Persistência hiperplástica do vítreo primitivo: avaliação por métodos de imagem

Persistência hiperplásica do vítreo primitivo (PHVP) é um desenvolvimento anormal, afetando crianças, resultante da falha de regressão do vítreo primitivo e dos vasos hialóides, com proliferação de tecido conectivo. A PHVP pode ter três variações: uma anterior, outra posterior e uma terceira com a combinação das duas. Clinicamente manifesta-se como leucocoria (reflexo branco pupilar) em um olho de dimensões reduzidas. Esta anomalia é usualmente unilateral e não associada com outros achados sistêmicos. Leucocoria, descolamento de retina, pregas retinianas e catarata podem confundir PHVP com outras afecções oculares que têm achados semelhantes. Retinoblastoma, catarata congênita, retinopatia da prematuridade e pseudogliomas são doenças com achados semelhantes aos da PHVP. A visualização direta dos remanescentes do sistema vascular hialóide fetal é a melhor evidência da lesão presente, se não fosse, muitas vezes impossivel, à fundoscopia, devido à opacidade do tecido. Nestes casos, a visualização indireta, por meio de ultra-sonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, fornece o diagnóstico. As imagens obtidas por estes métodos proporcionam, ainda, informações e diagnóstico diferencial com outras doenças, particularmente com o retinoblastoma. Os autores fazem uma revisão na literatura e apresentam um estudo iconográfico das imagens e achados da PHVP.

Síndrome de poland: relato de caso e revisão da literatura

A síndrome de Poland é uma anomalia congênita caracterizada principalmente por hipoplasia ou aplasia da musculatura torácica unilateral e alterações no membro superior ipsilateral. Este caso refere-se a uma paciente do sexo feminino, sem alterações ao exame físico, mostrando a correlação de achados de imagem (mamografia e ressonância magnética) desta condição rara.

Alça da artéria pulmonar: relato de dois casos e revisão da literatura

Neste estudo são relatados dois casos de artéria pulmonar esquerda anômala, diagnosticados através da reconstrução tridimensional das imagens da árvore traqueobrônquica e esôfago obtidas por exame de imagem por ressonância magnética ou tomografia computadorizada helicoidal. Os achados clínicos típicos desta anormalidade congênita, que pode não ser tão infreqüente quanto se pensava, incluem aqueles relacionados à obstrução traqueobrônquica grave, embora casos assintomáticos ou pouco sintomáticos tenham sido descritos. A importância do diagnóstico precoce desta anomalia é extrema, já que existe a necessidade, na maioria dos casos, de uma correção cirúrgica imediata devido à sua alta letalidade. A técnica da reconstrução tridimensional permite a identificação simultânea das malformações cardiovasculares e traqueobrônquicas associadas, e demonstra com clareza a anomalia vascular. Assim, o diagnóstico pode ser feito usualmente de maneira não invasiva, evitando o uso da angiocardiografia seletiva, considerada padrão-ouro.

Aumento da transparência pulmonar na infância: ensaio iconográfico

Assimetrias torácicas representadas pelo aumento da transparência pulmonar são causas importantes de morbidade na população pediátrica. A avaliação dos pacientes afetados freqüentemente requer múltiplas modalidades de imagem para diagnosticar a anomalia e planejar a correção cirúrgica. Os autores analisam e ilustram os aspectos de assimetrias torácicas comuns e raras, com ênfase nas manifestações radiológicas. A aplicabilidade das diversas modalidades de imagem no diagnóstico e tratamento é avaliada. Diagnósticos diferenciais, assim como armadilhas e dificuldades diagnósticas, são incluídas.

O valor da ultra-sonografia e da ressonância magnética fetal na avaliação das hérnias diafragmáticas

OBJETIVO: Demonstrar a significância dos achados da ressonância magnética e da ultra-sonografia na caracterização pré-natal e avaliação do prognóstico de pacientes com hérnia diafragmática congênita. MATERIAIS E MÉTODOS: Catorze gestantes (idade gestacional média de 28,7 semanas) examinadas com ultra-sonografia e apresentando fetos com suspeita de hérnia diafragmática congênita foram avaliadas por meio da ressonância magnética. Os exames foram realizados em aparelho de 1,5 tesla usando seqüências-padrão. Dois radiologistas avaliaram as imagens e estabeleceram os achados por consenso. RESULTADOS: Doze fetos tinham hérnia diafragmática à esquerda e dois, à direita. O fígado fetal foi localizado no interior do tórax de cinco fetos pela ultra-sonografia (três com hérnia diafragmática esquerda e dois com hérnia diafragmática direita) e de oito pela ressonância magnética (seis com hérnia diafragmática esquerda e dois com hérnia diafragmática direita). Herniação do estômago e alças de intestino delgado foi observada em todos os fetos com hérnia diafragmática esquerda (n = 12), tanto pela ultra-sonografia quanto pela ressonância magnética. Oito fetos sobreviveram após cirurgia (sete com hérnia diafragmática esquerda e um com hérnia diafragmática direita). CONCLUSÃO: A ultra-sonografia e a ressonância magnética são métodos de imagens complementares na avaliação das hérnias diafragmáticas congênitas. A ressonância magnética pode auxiliar a ultra-sonografia na avaliação da posição do fígado, o qual representa importante fator prognóstico.

Acalvaria primária: relato de caso

Acalvaria é uma malformação congênita rara de patogênese desconhecida, na qual os ossos da abóbada craniana, a dura-máter e a musculatura associada estão ausentes, mas o sistema nervoso central costuma estar preservado. A teoria fisiopatogênica mais aceita sugere um defeito pós-neurulação, com disposição normal do ectoderma embrionário. O objetivo deste relato é descrever os achados de imagem neonatais da acalvaria primária.

Divertículo de Meckel ao Doppler em cores: relato de dois casos

O divertículo de Meckel é a anomalia congênita mais comum do trato gastrintestinal e a hemorragia é a complicação mais frequente. Cintilografia, ultrassonografia modo B e com Doppler, e tomografia computadorizada podem ser utilizadas para detectar complicações. Descrevemos dois casos de divertículo de Meckel complicado detectados à ultrassonografia, cujos achados foram diferentes dos descritos na literatura.

Encefalocele basal esfenoetmoidal associada a fissura labiopalatina mediana: relato de caso

Associação de encefalocele basal esfenoetmoidal com fissura labiopalatina é extremamente rara. Relatamos um caso de uma criança de nove anos de idade apresentando uma fissura facial mediana com meningocele, que era evidente através da falha do palato como uma massa mediana intranasal pulsátil. Uma análise dos aspectos clínicos e radiológicos deste caso de disrafia craniana foi realizada.

Costela intratorácica: relato de caso

Costela intratorácica é definida como uma anomalia congênita rara, possivelmente causada por uma fusão incompleta dos processos cefálico e caudal dos esclerótomos durante a embriogênese. Frequentemente é achado incidental, porém, pode estar associada a malformações vertebrais e a alguns sintomas como dor torácica. O quadro apresentado é de costela intratorácica à esquerda, associada a malformação vertebral, com quadro clínico inespecífico.

Doença de Caroli complicada com abscesso hepático: relato de caso

A doença de Caroli é uma má-formação congênita rara caracterizada por dilatações multifocais dos ductos biliares intra-hepáticos que predispõem a colestase e episódios recorrentes de colangite. Descrevemos o caso de um paciente jovem diagnosticado com doença de Caroli, por meio da colangiorressonância, que complicou com abscesso hepático e foi submetido a drenagem cirúrgica.

Anomalias branquiais: revisão de 23 casos

A anomalia branquial é a doença congênita mais comum vista pelo cirurgião de cabeça e pescoço. Vinte e três pacientes portadores de anomalias branquiais tratados no período de 1994 a 1997 foram revisados. O diagnóstico clínico foi documentado por ultra-sonografia e comprovado pelo exame histopatológico. Encontramos seis anomalias de primeiro arco (26%); 16 do segundo arco (69,5%); e uma do terceiro (4,5%). Não houve anomalia do quarto arco. Após um seguimento que variou de três a 43 meses, não houve caso de recidiva. A prevalência de anomalias do segundo arco é compatível com a literatura, porém, foi alta a incidência do primeiro arco. O emprego da técnica cirúrgica adequada, com a ressecção de todo o trajeto fistuloso, mostrou-se eficaz.

Gastrostomias e fundoplicaturas: estudo retrospectivo de 5 anos em pacientes pediátricos no Hospital Municipal Jesus/RJ

OBJETIVO: Analisar o quadro clínico, morbi-mortalidade e resultados da fundoplicatura gastroesofágica em crianças, com ênfase em portadores de encefalopatias crônicas. MÉTODO: Foram estudados retrospectivamente os prontuários de 55 pacientes em série, submetidos a fundoplicaturas e/ou gastrostomias por 5 anos (1994-1999), analisando manifestações clínicas, características epidemiológicas e evolução pós-operatória. Análises estatísticas, quando pertinentes, utilizaram o método do qui-quadrado. RESULTADOS: Manifestações respiratórias, pacientes com menos de seis meses e encefalopatas predominaram. Opistótono esteve relacionado a formas graves. A mortalidade até 30 dias foi de 7,3%, significativamente maior em cardiopatas congênitos. Complicações imediatas da cirurgia foram basicamente atelectasias e pneumonias (14,6%), relacionadas estatisticamente à desnutrição grave, e infecções da ferida (5,5%). O índice de recorrência de Doença do Refluxo Gastro-Esofagiano foi de 14,5%. O índice de pneumonias caiu de 65,5% em pré-operatório para 16,5% em pós-operatório tardio. Em média houve melhora nutricional a longo prazo, embora com ampla variação individual. CONCLUSÃO: É essencial manter um alto índice de suspeita para Doença do Refluxo Gastro-Esofagiano em lactentes e crianças encefalopatas com manifestações respiratórias. Nestes grupos a indicação cirúrgica é mais freqüente e bastante segura, exceto em presença de desnutrição grave e cardiopatia congênita. Opistótono é marcador de doença grave. Os resultados da cirurgia a longo prazo são favoráveis em crianças encefalopatas.

Fatores preditivos de complicações graves em cirurgia neonatal

OBJETIVO: investigar a incidência e gravidade das complicações pós-operatórias precoces e identificar fatores de risco para o seu desenvolvimento em recém-nascidos submetidos ao tratamento cirúrgico, sob anestesia geral. MÉTODOS: análise retrospectiva dos dados de 437 neonatos com doença crítica submetidos à cirurgia neonatal num centro cirúrgico pediátrico terciário, entre janeiro de 2000 e dezembro de 2010. A gravidade das complicações ocorridas nos primeiros 30 dias de pós-operatório foi classificada utilizando o sistema de Clavien-Dindo para complicações cirúrgicas, sendo considerados graves os graus III a V. Por análise estatística uni e multivariada avaliaram-se variáveis pré e intraoperatórias com potencial preditivo de complicações pós-operatórias graves. RESULTADOS: a incidência de, pelo menos, uma complicação grave foi 23%, com uma mediana de uma complicação por paciente 1:3. Ao todo, ocorreram 121 complicações graves. Destas, 86 necessitaram de intervenção cirúrgica, endoscópica ou radiológica (grau III), 25 puseram em risco a vida, com disfunção uni ou multi-órgão (grau IV) e dez resultaram na morte do paciente (grau V). As principais complicações foram técnicas (25%), gastrointestinais (22%) e respiratórias (21%). Foram identificados quatro fatores de risco independentes para complicações pós-operatórias graves: reoperação, operação por hérnia diafragmática congênita, prematuridade menor que 32 semanas de idade gestacional e cirurgia abdominal. CONCLUSÃO: a incidência de complicações pós-operatórias graves após cirurgias neonatais, sob anestesia geral, permaneceu elevada. As condições consideradas fatores de risco independentes para complicações graves após a cirurgia neonatal podem ajudar a definir o prognóstico pós-operatório em neonatos com doença cirúrgica e orientar as intervenções para melhoria de resultados.

Diagnóstico, Conduta Obstétrica e Resultados Perinatais em Fetos com Hidrocefalia

Objetivo: avaliar os métodos para diagnóstico, características da gestação, complicações maternas e resultados perinatais em casos de hidrocefalia congênita, correlacionando-os com variáveis gestacionais e do parto. Método: avaliaram-se 116 gestações com este diagnóstico antes ou após o parto, dos quais 112 ocorridos na Maternidade do CAISM da UNICAMP no período de 1986 a 1995. Para as variáveis perinatais, utilizaram-se os dados completos de 82 recém-nascidos. Para a análise dos dados, calcularam-se as distribuições e médias, usando-se os testes de c² e exato de Fisher. Resultados: geralmente o diagnóstico foi anterior ao parto, confirmado pelo exame ecográfico, e o parto foi por cesárea na maioria dos casos. A cefalocentese foi realizada em 11 casos e as complicações no parto vaginal foram mais freqüentes que na cesárea. O índice de Apgar baixo foi mais freqüente entre os recém-nascidos de parto vaginal. A hidrocefalia congênita esteve também associada a importante morbidade e mortalidade neonatal e perinatal, outras malformações e número muito pequeno de crianças sem seqüelas. Conclusões: a avaliação destes fatores pode ser de grande utilidade para o obstetra acompanhar gestantes com esta malformação fetal, dando maior respaldo às decisões que, além de médicas e éticas, devem levar em conta a relação risco-benefício das medidas a serem tomadas.

Avaliação do estado imune de mulheres em idade reprodutiva em relação ao vírus da rubéola

Objetivo: avaliar o estado imune de mulheres em idade reprodutiva, em relação ao vírus da rubéola. Métodos: foram analisadas alíquotas de soros de 2.243 mulheres na faixa etária dos 15 aos 45 anos (média de 26 anos), residentes na área urbana de Natal, RN, para avaliação do estado imune em relação ao vírus da rubéola. Do total das mulheres examinadas, 1.170 (52,1%) eram gestantes e 1.073 (47,9%) não-gestantes. Foi pesquisada a presença de anticorpos das classes IgM e IgG no soro de todas as pacientes, empregando-se a técnica de ELISA em fase sólida, revelada mediante fluorescência (ELFA). Resultados: do total das pacientes analisadas, 1.632 se apresentaram imunes e 611 se mostraram suscetíveis ao vírus da rubéola. Os índices médios de imunidade e de suscetibilidade observados nos 4 anos estudados foram 73,0 e 27,0% respectivamente. No grupo das mulheres consideradas suscetíveis, 14,5% não apresentaram qualquer sinal da presença de anticorpos contra o vírus da rubéola, 7,7% apresentaram anticorpos da classe IgM isoladamente e em 4,8% delas foi detectada a presença simultânea de anticorpos IgM e IgG. Conclusão: os achados revelaram que uma parcela significativa da população feminina de Natal, em idade reprodutiva, ainda se encontra suscetível ao vírus da rubéola, revelando a existência real de risco de infecção congênita por esse patógeno. Recomenda-se a vacinação seletiva dessas mulheres contra a rubéola, como forma segura de prevenir as manifestações relacionadas à síndrome de rubéola congênita.