Spectrum of cardiac lesions associated with Isolated Cleft Mitral Valve and their impact on therapeutic choices

Abstract Background: Isolated cleft mitral valve (ICMV) may occur alone or in association with other congenital heart lesions. The aim of this study was to describe the profile of cardiac lesions associated with ICMV and their potential impact on therapeutic management. Methods: We conducted a descriptive study with data retrieved from the Congenital Heart Disease (CHD) single-center registry of our institution, including patients with ICMV registered between December 2008 and November 2014. Results: Among 2177 patients retrieved from the CHD registry, 22 (1%) had ICMV. Median age at diagnosis was 5 years (6 days to 36 years). Nine patients (40.9%) had Down syndrome. Seventeen patients (77.3%) had associated lesions, including 11 (64.7%) with accessory chordae in the left ventricular outflow tract (LVOT) with no obstruction, 15 (88.2%) had ventricular septal defect (VSD), three had secundum atrial septal defect, and four had patent ductus arteriosus. Thirteen patients (59.1%) required surgical repair. The decision to proceed with surgery was mainly based on the severity of the associated lesion in eight patients (61.5%) and on the severity of the mitral regurgitation in four patients (30.8%). In one patient, surgery was decided based on the severity of both the associated lesion and mitral regurgitation. Conclusion: Our study shows that ICMV is rare and strongly associated with Down syndrome. The most common associated cardiac abnormalities were VSD and accessory chordae in the LVOT. We conclude that cardiac lesions associated with ICMV are of major interest, since in this study patients with cardiac lesions were diagnosed earlier. The decision to operate on these patients must take into account the severity of both mitral regurgitation and associated cardiac lesions.

Análise da diversidade da microbiota intestinal de ratos submetidos à ressecção da valva ileocecal e criação de esfíncter artificial

OBJETIVO: analisar através de biologia molecular a diversidade da microbiota da junção ileocecal antes e após a ressecção da válvula ileocecal e reconstrução do trânsito com e sem a criação de "neoesfíncter". MÉTODOS: Os animais foram distribuídos em dois grupos: Grupo A (n=7) com ressecção da válvula ileocecal e anastomose ileocólica término-terminal em plano único, e Grupo B (n=7) com ressecção da válvula ileocecal e anastomose ileocólica término-terminal em plano único e confecção do esfíncter artificial. Reoperados com 20 dias coletou-se novamente conteúdo intraluminar do íleo e do cólon. Das amostras coletadas, extraiu-se DNA para reação de PCR-DGGE. Os padrões de bandas eletroforéticas , gerados na reação, foram submetidos ao programa Bionumerics para análise da similaridade e da diversidade da microbiota. RESULTADOS: a diversidade da microbiota foi maior e em mais amostras do íleo do que as do cólon. O grupo com a válvula apresentou os maiores valores e variações no cólon de 2,11 a 2,93. Em três animais de cada grupo estabeleceu-se comparação da similaridade e não se assemelharam ao controle. CONCLUSÃO: a ressecção da válvula ileocecal levou à mudanças da microbiota ileal e, com a criação de novo esfíncter, as variações foram maiores.

Avaliação da evolução da área das valvas mitral e tricúspide fetal com ultrassonografia tridimensional

OBJETIVO: avaliar as áreas das válvulas atrioventriculares (tricúspide e mitral) de fetos normais por meio da ultrassonografia tridimensional (US3D) utilizando o método STIC (spatiotemporal image correlation). MÉTODOS: realizou-se estudo de corte transversal com 141 mulheres entre a 18ª e a 33ª semana de gestação. As medidas dos volumes cardíacos foram obtidas por um transdutor volumétrico transabdominal acoplado ao aparelho Voluson 730 Expert. Utilizou-se como referência o plano de quatro câmaras com a ROI (região de interesse) posicionada a partir dos ventrículos, sendo a área das valvas delimitada manualmente. Para conhecer a correlação das áreas valvulares com a idade gestacional, foram construídos diagramas de dispersão e calculou-se o coeficiente de correlação de Pearson (r). Foram calculadas médias, medianas, desvios padrão (DP), valores máximo e mínimo. Para se determinar intervalos de referência das áreas valvulares em função da idade gestacional, seguiu-se o modelo de regressão linear simples, utilizando o método de Altman, com nível de significância de p<0,05. Para o cálculo da reprodutibilidade intraobservador, utilizou-se o coeficiente de correlação intraclasse (CCI) e o gráfico de Bland-Altman. RESULTADOS: as áreas valvulares tricúspide e mitral se correlacionaram com a idade gestacional (r=0,80 para a tricúspide e r=0,79 para a mitral), sendo que a média aumentou da válvula tricúspide e mitral, respectivamente, de 0,22±0,10 cm² e de 0,23±0,10 cm² na 18º semana para 0,92±0,29 cm² e para 1,08±0,41 cm² na 33º semana de gestação. A reprodutibilidade intraobservador resultou em CCI=0,993 (IC95% 0,987; 0,996), com diferença média de 0,01 cm² (DP±0,2 cm² e IC95%±0,4 cm²). CONCLUSÃO: intervalos de referência para a área das valvares mitral e tricúspide entre a 18ªe a 33ª semana de gestação foram determinados pela US3D e se mostraram altamente reprodutíveis.

Clinical evaluation of enalapril maleate and furosemide usage in dogs with degenerative myxomatous mitral valve, CHF functional class Ib

Degenerative myxomatous mitral valve (DMMV) is a heart disease of high incidence in small animal clinical medicine, affecting mainly older dogs and small breeds. Thus, a scientific investigation was performed in order to evaluate the clinical use of the medicines furosemide and enalapril maleate in dogs with this disease in CHF functional class Ib before and after the treatment was established. For this purpose 16 dogs with the given valve disease were used, separated into two groups: the first received furosemide (n=8) and the second received enalapril maleate (n=8) throughout 56 days. The dogs were evaluated in four stages (T0, T14, T28 and T56 day) in relation to clinical signs, hematological, biochemical and serum assessment, which included serum angiotensin converting enzyme (ACE) and aldosterone, as well as radiography, electrocardiography, Doppler-echocardiography and blood pressure. The results regarding the clinical, hematological and serum chemistry evaluations revealed no significant changes in both groups, but significant reductions in the values of ACE and aldosterone in the group receiving enalapril maleate were verified. The radiographic examination revealed reductions of VHS values and variable Pms wave of the electrocardiogram in both groups, but no changes in blood pressure values were identified. The echocardiogram showed a significant decrease of the variables LVDd/s in the studied groups and the FS% in animals that received only enalapril. Therefore, analysis of results showed that monotherapy based on enalapril maleate showed better efficiency of symptoms control in patients with CHF functional class Ib.

Short-term follow-up of exercise training program and beta-blocker treatment on quality of life in dogs with naturally acquired chronic mitral valve disease

This study aimed to evaluate the effects of carvedilol treatment and a regimen of supervised aerobic exercise training on quality of life and other clinical, echocardiographic, and biochemical variables in a group of client-owned dogs with chronic mitral valve disease (CMVD). Ten healthy dogs (control) and 36 CMVD dogs were studied, with the latter group divided into 3 subgroups. In addition to conventional treatment (benazepril, 0.3-0.5 mg/kg once a day, and digoxin, 0.0055 mg/kg twice daily), 13 dogs received exercise training (subgroup I; 10.3±2.1 years), 10 dogs received carvedilol (0.3 mg/kg twice daily) and exercise training (subgroup II; 10.8±1.7 years), and 13 dogs received only carvedilol (subgroup III; 10.9±2.1 years). All drugs were administered orally. Clinical, laboratory, and Doppler echocardiographic variables were evaluated at baseline and after 3 and 6 months. Exercise training was conducted from months 3-6. The mean speed rate during training increased for both subgroups I and II (ANOVA, P>0.001), indicating improvement in physical conditioning at the end of the exercise period. Quality of life and functional class was improved for all subgroups at the end of the study. The N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) level increased in subgroup I from baseline to 3 months, but remained stable after training introduction (from 3 to 6 months). For subgroups II and III, NT-proBNP levels remained stable during the entire study. No difference was observed for the other variables between the three evaluation periods. The combination of carvedilol or exercise training with conventional treatment in CMVD dogs led to improvements in quality of life and functional class. Therefore, light walking in CMVD dogs must be encouraged.

Endocardite em prótese biológica por candida parapsilosis

Relata-se um caso de endocardite causada pela Candida parapsilosis numa prótese valvular biológica em posição mitral. Revisa-se brevemente a literatura brasileira sobre o assunto.

Infective endocarditis (IE) first diagnosed at autopsy: analysis of 31 cases in Ribeirão Preto, Brazil

Thirty one infective endocarditis (IE) fatal cases whose diagnosis was first obtained at autopsy were studied. The clinical data of these patients (Group 1) showed significant differences compared to other 141 IE cases (Group 2). The average age of 53 years in Group 1 patients was 18 years higher than that of Group 2. The Group 1 patients had a low frequency of IE predisposing heart disease. Both patient groups presented fever (about 87%), but a significant low frequency of cardiac murmur (25.8%) was observed in Group 1 patients and echocardiography tests were performed in only 16.1%, suggesting that IE diagnosis was not suspected. Likewise, although most Group 1 patients appeared with severe acute illness, they did not present the classic IE clinical presentation. Blood cultures were performed in only 64.5% of the Group 1 patients. However, bacteria were isolated in 70% of these blood cultures and Staphylococcus aureus was isolated in 71.4%. The bacteria attacked mitral and aortic valves. Complications such as embolizations and cardiac failure occurred in almost half of the cases and they also presented with infections of the lungs, urinary tract, and central nervous system. Medical procedures were performed in practically all fatal cases whose diagnosis was first obtained at autopsy. Sepsis occurred in about half of the patients and it was followed by shock in more than 25%. This form of IE must be suspected in mature and in old febrile hospitalized patients having infection predisposing diseases, embolization, and suffering medical procedures.

O problema da hemossiderose pulmonar na doença de Chagas

Os autores estudaram a existência de hemosiderose pulmonar em 60 casou de autopsia, 20 dos quais chagásicos crônicos com cardiopatia, 20 pacientes com cardiopatia não chagásica e 20 casos sem nenhuma manifestação de doença cardíaca. A incidência de hemossiderose pulmonar foi de 75% entre os chagásicos e de 80% entre os pacientes de cardiopatia não chagásica. Nos casos controle sem cardiopatia a incidência foi relativamente baixa (45%) e, guando presente, o grau de intensidade era mínimo. Com esses achados, conclui-se que a hemossiderose pulmonar na Doença de Chagas é uma conseqüência da congestão crônica passiva, resultante da insuficiência cardíaca congestiva, do mesmo modo que ocorre em outras condições mórbidas tais como Estenose mitral e Cor-pulmonar crônico, não havendo evidências de uma pneumopatia peculiar em chagásicos.

Challenge in the management of infective endocarditis with multiple valvular involvement

We describe the case of a 41-year-old man with congenital heart disease and infective endocarditis (IE), who presented multiple vegetations attached to the pulmonary, mitral, and aortic valves. Three valve replacements were performed, but the patient developed an abscess at the mitral-aortic intervalvular fibrosa and died due to sepsis. We briefly discuss the indications for surgery in IE, emphasizing its role in the treatment of uncontrolled infection.

Defeito total do septo atrioventricular. Correlação anatomofuncional entre pacientes com e sem síndrome de Down

OBJETIVO: Comparar o grau de repercussão, fatores responsáveis e época de aparecimento dos sintomas do defeito do septo atrioventricular (DSAV), em pacientes com e sem síndrome de Down. MÉTODOS: Foram estudados 80 pacientes com idade <2 anos, sendo 55 (69%) com síndrome de Down - grupo I (GI) e 25 (31%) sem síndrome de Down - grupo II (GII). Avaliaram-se a idade de manifestação dos sintomas, sua intensidade, classe funcional (CF), repercussão clínica, tipo anatômico e grau de malformação da valva atrioventricular (VAV). RESULTADOS: A idade média de manifestação dos sintomas foi de 50 (±75) dias nos dois grupos. A CF II (NYHA) predominou no GI (31 casos - 56,5%) e a CF III-IV no GII (19 - 76%) p<0,005. O quadro de insuficiência cardíaca esteve presente em 34 (62%) pacientes do GI e em 21 (84%) do GII e, o de hipertensão pulmonar em 21 (38%) do GI e em 4 (16%) do GII, p<0,04. Pressão média da artéria pulmonar >50mmHg ocorreu em 56% dos casos do GI em relação a 28% do GII p<0,019. A evolução até a cirurgia foi instável (agravamentos da insuficiência cardíaca) em 33 (60%) do GI e em 21 (84%) do GII p<0,03. O tipo A de Rastelli foi o mais encontrado nos dois grupos, 35 (67%) pacientes no GI e nos 25 (100%) do GII. A alteração anatômica da VAV foi importante em 8% no GI e em 38% no GII. CONCLUSÃO: Há sugestão de predominância de hiper-reatividade vascular pulmonar nas crianças com síndrome de Down e de manifestações de insuficiência cardíaca nas geneticamente normais.

É a cardiomiopatia hipertrófica apical vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro similar à encontrada no oriente?

OBJETIVO: Investigar a existência de diferença na forma de apresentação clínica e evolutiva da cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro e a observada no oriente, onde foi descrita. MÉTODOS: Entre 156 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica diagnosticados em nossa instituição, foram identificados 13 (8,34%) com a forma apical, sendo estudadas as suas manifestações clínicas, os meios de diagnóstico e a sua evolução. RESULTADOS: Eram 8 homens e 5 mulheres, com idades entre 19 a 75 anos, todos da raça branca, a maioria sintomática. O eletrocardiograma revelou ondas T gigantes em precordiais em 10 pacientes (76,92%), o ecocardiograma (ECO), a presença de hipertrofia apical em todos os casos, sendo em 10 (76,92%) restrita a ponta do ventrículo esquerdo (VE), em dois (15,4%) a ponta do ventrículo direito (VD) e, em 1 (7,68%), acometendo ambos os ventrículos. A cineventriculografia confirmou os achados do ECO. A evolução variou de 6 a 264 meses (x=95,4). Ocorreram dois óbitos (15,4%) em pacientes com o comprometimento associado ao VD, devido ao aumento significativo da dimensão dos átrios, ocorrência de fibrilação atrial, insuficiência valvar mitral e/ou tricúspide e tromboembolismo. Entre os vivos, a paciente com acometimento do VD evolui com restrição diastólica, e os restantes com lesão localizada do VE , 9 estão assintomáticos em uso de propranolol (8) ou amiodarona (1) e um permanece assintomático sem medicação. CONCLUSÃO: presentação, diagnóstico e evolução, porém notamos em 3 pacientes ( 23,08%) o acometimento da ponta do VD, não descrito no oriente, mas com péssimo prognóstico evolutivo.

Tratamento de estenose subaórtica em membrana por cateter balão

OBJETIVO: Avaliar os resultados imediatos e a médio prazo do tratamento da estenose subaórtica em membrana através da dilatação percutânea por cateter balão. MÉTODOS: Os 14 pacientes, com idade média de 11,4+5,2 anos, foram selecionados pelo estudo ecodopplercardiográfico, mediante evidência de membrana subaórtica de fina espessura e distante das válvulas aórticas, ausência de componente muscular associado ou insuficiência aórtica (IAo) importante. Após a medida do gradiente e comprovação dos achados pela cineangiocardiografia, as dilatações eram feitas por insuflação manual e rápida até o desaparecimento da constricção do balão. O diâmetro do balão era no máximo igual ao da via de saída de ventrículo esquerdo, medida logo abaixo da valva aórtica. Manometria, ventriculografia esquerda e aortograma eram repetidos. Ecodopplercardiograma era realizado no dia seguinte, após 3 meses e a cada 6 meses após o procedimento. RESULTADOS: Os 17 procedimentos foram realizados com sucesso. O gradiente médio da amostra foi 76,1± 21,2mmHg (41-115) pré dilatação e 29,8±8,8mmHg (13-45) pós dilatação (p<0,01). Não houve aumento da IAo pós procedimento. Doze pacientes receberam alta em 24h e 2 apresentaram oclusão de artéria femoral, tratados cirurgicamente. Não houve óbito imediato ou tardio. No acompanhamento de 33,3+23,6 meses (1-75) ocorreu reestenose em quatro pacientes, sendo três deles redilatados com sucesso. CONCLUSÃO: Em casos selecionados, o procedimento é seguro e eficaz e a ocorrência de reestenose pode ser tratada com nova dilatação percutânea.

Evolução intra-hospitalar e seguimento pós-alta de pacientes idosos atendidos com insuficiência cardíaca congestiva na unidade de emergência

OBJETIVO: Conhecer a evolução intra-hospitalar (IH) e pós-alta (PA) de uma população predominantemente idosa, com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) na unidade de emergência (UE). MÉTODOS: Durante 11 meses, foram selecionados 57 pacientes consecutivos com ICC, atendidos em EU, com idade média de 69+15 (27 a 94) anos, sendo 39 (68,4%) homens. O diagnóstico de ICC baseou-se nos critérios de Boston. Avaliou-se a evolução IH e PA num período médio de 5,7+2,7 (1 a 12) meses, procurando-se identificar variáveis que se correlacionassem com a mortalidade e o mecanismo de morte, avaliado pelo sistema ACME . RESULTADOS: Oito (14%) pacientes faleceram na fase IH, sendo 7 por falência circulatória (FC), e 1 em pós-operatório (PO). Durante o seguimento ocorreram 9 (18,4%) óbitos, sendo 5 por FC, 2 mortes súbitas e 2 em PO (troca valvar mitral e ventriculectomia). A sobrevida dos pacientes que tiveram alta foi de 82% e 66%, aos 6 meses e 1 ano, respectivamente. Sódio sérico <135mEq/l (p= 0,004) e sexo feminino (p= 0,038) foram preditores independentes de mortalidade. CONCLUSÃO: Pacientes idosos com ICC atendidos em UE apresentam mortalidade IH e PA elevadas e alta taxa de reinternação hospitalar. A maioria morre por falência circulatória decorrente da progressão da ICC.