Evolução da função renal na fase aguda do infarto do miocárdio como fator prognóstico de eventos na fase intra-hospitalar e em um ano de seguimento

OBJETIVO: Analisar o papel da disfunção renal na internação ou durante a evolução nos pacientes com infarto agudo do miocárdio (IAM). MÉTODOS: Foram avaliados 274 pacientes com IAM, entre janeiro de 2000 e dezembro de 2001. A função renal foi monitorada com a dosagem de creatinina (Cr) na internação e o valor pico durante a hospitalização. O clearance de creatinina (ClCr) foi calculado pela fórmula de Cockcroft & Gault. Foi avaliada a morbidade e mortalidade intra-hospitalar e após um ano do evento. RESULTADOS: A média de idade foi 62,2 ± 13,5 anos e 73% eram do sexo masculino. A função renal esteve mais reduzida nos homens, em pacientes com hipertensão arterial sistêmica e cirurgia de revascularização prévia. A análise multivariada revelou aumento da mortalidade intra-hospitalar relacionada com a elevação nos níveis pico de Cr (OR:1,18 95% IC:1,18-2,77 p = 0,006), com o decréscimo no ClCr inicial (OR:0,96 95% IC:0,93-0,99 p = 0,025) e no ClCr pico (OR:0,96 95% IC:0,92-0,99 p = 0,023). A diferença percentual entre o ClCr inicial e o menor ClCr atingido também indicou maior mortalidade (OR:1,04 95% IC:1,00-1,07 p = 0,033). A piora da função renal não alterou a morbidade e mortalidade em um ano. CONCLUSÃO: Disfunção renal na internação, e sua deterioração durante a hospitalização, mostrou ser um importante marcador prognóstico de pior evolução imediata.

Análise da dispersão do intervalo QT em pacientes com infarto agudo do miocárdio: efeito da reperfusão coronariana

OBJETIVO: Estudar o efeito da reperfusão precoce da artéria relacionada ao infarto sobre a dispersão do intervalo QT(deltaQT), e seu valor como marcador de reperfusão coronária e de arritmias ventriculares. MÉTODOS: Foram avaliados 106 pacientes com reperfusão (CR) e 48 pacientes sem reperfusão (SR) que receberam terapia trombolítica na fase aguda do infarto. Foram analisados os eletrocardiogramas realizados na admissão e no 4º dia de evolução. A deltaQT, definido como a diferença entre o maior e o menor intervalo QT, foram medidos no ECG de 12 derivações. RESULTADOS: Na evolução do grupo com reperfusão, houve redução significativa da deltaQT de 89,66±20,47ms para 70,95±21,65ms (p<0,001). Por outro lado, no grupo sem reperfusão, houve aumento significativo da deltaQT de 81,27±20,52ms para 91,85±24,66ms (p<0,001). Análise de regressão logística demonstrou que a magnitude de redução entre a deltaQT pré e pós-trombólise foi o fator independente que identificou mais efetivamente a reperfusão coronária (OR 1,045, p<0,0001; IC 95%). Não houve diferença significativa das medidas de dispersão quando comparados os pacientes que apresentaram arritmias ventriculares nas primeiras 48 h com aqueles sem arritmias. CONCLUSÃO: Esse estudo mostra que a deltaQT reduz significativamente em pacientes com infarto agudo do miocárdio submetidos à trombólise com sucesso, aumentando nos pacientes que evoluem com a artéria fechada. A redução deltaQT entre a situação pré e pós-trombólise foi fator preditor de reperfusão coronária nesses pacientes, não apresentando correlação com arritmias ventriculares.

Lupus eritematoso sistêmico: novo fator de risco para aterosclerose?

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de eventos cardiovasculares (ECV) secundários à aterosclerose em pacientes com lupus eritematoso sistêmico (LES) e correlacioná-los aos tradicionais fatores de risco, tempo de doença e drogas utilizadas na terapia. MÉTODOS: Estudo retrospectivo através da coleta e análise dos dados contidos nos prontuários de pacientes com diagnóstico confirmado há no mínimo dois anos e seguidos desde 1992. Foram considerados ECV: angina do peito (AP), IAM e acidente vascular cerebral (AVC) de causa não relacionada à atividade do LES. Foram computados os fatores de risco para aterosclerose e dados sobre tratamento. RESULTADOS: Foram analisados 71 prontuários. A média de idade dos pacientes foi de 34,2±12,7 anos; 68 mulheres e três homens; 58 caucasóides (81,6%). Dez (14,08%) apresentaram ECV. Os pacientes nos quais os eventos cardiovasculares foram observados apresentavam idade mais elevada (42,7 vs 32,8 anos p=0,0021) e maior tempo de doença (10,8 vs 7,2 anos p=0,011). Os tradicionais fatores de risco, as doses diárias e cumulativas de esteróides, imunossupressores e antimaláricos não apresentaram diferença estatística significante entre pacientes que apresentaram ou não ECV. CONCLUSÃO: A prevalência de secundários à aterosclerose no LES foi semelhante ao da literatura, 14,08%. Os tradicionais fatores de risco não mostraram associação com a ocorrência ou não de ECV no LES. Os pacientes nos quais os eventos cardiovasculares foram observados apresentavam idade mais elevada e maior tempo de doença. É precoce estabelecer-se que o LES possa ser um fator independente no desenvolvimento da aterosclerose.

Estudos hemodinâmicos e da função endotelial em porcas saudáveis após injeção em bolus endovenoso de azul de metileno

OBJETIVO: Benefícios clínicos obtidos pelo azul de metileno (AM) no tratamento da vasoplegia induzida pela ação do óxido nítrico (NO) têm sido relatados na sepse, na síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SIRS) em cirurgia cardíaca e no choque anafilático, mas a sua segurança é muitas vezes questionada, principalmente relacionada aos seus efeitos hemodinâmicos e à possibilidade de causar disfunção endotelial. O objetivo deste estudo foi examinar os efeitos hemodinâmicos e a função endotelial da infusão endovenosa in vivo do AM em porcos. MÉTODOS: O protocolo de estudo incluiu dois grupos experimentais de porcas fêmeas: Grupo I (Controle) - os animais (n = 6) não receberam AM; Grupo II (AM) - os animais receberam 3 mg/kg de AM em forma de bolus endovenoso. Após quinze minutos de registro dos parâmetros hemodinâmicos os animais foram sacrificados por exsangüinação, e os estudos in vitro foram conduzidos usando segmentos de artérias coronária, hepática, mesentérica superior, renal, para determinar o efeito do AM na função endotelial relacionada com a liberação de NO. Mediu-se também o NO plasmático nos dois grupos experimentais. RESULTADOS: Os resultados obtidos no presente estudo foram: 1) a infusão endovenosa de AM (3,0 mg/kg) não causou nenhuma alteração hemodinâmica significativa; 2) os valores absolutos e porcentuais e nitrito/nitrato plasmático (NOx) não apresentaram diferenças nos dois grupos experimentais; 3) o estudo in vitro dos segmentos arteriais (coronária, hepática, renal e mesentérica superior) não apresentou disfunção endotelial nos dois grupos. Os resultados sugerem que a injeção endovenosa de AM é segura. Esse dado concorda com dados clínicos no qual o AM foi utilizado para tratar a síndrome vasoplégica após circulação extracorpórea, síndrome da resposta infamatória sistêmica (SIRS) e anafilaxia. Os resultados não foram inesperados porque os animais não apresentavam vasoplegia, não se esperando que a inibição da guanilatociclase tenha algum efeito. CONCLUSÃO: A infusão em bolus endovenoso in vivo na dose investigada (3 mg/kg) não causou alterações hemodinâmicas e comprometimento da liberação in vitro de NO.

Papel relativo da remodelação geométrica do ventrículo esquerdo, morfológica e funcional do miocárdio na transição da hipertrofia compensada para a falência cardíaca em ratos com estenose aórtica supravalvar

OBJETIVO: Avaliar a contribuição relativa da remodelação geométrica do ventrículo esquerdo (VE) e das alterações morfológicas e funcionais do miocárdio, em ratos com estenose aórtica supravalvar (EAS), na fase de transição da hipertrofia compensada para a insuficiência cardíaca congestiva (ICC). MÉTODOS: Vinte e uma semanas após a indução da EAS os ratos foram classificados como controles (GC,n=13), não portadores (GE,n=11) ou portadores de insuficiência cardíaca congestiva (GE-IC,n=12).Todos os grupos foram avaliados com estudo ecocardiográfico, hemodinâmico e morfológico do miocárdio. RESULTADOS: Vinte e uma semanas após EAS: índice de massa (GE-IC>GE>GC,p<0.05); pressão sistólica: (GE-IC = GE>GC, p<0,05); pressão diastólica: (GE-IC>GE>GC, p<0,05); estresse meridional sistólico e diastólico: (GE-IC>GE>GC,p<0.05); área de secção dos miócitos: (GE-IC>GE>GC, p<0,05) e conteúdo de hidroxiprolina: (GE-IC>GE>GC, p<0,05) do VE. No grupo GE-IC o remodelamento geométrico do VE foi caracterizado por aumento significante das dimensões e espessura relativa da parede normal (remodelamento excêntrico) enquanto que o grupo GE apresentou remodelamento concêntrico. Os índices de desempenho do VE do grupo GE-IC foram significantemente menores que do grupo GE. CONCLUSÃO: Os grupos GE-IC e GE diferiram primariamente no processo de remodelação geométrica do VE e estrutural do miocárdio que estabeleceu um estado cronicamente compensado no grupo GE e precipitou a ICC no grupo GE-IC na vigência de graus equivalentes de comprometimento da contratilidade. Neste modelo experimental a fase de transição da hipertrofia compensada para a ICC está mais estreitamente relacionada com o remodelamento geométrico adverso do VE e estrutural do miocárdio do que com o grau de comprometimento da contratilidade.

Qualidade de vida de pacientes hipertensos em tratamento ambulatorial

FUNDAMENTO: As doenças cardiovasculares são principal causa de mortalidade na população brasileira, sendo a hipertensão arterial (HA) de maior prevalência. A terapêutica para o tratamento da HA é cada vez maior e sabe-se que melhora a sobrevida dos pacientes, porém questiona-se a melhora na qualidade de vida (QV) do paciente hipertenso após tratamento. OBJETIVO: Comparar aspectos relacionados à QV de pacientes hipertensos em tratamento. MÉTODOS: Foram estudados 100 pacientes hipertensos; 46 aderidos a um esquema de tratamento padrão (grupo A) e 54 (grupo B controle) que iniciariam este esquema. Colheu-se dados clínicos e sócio-demográficos, realizou-se questões com enfoque na sexualidade, auto-percepção da QV, número e tipo de medicamentos utilizados e sua interferência na vida sexual e aplicou-se o questionário SF-36. Submeteram-se os resultados à análise estatística comparativa utilizando-se testes: t de Student, qui-quadrado, coeficiente de correlação de Pearson e Tukey. RESULTADOS: Não houve diferença estatística entre os grupos para nenhum domínio do SF-36. Houve associação entre a questão da auto-percepção da QV e os domínios do SF-36, exceto nos aspectos emocionais. Na questão com enfoque na sexualidade, encontrou-se diferença quanto à QV sexual entre os grupos, sendo menos satisfatória para o grupo A. CONCLUSÃO: Quando aplicado o SF-36, não detectou-se modificações na QV entre os grupos por tratar-se de doença crônica assintomática. Este questionário não avaliou adequadamente os aspectos emocionais dos hipertensos na nossa casuística com grande variabilidade comportamental. A QV sexual foi menos satisfatória no grupo A, entretanto não encontrou-se relacionada ao número e tipo da medicação anti-hipertensiva utilizada.

Valor preditivo da mieloperoxidase na identificação de pacientes de alto risco admitidos por dor torácica aguda

FUNDAMENTO: A mieloperoxidase (MPO) é uma enzima intensamente expressa diante da ativação leucocitária, com múltiplas ações aterogênicas, incluindo a oxidação do colesterol (LDL), e relacionada à instabilização da placa aterosclerótica. É preditora de eventos adversos em indivíduos sadios, coronariopatas ou em investigação de dor torácica. OBJETIVO: Analisar a contribuição da MPO na identificação de pacientes com dor torácica aguda, eletrocardiograma (ECG) sem elevação de segmento ST e com alto risco para eventos adversos intra-hospitalares. MÉTODOS: O nível sérico da MPO foi mensurado na admissão de pacientes com dor torácica aguda, ECG sem elevação de segmento ST e submetidos a protocolo estruturado de investigação. RESULTADOS: De uma coorte de 140 pacientes, 49 (35%) receberam o diagnóstico de síndrome coronariana aguda, tendo sido estabelecido diagnóstico de infarto agudo do miocárdio (troponina I > 1,0 ng/ml) sem elevação de ST em 13 pacientes (9,3%). O melhor ponto de discriminação da MPO para infarto agudo do miocárdio foi identificado em > 100 pM pela curva ROC (AUC = 0,662; IC 95% = 0,532-0,793), que demonstrou elevada sensibilidade (92,3%) e elevado valor preditivo negativo (98,1%), embora com baixa especificidade (40,2%). Na análise multivariada, a MPO mostrou-se a única variável independente para o diagnóstico de infarto agudo do miocárdio em evolução, com razão de chance de 8,04 (p = 0,048). CONCLUSÃO: Em pacientes com dor torácica aguda e sem elevação de ST, a MPO admissional elevada é importante ferramenta preditiva de eventos adversos intra-hospitalares, com razão de chance de oito vezes para o diagnóstico de infarto agudo do miocárdio.

Níveis séricos de interleucina-6 (IL-6), interleucina-18 (IL-18) e proteína C reativa (PCR) na síndrome coronariana aguda sem supradesnivelamento do ST em pacientes com diabete tipo 2

FUNDAMENTO: A aterosclerose é uma doença inflamatória e níveis séricos de marcadores inflamatórios, como a interleucina 6 (IL-6), interleucina-18 (IL-18) e proteína C reativa (PCR), são utilizados para avaliação de pacientes em quadros de coronariopatia. No paciente com diabete do tipo 2, a aterosclerose está relacionada a um maior número de eventos como infarto e morte, quando comparado aos pacientes sem diabete. OBJETIVO: Avaliar a resposta inflamatória nos pacientes com diabete e eventos agudos de instabilidade coronariana. MÉTODOS: Selecionamos primariamente dois grupos de pacientes. O primeiro grupo foi composto por pacientes ambulatoriais diabéticos com angina estável (D-SCC) e presença de coronariopatia ao estudo coronariográfico (n = 36). O segundo grupo foi composto por pacientes diabéticos atendidos no pronto-socorro com quadro de síndrome coronariana aguda (D-SCA) sem supradesnivelamento do ST (n = 38). Como controle, foram utilizados pacientes sem diabete com SCA (n = 22) e SCC (n = 16). As concentrações séricas de PCR, IL-6 e IL-18 foram determinadas pelas técnicas de nefelometria (PCR) e ELISA (IL-6 e IL-18). RESULTADOS: Níveis mais elevados de IL-6 foram observados em pacientes com ou sem diabete e SCA em relação ao grupo com SCC. Por sua vez, pacientes com diabete e SCA apresentaram concentrações maiores de PCR em comparação aos outros grupos. Os níveis séricos de IL-18 não diferiram significativamente entre os pacientes estudados. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos sugerem uma maior atividade inflamatória no paciente com quadro de instabilidade coronariana. Essa atividade inflamatória, medida pela PCR, parece ser ainda mais intensa no paciente com diabete.

Dosagem de microalbuminúria em hipertensos e em pacientes portadores de doença coronariana

FUNDAMENTO: A taxa normal de excreção de albumina em 24 horas é de 20 mg. A taxa persistente de 30 a 300 mg/dia é chamada de microalbuminúria (MA) e está relacionada com maior prevalência de doença cardiovascular. OBJETIVO: Determinar a prevalência de microalbuminúria em um grupo de hipertensos e em um grupo de portadores de doença coronariana; e determinar a relação da presença de microalbuminúria com hipertensão arterial, diabete melitus, dislipidemia, tabagismo e obesidade. MÉTODOS:: Determinamos a presença de microalbuminúria num grupo de hipertensos (73 indivíduos) e num grupo de coronariopatas (39 indivíduos), e comparamos com um grupo-controle (43 indivíduos). Considerou-se como microalbuminúria a relação albumina/creatinina maior que 30 e menor que 300 em amostra isolada de urina matinal. Na análise estatística, foram utilizados os testes do qui-quadrado e o teste exato de Fisher. RESULTADOS: A microalbuminúria esteve presente em 9,5% dos hipertensos, em 33% dos coronariopatas e não esteve presente em nenhum indivíduo do grupo-controle. Ao analisar a ocorrência de microalbuminúria segundo os diversos parâmetros clínicos, independentemente do grupo a que pertenciam, verificamos correlação estatisticamente significativa com idade, diabete e dislipidemia. CONCLUSÃO: 1) A prevalência de microalbuminúria em indivíduos hipertensos é elevada, sendo ainda mais elevada em portadores de doença coronariana; 2) existe correlação da presença de microalbuminúria com idade, diabete e dislipidemia.

Avaliação da flexibilidade: valores normativos do flexiteste dos 5 aos 91 anos de idade

FUNDAMENTO: O exercício físico é um instrumento de promoção de saúde e sua prescrição deve ser baseada em evidências científicas. A flexibilidade é um dos principais componentes da aptidão física, está relacionada ao desempenho e à saúde, e é definida como a amplitude máxima passiva fisiológica de um dado movimento articular. Considerando sua especificidade, a avaliação da flexibilidade deve contemplar diversos movimentos. Introduzido em 1980 e com a publicação de mapas redesenhados em 1986, o Flexiteste consiste na avaliação da mobilidade em uma escala de 0 a 4. Pela soma dos resultados da mobilidade de cada um dos vinte movimentos articulares testados, é possível obter um escore global denominado Flexíndice. OBJETIVO: Apresentar valores normativos atualizados do Flexiteste. MÉTODOS: Este trabalho baseia-se em dados de 4.711 indivíduos não-atletas (2.943 homens e 1.768 mulheres) com idade entre 5 e 91 anos. Todos os dados foram colhidos por avaliadores experientes e cerca de 70% deles pelo próprio autor do método. RESULTADOS: Considerando a distribuição não-paramétrica e a heterocedasticidade dos dados, optou-se por trabalhar com tabela de percentis para faixas etárias separadas por gêneros. O Flexíndice diminui com a idade, e os resultados femininos medianos são superiores aos masculinos para a mesma idade desde a infância, o que se acentua com o desenvolvimento físico e, posteriormente, com o envelhecimento. CONCLUSÃO: Esses dados normativos contribuem para o melhor conhecimento do comportamento da flexibilidade com a idade e o gênero, e favorecerão os profissionais que avaliam a flexibilidade na sua prática profissional.

Tratamento cirúrgico de paciente adulto com origem anômala da artéria interventricular anterior do tronco da artéria pulmonar

Das cardiopatias congênitas, a origem anômala da artéria interventricular anterior apresenta incidência de 1:300.000, com alta mortalidade até o primeiro ano de vida, mas que na presença de boa circulação colateral para a artéria relacionada à anomalia, pode manter o paciente assintomático até a vida adulta. Relatamos o caso, raro, de um paciente de 43 anos, oligossintomático e com função ventricular normal que apresentava essa doença e foi submetido a tratamento cirúrgico sem circulação extracorpórea.

Hiperpotassemia na vigência de espironolactona em pacientes com insuficiência cardíaca descompensada

FUNDAMENTO: A incidência de hiperpotassemia relacionada à espironolactona é baixa na insuficiência cardíaca estável, entretanto não foi estudada durante a descompensação. OBJETIVO: Avaliar a influência da espironolactona na insuficiência cardíaca descompensada sobre o potássio sérico. MÉTODOS: Em um estudo de coorte, selecionamos pacientes hospitalizados por descompensação da insuficiência cardíaca, FEVE < 0,45 e potássio sérico entre 3,5 e 5,5 mEq/l. Os pacientes foram divididos segundo o uso da espironolactona (grupo E) ou não (grupo C). O desfecho foi aumento do potássio (> 6,0 mEq/l) e uso de poliestireno de cálcio. Realizou-se a análise multivariada pela regressão logística, e p < 0,05 foi considerado significante. RESULTADOS: Foram estudados 186 pacientes (grupo E: 56; grupo C: 130), FEVE 0,25, idade 55,5 anos e 65,2% de homens. A incidência de hiperpotassemia foi de 10,7% no grupo E e de 5,4% no grupo C (p = 0,862). A análise multivariada mostrou que a uréia sérica > 60,5 mg/dl, durante a internação, apresenta risco relativo de 9,6 (IC 95% 8,03 - 11,20; p = 0,005) para a ocorrência de hiperpotassemia. CONCLUSÃO: A incidência de hiperpotassemia foi duas vezes maior com espironolactona, mas não estatisticamente significante. Elevação da uréia foi associada à hiperpotassemia. Estudos randomizados são necessários para esclarecer o assunto.

Fatores de risco cardiovascular em adolescentes com diferentes níveis de gasto energético

FUNDAMENTO: A inatividade física na adolescência está relacionada com o acúmulo de gordura corporal, o que aparentemente pode aumentar a probabilidade do surgimento e desenvolvimento das alterações metabólicas. OBJETIVO: Verificar a predisposição dos fatores de risco para doenças cardiovasculares em adolescentes com diferentes níveis de gasto energético. MÉTODOS: Foram selecionados 108 rapazes e 132 moças, com idades entre 12 e 17 anos. O gasto energético diário foi obtido pelo questionário proposto por Bouchard e cols. Previamente dividiu-se amostra através dos quartis de gasto energético (kcal/kg/dia) para composição dos grupos: sedentário (GS), moderadamente ativo (GM) e ativo (GA). Para avaliar as concentrações de colesterol total (CT), HDL-C e triglicérides (TG), utilizou-se o método enzimático-colorimétrico. O LDL-C foi calculado pela fórmula de Friedewald e cols. Para análise estatística utilizou-se a análise de variância de um fator, adotando p<0,05. RESULTADOS: Para o sexo masculino, foram encontradas diferenças significativas entre os grupos na variável CT (mg/dl), sendo o GA (121,56±19,15) diferente do GM (142,70±27,65) e do GS (145,63±36,54), assim como o GM diferiu do GS (F=3,70 e p=0,03). Para a variável TG (mg/dl), o GA (65,69±18,95) diferiu-se do GM (82,25±33,73) e do GS (97,44±45,95), assim como o GM diferiu do GS (F=3,40 e p=0,04). Para o sexo feminino não foram encontradas diferenças significativas em razão do gasto energético diário. CONCLUSÃO: Os rapazes mais ativos apresentam menores concentrações de CT e TG quando comparados aos seus pares moderadamente ativos e sedentários.

Preditores de mudança na qualidade de vida após um evento coronariano agudo

FUNDAMENTO: A verificação de desfechos complementares torna-se relevante para os pacientes com instabilização da doença coronariana e tratamento farmacológico crônico. OBJETIVO: Identificar preditores de melhora na qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes com síndrome coronariana aguda (SCASST) sem supradesnivelamento. MÉTODOS: Pacientes consecutivamente internados em um hospital de referência cardiológica foram prospectivamente avaliados com o Seattle Angina Questionnaire (SAQ) na internação e em seis meses. O desfecho analisado foi a variação do escore SAQ - qualidade de vida, resultante da diferença entre o escore em seis meses e o da internação. Verificaram-se as características demográficas, clínicas e terapêuticas associadas à melhora da qualidade de vida (análise univariada), assim como seus preditores (multivariada). RESULTADOS: Os hipertensos apresentaram uma variação do escore SAQ - qualidade de vida menor quando comparados aos não-hipertensos [8,3(0-25) vs 16,6(0-33,3); P=0,05], assim como pacientes com dislipidemia, quando comparados aos não-dislipidêmicos [8,3(0-25) vs 16,6(0-33,3); P=0,02]. Pacientes com angina instável apresentaram uma variação maior no escore em relação aos pacientes com infarto agudo do miocárdio (IAM) sem supradesnivelamento de ST [16,6(0-33,3) vs 8,3(-8,3-25); P=0,03]. Ajustada para as características clínicas e demográficas, a revascularização do miocárdio em até 30 dias após a SCASST, está associada com maior variação no escore SAQ - qualidade de vida (+8,47 pontos; P=0,005) e, a dislipidemia com piora (-7,2 pontos; P=0,01). CONCLUSÃO: A revascularização miocárdica está associada à melhora da qualidade de vida relacionada à saúde, mais pronunciada naqueles pacientes submetidos à cirurgia. A dislipidemia está associada à piora desse desfecho em seis meses.

Transposição corrigida das grandes artérias: apresentação clínica tardia, na quinta década de vida

A transposição corrigida das grandes artérias, cardiopatia congênita rara, está relacionada a maior incidência de complicações cardiológicas. Reportamos um caso no qual a apresentação clínica da doença ocorreu apenas na quinta década de vida, com insuficiência tricúspide, ocasião em que a paciente foi submetida a troca valvar.