Patologia do bloqueio atrioventricular na cardiomiopatia por depósito de desmina

Geralmente, a cardiomiopatia restritiva por deposição de desmina é caracterizada pela restrição ao enchimento diastólico ventricular e por diferentes graus de bloqueio atrioventricular (BAV). Neste relato, são descritas as alterações anatomopatológicas do sistema de condução cardíaco relacionadas ao BAV. O nó sinusal, o nó compacto e o feixe penetrante (feixe de His) não apresentavam anormalidades, entretanto, havia extensa fibrose das porções terminais do feixe ramificante e do início dos feixes esquerdo e direito, no topo do septo ventricular. A patogenia dessa substituição fibrosa é provavelmente a mesma que origina a extensa fibrose do miocárdio ventricular contrátil, e permanece por ser elucidada.

O diagnóstico da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo na cardiomiopatia hipertrófica

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença genética prevalente caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda, em que obstrução dinâmica da via de saída com geração de gradiente subaórtico incide em repouso em 30% dos casos. A obstrução é atribuida complexa interação entre o folheto anterior mitral, o septo interventricular e vetores anômalos de fluxo gerados no ventrículo esquerdo aliada a modificações na geometria da via de saída. Regurgitação mitral em grau variável é detectada associada ou não a deformidades estruturais do aparelho valvar. O ecocardiograma de esforço demonstra obstrução latente facilmente induzida por exercício em 60 a 75% das formas não obstrutivas. A determinação do gradiente nessas condições impõe-se na investigação de rotina dos pacientes com obstrução leve ou ausente em repouso. A avaliação da cardiomiopatia hipertrófica incorpora métodos de imagem baseados no ultrassom, os quais, adicionados ressonância magnética, possibilitam o reconhecimento de mecanismos geradores de obstrução ventricular, de modo a favorecer o diagnóstico e o manejo das formas obstrutivas e obstrutivas latentes.

Deformação miocárdica pelo speckle tracking na cardiomiopatia dilatada grave

FUNDAMENTO: A alta e crescente prevalência de Cardiomiopatia Dilatada (CMD) representa sério problema de saúde pública. Novas tecnologias vêm sendo utilizadas objetivando diagnósticos mais sofisticados, que melhorem a abordagem terapêutica. Nesse cenário, o Speckle Tracking (STE) utiliza marcadores miocárdicos naturais para analisar a deformação sistólica do Ventrículo Esquerdo (VE). OBJETIVO: Mensurar o strain transmural longitudinal global (SG) do VE através do STE em pacientes com CMD grave, comparando os resultados com indivíduos normais e com parâmetros ecocardiográficos consagrados para análise da função sistólica do VE, validando o método nessa população. MÉTODOS: Foram estudados 71 pacientes com CMD grave, (53 ± 12a, 72% homens) e 20 controles (30 ± 8a, 45% homens). Foram obtidos os volumes e a FEVE pela ecocardiografia bi e tridimensional, parâmetros do Doppler, Doppler tecidual e o SG pelo STE. RESULTADOS: Comparados ao grupo controle, os volumes do VE foram maiores no grupo CMD; entretanto, a FEVE e velocidade de pico da onda E foram menores neste último. O índice de performance miocárdica foi maior entre os pacientes. As velocidades do miocárdio pelo Doppler tecidual (S', e', a') foram consideravelmente menores e a relação E/e' foi maior no grupo CMD. O SG apresentou-se diminuído no grupo CMD (-5,5% ± 2,3%), em relação aos controles (-14,0% ± 1,8%). CONCLUSÃO: No presente estudo, o SG foi significativamente menor nos pacientes com CMD grave, abrindo novas perspectivas para abordagens terapêuticas nessa população específica.

Avaliação da função autonômica em portadores de cardiomiopatia hipertrófica com e sem síncope

FUNDAMENTO: Diversos mecanismos podem estar envolvidos no desencadeamento da síncope em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH), incluindo colapsos hemodinâmicos que podem estar relacionados a um desequilíbrio autonômico. OBJETIVO: Avaliar e comparar a função autonômica de pacientes que apresentam CMH com síncope inexplicada (SI) com os que não apresentam síncope. MÉTODOS: Trinta e sete pacientes foram incluídos, sendo 16 com SI e 21 sem síncope. Sua função autonômica foi avaliada por sensibilidade barorreflexa (SB) espontânea e induzida por fenilefrina, pela variabilidade da frequência cardíaca (VFC) no domínio do tempo durante o Holter de 24 horas e no domínio da frequência (análise espectral), ambos em decúbito dorsal e no teste de inclinação (TI) a 70º. RESULTADOS: A SB espontânea mostrou-se semelhante em ambos os grupos (16,46 ± 12,99 vs. 18,31 ± 9,88 ms/mmHg, p = 0,464), assim como a SB induzida por fenilefrina (18,33 ± 9,31 vs. 15,83 ± 15,48 ms/mmHg, p = 0,521). Não foram observadas diferenças no SDNN (137,69 ± 36,62 vs . 145,95 ± 38,07 ms, p = 0,389). O grupo com síncope apresentou um RMSSD significativamente menor (24,88 ± 10,03 vs. 35,58 ± 16,43 ms, p = 0,042) e tendência a menor pNN50 (4,51 ± 3,78 vs . 8,83 ± 7,98%, p =0,085) e a menores valores do componente de alta frequência da análise espectral da VFC em repouso (637,59 ± 1.295,53 vs. 782,65 ± 1.264,14 ms2 , p = 0,075). Nenhuma diferença significativa foi observada em resposta ao TI (p = 0,053). A sensibilidade, especificidade e acurácia do TI na identificação da etiologia da SI em pacientes com CMH foram 6%, 66% e 40%, respectivamente. CONCLUSÃO: Observou-se tônus parassimpático mais baixo em pacientes com CMH e SI, mas a relevância clínica deste achado ainda não está clara. O TI não é uma ferramenta vantajosa para avaliar a origem da síncope em tais doentes, principalmente por causa da sua baixa especificidade.

Arritmias ventriculares e hipertrofia ventricular esquerda na cardiomiopatia hipertrófica

FUNDAMENTO: Na Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH), o grau de Hipertrofia Ventricular Esquerda (HVE) poderia influenciar o desenvolvimento de arritmias ventriculares. OBJETIVO: Analisar, na CMH, a associação entre a ocorrência de arritmias ventriculares no eletrocardiograma-Holter (ECG-Holter) e o grau de HVE determinado ao ecocardiograma pela espessura parietal máxima (EPM) e Índice de Massa (IM). MÉTODOS: Cinquenta e quatro pacientes consecutivos com CMH realizaram ECG-Holter de 24 horas e ecocardiograma para avaliação do grau de HVE através da EPM e IM. Foram estabelecidos dois níveis para a ocorrência de arritmias ventriculares: I - extrassístoles isoladas ou pareadas e II - Taquicardia Ventricular Não Sustentada (TVNS). RESULTADOS: Nos 13 pacientes (24%) com TVNS (nível II), houve maior frequência de EPM do ventrículo esquerdo (VE) > 21 mm (n = 10, 77%; 25 ± 4 mm) e IMVE > 144 g/m² (n = 10, 77%; 200 ± 30 g/m²), em relação àqueles que apresentavam apenas arritmia extrassistólica (nível I) (n = 41, 76%), em que essas medidas foram identificadas em, respectivamente, 37% (n = 15, 23 ± 1 mm), p = 0,023, e 39% (n = 16, 192 ± 53 g/m²) dos casos, p = 0,026. Os citados valores de corte foram determinados por curva ROC com intervalo de confiança de 95%. O registro de TVNS foi mais comum em pacientes com EPMVE > 21 mm e IMVE > 144 g/m² (8 de 13; 62%), do que naqueles com uma (4 de 13; 31%) ou nenhuma (1 de 13; 8%) variável ecocardiográfica acima dos valores de corte, p = 0,04. CONCLUSÃO: A ocorrência de arritmias ventriculares no Holter associou-se, na CMH, ao grau de HVE, avaliado pelo ecocardiograma através da respectiva EPM e IM.

Os critérios para classificação da insuficiência mitral não foram adequados na cardiomiopatia dilatada

FUNDAMENTO: A insuficiência mitral (IM) é frequente nos pacientes com cardiomiopatia dilatada. Não se sabe se os critérios para classificação da IM são adequados para pacientes com cardiomiopatia dilatada OBJETIVO: Avaliar a concordância entre os quatro métodos ecocardiográficos mais utilizados para classificação da IM. MÉTODOS: Noventa pacientes com cardiomiopatia dilatada foram incluídos. A IM foi classificada por quatro métodos ecocardiográficos: área do jato regurgitante (AJ), vena contracta (VC), área do orifício regurgitante (AOR) e volume regurgitante (VR). A IM foi classificada em leve, moderada ou importante segundo os critérios da American Society of Echocardiography e também foi dividida em tercis conforme os valores absolutos. O teste de Kappa foi utilizado para avaliar a concordância entre os métodos. O coeficiente de Pearson foi utilizado para avaliar a correlação entre os valores absolutos por cada método. RESULTADOS: A classificação da IM, de acordo com cada método, foi a seguinte: AJ: 26 leve, 44 moderada, 20 importante; VC: 12 leve, 72 moderada, 6 importante; AOR: 70 leve, 15 moderada, 5 importante; VR: 70 leve, 16 moderada, 4 importante. A concordância entre os métodos foi ruim (kappa = 0,11; p < 0,001), porém foi observada uma forte correlação entre os valores absolutos de cada método (0,70 a 0,95; p < 0,01). A concordância foi melhor com a divisão dos valores em tercis (kappa = 0,44; p < 0,01). CONCLUSÃO: Os critérios para classificação da IM não são adequados para os pacientes com cardiomiopatia dilatada. É necessário estabelecer novos valores de corte para classificar a IM nestes pacientes.

Desfecho de Curto e Longo Prazo na Cardiomiopatia Induzida por Estresse: O que Podemos Esperar?

Fundamento: A cardiomiopatia de estresse/Takotsubo (CT) é uma entidade diagnóstica cada vez mais reconhecida. Objetivo: Este estudo teve como objetivo avaliar a prevalência e os preditores clínicos de complicações de curto e longo prazo de pacientes (pts) com CT. Métodos: Foram incluídos todos os pts consecutivamente admitidos no nosso centro, entre novembro de 2006 e agosto de 2011, que preenchiam os critérios diagnósticos da Clínica Mayo. Resultados: Analisaram-se 37 pts (35 mulheres), com idade média de 63 ± 13 anos. A CT foi precipitada na maioria dos casos por eventos de estresse emocional (57%) e dor torácica foi o sintoma de apresentação mais frequente (89%). O electrocardiograma na admissão mostrou supradesnivelamento do segmento ST em 12 pts (32%) e inversão da onda T em 15 casos (41%). Verificou-se disfunção sistólica ventricular esquerda (VE) grave em 16 pts (45%) e a elevação média de troponina I foi de 2,6 ± 1,8 ng/mL. A taxa de complicações intra-hospitalares foi de 30%, sendo o choque cardiogênico a situação mais comum. O estresse físico, a disfunção sistólica grave do VE e o valor de pico do peptídeo natriurético cerebral (BNP) foram preditores de complicações agudas. Não foi encontrada associação entre o pico de troponina I e a apresentação eletrocardiográfica. Trinta e cinco pacientes foram acompanhados por um tempo médio de 482 ± 512 dias, sem recorrência clínica. Conclusão: Na nossa série de pacientes, a CT foi associada a uma alta taxa de complicações intra-hospitalares. O estresse físico, a disfunção sistólica do VE e o valor de pico do BNP foram preditores de desfechos adversos agudos.

Cardiomiopatia Hipertrófica: Como as Mutações Levam à Doença?

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a doença cardíaca genética monogênica mais comum, com uma prevalência estimada de 1:500 na população em geral. Clinicamente, CMH é caracterizada por hipertrofia das paredes do ventrículo esquerdo, principalmente o septo, geralmente assimétrica, na ausência de qualquer doença cardíaca ou sistêmica que leve a uma hipertrofia secundária. A manifestação clínica da doença tem grande heterogeneidade, variando desde sintomas leves até insuficiência cardíaca, em idade avançada, e morte cardíaca súbita, em jovens, sendo causada por uma mutação em um dos genes que codificam uma proteína do sarcômero, disco Z ou controladores intracelulares de cálcio. Apesar de muitos genes e mutações já serem conhecidos por causar CMH, as vias moleculares que levam ao fenótipo ainda não são claras. Esse artigo teve como foco os mecanismos moleculares da CMH, as vias da mutação ao fenótipo clínico e como o genótipo da doença se correlaciona com o fenótipo.