Telangiectasia hereditária hemorrágica: causa rara de hipertensão pulmonar?

Uma mulher de 73 anos foi admitida ao Pronto-Socorro com insuficiência cardíaca predominantemente direita e anemia. Após avaliação clínica e imagenológica, um diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) associado com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) foi confirmado. A resposta inicial à terapia com bosentan mais sildenafil foi boa, incluindo melhora na Classe Funcional e redução do edema, permitindo que ela recebesse alta hospitalar. Infelizmente, a paciente faleceu devido à sua condição básica, antes que o efeito do tratamento combinado pudesse ser completamente avaliado. A HP deve ser considerada em pacientes com THH e o screening para HP deve ser conduzido nesses pacientes e em seus familiares.

Dosagem única de troponina cardíaca T prediz risco adverso na insuficiência cardíaca descompensada

FUNDAMENTO: O aumento discreto de troponina cardíaca no sangue de pacientes com insuficiência cardíaca (IC) sugere que miofibrilas são degradadas no miocárdio e liberadas na circulação, refletindo um processo contínuo e progressivo de lesão do aparato contrátil. OBJETIVO: Correlacionar o nível sérico da troponina cardíaca-T (TnTc) à admissão hospitalar de pacientes com IC descompensada e o prognóstico. MÉTODOS: Foram incluídos 79 pacientes consecutivos, internados por IC descompensada, com FEVE < 45%, acompanhados por 8 meses. Excluiu-se pacientes em uso de inotrópico venoso, com síndrome coronariana aguda, tromboembolismo pulmonar, creatinina > 2,5 mg%, insuficiência hepática ou doenças neuromusculares. RESULTADOS: Detectou-se TnTc elevada (>0,02 ng/ml) em 37 pacientes (46,84%). A mortalidade global foi de 35,4%. Nos grupos TnTc elevada e TnTc baixa (<0,02 ng/ml) ocorreram, respectivamente, 19 versus 9 óbitos (RR=2.4; 95%CI 1,24-4,63; p=0,011), 5 versus 4 transplantes cardíacos (RR=1,42; 95%CI 0,41-4,89; p=0,73), 11 pacientes versus 7 necessitaram inotrópicos endovenosos (RR=1,78; 95%CI 0,77-4,12; p=0,26), e 14 versus 10 foram reospitalizados (RR=1,85; 95%CI 0,95-3,6; p=0,10). A concentração média da troponina foi significantivamente mais elevada naqueles que morreram (0,071±0,119 vs 0,032±0,046; p=0,004). Na análise multivariada, a persistência da terceira bulha e necessidade de inotrópicos endovenosos emergiram como preditores independentes de morte, entretanto observamos tendência à maior mortalidade para os pacientes com TnTc elevada comparada àqueles com troponina baixa (HR=2,64; 95%CI 0,91-7,63; p=0,07). CONCLUSÃO: A dosagem única de TnTc à admissão hospitalar em pacientes com IC descompensada prediz desfechos adversos e deverá ser considerada na estratificação precoce de morbimortalidade a longo prazo.

Ecocardiografia-doppler e parâmetros hemodinâmicos em cardiopatias congênitas com hiperfluxo pulmonar

FUNDAMENTO: A predição de dados de hemodinâmica pulmonar, a partir de avaliação não invasiva, poderia isentar alguns portadores de defeitos septais cardíacos congênitos da avaliação invasiva pré-operatória (cateterismo). OBJETIVO: Verificar, em avaliação simultânea, se dados obtidos pela ecocardiografia-Doppler poderiam predizer aspectos da condição hemodinâmica pulmonar em tais pacientes. MÉTODOS: Parâmetros ecocardiográficos relacionados ao fluxo sistólico pulmonar e sistêmico e ao fluxo em veia pulmonar foram relacionados a dados hemodinâmicos em 30 pacientes consecutivos com defeitos septais cardíacos (idade entre 4 meses e 58 anos, mediana 2,2 anos; pressão arterial pulmonar média entre 16 e 93 mmHg). RESULTADOS: As variáveis integral velocidade-tempo do fluxo sistólico em via de saída de ventrículo direito (VTI VSVD > 22 cm) e do fluxo em veia pulmonar (VTI VP > 20 cm) foram preditivos de níveis RVP/RVS <; 0,1 (relação entre resistências vasculares pulmonar e sistêmica), com especificidade de 0,81 e razão de chances acima de 1,0. Para valores VTI VSVD > 27 cm e VTI VP > 24 cm, a especificidade foi superior a 0,90 e a razão de chances 2,29 e 4,47 respectivamente. A razão entre os fluxos pulmonar e sistêmico (Qp/Qs > 2,89 e > 4,0, estimativas ecocardiográficas) foi útil na predição de valores Qp/Qs > 3,0 pelo cateterismo (especificidade de 0,78 e 0,91, razão de chances 1,14 e 2,97, respectivamente). CONCLUSÃO: Em portadores de defeitos septais cardíacos, a ecocardiografia-Doppler é capaz de identificar aqueles em situação de aumento de fluxo e baixos níveis de resistência vascular pulmonar.

Seguimento de dois anos em pacientes com hipertensão arterial pulmonar sob tratamento com sildenafila

FUNDAMENTO: Os efeitos de longo prazo das drogas desenvolvidas para o controle da hipertensão arterial pulmonar (HAP) são pouco conhecidos, já que os estudos multicêntricos em geral têm duração de 12 a 16 semanas. OBJETIVO: Avaliar a evolução de dois anos, em pacientes com HAP submetidos à monoterapia com sildenafila (inibidor da fosfodiesterase-5), com respeito à capacidade funcional. MÉTODOS: Vinte e quatro pacientes (idade entre 8 e 54 anos) com HAP idiopática (HAPI, n = 9) ou associada a cardiopatias congênitas (HAP-CCg, n = 15) foram tratados com sildenafila por dois anos, com doses diárias que variaram de 60 a 225 mg (três tomadas), por via oral. A capacidade física foi avaliada pela distância caminhada no teste de 6 minutos (DC6M) e pelo grau de dispneia ao final da caminhada (escala de Borg), sendo também registrada a saturação periférica de oxigênio (SpO(2)6M, oximetria de pulso). RESULTADOS: Nos 18 pacientes que completaram dois anos de seguimento, houve incremento progressivo e sustentado na DC6M, tanto no grupo HAPI (de 239 ± 160 m para 471 ± 66 m, p = 0,0076) como no grupo HAP-CCg (de 361 ± 144 m para 445 ± 96m, p = 0,0031), com melhora da dispneia ao final da caminhada (p < 0,05 em ambos). Não houve decréscimo na SpO(2)6M nos grupos considerados; em particular, pacientes com HAP-CCg evoluíram de 77 ± 20% para 79 ± 16% (p = 0,5248). Houve 5 óbitos (três no grupo HAPI) e uma perda de seguimento no período. CONCLUSÃO: Em dois anos de seguimento, a sildenafila mostrou-se útil no controle da condição funcional de pacientes com HAP, com melhora significante nas duas etiologias consideradas.

Utilização do teste de caminhada de 6 minutos no manejo da hipertensão pulmonar

O teste de caminhada de 6 minutos (T6) é utilizado na avaliação de doenças cardiopulmonares por sua capacidade prognóstica, facilidade de realização e reprodutibilidade. A hipertensão pulmonar (HP) é definida e classificada como uma consequência hemodinâmica que leva ao aumento da pressão arterial pulmonar, podendo resultar em uma falência ventricular direita e com consequente morte. Este relato de caso retrata a indicação do T6 pela equipe de cardiologia de um hospital universitário como forma de controle funcional de um paciente com HP, pós-introdução e início da terapêutica.

Comunicação interatrial e hipertensão pulmonar em atleta profissional de futebol

Relatamos um caso raro de diagnóstico tardio de comunicação interatrial (CIA) com hipertensão pulmonar (HP), através da ecocardiografia Doppler bidimensional (ECO), em atleta profissional de futebol que após correção cirúrgica retornou ao esporte competitivo de alto rendimento.

Rosiglitazona e lesão vascular em coelhos hipercolesterolêmicos: avaliação da formação neointimal

FUNDAMENTO: O uso da rosiglitazona tem sido o objeto de extensas discussões. OBJETIVO: Avaliar os efeitos da rosiglitazona nas artérias ilíacas, no local da injúria e na artéria contralateral, de coelhos hipercolesterolêmicos submetidos à lesão por cateter-balão. MÉTODOS: Coelhos brancos machos receberam uma dieta hipercolesterolêmica através de gavagem oral por 6 semanas e foram divididos em 2 grupos: grupo rosiglitazona (GR - 14 coelhos tratados com rosiglitazona por 6 semanas) e grupo controle (GC - 18 coelhos sem rosiglitazona). Os animais foram submetidos a lesão por cateter-balão na artéria ilíaca direita no 14º dia. RESULTADOS: Na artéria ilíaca contralateral, não houve diferença significante na razão entre as áreas intimal e medial (RIM) entre os grupos GR e GC. A rosiglitazona não reduziu a probabilidade de lesões tipo I, II ou III (72,73% vs 92,31%; p=0,30) e lesões tipo IV ou V (27,27% vs 7,69%; p=0,30). Na artéria ilíaca homolateral, a área intimal era significantemente menor no GR quando comparado ao GC (p = 0,024). A área luminal era maior no GR quando comparado ao GC (p < 0,0001). Houve uma redução significante de 65% na IMR no GR quando comparado ao GC (p = 0,021). Nenhum dos critérios histológicos para lesões ateroscleróticas tipos I a V (American Heart Association) foram encontrados na artéria ilíaca homolateral. CONCLUSÃO: Esses achados demonstram que a administração de rosiglitazona por 6 semanas impede a aterogênese no local da lesão, mas não em um vaso distante do sítio da lesão.

Letalidade e complicações da cirurgia de revascularização miocárdica no Rio de Janeiro, de 1999 a 2003

FUNDAMENTO: A cirurgia de revascularização do miocárdio (RVM) é um procedimento consolidado no tratamento das doenças isquêmicas do coração (DIC), requerendo constante avaliação. OBJETIVO: Avaliar a qualidade na RVM, através das características clínicas dos pacientes, taxas de letalidade até um ano após a alta hospitalar, causas básicas de morte e complicações pós-operatórias, em quatro hospitais públicos do Município do Rio de Janeiro, de 1999 a 2003. MÉTODOS: Foram selecionados aleatoriamente prontuários de pacientes submetidos à RVM. Informações sobre características clínicas, complicações e óbitos foram coletadas retrospectivamente dos prontuários e das declarações de óbitos. As taxas de letalidade foram estimadas nos períodos intra-hospitalar e até um ano pós-alta. RESULTADOS: As prevalências das características pré-operatórias foram: mulher: 31,9%, hipertensão arterial: 90,7%, dislipidemia: 67,4%, diabete: 37,2%, tabagismo: 22,9%, obesidade: 18,3%, doença pulmonar obstrutiva crônica: 8,2%, acidente vascular encefálico prévio: 5,8%, arteriopatia extracardíaca: 12,7%, elevação da creatinina: 4,1%, estado crítico pré-operatório: 3,7%, infarto agudo do miocárdio recente: 23,5%, angina instável: 40,8%, síndrome coronariana aguda: 50,0%, RVM prévia: 2,4%, disfunção ventricular esquerda: 27,3%, lesão de tronco da coronária esquerda: 3,9% e associada com lesão em outro sistema: 19,8%. As taxas de letalidade nos hospitais variaram de 7,0% a 14,3% no período intra-hospitalar e de 8,5% a 20,2% até um ano pós-alta. As DIC representaram as causas de mais de 80% dos óbitos. O grupo de complicações pós-operatórias mais frequente foi de hemorragia ou baixo débito pós-procedimento. Sessenta por cento dos óbitos apresentaram cinco ou mais complicações enquanto que 40% dos sobreviventes nenhuma. CONCLUSÃO: As taxas de letalidade e de complicações foram elevadas. Mesmo nos sobreviventes as complicações foram mais frequentes do que o esperado.

Trombólise na embolia pulmonar maciça com base na capnografia volumétrica

Trata-se do primeiro relato envolvendo uma paciente em pós-operatório recente de neurocirurgia submetida à trombólise química por embolia pulmonar (EP) maciça e, por não apresentar condições clínicas, sem exame de imagem. Dados clínicos, gasométricos e capnográficos permitiram decidir pela trombólise com segurança. O gradiente P(a-et)CO2 passou de 46,4 mmHg para 11,8 mmHg (normal < 5 mmHg) e a fração do espaço morto alveolar end-tidal passou de 0,85 para 0,37 (normal < 0,15) do período pré-trombólise para o sétimo dia pós-trombólise. Conclui-se que a capnografia volumétrica (CV) foi útil no diagnóstico, bem como no acompanhamento clínico da paciente.

Miniesternotomia na cirurgia de revascularização miocárdica preserva função pulmonar pós-operatória

FUNDAMENTO: Na cirurgia de revascularização miocárdica (RM), a necessidade da esternotomia mediana tem sido considerada um fator para a redução de função pulmonar pós-operatória. OBJETIVO: Avaliar prospectivamente a função pulmonar no pós-operatório (PO) precoce de pacientes submetidos à RM sem circulação extracorpórea (CEC), comparando a esternotomia mediana convencional com a miniesternotomia. MÉTODOS: Foram estudados 18 pacientes e alocados em dois grupos: Grupo esternotomia mediana convencional (EMC, n=10) e Grupo miniesternotomia (ME, n=8). Registros espirométricos da capacidade vital forçada (CVF) e do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) foram obtidos antes e no 1º, 3º e 5º dias de PO, e a gasometria arterial, antes e no 1º dia de PO. Também foram avaliados o percentual do shunt pulmonar e o escore de dor. RESULTADOS: Quando comparados em percentual do valor do pré-operatório, a CVF foi maior no grupo ME do que no grupo EMC no 1º, 3º e 5º dias de PO (p<0,001). Resultados similares foram encontrados para o VEF1. A recuperação da CVF entre o 1º e o 5º dia de PO foi maior no grupo EM do que no grupo EMC (p=0,043). A PaO2 diminuiu no 1º dia de PO em ambos os grupos (p<0,05), com maior queda no grupo EMC (p=0,002). O shunt aumentou nos dois grupos no 1º dia de PO (p<0,05), porém foi menor no grupo ME (p=0,02). A dor referida e a permanência hospitalar foram menores no grupo ME. CONCLUSÃO: Pacientes submetidos à cirurgia de RM por miniesternotomia apresentaram melhor preservação e recuperação da função pulmonar que os submetidos à esternotomia mediana.

Disfunção do homoenxerto pulmonar utilizado na reconstrução do trato de saída do ventrículo direito

FUNDAMENTO: O homoenxerto pulmonar tem sido utilizado como uma opção na correção de cardiopatia congênita com obstrução da via de saída do ventrículo direito. Os resultados em longo prazo, no entanto, mostram-se pouco satisfatórios. OBJETIVO: Identificar os fatores de risco associados à disfunção e à falência do homoenxerto pulmonar. MÉTODOS: Estudo em crianças submetidas à ampliação da via de saída do ventrículo direito com homoenxerto pulmonar. As variáveis clínicas, cirúrgicas, evolutivas e de aspectos morfológicos da prótese foram analisadas como fatores de risco. RESULTADOS: A amostra final de 75 pacientes com idade mediana na cirurgia de 22 meses, variando de 1-157 meses, apresentou 13 pacientes (17,0%) que desenvolveram disfunção do homoenxerto, caracterizado por estenose ou insuficiência pulmonar grave. O tempo de ocorrência entre o implante do homoenxerto e a detecção da disfunção foi de 45 ± 20 meses. Quando o tamanho do homoenxerto foi menor de 21 mm e o escore Z da valva pulmonar foi menor do que zero, ou maior do que três, foram considerados fatores de risco para a ocorrência de disfunção. CONCLUSÃO: O homoenxerto pulmonar de tamanho menor do que 21 mm e a valva pulmonar inadequada para idade e peso do paciente são fatores determinantes para disfunção da prótese.