all the portal tracts, thus forming the pipe-stem lesion. Although not readily demonstrable grossly, the pipe-stem fibrosis of murine schistosomiasis has many similarities with the human lesion and can be considered to have the same basic pathogenesis.
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Portal hypertension is a frequent complication of chronic liver disease, detected not only in schistosomiasis, but also in cirrhosis of any etiology. Vascular alterations in the colonic mucosa are a potential source for acute or chronic bleeding and have been observed in patients with portal hypertension. The purpose of this prospective study was to describe and propose a classification for the vascular alterations of portal hypertension in the colonic mucosa among patients with hepatosplenic schistosomiasis mansoni. One or more alterations of portal colopathy were observed in all patients and they were classified according to their intensity, obeying the classification proposed by the authors. Portal colopathy is an important finding in hepatosplenic schistosomiasis and might be the cause of lower gastrointestinal bleeding in patients with severe portal hypertension.
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Objetivou-se desenvolver geleia tradicional de umbu-cajá, caracterizá-la quanto a parâmetros físicos, químicos, microbiológicos e sensoriais, e avaliar sua estabilidade durante o armazenamento por seis meses em condições ambientais. Para processamento, foram utilizados 44% de polpa diluída de umbu-cajá, 1% de pectina de alto teor de metoxilação (ATM) e 55% de açúcar cristal. A formulação foi submetida à cocção em tacho aberto de aço inoxidável até teor de sólidos solúveis totais de cerca de 68 ªBrix. A geleia foi envasada em recipientes de vidros transparentes, caracterizada e estocada em temperatura e umidade relativa médias de 23,25 ºC e 81%, respectivamente, com acompanhamento por meio de análises físicas e químicas a cada 30 dias de armazenamento. Os resultados da caracterização química evidenciaram produto com elevado teor de carboidratos, baixos conteúdos de cinzas e proteínas e valor calórico de 256 kcal/100g. Não foi verificado contagem dos microorganismos pesquisados (bolores e leveduras, coliformes totais e termotolerantes, Staphylococcus, bactérias mesófilas e Salmonella). Constatou-se alta aceitabilidade, com índices de aceitação superiores a 70% para todos os atributos sensoriais investigados (cor, aparência, aroma, consistência, sabor, doçura e impressão global) e intenção de compra de 67,5%, indicando potencial para industrialização e comercialização. O armazenamento promoveu aumento significativo nos valores de pH, sólidos solúveis totais (SST), relação SST/ATT e firmeza e reduções significativas na acidez total titulável (ATT), atividade de água, luminosidade, intensidades de vermelho e amarelo, croma, ângulo de tonalidade, extrusão e adesividade. Constatou-se tendência à estabilidade dos valores de umidade e de sólidos totais. O processamento do umbu-cajá para elaboração de geleia mostrou-se viável, apresentando-se como mais uma opção de renda para pequenos produtores do semiárido brasileiro.
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Relato de um caso raro de apresentação de infestação por cisticercose do espaço subaracnóide cerebral e intra-raquiano nas regiões cervical e torácica em mulher de 59 anos de idade, com náuseas, sinais de ataxia cerebelar e perda gradual da sensibilidade nas pernas. O diagnóstico foi feito por meio de imagens por ressonância magnética do cérebro e da coluna cérvico-torácica, que evidenciaram a presença de cistos nos espaços subaracnóides. O exame do líquido cefalorraquiano revelou teste imunológico ELISA positivo e elevado nível de proteína (420 mg/dl), indicativo de atividade da doença. Os parasitos foram removidos cirurgicamente pela necessidade de descompressão da medula espinhal torácica. Breve comentário sobre a patogênese da forma cística da cisticercose espinhal intradural-extramedular, aspectos das imagens de ressonância magnética e tratamento foram feitos com base nos achados de revisão da literatura.
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Rendu-Osler-Weber syndrome or hereditary hemorrhagic telangiectasia is an autosomal dominant vascular disease involving multiple systems whose main pathological change is the presence of abnormal arteriovenous communications. Most common symptoms include skin and mucosal telangiectasias, epistaxis, gastrointestinal, pulmonary and intracerebral bleeding. The key imaging finding is the presence of visceral arteriovenous malformations. The diagnosis is based on clinical criteria and can be confirmed by molecular biology techniques. Treatment includes measures for management of epistaxis, as well as surgical excision, radiotherapy and embolization of arteriovenous malformations, with emphasis on endovascular treatment. The present pictorial essay includes a report of three typical cases of this entity and a literature review.
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The catalytic dehydrogenation of ethylbenzene in presence of steam is the main commercial route to produce styrene. The industrial catalysts are potassium- and chromia-doped hematite which show low surface areas leading to bad performance and short life. In order to develop catalysts with high areas, the effect of beryllium on the textural properties and on the catalytic performance of this iron oxide was studied. The influence of the amount of the dopant, the starting material and the calcination temperature were also studied. In sample preparations, iron and beryllium salts (nitrate or sulfate) were hydrolyzed with ammonia and then calcinated. The experiments followed a factorial design with two variables in two levels (Fe/Be= 3 and 7; calcination temperature= 500 and 700ºC). Solids without any dopant were also prepared. Samples were characterized by elemental analysis, infrared spectroscopy, surface area and porosity measurements, X-ray diffraction, DSC and TG. The catalysts were tested in a microreactor at 524ºC and 1 atm, by using a mole ratio of steam/ ethylbenzene=10. The selectivity was measured by monitoring styrene, benzene and toluene formation. It was found that the effect of beryllium on the characteristics of hematite and on its catalytic performance depends on the starting material and on the amount of dopant. Surface areas increased due to the dopant as well as the nature of the precursor; samples produced by beryllium sulfate showed higher areas. Beryllium-doped solids showed a higher catalytic activity when compared to pure hematite, but no significant influence of the anion of starting material was noted. It can be concluded that beryllium acts as both textural and structural promoter. Samples with Fe/Be= 3, heated at 500ºC, lead to the highest conversion and were the most selective. However, catalysts prepared from beryllium sulfate are the most promising to ethylbenzene dehydrogenation due to their high surface area which could lead to a longer life.
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Classical Monte Carlo simulations were carried out on the NPT ensemble at 25°C and 1 atm, aiming to investigate the ability of the TIP4P water model [Jorgensen, Chandrasekhar, Madura, Impey and Klein; J. Chem. Phys., 79 (1983) 926] to reproduce the newest structural picture of liquid water. The results were compared with recent neutron diffraction data [Soper; Bruni and Ricci; J. Chem. Phys., 106 (1997) 247]. The influence of the computational conditions on the thermodynamic and structural results obtained with this model was also analyzed. The findings were compared with the original ones from Jorgensen et al [above-cited reference plus Mol. Phys., 56 (1985) 1381]. It is notice that the thermodynamic results are dependent on the boundary conditions used, whereas the usual radial distribution functions g(O/O(r)) and g(O/H(r)) do not depend on them.