Aspectos endoscópicos no diagnóstico de doenças que acometem o íleo terminal

O íleo compreende cerca de 3/5 distais do intestino delgado, sendo responsável pela digestão e absorção de alimentos. O diagnóstico de doenças que afetam esse segmento pode ser feito por meio de avaliação clínica e exames complementares. A colonoscopia, além da possibilidade de análise macroscópica, permite realização de biópsias para avaliação histológica. Apenas três publicações sobre a descrição das características endoscópicas do íleo terminal foram encontradas na literatura. Ainda assim, não foram encontradas descrições ou classificação em publicações que mencionavam o aspecto endoscópico do íleo terminal, sendo reportados apenas como íleo normal. Isso reforça a idéia do desconhecimento ou não aceitação dessas pela comunidade científica. Os aspectos endoscópicos desse segmento, quando afetado por diversas doenças variam de íleo endoscopicamente normal a casos que o exame macroscópico demonstra características especificas dessas doenças. Nesse estudo, existem dúvidas quanto à necessidade de biópsias desse segmento em pacientes com ileoscopia normal. Além disso, foram encontrados poucos estudos com critérios para caracterização macro e microscópica do íleo.

Sarcoma epitelióide: aspectos clínicos, fatores prognósticos e sobrevida

OBJETIVO: Descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos, o tratamento e o prognóstico dos pacientes com sarcoma epitelióide. MÉTODOS: Revisão do prontuário de 25 pacientes matriculados no INCA com o diagnóstico de sarcoma epitelióide, no período de 05 de junho de 1987 à 15 de julho de 2005. RESULTADOS: A idade mediana foi de 33 anos, variando de 10 à 70 anos. A localização primária mais freqüente foi os membros superiores em doze casos (48%). O tamanho do tumor foi descrito em 19 casos e a mediana foi de 5cm, variando de 1,5 à 15cm. A cirurgia foi realizada em dezessete pacientes com onze amputações. As margens cirúrgicas estavam livres em quinze pacientes, comprometidas em três e em sete não foram relatadas. Seis receberam tratamento com algum tipo de quimioterapia e quatorze receberam tratamento com radioterapia com dose mediana de 46,5Gy. Recidiva local ocorreu em treze casos (52%). Recidiva nodal foi diagnosticada em nove pacientes (36%). Metástase pulmonar foi diagnosticada em sete pacientes (28%). Seis pacientes realizaram o tratamento oncológico na sua totalidade no INCA. Atualmente doze estão vivos sem doença, dois estão vivos com doença e onze pacientes foram a óbito. CONCLUSÃO: O sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles que apresenta alta taxa de recidiva local, regional e metástase à distância. Incide principalmente nas extremidades de pacientes jovens. O tratamento cirúrgico consiste em ressecção alargada com margens livres.

Cisto mesentérico: aspectos clínicos e anátomopatológicos

OBJETIVO: Discutir aspectos epidemiológicos, clínicos, anátomo-patológicos e terapêuticos de cistos mesentéricos atendidos em hospitais do Estado de Sergipe. MÉTODOS: Estudo observacional, descritivo e transversal, consistindo de um levantamento de uma série de casos de cistos mesentéricos, nos arquivos do Laboratório de Patologia da Universidade Federal de Sergipe no período de 1995 a 2007. Revisaram-se os prontuários dos pacientes para coleta de dados: gênero, idade, quadro clínico, exames complementares e abordagem terapêutica. RESULTADOS: Foram encontrados 18 casos de cistos mesentéricos. O gênero predominante foi o feminino (72,2%). A média de idade dos pacientes ao diagnóstico foi de 30,48 anos. Os sintomas mais freqüentes foram dor e massa abdominal. A ultra-sonografia de abdome, realizada em todos os pacientes, não foi conclusiva em metade dos casos. Tomografia computadorizada de abdome com contraste foi realizada em seis casos, sendo a tumoração cística bem evidenciada em todos estes. Quanto ao tipo histopatológico foram encontrados oito linfangiomas, oito cistos mesoteliais, um cisto hemorrágico em organização e um cisto mucinoso. O tratamento cirúrgico foi empregado em todos os casos. Hemorragia intracística foi a principal complicação apresentada, ocorrendo em três casos. CONCLUSÃO: Os cistos mesentéricos apresentaram-se clinicamente com sintomas inespecíficos e pouco sintomáticos. Quanto ao diagnóstico, a tomografia computadorizada mostrou ser mais efetiva que a ultrassonografia. Linfangiomas e mesoteliomas foram encontrados em proporções iguais. A ressecção completa do cisto foi o tratamento de eleição e não houve óbitos no pós-operatório.

Comportamento da função pulmonar, força muscular respiratória e qualidade de vida em pacientes submetidos às toracotomias eletivas

OBJETIVO: Avaliar o comportamento da função pulmonar, força muscular respiratória e qualidade de vida no pré e pós-operatório de pacientes submetidos às toracotomias eletivas. MÉTODOS: Foram avaliados 19 pacientes submetidos à toracotomia eletiva para obtenção dos parâmetros: capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), pressão inspiratória máxima (PImax), pressão expiratória máxima (PEmax) e qualidade de vida mediante aplicação do questionário SF-36. Os exames foram realizados no pré-operatório, 2°, 10°, 15°, 30° e 60° dia de pós-operatório. Foram feitas análises de normalidade dos dados utilizando-se o teste de Shapiro-Wilk, análise descritiva das variáveis de estudo, bem como, análise de variância com comparações múltiplas utilizando-se os testes ANOVA e Friedman, com valor de p <0,05. RESULTADOS: Houve significativa redução nas variáveis espirométricas e nas pressões respiratórias máximas no 2° pós-operatório. CVF retornou aos valores pré-operatórios entre o 15° e o 30° pós-operatório, enquanto que VEF1 retornou entre o 10° e 15°. PImax e PEmax retornam aos valores pré-operatórios entre o 10° e 15° pós-operatório. Houve redução da qualidade de vida nos domínios capacidade funcional e aspectos físicos, que retornaram aos valores pré-operatórios em até dois meses após o procedimento cirúrgico. CONCLUSÃO: Foi verificada significativa redução na função pulmonar e na força muscular respiratória, que retornaram aos valores basais em até 30 dias após o procedimento cirúrgico. Houve queda na qualidade de vida, que persistiu por até 60 dias após a operação.

Diabetes e gravidez: aspectos clínicos e perinatais

Durante a gestação, as pacientes que não se ajustam às alterações metabólicas próprias da gravidez e aquelas com alterações prévias no metabolismo dos carboidratos apresentam um aumento significativo da morbimortalidade perinatal. Visando contribuir para o aperfeiçoamento da conduta pré-natal na gestante diabética, os autores estudaram retrospectivamente 60 casos de gravidez associada ao diabetes, atendidos no Departamento de Ginecologia e Obstetrícia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo. A amostra estudada foi dividida em dois grupos: com controle pré-natal segundo o protocolo para a gestante diabética e encaminhadas ao Serviço para resolução da gravidez. No grupo com pré-natal adequado não ocorreram óbitos fetais ou neonatais e as complicações neonatais observadas estiveram associadas principalmente com a prematuridade. No grupo encaminhado para resolução e sem seguimento pré-natal adequado foram diagnosticados 3 casos de malformação fetal múltipla, 1 caso de hipoglicemia neonatal grave, 3 casos de prematuridade, 1 caso de retardo de crescimento intra-uterino, 1 caso de macrossomia fetal e ainda um caso de óbito neonatal. A comparação entre os grupos estudados demonstra claramente os benefícios do controle pré-natal adequado para a gestante diabética e expõe também a necessidade de uma maior integração entre a rede periférica regional e os centros de atenção terciária, permitindo o diagnóstico e o encaminhamento precoce de todos os casos de gestação complicada pelo diabetes.

Aspectos clínicos e metabólicos de mulheres na pós-menopausa tratadas com tibolona

Objetivos: analisar a repercussão da tibolona sobre os sintomas do climatério e sobre algumas variáveis clínicas e metabólicas. Métodos: foram avaliadas 34 pacientes na pós-menopausa que foram submetidas ao tratamento com tibolona na dose de 2,5 mg/dia por 48 semanas. Foram analisados os seguintes parâmetros: peso, pressão arterial e perfis lipídico e lipoprotéico, representados pelos níveis de colesterol total, HDL-c, LDL-c, VLDL-c e triglicerídeos. Resultados: melhora relevante da sintomatologia do climatério foi demonstrada por decréscimo significativo do índice menopausal de Kupperman (p<0.001) e da freqüência média das ondas de calor (p<0.001). Estes efeitos foram observados já no primeiro mês de tratamento, mantendo-se até o final do estudo. Houve decréscimo significante nos níveis de colesterol total, triglicerídeos e VLDL-c (p<0.001). Os níveis de LDL-c apresentaram discreta redução (não-significante). Os níveis de HDL-c mostraram decréscimo significante na 24ª semana de tratamento, mas retornaram aos níveis basais na 48ª semana. Não foram observadas modificações significantes no peso e pressão arterial. Os efeitos colaterais relatados incluíram sangramento vaginal, náusea e edema, todos temporários e de intensidade leve. Conclusão: a tibolona representa uma opção para o tratamento dos sintomas climatéricos em mulheres na pós-menopausa, sem alterações relevantes no perfil lipídico e lipoprotéico.

Correlação entre os Aspectos Laparoscópicos e os Achados Histológicos das Lesões Endometrióticas Peritoneais

Objetivos: avaliar a correlação entre os aspectos laparoscópicos e os achados histológicos estromais incluindo, a profundidade da lesão endometriótica peritoneal, e na relação com a teoria evolutiva da endometriose. Métodos: foram selecionadas para o estudo 67 pacientes submetidas à laparoscopia por algia pélvica, infertilidade, tumor anexial e outras indicações. A avaliação laparoscópica baseou-se no aspecto visual do implante suspeito de endometriose peritoneal, o qual foi biopsiado. De acordo com o aspecto laparoscópico, as lesões foram agrupadas em: grupo V - lesões vermelhas, grupo N - lesões negras e grupo B - lesões brancas. Os parâmetros histológicos estudados foram: profundidade da lesão, presença de hemossiderina no estroma, vascularização estromal e presença de fibrose no estroma. Resultados: a profundidade da lesão mostrou diferenças estatisticamente significantes entre os grupos de estudo. As lesões vermelhas mostraram-se superficiais em 100% dos casos. As lesões negras apresentaram-se superficiais em 55,6%, intermediárias em 38,9% e profundas em 5,5%. As lesões brancas mostraram-se superficiais em 28%, intermediárias em 68% e profundas em 4%. A presença de hemossiderina no estroma se mostrou equivalente nos 3 grupos. A presença de vasos no estroma da lesão endometriótica, que foi classificada de I a III de acordo com a quantidade, demonstrou diferenças significantes entre os 3 grupos, sendo que a vascularização exuberante (grau III) esteve presente em 60% das lesões vermelhas e em 10% das lesões brancas. A presença de tecido fibrótico na lesão endometriótica apresentou diferenças estatisticamente significantes nos 3 grupos de estudo, sendo mais freqüente no grupo B (lesões brancas), com 70,6%. Conclusão: as variáveis analisadas nos diferentes grupos de estudo demostraram diferença significantes entre os grupos, reforçando a teoria evolutiva da endometriose peritoneal.

Interrupção da gestação após o diagnóstico de malformação fetal letal: aspectos emocionais

OBJETIVOS: descrever os processos emocionais vivenciados com a interrupção da gestação após o diagnóstico de malformação fetal letal. MÉTODOS: foram entrevistadas 35 gestantes cujo feto era portador de malformação letal e que realizaram a interrupção da gestação após solicitação de autorização judicial. A malformação fetal mais freqüente foi a anencefalia (71,5%). As pacientes foram submetidas à entrevista psicológica aberta logo após o diagnóstico da malformação fetal para que pudessem expressar os sentimentos desencadeados e para promover reflexão sobre a solicitação da interrupção da gravidez. O tempo médio de espera pelo deferimento do pedido judicial foi de 16,6 dias. As que solicitaram e tiveram o aborto realizado foram convidadas a retornar para a segunda entrevista psicológica 30 a 60 dias após o procedimento, quando foi aplicado questionário semidirigido para identificar os aspectos emocionais vivenciados e descrever os sentimentos despertados. RESULTADOS: trinta e cinco pacientes foram entrevistadas após o aborto. Quanto aos sentimentos vivenciados na decisão pela interrupção, 60% relataram como negativos, 51,4% afirmaram que não tiveram dúvidas quanto à decisão tomada e 65,7% informaram que a própria opinião foi a que mais pesou na decisão. A maioria das mulheres (89%) afirmou apresentar lembranças do que viveram com certa freqüência, 91% afirmou que adotariam a mesma atitude em outra situação semelhante e 60% diriam para interromper a gestação caso alguém perguntasse seu conselho, numa mesma situação. CONCLUSÕES: as angústias vivenciadas demonstram que o processo de reflexão é de fundamental importância para decisão consciente e posterior satisfação com a atitude tomada. O acompanhamento psicológico permite revisão dos valores morais e culturais para auxiliar a tomada de decisões visando minimizar o sofrimento vivido.

Importância da avaliação da qualidade de vida em pacientes com endometriose

OBJETIVO: Examinar a relação entre aspectos clínicos e qualidade de vida em um grupo de pacientes com endometriose. MÉTODOS: Participaram desse estudo 130 mulheres atendidas durante o ano de 2008 em um centro multiprofissional de ginecologia especializado em endometriose. Este é um estudo de corte transversal realizado com uma amostra de conveniência. O diagnóstico de endometriose foi realizado por biopsia pós-laparoscopia, segundo os critérios da Sociedade Americana de Medicina Reprodutiva. Os dados clínicos e demográficos foram coletados a partir dos prontuários dos pacientes. A intensidade da dor foi avaliada com o uso de uma escala visual numérica (0-10) e os dados referentes à qualidade de vida foram coletados por meio do questionário SF-36. A análise dos dados consistiu de estatística descritiva e inferencial, teste de coeficiente de correlação de Spearman e o teste de Kruskal-Wallis para comparar escores entre grupos. RESULTADOS: As pacientes apresentaram idade entre 21 e 54 anos [ ou = 34, desvio padrão (DP)=6,56], sendo que 87% tinham terceiro grau completo e 75% eram casadas. Dezessete por cento referiram casos de endometriose na família. O tempo médio de manifestação dos sintomas foi de 4,5 anos (DP=6,6), 63% das pacientes estavam no estágio 3 ou 4 de endometriose, 36% das pacientes sofriam de dismenorreia severa ou incapacitante e a intensidade média da dor, segundo escala visual numérica, foi de 5,6 (DP=3,5). Os resultados sugeriram que o estadiamento da doença não é determinante da intensidade da dor. Por um lado, o tempo de manifestação dos sintomas também não apresentou relação com a intensidade da dor e com os escores do SF-36. Por outro, a intensidade da dor apresentou associação com menores escores em algumas escalas do SF-36. CONCLUSÃO: As pacientes com endometriose apresentaram escores de qualidade de vida inferiores ao da população em geral e inferiores a algumas outras patologias.

Aspectos epidemiológicos e obstétricos de mulheres com perdas recorrentes da gravidez em uma maternidade pública do Nordeste do Brasil

OBJETIVO:Descrever as características epidemiológicas e obstétricas de mulheres com perdas gestacionais de repetição.MÉTODOS:Estudo descritivo e analítico, que teve como critério de inclusão mulheres atendidas no ambulatório de perdas gestacionais de repetição (grupo de perdas), entre janeiro de 2006 e dezembro de 2010. Foram excluídas as pacientes que não residiam em Salvador, na Bahia, e aquelas que não puderam ser contatadas por telefone. O Grupo Controle foi constituído por 204 gestantes de baixo risco ao pré-natal, atendidas entre maio de 2007 e abril de 2008. Foram excluídas desse grupo aquelas que não aceitaram participar da entrevista e com risco obstétrico. As variáveis pesquisadas foram: idade, escolaridade, ocupação, estado civil, etilismo, índice de massa corpórea e, como antecedentes obstétricos, a idade da gestação em que ocorreram as perdas. Para a análise estatística, utilizou-se o programa SPSS, versão 18.0. As médias e os desvios padrão das variáveis contínuas foram comparados utilizando-se o teste t de Student, já para as frequências das variáveis nominais, aplicou-se o teste do χ2.RESULTADOS:A média de idade das mulheres de perdas foi mais elevada do que no Controle (32,3±6,3 versus 26,5±6,4 anos; p<0,01). Houve predomínio do consumo de bebidas alcoólicas no grupo de perdas (36,9 versus 22,1%; p=0,01), assim como no estado civil (93,2 versus 66,7%; p<0,01), no qual elas eram casadas ou viviam em união estável, respectivamente. O índice de massa corpórea pré-gestacional foi superior no grupo de perdas (26,9 versus 23,5%; p<0,01). Nos antecedentes obstétricos, 103 mulheres com perdas gestacionais relataram 334 gestações. Destas, 56 tiveram dois ou mais abortos no primeiro trimestre e em 31 delas, duas ou mais gestações evoluíram para abortos tardios/prematuros extremos.CONCLUSÕES:Mulheres com perdas recorrentes incluídas neste estudo tiveram alguns fatores de risco identificados, tais como a idade mais avançada e o índice de massa corpórea superior. As observações são coerentes com as propostas mais recentes a respeito de perdas recorrentes que consideram a inclusão das perdas em várias idades gestacionais.

Aspectos epidemiológicos, clínicos e anatomopatológicos do linfoma em bovinos: 128 casos (1965-2013)

Por meio de um estudo retrospectivo, os aspectos epidemiológicos, clínicos e anatomopatológicos de 128 casos de linfoma bovino são descritos. Dos protocolos que informavam o sexo (n=111), 84,7% correspondiam a fêmeas e 15,3% a machos. Dos protocolos em que constava a raça (n=108), a mais prevalente foi a holandesa (63%). Em relação à idade (n=107), houve uma variação entre um e 14 anos. A maioria dos bovinos era adulta (89,7%) e a maior concentração dos casos ocorreu ao redor de 5-8 anos (57,9%). Em relação aos sinais clínicos (n=89), linfadenomegalia foi o achado mais frequentemente observado (74,1%). Outros sinais clínicos, principalmente aqueles relacionados com os sistemas respiratório (dispneia, estertoração pulmonar e taquipneia), cardiovascular (taquicardia, edema subcutâneo e pulso venoso positivo), digestório (atonia ruminal, timpanismo e diarreia) e nervoso (paresia dos membros pélvicos e andar cambaleante), foram pouco prevalentes. Na necropsia (n=125), 71,2% dos bovinos apresentavam aumento de volume dos linfonodos; essa linfadenomegalia foi classificada como localizada em 89,6% dos casos e generalizada em 10,3% dos casos. Dos protocolos que informavam os linfonodos acometidos (n=58), a distribuição foi a seguinte: mesentéricos (51,7%), mediastínicos (37,9%), pré-escapulares (29,3%), ilíacos internos (27,6%), inguinais superficiais (25,8%) e traqueobrônquicos (18,9%). Além dos linfonodos, outros órgãos comumente afetados pelo linfoma neste estudo incluíram: coração (40%), fígado (15,2%), rim (14,4%), abomaso (12,8%), útero (11,2%), intestino (10,4%) e pulmão (7,2%). A presença de massas tumorais no canal vertebral foi observada em poucos casos (3,2%). Com base na epidemiologia e na localização das lesões, a maioria dos casos (96%) foi classificada como linfoma enzoótico e o restante (4%) como linfoma esporádico. Os resultados encontrados neste estudo irão auxiliar clínicos de grandes animais e patologistas veterinários na suspeita e no diagnóstico definitivo do linfoma na espécie bovina.

Qualidade de vida de pacientes em hemodiálise em um hospital público de Belém - Pará

INTRODUÇÃO: A doença renal crônica (DRC) dialítica afeta a qualidade de vida do paciente, por vezes de maneira mais intensa que outras doenças crônicas, como artrite reumatóide, insuficiência cardíaca, doença arterial coronariana e doença pulmonar obstrutiva crônica, exercendo efeito negativo sobre os níveis de energia e vitalidade, limitando as interações sociais e prejudicando a saúde psíquica. OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida de pacientes com IRC em programa de hemodiálise ambulatorial em um hospital público de Belém - Pará. MÉTODO: O estudo baseou-se em dados coletados em entrevista, utilizando a versão brasileira do questionário SF-36. Foram avaliados 50 pacientes, com idade média de 48 ± 16 anos e tempo médio em hemodiálise de 3 ± 2,9 anos, 62% do sexo masculino. RESULTADOS: A dimensão mais afetada foi relativa aos aspectos físicos, com pontuação média de 36 ± 36 e 58% dos pacientes no quartil mais baixo, enquanto saúde mental e aspectos sociais demonstraram relativa preservação, com a maioria dos pacientes alocados no quartil mais elevado. A população masculina apresentou piores escores que a feminina quanto a aspectos físicos e vitalidade. A idade correlacionou-se negativamente com a capacidade funcional. Os pacientes em hemodiálise há mais de um ano apresentaram melhores níveis no domínio aspectos sociais e houve correlação positiva entre o tempo em diálise e a capacidade funcional. CONCLUSÃO: Os domínios analisados estiveram globalmente comprometidos na população estudada, em especial com relação aos aspectos físicos, sugerindo a influência negativa da presença de doença crônica, com tratamento prolongado, sobre esses âmbitos.

Avaliação e manejo da doença cardiovascular em pacientes com doença renal crônica

Doenças cardiovasculares são as principais complicações fatais da doença renal crônica, tanto para pacientes em terapia renal substitutiva quanto para aqueles em tratamento conservador. A análise de seus fatores de risco, abordagem diagnóstica e adequado tratamento são fundamentais para a redução de mortalidade associada a essas complicações. Neste artigo de revisão são discutidos aspectos de fisiopatologia, métodos de investigação e abordagem terapêutica da doença cardiovascular na doença renal crônica

Glomerulonefrite aguda após infecção de vias aéreas superiores ou pele: análise descritiva de 82 pacientes entre 14 e 64 anos de idade

INTRODUÇÃO: A glomerulonefrite aguda (GNA) após infecção de vias aéreas superiores ou pele é uma doença renal causada geralmente por cepas estreptocócicas nefritogênicas, podendo cursar com quadro súbito de hematúria macroscópica, hipertensão arterial, edema e, ocasionalmente, insuficiência renal aguda, sendo comum na infância e pouco incidente em adultos e indivíduos mais jovens. OBJETIVO: Analisar, de forma descritiva, os dados da apresentação inicial da GNA após infecção de vias aéreas superiores ou pele em pacientes com mais de 14 anos de idade, com ênfase em seus aspectos epidemiológicos e clínicos. PACIENTES E MÉTODOS: Foram analisados os dados clínicos de 82 pacientes, atendidos em nosso Serviço no período de 1972 a 2001, distribuídos em três grupos etários: grupo 1, com indivíduos entre 14 e 20 anos (n = 52); grupo 2, entre 21 e 30 anos (n = 19); e grupo 3, com idade > 31 anos (n = 11). RESULTADOS: Houve um predomínio do quadro entre pacientes mais jovens (grupo 1), do sexo masculino e da cor branca, precedido, principalmente, por infecção de pele, manifestando-se mais comumente por edema de membros inferiores e/ou face. Em alguns casos, até com síndrome nefrótica, e hipertensão arterial, sobretudo nos adultos com mais de 30 anos (grupo 3), sendo menos frequente o achado de hematúria macroscópica e, raramente, de insuficiência renal aguda. CONCLUSÃO: Nossos achados ressaltam a importância de se estudar a GNA após infecção de vias aéreas superiores ou pele em indivíduos mais jovens e adultos, procurando melhor caracterizar seus aspectos clínicos, sobretudo por se tratar de um grupo de pacientes no qual a doença é menos incidente.

Aspectos clínicos da doença renal policística autossômica recessiva DRPAR

INTRODUÇÃO: A Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (DRPAR) é uma causa importante de morbidade e mortalidade pediátricas, com um espectro variável de manifestações clínicas. MÉTODOS: A apresentação e evolução clínica de 25 pacientes (Pts) foram analisadas através da revisão de prontuários, aplicando-se os formulários propostos por Guay-Woodford et al. As morbidades associadas à doença foram avaliadas quanto à frequência e à idade de manifestação. RESULTADOS: A idade média de diagnóstico foi de 61,45 meses (0 a 336,5 meses), com distribuição similar entre os sexos (52% dos pts do sexo feminino). Houve histórico familiar da doença em 20% dos casos (5/25), com dois casos de consanguinidade. Na análise inicial, diagnosticou-se hipertensão arterial (HAS) em 56% dos Pts (14/25); doença renal crônica estágio > 2 (DRC > 2) em 24% (6/25); infecções do trato urinário (ITU) em 40% (10/25) e hipertensão portal (HP) em 32% dos casos (8/25). Das ultrassonografias abdominais iniciais, 80% demonstraram rins ecogênicos com cistos grosseiros e 64% detectaram fígado e vias biliares normais. Inibidores da ECA foram utilizados em 36% dos Pts, betabloqueadores em 20%, bloqueadores de canais de cálcio em 28% e diuréticos em 36% dos casos. Na análise final, após um tempo de acompanhamento médio de 152,2 meses (29,8 a 274,9 meses), HAS foi diagnosticada em 76% dos Pts, DRC > 2 em 44%, ITU em 52% e HP em 68%. CONCLUSÃO: As altas morbidade e mortalidade associadas à DRPAR justificam a construção de um banco de dados internacional, visando ao estabelecimento de um tratamento de suporte precoce.