Anomalia de Ebstein detectada in utero e síndrome de Down: diagnóstico pré-natal de uma combinação rara

A anomalia de Ebstein é uma doença rara, embora seja a malformação mais comum da valva tricúspide. A associação com outras síndromes e anomalias extracardíacas é muito incomum e matéria de poucos relatos de caso. Apresenta-se um caso de diagnóstico pré-natal de anomalia de Ebstein em um paciente com síndrome de Down.

Perfil inflamatório, metabólico e lipídico na síndrome isquêmica aguda: relação com eventos intra e pós-hospitalares

OBJETIVO: Associar o perfil lipídico, inflamatório (proteína C reativa ultra sensível - PCR us - e fibrinogênio) e metabólico (glicose) com eventos intra e pós-hospitalares de pacientes com síndrome isquêmica aguda (SIA) e descrever preditores de mortalidade nesta população. MÉTODOS: Estudo de coorte com 199 pacientes com SIA (angina instável, infarto agudo do miocárdio com ou sem supradesnivelamento de ST) internados na unidade de terapia intensiva (UTI) de uma instituição de referência cardiológica, no período de março a novembro de 2002. Foram registrados as doenças prévias, as medicações em uso e os fatores de risco coronarianos. Os eventos clínicos intra-hospitalares considerados foram Re-IAM, angina, insuficiência cardíaca (IC), fibrilação ventricular e óbito e os pós-hospitalares (30 dias após a alta) foram Re-IAM, angina, IC, óbito e re-internação para procedimentos percutâneos (ACTP) ou de revascularização (CRM). RESULTADOS: A PCR us e a glicemia alterada associaram-se, significativamente, com os eventos intra-hospitalares (p=0,03 e p<0,01, respectivamente), mas não com os eventos pós-hospitalares (p=0,19 e p=0,61, respectivamente). O perfil lipídico e o fibrinogênio não mostraram associação estatisticamente significativa em nenhum dos momentos avaliados. Após regressão logística múltipla, idade (p=0,04), IAM prévio (p=0,04), infarto do miocárdio com supra ST (p=0,008) ou sem supra de ST (p=0,048) e glicemia alterada (p=0,002) foram preditores de mortalidade hospitalar. CONCLUSÃO: A PCR us elevada e a glicemia alterada associaram-se a maior incidência de eventos intra-hospitalares enquanto a idade, IAM prévio, IAM com ou sem supra de ST e glicemia alterada foram preditores de mortalidade hospitalar.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White associada a comunicação interatrial tipo seio venoso

A associação de comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso com síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) é muito rara e ainda não descrita na literatura médica especializada. Descreve-se o caso de uma jovem portadora dessa associação de patologias tratada com ablação da via acessória por radiofreqüência, seguida de correção cirúrgica do defeito do septo interatrial.

Síndrome da disfunção apical reversível (Takotsubo)

Homem portador de miastenia gravis, internado por descompensação da doença de base, em insuficiência respiratória aguda. Na evolução, apresentou quadro sugestivo de infarto agudo do miocárdio, com alterações eletrocardiográficas e enzimáticas compatíveis com o diagnóstico. Submetido a coronariografia de urgência, não evidenciou obstrução coronariana grave, entretanto o ventrículo esquerdo apresentava disfunção sistólica importante, com alteração característica pela ventriculografia da síndrome descrita como disfunção ventricular transitória ou síndrome de Takotsubo. Na evolução, houve completa recuperação das alterações eletrocardiográficas e da função ventricular sistólica avaliada pelo ecocardiograma, confirmando a síndrome.

Valvoplastia mitral percutânea por balão: evolução a longo prazo e análise dos fatores de risco para óbito e eventos maiores

OBJETIVO: Identificar os fatores, que predizem óbito e eventos combinados de óbito, nova valvoplastia mitral por balão ou cirurgia valvar mitral a longo prazo, nos pacientes submetidos à valvoplastia mitral percutânea por balão. MÉTODOS: O período de seguimento foi de 49,0±31,0 (1 a 122) meses. Foram usadas as técnicas do balão único (84,4%), do balão de Inoue (13,8%) e do duplo balão (1,7%). RESULTADOS: Acompanhados 289 pacientes com idade de 38,0±12,6 (13 a 83) anos, no pré-procedimento, 244 apresentavam escore ecocardiográfico < 8 e 45 escore > 8, 85% eram do sexo feminino e 84% estavam em ritmo sinusal. No seguimento, a sobrevida do grupo total, do grupo de escore < 8 e do grupo de escore > 8 foi de 95,5%, 98,0% e 82,2% respectivamente (p<0,0001), enquanto que a sobrevida livre de eventos combinados foi respectivamente 83,4%, 86,1% e 68,9% (p<0,0001). Na análise multivariada, os fatores, que predisseram óbito a longo prazo foram o escore ecocardiográfico > 8 pré-procedimento e a presença de insuficiência valvar mitral grave per-procedimento, e os que predisseram eventos combinados, foram a história prévia de comissurotomia valvar mitral e de fibrilação atrial e a presença de insuficiência valvar mitral grave per-procedimento e de área valvar mitral < 1,5 m² (insucesso) pós-procedimento. CONCLUSÃO: A valvoplastia mitral percutânea por balão é um procedimento efetivo, sendo que mais de dois terços dos pacientes estavam livres de eventos ao final do seguimento. A sobrevida no grupo total foi elevada, maior no grupo com menor escore ecocardiográfico.

Fatores de risco cardiovascular e mortalidade: seguimento em longo prazo (até 20 anos) em programa preventivo realizado pela medicina ocupacional

OBJETIVO: A queda da mortalidade por doenças cardiovasculares (DCV) está sendo conseguida nos Estados Unidos e o mesmo declínio está ocorrendo em países em desenvolvimento, graças a mudanças favoráveis alcançadas no estilo de vida e nos fatores de risco. Apesar dessa consideração, o volume de informações de que se dispõe sobre a distribuição e comportamento desse tipo de doença e seus fatores de risco no Brasil ainda é pequeno. MÉTODOS: Foi realizada avaliação das alterações do colesterol total (CT), níveis de pressão arterial (PA), índice de massa corporal (IMC) e tabagismo, além da ocorrência de eventos cardiovasculares fatais (F) e não fatais (NF), sob intervenção dietética e comportamental e seguimento em longo prazo (até 20 anos) em um grupo fechado, composto por 621 eletricitários de ambos os sexos, com idade média de 29,1±7,1 anos, variando de 15 a 59 anos. Foram construídas curvas atuariais para analisar os eventos cardiovasculares F e NF. RESULTADOS: A média do CT apresentou redução significativa por efeito da orientação dietética. O hábito de fumar diminuiu significativamente com mudanças comportamentais. A média das PAs diminuiu significativamente com uma melhor detecção e medidas higiênicas, e a adesão dos hipertensos definitivos ao tratamento mostrou um índice de 56,6%. Por outro lado, o IMC apresentou um aumento expressivo e gradativo. A probabilidade de os indivíduos continuarem livres de qualquer evento cardiovascular foi de 98,1%, enquanto que para os eventos fatais foi de 99,2%. CONCLUSÃO: Esses resultados comprovam que iniciativas voltadas para a prevenção devem ser prioritárias, com a intenção de se modificar as taxas de morbimortalidade das DCV.

Avaliação clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em crianças portadoras da síndrome de Marfan

OBJETIVO: Descrever a apresentação clínica cardiológica e a evolução temporal, estimar a incidência de ectasia ânulo-aórtica e de prolapso da valva mitral, e avaliar a tolerância e a efetividade dos betabloqueadores em crianças com síndrome de Marfan. MÉTODOS: Foram submetidas a exame clínico e ecocardiográfico seriado, durante um ano, 21 crianças com síndrome de Marfan. No ecocardiograma foram analisados: presença de prolapso mitral, diâmetro da raiz aórtica, refluxos das valvas mitral e aórtica, e o crescimento dos diâmetros aórticos na vigência de betabloqueadores. Em 11 pacientes foi possível obter duas medidas da raiz aórtica no intervalo de um ano. RESULTADOS: Durante o estudo as crianças não apresentaram sintomas. Prolapso mitral foi encontrado em 11 (52%) crianças. Ectasia ânulo-aórtica ocorreu em 16 (76%) pacientes, sendo de grau discreto em 42,8%, moderado em 9,5%, e importante em 23,8%. Um desses pacientes foi submetido com sucesso à cirurgia de Bentall DeBono. Com o uso de betabloqueador a freqüência cardíaca diminuiu 13,6% (de 85 para 73 bpm; p < 0,009), mas houve um crescimento da raiz aórtica de 1,4 mm/ano (p < 0,02). Uma criança não pôde receber betabloqueador em razão de asma brônquica, e não foram observados efeitos colaterais significativos nas outras crianças, incluindo uma com asma brônquica. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos sugerem que, no período observado, as crianças permaneceram assintomáticas, o uso de betabloqueadores diminuiu significativamente a freqüência cardíaca e não se acompanhou de efeitos adversos significativos. Ao contrário da literatura, a incidência de ectasia ânulo-aórtica foi elevada e maior do que a de prolapso valvar mitral, tendo crescimento mesmo na vigência de uso eficaz de betabloqueador.

Terapia hipolipemiante em situações especiais: síndrome de imunodeficiência adquirida

Dislipidemias podem ser observadas precocemente entre pacientes com AIDS. Frequentemente, estas anormalidades lipídicas incluem HDL baixo e moderado aumento dos triglicérides sanguíneos. A terapia anti-retroviral combinada (HAART) pode agravar a dislipidemia nestes pacientes, com importante aumento nos triglicérides e no LDL. Vários mecanismos são propostos para explicar a dislipidemia mista observada nestes indivíduos, incluindo diferentes etapas do metabolismo lipídico. A importância do tratamento desses distúrbios lipídicos tem se tornado evidente com o aumento da expectativa de vida e os relatos de complicações cardiovasculares nestes pacientes. Existe um estado de resistência à insulina nos pacientes com AIDS em tratamento com HAART,que apresentam lipodistrofia, hipertrigliceridemia e baixos níveis de HDL. Drogas retro-antivirais são metabolizadas pelo CYP P450 3A4 e interações com algumas estatinas, especialmente com sinvastatina podem ocorrer. O tratamento com agentes hipolipemiantes deve ser baseado no perfil lipídico e no risco de coronariopatia. Para hipertrigliceridemias, fibratos (principalmente fenofibrato ou bezafibrato) devem ser as drogas de escolha, bem como as estatinas (principalmente pravastatina). Terapia combinada usando estatinas mais fibratos é recomendada para dislipidemias mistas graves e sempre sob rigoroso monitoramento de efeitos adversos.

Efeitos da rosiglitazona sobre a função endotelial em indivíduos não-diabéticos com síndrome metabólica

OBJETIVO: Avaliar os efeitos de um sensibilizador de insulina - rosiglitazona (ROSI) sobre a função endotelial e marcadores de ativação endotelial em um grupo de indivíduos com síndrome metabólica não-diabéticos. MÉTODOS: O grupo foi composto de dezoito indivíduos (doze mulheres, seis homens), com 41,2 ± 9,7 anos e IMC de 37,8 ± 6,1 kg/m². A dose de ROSI utilizada foi 8 mg/dia durante doze semanas. Um grupo de nove indivíduos saudáveis, com 26,1 ± 4,4 anos e IMC de 21,7 ± 1,7 kg/m², foi estudado no estado basal para comparação da resposta vasodilatadora. A função endotelial foi avaliada através da pletismografia de oclusão venosa com infusão intra-arterial de acetilcolina (Ach) e nitroprussiato de sódio (SNP). Foram dosados: glicose, insulina, lipídeos, fibrinogênio e proteína C reativa ultra-sensível (PCR). Os índices HOMA e Quicki foram calculados para quantificar a resistência insulínica (RI). RESULTADOS: Houve melhora nos índices de RI com diminuição do HOMA-R e aumento do Quicki, além de diminuição da PCR e do fibrinogênio. A vasodilatação endotélio-dependente melhorou, com aumento no porcentual de incremento do fluxo sangüíneo após Ach e aumento no porcentual de decremento da resistência vascular. Não foi observada diferença na vasodilatação endotélio-independente. CONCLUSÃO: O uso de ROSI induziu uma redução da RI, do fibrinogênio e da PCR e melhorou a função endotelial em indivíduos com SM não-diabéticos. Esses dados sugerem o papel dessa substância na regulação da função endotelial em indivíduos com alto risco cardiovascular.