Nefrolitíase em pacientes pediátricos: investigação metabólica e anatômica

Desordens metabólicas são frequentes em pacientes com nefrolitíase pediátrica. OBJETIVOS: Estudar as alterações metabólicas e anatômicas e a análise química dos cálculos encontrados em pacientes da nossa região. MÉTODOS: Este é um estudo retrospectivo em 158 crianças com evidência de formação recente de cálculos, destes apenas 109 concluíram a investigação metabólica. A investigação laboratorial consistiu de duas amostras de urina de 24 horas com dosagem de cálcio, ácido úrico, citrato, oxalato, sódio e creatinina, cistinúria qualitativa, pH urinário seguido de 12 horas de jejum e restrição hídrica, cultura da urina e análise química quando os cálculos foram disponíveis. As técnicas de imagem incluíram ultrassonografia do trato urinário e urografia excretora. RESULTADOS: Em 96,3% das crianças alguma causa foi detectada. A principal alteração metabólica encontrada foi a hipercalciúria (73,4%). Análise química dos cálculos mostrou oxalato de cálcio em 90,9% dos casos. Alterações anatômicas foram encontradas em 18,0% dos pacientes investigados, e a mais frequente foi a duplicação pieloureteral (28,6%). CONCLUSÕES:Hipercalciúria foi a desordem mais encontrada, a alteração anatômica mais comum foi a duplicação pieloureteral e oxalato de cálcio foi o constituinte químico mais frequente. Este trabalho serviu para o conhecimento das características dos pacientes pediátricos portadores de nefrolitíase em nossa região.

Nefroma mesoblástico congênito subtipo celular: relato de caso

INTRODUÇÃO: Nefroma Mesoblástico Con-gênito é uma rara neoplasia renal pediátrica. Apresenta dois subtipos histológicos, clássico e celular, sendo o último de pior prognóstico e responsável por aproximadamente dois terços dos casos. Esse tumor ainda é um desafio diagnóstico aos patologistas devido à similaridade com outras neoplasias pediátricas renais mais frequentes. RELATO DO CASO: Criança do gênero feminino, 2 anos e 9 meses de idade, foi encaminhada a serviço médico com referência em oncologia apresentando massa renal à esquerda. Após nefrectomia, o estudo do espécime mostrou, macroscopicamente, extensa área tumoral granular, brancoacinzentada, ocupando aproximadamente todo o rim, invadindo seio renal, cápsula e gordura perirrenal, com áreas de hemorragia e necrose. Histologicamente, caracterizava-se pela presença de células fusiformes e mitoses, sem atipias celulares. O diagnóstico foi de Nefroma Mesoblástico Congênito subtipo celular e a paciente foi submetida a quimioterapia. Durante o primeiro ano de tratamento, houve recidiva do tumor, apresentando-se irressecável e sem resposta a nova quimioterapia. A paciente foi a óbito aos 4 anos de idade. DISCUSSÃO: O subtipo celular do nefroma mesoblástico tende a ser mais agressivo, apresentando uma taxa de sobrevivência de 85%, comparada com 100% para a variante clássica. Geralmente, a recorrência ocorre no primeiro ano de tratamento, principalmente quando o subtipo é o celular.

Em memória: professor José Silvério Santos Diniz (1935-2011)

Em 23 de maio de 2011, faleceu o Professor José Silvério Santos Diniz, um dos expoentes da Nefrologia Pediátrica brasileira. Este editorial descreve de forma sumária a trajetória desse grande professor, médico e pesquisador de nosso País.

Exames de imagem na avaliação de anomalias urológicas em lactentes com hidronefrose fetal: avanços e controvérsias

Avanços recentes no diagnóstico pré-natal têm permitido o aprimoramento da detecção e o manejo das anormalidades do trato urinário. A ultrassonografia pré-natal permite o reconhecimento de anormalidades urológicas que somente seriam identificadas tardiamente, após o aparecimento de sintomas ou complicações. A uretrocistografia miccional pode ser reservada para casos selecionados. Exames de medicina nuclear devem ser realizados em casos de hidronefrose moderada e grave. O estudo consistiu de uma revisão da literatura atual sobre a abordagem pós-natal da hidronefrose fetal. Os dados obtidos foram confrontados com a experiência da Unidade de Nefrologia Pediátrica do HC/UFMG na conduta e no seguimento de crianças com diagnóstico de uropatias detectadas na investigação de hidronefrose fetal.

Confiabilidade da tradução da versão brasileira do questionário PedsQL - DREA para avaliação da qualidade de vida de crianças e adolescentes

ResumoObjetivo:Avaliar a confiabilidade da tradução e adaptação cultural do questionário Pediatric Quality of Life Inventory (Peds- QLTM) - Doença Renal em Estágio Avançado (DREA) - versão 3.0 - relato das crianças/adolescentes e relato dos pais para avaliação da Qualidade de Vida Relacionada à Saúde (QRVS) de crianças brasileiras portadoras de DREA.Método:Utilizou-se a metodologia proposta pelos autores da versão original dos questionários, por meio da administração dos mesmos a um grupo de 24 crianças e adolescentes portadores de DREA em acompanhamento na Unidade de Nefrologia Pediátrica do Instituto da Criança - HCFMUSP e 32 cuidadores primários (CP).Resultados:A análise estatística inicial dos sete domínios do questionário resultou em alfa de Cronbach entre 0,39 e 0,89. Os domínios que apresentaram valores inferiores a 0,5 foram recalculados separando-os por faixas etárias, o que resultou em elevação do alfa de Cronbach, demonstrando a influência da faixa etária na percepção da qualidade de vida, no paciente portador de DREA. A avaliação geral do alfa de Cronbach, todavia, apontou 0,81 e 0,71 para os questionários destinados aos relatos dos pacientes e dos CP, respectivamente, demonstrando uma boa consistência interna.Conclusão:A versão brasileira do questionário é válida, confiável e útil na mensuração da QVRS das crianças e dos adolescentes com DREA, segundo os relatos dos pacientes e dos CP.