Acalvaria primária: relato de caso

Acalvaria é uma malformação congênita rara de patogênese desconhecida, na qual os ossos da abóbada craniana, a dura-máter e a musculatura associada estão ausentes, mas o sistema nervoso central costuma estar preservado. A teoria fisiopatogênica mais aceita sugere um defeito pós-neurulação, com disposição normal do ectoderma embrionário. O objetivo deste relato é descrever os achados de imagem neonatais da acalvaria primária.

Neurocisticercose nodular calcificada com sinais de reativação

A neurocisticercose é uma doença caracterizada pelo envolvimento do sistema nervoso central pelo estágio larval intermediário do parasita Taenia solium. O processo de degeneração da larva e a reação inflamatória do organismo causam os sintomas clínicos. Relatamos a reativação clínica e radiológica de uma forma nodular calcificada e assintomática há mais de 20 anos. O tratamento antiparasitário mostrou boa resposta.

Diagnóstico diferencial das lesões inflamatórias e infecciosas do cone medular utilizando a ressonância magnética

O cone medular é frequentemente acometido por lesões de etiologia inflamatória e infecciosa, muitas vezes de difícil diferenciação devido a história clínica e exame físico semelhantes entre as diversas entidades. A ressonância magnética apresenta alta sensibilidade na detecção de lesões no cone medular e tem importante papel no diagnóstico e controle evolutivo. Este ensaio iconográfico com casos selecionados dos arquivos do nosso serviço tem como objetivo demonstrar achados de imagem que possam auxiliar no diagnóstico de uma etiologia específica entre as doenças inflamatórias e infecciosas e na diferenciação com doenças de outras etiologias como neoplasias e causas vasculares. Características como padrão de realce, presença de cistos, edema, além do acometimento de outras regiões do sistema nervoso central são importantes para esta diferenciação, podendo definir uma etiologia específica quando associadas ao quadro clínico e laboratorial.

Lesões expansivas intraventriculares à ressonância magnética: ensaio iconográfico - parte 1

Ilustramos este ensaio iconográfico com imagens de ressonância magnética obtidas em nosso serviço nos últimos 15 anos e discutimos as principais características de imagem de lesões intraventriculares de etiologia tumoral (ependimoma, astrocitoma pilocítico, neurocitoma central, ganglioglioma, papiloma do plexo coroide, tumores neuroectodérmicos primitivos, meningioma, tumor epidermoide). Estas lesões representam um subgrupo de lesões intracranianas com características próprias e alguns dos padrões de imagem que podem facilitar o diagnóstico diferencial.

Lesões expansivas intraventriculares à ressonância magnética: ensaio iconográfico - parte 2

Ilustramos este ensaio iconográfico com imagens de ressonância magnética obtidas em nosso serviço nos últimos 15 anos e discutimos as principais características de imagem de lesões intraventriculares, de etiologia tumoral (cisto coloide, oligodendroglioma, astroblastoma, lipoma, cavernoma) e de etiologia inflamatória/infecciosa (neurocisticercose e uma incomum apresentação da neuro-histoplasmose). Estas lesões representam um subgrupo de lesões intracranianas com características próprias e alguns dos padrões de imagem que podem facilitar o diagnóstico diferencial.

Comportamento da pressão intracraniana, da perfusão cerebral e dos parâmetros hemodinâmicos durante a síndrome do compartimento abdominal em cães

OBJETIVO: Estudar as alterações hemodinâmicas e as repercussões sobre o sistema nervoso central ocasionados pela síndrome do compartimento abdominal. MÉTODO: Utilizou-se cães sem raça definida submetidos à anestesia geral e monitorização das pressões arterial média(PAM), intracraniana(PIC), de perfusão cerebral(PPC), da artéria pulmonar(PAP) e venosa central(PVC), do débito cardíaco(DC) e da freqüência cardíaca(FC). Aumentou-se a pressão intra-abdominal(PIA) para níveis de 10,20,30 e 40cmH2O . Após atingir-se nível PIA=40cmH2O realizou-se a descompressão cirúrgica da cavidade abdominal. Em cada etapa realizou-se a medida dos parâmetros PIA, PIC, PAM, PPC, PVC e DC. RESULTADOS: Observou-se que o aumento da PIA causou as seguintes alterações fisiológicas: aumento progressivo da PIC; aumento da PAM até PIA=20cmH2O e diminuição progressiva da mesma após PIA= 40cmH2O; aumento da PPC até PIA=10cmH2O e diminuição progressiva da mesma após PIA= 30cmH2O; aumento progressivo da PVC; diminuição progressiva do DC após PIA= 30cmH2O; Após a descompressão da cavidade, notou-se o retorno da PIC, PAM, PPC, PVC e do DC para valores próximos aos dos iniciais (antes do aumento da PIA). CONCLUSÕES: Concluímos que o aumento da PIA provocou alterações nos sistemas cardiovascular e nervoso central, que foram revertidas após a descompressão cirúrgica da cavidade abdominal.

Desempenho da Ultra-sonografia Pré-natal no Diagnóstico de Cromossomopatias Fetais em Serviço Terciário

Objetivo: determinar o desempenho da ultra-sonografia para detecção de gestações que apresentem risco de anomalia cromossômica fetal. Método: estudamos 436 pacientes submetidas a cariótipo fetal entre março de 1993 e março de 1998. Destas, 277 gestantes foram submetidas à coleta de material fetal para estudo citogenético por ultra-sonografia alterada e 159 por ansiedade parental, apresentando ultra-sonografia morfológica normal. Foram avaliadas a sensibilidade e a especificidade da ultra-sonografia utilizando o cariótipo fetal como padrão-ouro. Foi calculado o risco relativo de anomalia cromossômica apresentado segundo o sistema acometido à ultra-sonografia e os riscos de acordo com a presença de uma ou mais malformações, utilizando-se o pacote de análise estatística Epi-Info 6.0. Resultados: observamos que o risco relativo para cromossomopatia fetal foi de 89 para as malformações de face, 53 para malformações de parede abdominal e aparelho cardiovascular, 49,6 para malformações de pescoço, 44,6 para malformações de membros, 42,4 para malformações de pulmão, 32,7 para malformações de trato gastrointestinal, 27,4 para malformações de sistema nervoso central e 23,0 para malformações de trato urinário. Não foi possível o cálculo de risco para malformações de genitais, tórax, coluna e músculo-esqueléticas, por terem ocorrido em um pequeno número de casos. A presença de uma alteração ultra-sonográfica isolada se associa a risco relativo 7,82 vezes maior de cromossomopatia, ao passo que a associação de alterações morfológicas tem risco 33,8 vezes maior de cromossomopatia. Conclusões: conclui-se que a ultra-sonografia apresentou bom desempenho na detecção de gestações de risco para cromossomopatia.

Repercussões perinatais do oligoidrâmnio sem ruptura prematura das membranas detectado até a 26ª semana de gravidez

OBJETIVO: avaliar as repercussões perinatais da oligoidramnia não decorrente da ruptura prematura das membranas (RPM), diagnosticada até a 26ª semana de gravidez. MÉTODOS: análise retrospectiva dos casos de oligoidramnia ocorridos entre janeiro de 1994 e dezembro de 2000, diagnosticados até a 26ª semana de gravidez, empregando como critério índice de líquido amniótico igual ou inferior a 5 cm. Após o diagnóstico, as grávidas foram acompanhadas com exames ecográficos seriados, atentando-se para a manutenção do quadro. Havendo regressão da oligoidramnia, as pacientes permaneceram na pesquisa. As pacientes com RPM, as com óbito fetal ao primeiro exame e as que tiveram parto em outra instituição foram excluídas. Em relação às grávidas interessou-nos, especialmente, a presença de doenças e complicações obstétricas associadas. Quanto ao recém-nascido, avaliaram-se, dentre outros, o peso ao nascimento, tempo de internação/óbito, ocorrência de óbito ou malformação. RESULTADOS: foram incluídos vinte e sete casos de oligoidramnia. Treze fetos apresentaram malformações, sendo oito do trato urinário, quatro do sistema nervoso central e um higroma cístico. Quatorze gestantes apresentaram complicações clínicas ou obstétricas, principalmente hipertensão (10 casos). Além destes, encontramos três casos de placenta prévia e um de tiroidopatia. Houve 13 óbitos fetais e 14 neonatais. CONCLUSÃO: a oligoidramnia não decorrente da RPM, ocorrendo no segundo trimestre da gestação, independente da etiologia ou presença de anomalias congênitas, apresenta prognóstico sombrio e associou-se a resultado perinatal fatal em todos os casos.

Síndromes hipertensivas da gestação: identificação de casos graves

A hipertensão arterial está entre as causas mais freqüentes de morte materna. Entre os tipos presentes na gravidez destacam-se as manifestações específicas, isto é, a pré-eclâmpsia e a hipertensão gestacional, definidas clinicamente por aumento dos níveis da pressão arterial após a 20ª semana de gestação, associado (pré-eclâmpsia) ou não (hipertensão gestacional) à proteinúria. Na fase inicial a doença é assintomática, porém, quando não tratada ou não se interrompe a gestação, sua evolução natural é desenvolver as formas graves, como a eclâmpsia e a síndrome HELLP. Eclâmpsia é definida pela manifestação de uma ou mais crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas e/ou coma, em gestante com hipertensão gestacional ou pré-eclâmpsia, na ausência de doenças neurológicas. Pode ocorrer durante a gestação, durante o trabalho de parto e no puerpério imediato. É comumente precedida pelos sinais e sintomas de eclâmpsia iminente (distúrbios do sistema nervoso central, visuais e gástricos). A associação de hemólise, plaquetopenia e disfunção hepática já era relatada na literatura na década de cinqüenta. Em 1982, Weinstein reuniu estas alterações sob o acrônimo de HELLP, significando hemólise (H), aumento de enzimas hepáticas (EL) e plaquetopenia (LP), e denominou-as de síndrome HELLP. A literatura diverge em relação aos valores dos parâmetros que definem a síndrome. Sibai et al. (1986) propuseram sistematização dos padrões laboratoriais e bioquímicos para o diagnóstico da mesma, que foi adotada pelo Ministério da Saúde do Brasil. As manifestações clínicas podem ser imprecisas, sendo comuns queixas como dor epigástrica, mal-estar geral, inapetência, náuseas e vômitos. O diagnóstico precoce é, eminentemente, laboratorial e deve ser pesquisado de maneira sistemática nas mulheres com pré-eclâmpsia grave/eclâmpsia e/ou dor no quadrante superior direito do abdome. Diferenciar a síndrome HELLP de outras ocorrências, com manifestações clínicas e/ou laboratoriais semelhantes, não é tarefa fácil. O diagnóstico diferencial é particularmente difícil para doenças como púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica e fígado gorduroso agudo da gravidez, devido à insuficiente história clínica e à semelhança dos aspectos fisiopatológicos. O conhecimento da fisiopatologia da pré-eclâmpsia, o diagnóstico precoce e a atuação precisa no momento adequado nas situações complicadas pela eclâmpsia e/ou síndrome HELLP permitem melhorar o prognóstico materno e perinatal.

Volume do líquido amniótico associado às anomalias fetais diagnosticadas em um centro de referência do nordeste brasileiro

OBJETIVO: determinar fatores associados ao volume de líquido amniótico e frequências de anomalias fetais em um centro de referência. MÉTODOS: realizou-se um estudo de corte transversal, com gestantes de risco, avaliadas pela ultrassonografia morfológica, no período de março de 2002 a março de 2006, em uma instituição em Recife (PE) Brasil. O diagnóstico intraútero foi confirmado no pós-parto. As características sociodemográficas e obstétricas, o índice de líquido amniótico e a presença de anomalias fetais foram variáveis estudadas. Para verificar associação entre variáveis, foram utilizados testes χ2, exato de Fisher e t de Student, a um nível de significância de 5%. Foram calculados a razão de prevalência e o intervalo de confiança a 95%. Análise de regressão logística múltipla foi realizada, a um nível de significância de 5%. RESULTADOS: foram incluídas no estudo 257 (56,2%) gestantes com anomalias congênitas e 200 sem anomalias confirmadas no pós-natal. As médias das idades maternas e gestacionais do parto foram 24,8±6,5 anos e 35,9±3,7 semanas, respectivamente. As anomalias fetais foram mais encontradas no sistema nervoso central (50,6%) e trato geniturinário (23,0%). A presença de anomalias congênitas esteve associada significativamente ao líquido diminuído/oligohidrâmnio (p=0,0002) e líquido aumentado/polihidrâmnio (p<0,0001). A mortalidade intraútero foi mais frequente no grupo com anomalias, quando comparada aos fetos saudáveis (10,5 versus 2,5%; p<0,01). CONCLUSÕES: a frequência de anomalias congênitas em um grupo de gestações de alto risco foi de 56,2%. As malformações do sistema nervoso central foram mais frequentemente diagnosticadas intraútero. Os fatores que permaneceram fortemente associados às anomalias congênitas foram as alterações do volume do líquido amniótico.

Comparação dos padrões da frequência cardíaca fetal no segundo e terceiro trimestres da gestação

OBJETIVO: comparar os padrões da frequência cardíaca fetal (FCF) do segundo e terceiro trimestres da gestação. MÉTODOS: estudo prospectivo, comparativo, realizado no período de Janeiro de 2008 e Julho de 2009 com os seguintes critérios de inclusão: gestação única, feto vivo, ausência de intercorrências clínicas ou obstétricas, ausência de malformação fetal, com idade gestacional entre 24 e 27 semanas (segundo trimestre - 2ºT) ou entre 36 e 40 semanas (terceiro trimestre - 3ºT). Foram realizados os exames de cardiotocografia computadorizada (Sistema 8002 - Sonicaid) por período de 30 minutos e o perfil biofísico fetal. O Sistema 8002 analisa o traçado da FCF em períodos de 3,75 segundos (1/16 de minuto). Em cada período, a duração média dos intervalos de tempo entre sucessivos batimentos cardíacos fetais foi avaliada e mensurada em milisegundos (ms). A FCF média foi calculada em cada período, e também as diferenças entre períodos adjacentes. Os parâmetros incluíram: FCF basal, acelerações transitórias, duração dos episódios de alta variação, duração dos episódios de baixa variação e variação de curto prazo. Os resultados foram analisados pelos testes t de Student, teste do qui-quadrado e teste exato de Fischer. Foi adotado nível de significância de 0,05. RESULTADOS: dezoito gestações de 2ºT foram comparadas com 25 gestações de 3ºT. Houve diferença significativa nos parâmetros da FCF avaliada pela cardiotocografia computadorizada quando comparados os fetos de 2ºT e os de 3ºT em relação aos seguintes resultados: média da FCF basal (143,8 bpm versus 134,0 bpm, p=0,009), média do número de acelerações transitórias >10 bpm (3,7 versus 8,4, p<0,001) e >15 bpm (0,9 bpm versus 5,4 bpm, p<0,001), duração média dos episódios de alta variação (8,4 min x 15,4 min, p=0,008) e média da variação de curto prazo (8,0 ms versus10,9 ms, p=0,01). Em todos os exames o perfil biofísico fetal apresentou resultado normal. CONCLUSÕES: o presente estudo constata diferenças significativas nos padrões avaliados entre gestações de segundo e terceiro trimestres, e indica a influência da maturação do sistema nervoso autonômico na regulação da FCF.

Macroprolactinemia e hiperprolactinemia intermediária: manifestações clínicas e achados radiológicos

OBJETIVOS: Caracterizar as pacientes com valores indeterminados de hiperprolactinemia (teste de PEG para identificação de macroprolactinemias com recuperação entre 30 e 65%) (PRLi) ou macroprolactinemia (PRLm), quanto às características clínicas, como intensidade e variação dos sintomas e presença ou não de tumores no sistema nervoso central. MÉTODOS: Estudo transversal, retrospectivo, de levantamento de prontuários, no qual foram incluídas 24 pacientes com diagnóstico de hiperprolactinemia (PRL>25 ng/dL), em idade reprodutiva, em seguimento em ambulatório de ginecologia endócrina. Foram incluídas 11 pacientes com PRLm e 13 com PRLi. Dos dois grupos (PRLm e PRLi), foram considerados para a análise registros dos dados relativos à idade, à paridade, ao índice de massa corporal, à presença de galactorreia, à infertilidade e ao tumor do sistema nervoso central. Os dados antropométricos foram expressos em média e desvio padrão e, para a comparação entre os grupos quanto à presença de tumor no sistema nervoso central, galactorreia e infertilidade, utilizou-se o teste t de Student. RESULTADOS: A galactorreia foi mais prevalente nas pacientes com PRLi (p=0,01). Setenta por cento das mulheres com PRLi apresentaram microprolactinoma de hipófise, enquanto que este achado foi evidente em 17% das mulheres com PRLm (p=0,04). Dentre as pacientes com PRLm e PRLi, nove não foram investigadas com imagem do sistema nervoso central por apresentarem níveis pouco elevados de prolactina (cinco portadoras de PRLm e quatro de PRLi). Não houve diferença significativa quanto à ocorrência de infertilidade ou de ciclos menstruais irregulares. CONCLUSÕES: Mulheres com hiperprolactinemia intermediária apresentam mais sintomas de galactorreia e maior incidência de tumores do sistema nervoso central do que aquelas com macroprolactinemia.

Prevalência das malformações congênitas identificadas em fetos com trissomia dos cromossomos 13, 18 e 21

OBJETIVO: Descrever a prevalência das malformações encontradas nos fetos com trissomia dos cromossomos 13, 18 e 21, identificando as mais frequentes em cada condição. MÉTODOS: Estudo transversal retrospectivo, com análise dos casos de trissomias dos cromossomos 13, 18 e 21 que foram diagnosticados pelo cariótipo fetal obtido por amniocentese/cordocentese, entre outubro de 1994 e maio de 2014, em um Hospital de Ensino da região Sul do Brasil. Foram descritas as malformações identificadas no exame ultrassonográfico morfológico e, posteriormente, confirmadas em exames do recém-nascido e/ou por necropsia fetal. Os resultados foram analisados por meio do teste de Fisher e da análise de variância (ANOVA). O nível de significância empregado foi 5% (p=0,05). RESULTADOS: Em 840 exames realizados, foram diagnosticados 69 casos de trissomias; nove deles foram excluídos por desfecho ocorrido fora do Hospital de Clínicas de Porto Alegre ou prontuário incompleto, restando 60 casos (nove de trissomia do cromossomo 13, 26 do cromossomo 18 e 25 do cromossomo 21). As cardiopatias ocorreram, na maioria dos casos, nos três grupos; a comunicação interventricular foi mais prevalente, em 66,7% do grupo da trissomia 13. As anomalias gastrintestinais aconteceram mais no grupo da trissomia 18, principalmente a onfalocele (38,5%; p<0,01). As anomalias geniturinárias foram significativamente mais frequentes no grupo da trissomia 13 (pielectasia com 55,6% - p<0,01; genitália ambígua com 33,3% - p=0,01). Defeitos do sistema nervoso central foram identificados em todos os casos de trissomia 13. Fendas faciais foram mais prevalentes dentre os fetos com trissomia 13 (66,7%; p<0,01). Malformações nas mãos e nos pés tiveram diferenças estatísticas entre os grupos de trissomia. Os defeitos nas mãos ocorreram em 50% dos casos de trissomia 18 e em 44,4% dos casos de 13 (p<0,01); pé torto congênito foi mais comum no grupo da trissomia 18, descrito em 46,2% dos fetos (p<0,01). As malformações foram identificadas em 50,9; 27,3 e 21,7% dos casos de trissomias 18, 13 e 21, respectivamente. CONCLUSÃO: Muitas malformações identificadas na ultrassonografia são sugestivas de trissomias e mostram-se ferramentas importantes para o diagnóstico etiológico e aconselhamento genético pré-natal e pré-concepcional.

Meningoencefalite em bovinos causada por herpesvírus bovino-5 no Mato Grosso do Sul e São Paulo

Quinze focos de meningoencefalite por herpesvírus bovino-5 (BHV-5) foram diagnosticados entre agosto de 1993 e dezembro de 1996, sendo 14 provenientes do estado do Mato Grosso do Sul e um do estado de São Paulo. A doença ocorreu em diversos municípios e em diferentes épocas do ano. Foram afetados bovinos de 6 a 60 meses de idade, com uma morbidade de 0,05% a 5% e letalidade próxima a 100%. Os sinais clínicos foram exclusivamente nervosos e o curso da enfermidade variou de 1 a 15 dias. As principais lesões histológicas detectadas foram meningite e encefalite difusa com malacia do córtex cerebral e presença de corpúsculos de inclusão intranucleares em astrócitos e neurônios. O vírus foi isolado do cérebro de 11 de um total de 12 animais, e sua identidade confirmada por imunoperoxidase, utilizando-se anticorpos monoclonais específicos. Os surtos de encefalite por BHV-5 representam 5% dos diagnósticos realizados em bovinos pelo Hospital Veterinário da Universidade Federal do Mato Grosso do Sul. Os resultados deste trabalho evidenciam a importância da doença no Mato Grosso do Sul e indicam a necessidade de incluir a encefalite por BHV-5 no diagnóstico diferencial de outras doenças do sistema nervoso de bovinos frequentes no Estado.

Infecção e enfermidade neurológica pelo herpesvírus bovino tipo 5 (BHV-5): coelhos como modelo experimental

Coelhos são susceptíveis à infecção pelo herpes-vírus bovino tipo 5 (BHV-5) e freqüentemente desenvolvem enfermidade neurológica aguda fatal após inoculação intranasal. A cinética da invasão do sistema nervoso central (SNC) de coelhos pelo BHV-5 foi estudada através de pesquisa de vírus em secções do SNC a diferentes intervalos pós-inoculação. Após inoculação intranasal, o vírus foi inicialmente detectado no bulbo olfatório às 48h, seguido do córtex olfatório às 48/72h. Às 72/96h o vírus foi detectado também no gânglio trigêmeo, ponte e córtex cerebral. Dois experimentos foram realizados para avaliar a importância do sistema olfatório na invasão do SNC de coelhos pelo BHV-5. No primeiro experimento, coelhos foram inoculados com duas amostras do BHV-5 no saco conjuntival. Coelhos inoculados por essa via também desenvolveram a enfermidade neurológica, porém com menor freqüência com curso clínico tardio. No segundo experimento, doze coelhos foram submetidos à ablação cirúrgica do bulbo olfatório e posteriormente inoculados com o BHV-5 pela via intranasal. Onze de 12 coelhos controle (91,6%), não submetidos à cirurgia, desenvolveram a doença neurológica, contra quatro de 12 (33,3%) dos animals submetidos à remoção cirúrgica do bulbo olfatório. Esses resultados demonstram que o sistema olfatório constitui-se na principal via de acesso do BHV-5 ao encéfalo de coelhos após inoculação intranasal. No entanto, o desenvolvimento de infecção neurológica em coelhos inoculados pela via conjuntival e em coelhos sem o bulbo olfatório indica que o BHV-5 pode utilizar outras vias para invadir o SNC, provavelmente as fibras sensoriais e autonômicas que compõe o nervo trigêmeo. Os efeitos da imunização com vírus homólogo (BHV-5) e heterólogo (BHV-1) na proteção à infecção neurológica foram investigados. Cinco entre 10 coelhos (50%) imunizados com o BHV-5 apresentaram sinais neurológicos discretos e transitórios e um morreu após o desafio com o BHV-5. Curiosamente, o grau de proteção foi superior nos coelhos imunizados com o BHV-1: apenas dois animais apresentaram sinais clínicos passageiros e recuperaram-se. Portanto, proteção da enfermidade neurológica pelo BHV-5 em coelhos pode ser obtida por imunização com o BHV-5 ou BHV-1, provavelmente devido à extensa reatividade sorológica cruzada entre esses vírus. Estudos adicionais em coelhos podem auxiliar no esclarecimento da patogênese e resposta imunológica a infecção pelo BHV-5.