Defeito completo do septo atrioventricular com cianose

Os defeitos do septo atrioventricular total (DSAVT) representam 4% das mal formações cardíacas e acima de 50% dos defeitos observados na síndrome de Down (SD)¹. A apresentação clínica é de insuficiência cardíaca precoce na infância e hipertensão pulmonar por hiperfluxo. Raramente a cianose é observada e sugere hipertensão pulmonar ou associação à tetralogia de Fallot³, dupla via de saída de ventrículo direito², anomalia de Ebstein4, drenagem anômala de cava esquerda persistente em átrio esquerdo (Barbero Marcial, comunicação pessoal). Crianças com SD são particularmente difíceis de avaliação por apresentarem obstrução de vias aéreas superiores, que podem contribuir com o aumento da resistência pulmonar observada no cateterismo cardíaco. A presença de cianose pré-operatória constitui-se um desafio ao tratamento cirúrgico devido ao risco de hipertensão pulmonar irreversível com falência ventricular direita com, a correção dos defeitos intracardíacos.

Agenesia isolada da artéria pulmonar direita ou esquerda: avaliação da evolução natural e a longo prazo, após intervenção corretiva

OBJETIVO: Agenesia da artéria pulmonar, direita ou esquerda, rara como anomalia isolada, foi relatada em 119 casos desde 1978. Apresenta-se clinicamente com hipertensão pulmonar (HP) na infância e com hemoptise no adulto. Intervenções como reconstrução arterial pulmonar e lobectomia foram realizadas em 17% dos casos. Analisamos quatro destes casos, sendo dois em evolução natural e dois com regressão da HP, após longo tempo da correção operatória. MÉTODOS: Quatro crianças, três do sexo masculino, com 22,10 e 35 meses de idade e uma do sexo feminino com 20 meses, com insuficiência cardíaca direita (ICD) e cianose na primeira e ICD na segunda e cansaço aos esforços nas outras duas. Todas tinham sinais de HP, sobrecarga ventricular direita no ECG e cardiomegalia. Cateterismo cardíaco mostrou pressões sistêmicas na artéria pulmonar contralateral na agenesia à direita em três e na agenesia à esquerda em um caso. RESULTADOS: Restabelecimento cirúrgico da continuidade arterial pulmonar foi possível em dois casos, na criança de 22 e na de 10 meses de idade, pela interposição de Goretex de diâmetro de 7 mm entre as artérias pulmonares até o hilo pulmonar contralateral hipoplásico. Houve regressão dos sinais de HP em período imediato e tardio, com 7 e 2,5 anos de idade respectivamente. A relação das pressões entre os ventrículos direito e esquerdo era de 30 e 40%, nos dois casos. A perfusão pulmonar aumentou de 8 para 44% e de 8 para 23%, nos dois casos. O mesmo procedimento foi programado para os outros pacientes. CONCLUSÃO: Esta técnica se torna a operação de escolha para casos similares, raramente descritos na literatura, mesmo em presença de acentuada HP e hipoplasia arterial pulmonar contralateral.

Desordem linfoproliferativa pós-transplante em paciente pediátrico

Terapias de imunossupressão, a que pacientes transplantados devem ser submetidos, os expõe a um alto risco de desenvolver desordens linfoproliferativas pós-transplante (PTLD). Descrevemos o caso de uma criança submetida a transplante cardíaco aos sete meses de idade e que acabou desenvolvendo PTLD, aos nove anos, diagnosticada por meio de retirada de nódulo pulmonar.

Acompanhamento clínico de pacientes portadores de cardioversor-desfibrilador implantável

OBJETIVO: Relatar o perfil de terapias apropriadas (TA) e inapropriadas (TI) do cardioversores-desfibriladores implantáveis (CDI) em portadores de cardiopatia isquêmica e não-isquêmica e as complicações precoces e tardias do procedimento. MÉTODOS: Foram analisados 155 pacientes (119 homens e 36 mulheres), idade média de 47 (21-88) anos, submetidos ao implante de CDI. Foram divididos em grupos I - pacientes pós-infarto agudo do miocárdio (IAM) (n = 80), grupo II - cardiopatia não-isquêmica e fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) < 40% (n = 45): chagásicos (n = 18), portadores de cardiopatia dilatada idiopática (n = 12), hipertensiva (n = 8), hipertrófica (n = 4) e valvar (n = 3); grupo III - displasia arritmogênica do ventrículo direito (n = 13) e grupo IV- canalopatias: síndrome de Brugada (n = 8) e arritmias ventriculares primárias (n = 9). Os pacientes eram submetidos a estudo eletrofisiológico (EEF) antes do implante. RESULTADOS: No seguimento médio de 26 meses foi observado um alto índice (46%) de TA (terapias antitaquicardia e/ou choques) do CDI nos 4 grupos, sem diferença estatística. Os 4 grupos não diferiram na mortalidade total (8,4%) ou arrítmica (1,3%). Não houve correlação entre as TA do CDI e a apresentação clínica dos pacientes ou arritmia ventricular indutível, com 4% de complicações precoces e tardias do procedimento. CONCLUSÃO: A alta incidência de TA do CDI e a baixa incidência de morte súbita sugerem que o CDI é uma estratégia terapêutica valiosa no manejo de pacientes isquêmicos e não isquêmicos selecionados previamente com EEF.

Critérios prognósticos de sucesso e recorrência na ablação circunferencial para tratamento da fibrilação atrial

OBJETIVOS: Analisar o sucesso da ablação circunferencial da fibrilação atrial e investigar possíveis preditores, clínicos e eletroanatômicos, de recorrência da arritmia. MÉTODOS: Foram analisados 104 pacientes consecutivos, submetidos à ablação circunferencial para tratamento de fibrilação atrial paroxística/persistente, sem cardiopatia estrutural e refratários a pelo menos duas drogas antiarrítmicas. Eram do sexo masculino 72 pacientes e a idade média do grupo foi de 58,6 + 10,9 anos. O procedimento consistiu em punção transeptal única e mapeamento tridimensional, com o sistema CARTO® para a aquisição de pontos no átrio esquerdo e veias pulmonares. As aplicações de radiofreqüência foram realizadas ao redor dos óstios das veias pulmonares, até a redução > 80% da amplitude dos potenciais atriais. Uma linha adicional foi criada no istmo mitral e outra no istmo cavotricuspídeo. Foram analisadas: volume total do átrio esquerdo, área ablacionada ao redor das veias pulmonares e a presença ou não de falhas na linha de ablação (linha completa ou incompleta). Foi considerada linha completa quando a distância entre dois pontos contíguos de aplicação de radiofreqüência foi inferior a 10 mm. RESULTADOS: Em acompanhamento médio de 18 meses, 87 pacientes estavam em ritmo sinusal (84%) e 17 pacientes apresentaram recidiva (16%). Na análise multivariada, somente o volume atrial esquerdo (p < 0,0001) e a ablação completa (p <0 ,05) foram preditores independentes de recorrência. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem que o volume atrial esquerdo e a presença de ablação completa são preditores de recorrência da fibrilação atrial.

Caracterização tecidual ultra-sônica em síndromes coronarianas agudas

FUNDAMENTO: A caracterização tecidual ultra-sônica (CTU), avaliada pelo integrated backscatter, tem o potencial de detectar precocemente alterações estruturais no tecido miocárdico. Nas síndromes coronarianas agudas (SCA) esta técnica tem atraído atenção pelo potencial de detectar viabilidade miocárdica. OBJETIVO: Analisar o potencial da CTU em detectar alterações precoces na sala de urgência. MÉTODOS: Foram estudados 28 indivíduos, divididos em três grupos: grupo I (13; 52,2±15,5 anos) composto por pacientes encaminhados para a sala de urgência com suspeita clínica de SCA, que foi descartada na evolução; grupo II (9; 54,2±10 anos) com infarto agudo de coronária direita e grupo III (6; 62,1±9,1 anos) com infarto agudo de ramo descendente anterior da coronária esquerda. Para cada indivíduo incluído no estudo, foram avaliados quatro segmentos no eixo curto no plano dos músculos papilares (1 - anterior médio; 2 - ântero-lateral médio; 3 - inferior médio e 4 - septal médio), obtendo-se o coeficiente corrigido, a amplitude de variação do IBS, o índice de retardo da variação e o padrão da variação. RESULTADOS: As alterações decorrentes do processo isquêmico em sua fase inicial não foram detectadas pelo coeficiente corrigido ou pela alteração da amplitude de variação do IBS. Os parâmetros de sincronicidade (índice de retardo e padrão de variação), no entanto, por serem mais sensíveis, foram parcialmente capazes em regiões de infartos mais extensos. CONCLUSÃO: Maiores estudos sobre o comportamento destes índices na fase aguda das SIMI são necessários.

Disfunção ventricular esquerda transitória por cardiomiopatia induzida por estresse

Apresenta-se o caso de uma paciente de 71 anos que preencheu os critérios diagnósticos para cardiomiopatia induzida por estresse que foi desencadeada por intenso estresse emocional após atropelamento por bicicleta. O quadro clínico mimetizou o infarto agudo do miocárdio, manifestando-se com dor precordial, supradesnivelamento do segmento ST, seguido por ondas T profundas e prolongamento do intervalo QT, elevação discreta de enzimas cardíacas e cursando com disfunção sistólica apical do ventrículo esquerdo e hipercinesia das porções basais (conferindo o aspecto de "abaloamento apical"), mas na ausência de obstrução coronariana subepicárdica. A função ventricular normalizou-se após a segunda semana de evolução.

Transplante cardíaco pediátrico em vigência de choque cardiogênico refratário: análise crítica da viabilidade, aplicabilidade e resultados

FUNDAMENTO: Considerando crianças com miocardiopatia dilatada, na lista de espera de transplante de coração, podemos avaliar a gravidade do quadro hemodinâmico desses pacientes. Alguns apresentam choque cardiogênico e um elevado índice de mortalidade. Mesmo com suporte inotrópico e respiratório, o transplante de coração é considerado uma condição de extrema gravidade. OBJETIVO: Apresentar nossa experiência com crianças na circunstância de transplante cardíaco em vigência de choque cardiogênico refratário, procurando analisar a viabilidade, a aplicabilidade e os resultados desses transplantes. MÉTODOS: De março de 2001 a fevereiro de 2004, 22 crianças com miocardiopatia dilatada, previamente registradas na lista de transplante, apresentaram choque cardiogênico, necessitando transferência para unidade de terapia intensiva (UTI) pediátrica, intubação e suporte inotrópico. As idades variaram de 11 meses a 11 anos (média = 4,3 idade), com 55% do sexo masculino; 14 poderiam ser listados como prioridade clínica e os outros 8 foram excluídos da lista de espera em razão de condição clínica desfavorável. RESULTADOS: Oito transplantes de coração foram executados, 6 crianças faleceram na fila de espera (42,9%). Duas crianças faleceram (25%) após o transplante; as outras 6 receberam alta hospitalar com boas condições clínicas. As duas principais complicação são rejeição, em 4 casos, e infecção, em 5 casos. Dois apresentaram complicações neurológicas, com recuperação total em um dos casos. CONCLUSÃO: Crianças com miocardiopatia e choque cardiogênico necessitam de transplante imediato; somente 57,1% podiam ser transplantadas, com mortalidade de 25%. Daquelas que sobreviveram ao transplante, a evolução clínica foi boa, similar às crianças transplantas em cirurgias eletivas.

Prevalência e abordagem cirúrgica da estenose supravalvar pulmonar pós-operação de jatene para transposição das grandes artérias

FUNDAMENTO: A transposição das grandes artérias é a cardiopatia congênita cianogênica mais freqüente no período neonatal, correspondendo a 7% de todas as cardiopatias congênitas. Dentre as operações para tratamento cirúrgico, a operação de Jatene, com correção arterial, é o tratamento escolhido. Durante a evolução pós-operatória tardia, alguns problemas foram observados, sendo o mais comum a ocorrência de estenose supravalvar na neopulmonar, independentemente do tipo da técnica cirúrgica utilizada. OBJETIVO: Estudar e analisar a prevalência da estenose, bem como descrever o tratamento cirúrgico e propor manobras técnicas para prevenir seu aparecimento. MÉTODOS: Dentre 553 pacientes operados, 409 tiveram alta hospitalar e 281 seguidos tardiamente; 59 (20,9%) apresentaram diferentes graus de estenose supravalvar pulmonar e 21 gradiente médio superior a 60 mmHg, necessitando tratamento cirúrgico. Dependendo da localização e da anatomia da estenose, o tratamento cirúrgico constou de aplicação de diferentes técnicas, como ampliação das áreas de estenose com remendos de pericárdio bovino, ressecção de áreas estenóticas e anastomose término-terminal, substituição de remendos retraídos e de tubos sintéticos. RESULTADOS: Houve boa evolução em 20 pacientes, com óbito em um dos casos. CONCLUSÃO: Conclui-se que a estenose supravalvar pulmonar pós-operação de Jatene para transposição das grandes artérias teve prevalência de 20,9%. Uma vez identificada e com indicação de tratamento, pode ser tratada cirurgicamente com baixa mortalidade, mediante diferentes técnicas cirúrgicas. Para prevenir a ocorrência de estenose, propõem-se ampla dissecção e liberação dos ramos pulmonares, anastomoses amplas, remendos amplos de pericárdio autólogo e cuidado na reconstrução da neoaorta, evitando compressão da neopulmonar.

Avaliação do peptídeo natriurético tipo B no diagnóstico de rejeição após transplante cardíaco pediátrico

FUNDAMENTO: A rejeição constitui-se em uma das principais causas de mortalidade após o transplante cardíaco pediátrico. O peptídeo natriurético tipo B (BNP) tem sido estudado como método no diagnóstico de rejeição aguda, especialmente em pacientes adultos submetidos a transplante cardíaco. OBJETIVO:Correlacionar o nível sérico de BNP à rejeição aguda diagnosticada pela biópsia endomiocárdica em pacientes do grupo de transplante cardíaco pediátrico. MÉTODOS:Foram coletadas 50 amostras de BNP de 33 crianças em pós-operatório de transplante cardíaco e analisados dados de idade, sexo, cor, grupo sangüíneo, painel imunológico, tempo de evolução após o transplante, classe funcional, imunossupressão utilizada e número de rejeições. RESULTADOS:Foram 33 crianças com idade mediana de 10,13 anos, predomínio do sexo feminino (54%) e da cor branca (78%). No momento da dosagem de BNP o tempo médio de transplante foi 4,25 anos. A biópsia endomiocárdica diagnosticou nove rejeições em oito pacientes (27%), sendo três com grau 3 A, cinco com grau 2 e um com rejeição humoral. No momento da biópsia, a maioria dos pacientes encontrava-se assintomática. O nível sérico de BNP foi em média 77,18 pg/ml, sendo 144,22 pg/ml no grupo com rejeição e 62,46 pg/ml no grupo sem rejeição, com p = 0,02. CONCLUSÃO: Crianças assintomáticas podem apresentar rejeição aguda no pós-operatório de transplante cardíaco. O nível sérico de BNP apresentou diferença estatisticamente significante no grupo com rejeição, podendo ser método adicional no diagnóstico de rejeição cardíaca.

Efeito do treinamento físico em alterações induzidas pelo envelhecimento no músculo papilar do rato

FUNDAMENTO: Os efeitos do envelhecimento no músculo papilar têm sido amplamente demonstrados, mas não há dados disponíveis sobre os efeitos do exercício nas alterações relacionadas à idade. OBJETIVO: Analisar os efeitos do envelhecimento nas propriedades morfológicas e quantitativas do músculo papilar e investigar se um programa contínuo de exercícios moderados pode exercer um efeito protetor contra as conseqüências do envelhecimento. MÉTODOS: Microscopia eletrônica foi utilizada para estudar a densidade dos miócitos, capilares e tecido conectivo e área transversal dos miócitos do músculo papilar no ventrículo esquerdo de ratos Wistar de 6 e 13 meses, não-treinados e submetidos a exercícios. RESULTADOS: Como esperado, a densidade de volume dos miócitos diminui significantemente (p<0,05) com a idade. A densidade de comprimento dos capilares também diminui com a idade, mas não de forma significante. A fração de volume intersticial do tecido do músculo capilar aumenta significantemente com a idade (P<0,05). O número de perfis de miócitos mostrou uma redução de 20% que foi acompanhada de hipertrofia dos miócitos no envelhecimento (P<0,05). Animais submetidos a uma sessão diária de 60 minutos, 5 dias/semana a 1,8 km.h-1 de corrida moderada em esteira ergométrica durante 28 semanas mostraram uma reversão de todos os efeitos do envelhecimento observados no músculo papilar. CONCLUSÃO: O presente estudo apóia o conceito de que treinamento físico de longo prazo impede as mudanças deletérias relacionadas à idade no músculo capilar.

Cardiopatia chagásica crônica na Amazônia: uma etiologia a ser lembrada

Este estudo avaliou a frequência de cardiopatia chagásica crônica (CCC) em 37 pacientes autóctones da Amazônia com disfunção sistólica ventricular esquerda sem etiologia definida. Foram diagnosticados três casos com frequência de 8,1% no grupo estudado.

Evolução da cirurgia cardiovascular no Instituto do Coração: análise de 71.305 operações

FUNDAMENTO: A cirurgia cardiovascular vem passando por transformações em decorrência do avanço das técnicas percutâneas, do tratamento clínico e da prevenção primária. OBJETIVO: Avaliar a incidência e a mortalidade de operações cardiovasculares realizadas no Instituto do Coração (InCor-HCFMUSP). MÉTODOS: A PARtir do banco de dados do Instituto do Coração, foram analisadas as operações cardiovasculares realizadas entre 1984 e 2007, considerando-se a tendência dos principais procedimentos e as taxas de mortalidade. RESULTADOS: Em 24 anos, foram realizadas 71.305 operações cardiovasculares, com uma média anual de 2.971 procedimentos. O número de cirurgias de revascularização miocárdica, que na década de 1980 tinha uma média de 856/ano, atualmente está por volta de 1.106/ano. Os procedimentos das valvas cardíacas passaram de 400 para 597 operações/ano, com um crescimento de 36,7% em relação à década de 1990. As correções das cardiopatias congênitas também tiveram um aumento expressivo de 50,8% em relação à última década. A mortalidade global média, que no início era de 7,5%, atualmente é de 7,0%, sendo de 4,9% entre os procedimentos eletivos. Nas cirurgias de revascularização miocárdica, a mortalidade média atual é de 4,8% e entre as operações valvares é de 8,5%. Nas correções das cardiopatias congênitas corresponde a 5,3%. CONCLUSÃO: A cirurgia cardiovascular continua em ascensão. A revascularização miocárdica ainda é a operação mais realizada. Entretanto, o perfil dos procedimentos vem se alterando com o maior crescimento da abordagem sobre as valvas cardíacas e das cardiopatias congênitas. As taxas de mortalidade são superiores quando comparadas aos índices internacionais, refletindo a alta complexidade apresentada em um serviço terciário e de referência nacional.

Substituição do carvedilol pelo propranolol em pacientes com insuficiência cardíaca

FUNDAMENTO: Grandes estudos clínicos empregando os betabloqueadores carvedilol, metoprolol, bisoprolol e nebivolol, demonstraram melhora da sobrevida e dos sintomas em pacientes com insuficiência cardíaca. Apesar da falta de evidências científicas, é plausível que o efeito benéfico seja extensível a outros betabloqueadores. OBJETIVO: Avaliar em pacientes com insuficiência cardíaca o impacto da substituição do carvedilol por propranolol sobre a função ventricular esquerda, capacidade funcional, qualidade de vida, níveis pressóricos e controle autonômico cardíaco. MÉTODOS: Vinte e nove pacientes com terapêutica medicamentosa otimizada incluindo doses máximas toleradas de carvedilol foram divididos em dois grupos: substituição de carvedilol por propranolol (n = 15) e manutenção de carvedilol (n = 14). Na condição basal, e após 6 meses, foram realizadas avaliações clínica e laboratorial com: ventriculografia nuclear, ecocardiografia, questionário de Minnesota, teste de caminhada, MAPA e Holter. RESULTADOS: As características laboratoriais e demográficas foram similares nos dois grupos na avaliação inicial. Ajuste individualizado da dose do propranolol garantiu grau semelhante de betabloqueio avaliado pela frequência cardíaca em repouso e reserva cronotrópica. A dose média de propranolol usada foi 109 ± 43 mg/dia. Apenas um paciente apresentou intolerância ao propranolol com retorno do carvedilol. Foi registrado um óbito no grupo propranolol. A fração de ejeção apresentou aumento significativo no grupo propranolol. As demais variáveis cardiovasculares não sofreram modificações significativas após troca do betabloqueador. CONCLUSÃO: Nossos resultados indicam que a substituição do carvedilol por propranolol em pacientes com insuficiência cardíaca não está associada à deterioração da fração de ejeção, da capacidade funcional, da qualidade de vida e das variáveis cardiovasculares de controle pressórico e autonômico.