31 resultados para Sindrome de Gorlin


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O sistema nervoso é freqüentemente comprometido em pacientes com a síndrome de imunodeficiência adquirida. As lesões observadas podem decorrer da ação direta do vírus da imunodeficiência humana (HIV), de agentes oportunistas, do aparecimento de neoplasias e de eventuais fatores inespecíficos como alterações circulatórias, metabólicas ou degenerativas. Dentre as alterações diretamente relacionadas à ação do HIV estão a encefalite e a leucoencefalopatia do HIV, a poliodistrofia difusa e a mielopatia vacuolar. A patogenia destas lesões ainda não está plenamente elucidada, sendo que os macrófagos são as principais células infectadas pelo HIV, parecendo que os efeitos citotóxicos sobre as células do sistema nervoso sejam indiretos, talvez a partir de substâncias liberadas pelos macrófagos infectados. Dentre as infecções oportunistas, a mais freqüente é a toxoplasmose, seguida da criptococose e da infecção pelo citomegalovírus, com algumas diferenças nas séries dos vários países. Vários outros agentes já foram observados no sistema nervoso de pacientes com AIDS. Dentre as neoplasias, o linfoma primário de células B é o mais freqüentemente encontrado. E comum o achado de mais de uma infecção ou a associação de infecções e neoplasia no sistema nervoso de pacientes com AIDS.

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Fundamento: Em pacientes com hipertensão arterial sistêmica, a microalbuminúria é um marcador de lesão endotelial e está associada a um risco aumentado de doença cardiovascular. Objetivo: O objetivo do presente estudo foi determinar os fatores que influenciam a ocorrência de microalbumiúria em pacientes hipertensos com creatinina sérica menor que 1,5 mg/dL. Métodos: Foram incluídos no estudo 133 pacientes brasileiros atendidos em um ambulatório multidisciplinar para hipertensos. Pacientes com creatinina sérica maior do que 1,5 mg/dL e aqueles com diabete mellitus foram excluídos do estudo. A pressão arterial sistólica e diastólica foi aferida. O índice de massa corporal (IMC) e a taxa de filtração glomerular estimada pela fórmula CKD-EPI foram calculados. Em um estudo transversal, creatinina, cistatina C, colesterol total, HDL colesterol, LDL colesterol, triglicerídeos, proteína C-reativa (PCR) e glicose foram mensurados em amostra de sangue. A microalbuminúria foi determinada na urina colhida em 24 horas. Os hipertensos foram classificados pela presença de um ou mais critérios para síndrome metabólica. Resultados: Em análise de regressão múltipla, os níveis séricos de cistatina C, PCR, o índice aterogênico log TG/HDLc e a presença de três ou mais critérios para síndrome metabólica foram positivamente correlacionados com a microalbuminuria (r2: 0,277; p < 0,05). Conclusão: Cistatina C, PCR, log TG/HDLc e presença de três ou mais critérios para síndrome metabólica, independentemente da creatinina sérica, foram associados com a microalbuminúria, um marcador precoce de lesão renal e de risco cardiovascular em pacientes com hipertensão arterial essencial.

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Em um homem de 49 anos de idade, observou-se um sindrome de tumor da cabeça do pâncreas. Realizada a intervenççao cirúrgica foi verificada a presença de uma formaão dura de aspecto fibroso, medindo 9 x 7,5 x 6,5 cm. O exame microscópico mostrou tratar-se de uma pancreatite indurativa associada à presença de gomas miliares, infiltração de eosinófilos e lesões produtivas dos vasos sanguíneos, correspondendo ao aspecto dos processo esclerogomosos sifilíticos do pâncreas.

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É apresentada uma revisão das recentes aquisições na anemia ancilostomótica, assinalando a importância de alimentação qualitativamente deficiente junto á infestação helmíntica na gênese desta doença. Acentuou-se que a anemia ancilostomótica é uma doença de carência. Profilaxia clássica da Ancilostomose resume-se em evitar a infestação do homem pelos ancilostomídeos. Critica-se a aplicabilidade destas medidas e eficiência das mesmas no que diz respeito á incidência da anemia. O presente trabalho mostra aquisições preliminares sôbre fundamentos de uma profilaxia de carência (tipo profilaxia do bócio endêmico) da anemia ancilostomótica, baseada na administração de alimentos contaminados por um sal de ferro. As misturas sulfato ferroso-farinha de mandióca e citrato férrico amoniacal-caldo de feijão, mostraram-se eficientes em prevenir a queda das cifras hemáticas durante largos períodos de tempo em indivíduos maciçamente infestados (6-8 meses). Não foi verificada a dose diária mínima eficiente dêstes sais, obtendo-se resultados satisfatorios mesmo com 0.1 g diária de sulfato ferroso (correspondendo a 0.037 g de ferro metálico). Numerosos alimentos e sais de ferro foram experimentados com resultados infrutíferos por diferentes razões. A influência dos helmintos, pela hemorragias intestinais que acarretam poude ser mais uma vez estudada, nos casos de sais de ferro administrados em doses ineficientes ou em períodos de prova sem medicação marcial. É proposta nova classificação de intensidade de infestação, levando em consideração o conhecido fato de ser a atividade dos helmintos, exclusivamente expoliadora. Em conclusão, nos parece exequível a profilaxia da anemia ancilostomótica mediante ingestão de alimentos contaminados por quantidades eficientes de sais de ferro. Êste método profilático extremamente econômico será na prática, provàvelmente, muito superior aos métodos de profilaxia anti-helmíntica, que além de onerosos são pouco práticos, pois interferem em hábitos enraizados nas populações rurais.

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Realizou-se estudo das anomalias congênitas encontradas em recém-nascidos vivos, em nove maternidades, durante o ano de 1981-1982. O material é parte de uma pesquisa desenvolvida em sete maternidade do Estado de São Paulo, uma do Rio de Janeiro e uma de Florianópolis, Santa Catarina (Brasil), no período de agosto de 1981 a julho de 1982, quando foram coletados dados sobre todos os nascimentos ocorridos nesses nove serviços. As anomalias congênitas foram definidas como as descritas no XIV.&deg; capítulo da Classificação Internacional de Doenças - 1975, 9ª Revisão, tendo sido utilizada essa classificação para codificá-las. Na análise estatística foram utilizados o X² (com um grau de liberdade), o teste de inclinação para proporções ("Trend test") e a técnica de Berkson para a verificação da hipótese de aderência à distribuição de Poisson. Em 12.782 recém-nascidos vivos, 286 (2,24%) apresentavam algum tipo de anomalia congênita, tendo havido 26 (0,20%) crianças com duas anomalias, 9 (0,07%) com três e duas (0,02) apresentando quatro tipos de malformações congênitas. As deformidades osteomusculares congênitas (código 754 da CID) foram as mais freqüentes (19%);segue-se as outras anomalias congênitas do coração (746) com uma freqüência de 14,1%. Ao se analisar a prevalência dessas malformações pela idade da mãe nota-se que há um aumento da prevalência à medida que a idade avança, apenas para Sindrome de Down (758).

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INTRODUCCIÓN: En México 2,1% de casos con SIDA son adolescentes. Los casos de 20 a 29 años alcanzan a 30,5% y una proporción importante pudo infectarse VIH en la adolescencia. El nivel de conocimientos de los adolescentes sobre VIH/SIDA es variable. En contextos urbanos poseen conceptos errados y mitos que podrían orientarlos a prácticas riesgosas. Los medios masivos e interpersonales son fuentes importantes de información en la construcción social del VIH/SIDA en los adolescentes. El objetivo es relacionar el grado de conocimientos sobre VIH/SIDA con la exposición a fuentes informativas masivas e interpersonales en los adolescentes de Guadalajara, México. MATERIAL Y MÉTODO: Encuesta a 1.410 adolescentes, varones y mujeres de 15 a 19 años, en diferentes estratos socio-económicos. Se aplicaron pruebas de significación Ji Cuadrada y BTukey, Intervalos de Confianza del 95% para proporciones y medias y ANOVA factorial simple. RESULTADO: Hay un nivel regular de conocimientos con medias favorables a los estratos alto y medio. La información de periódicos y profesores tuvo relación directa con el nivel de conocimientos controlada por la exposición a la televisión y variables socio-demográficas. CONCLUSIONES: Hay desigualdades por estratos socio-económicos en la relación de las fuentes informativas y los niveles de conocimientos sobre VIH/SIDA. Es necesario fortalecer y desarrollar acciones educativas por fuentes masivas e interpersonales, con énfasis en estratos bajo y marginado.

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Antígeno del polisacárido capsular (Ag PC) de Cryptococcus neoformans fue detectado por la técnica de aglutinación de latex (AL) en LCR y suero de pacientes con Sindrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) y primer episodio de neurocriptococosis, usando como patrón el examen micológico (examen directo y cultivo) de LCR. Se obtuvo una sensibilidad del 100% de AL para detectar AgPC de C. neoformans, el cual por su rápidez permite tratamiento específico precoz. Títulos iniciales de AgPC de la levadura en esos pacientes pueden ser > 1.000.000, pareciendo que cuando esos títulos están presentes en suero, se relacionan con mortalidad durante el tratamiento. En los pacientes que sobrevivieron se observó que el examen micológico directo y AgPC de C. neoformans, en LCR y suero, permanecen positivos aún después de tratamiento y mejoría clínica del paciente.

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Os Autores descrevem um caso grave de esquistossomose mansoni (forma hepática com hipertensão portal associada a forma pulmonar com hipertensão pulmonar e cor pulmonalej sobre o qual evoluiu uma sindrome toxi-infectuosa grave e de longa duração. Sucessivos exames radiológicos do tórax revelaram acometimento predominantemente arteriolar, ao lado de uma micronodulação pulmonar grosseira e difusa em ambos os hemitóraces e configuração de coração pulmonar. A histopatologia de material de biópsia pulmonar identificou basicamente uma arterite pulmonar característica, inflamação granulomatosa atípica provocada principalmente por vermes e raros ovos de S. mansoni envolvidos por escassa reação inflamatória. Para explicar a origem de constelação clínica toxi-infectuosa, foram afastadas as hipóteses de associação da esquistossomose a concausas infectuosas ou não, mas de curso febril, e a superposição de uma forma toxêmica sobre outra crônica pré-existente. Com base em dados clínicos, particularmente em subsídios da laparoscopia, e anatômicos, concluiu-se tratar o caso de uma forma crônica de esquistossomose reativada, provavelmente em virtude de alterações imunológicas inusitadas do hospedeiro. Ao que tudo parece indicar, o desvio de ovos e de vermes aos pulmões deveu-se à sindrome de hipertensão portal, cujos shunts entre a circulação portal e sistêmica determinaram a rota preferencial da migração.

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Este trabalho é o segundo de uma série que objetiva correlacionar a anatomia foliar e via de fixação de C02 com a distribuição geográfica de Orchidaceae e especificamente, detectar a existência de suculência nas espécies estudadas e também qualificá-las na classificação anatômica de WITHNER et al.(1974). Enfoca-se características anatômicas que possivelmente se relacionariam com o xeromorfismo habitacional e/ou escleromorfismo nutricional e via fotossintética CAM, e estas estabeleceriam uma sindrome adaptativa para o efetivo controle do fluxo hídrico no limbo foliar, dando para as espécies condições para a colonização de ambientes mais xéricos como os da Campina aberta. Detectou-se a presença de suculência anatômica propícia para a ocorrência do metabolismo CAM, sendo que as folhas foram classificadas como sendo do tipo Coriáceas.

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OBJETIVO: Avaliar 501 procedimentos de valvoplastia mitral e as diferenças entre um grupo já submetido a plastia valvar prévia por balão ou cirúrgica, com 59 procedimentos e um grupo sem intervenção prévia, com 442 procedimentos. MÉTODOS: Foi utilizado balão único em 406 procedimentos, balão de Inoue em 89, e duplo balão em seis, não havendo diferença entre os balões utilizados nos dois grupos (p=0,6610). Estudou-se a evolução a longo prazo dos pacientes com plastia prévia. RESULTADOS: O grupo submetido a plastia valvar prévia era mais velho, com maior escore ecocardiográfico, maior porcentual de pacientes em fibrilação atrial, e dos seus 59 pacientes, 48 tinham sido submetidos à comissurotomia cirúrgica, oito a valvoplastia com balão e três à comissurotomia cirúrgica e à valvoplastia com balão. Os grupos da valvoplastia com plastia valvar prévia e da valvoplastia sem intervenção prévia apresentaram pré-valvoplastia: área valvar mitral ecocardiográfica de 0,99±0,21 e 0,94±0,21 cm² (p=0,0802) e área valvar mitral (Gorlin) 0,94±0,18 e 0,91±0,21 cm² (p=0,2518) e área valvar mitral pós-valvoplastia mitral de 1,95±0,44 e 2,05±0,42 cm² (p=0,1059). CONCLUSÕES: O grupo com plastia valvar prévia apresentou o mesmo resultado imediato do grupo sem intervenção prévia. O subgrupo com plastia prévia seguido a longo prazo, apresentou evolução satisfatória.

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OBJETIVO: Testar a validade do cálculo da área valvar mitral (AVM) aplicando o método de meia-pressão do Doppler (MP) diretamente às curvas de pressão de átrio esquerdo (AE) e capilar pulmonar (Cap). MÉTODOS: Trinta e cinco pacientes com estenose valvar mitral (EVM) foram submetidos a valvotomia mitral percutânea pela técnica de Cribier com monitorização por cálculos de AVM feitos pelos métodos tradicionais (Gorlin e Eco-Doppler) e pelo proposto. Os valores de AVM calculados antes e após os procedimentos foram comparados entre si e foi aplicado modelo de regressão linear para cálculos recíprocos de AVM. RESULTADOS: Observou-se correlação entre os valores calculados por todos os métodos. O método proposto correlacionou-se fortemente com os demais (p< 0,05) notadamente antes da abertura valvar. Foram encontradas fórmulas simples para cálculo recíproco de AVM. CONCLUSÃO: O método proposto para cálculo de AVM seja sobre a curva pressórica de AE ou Cap mostrou-se preciso e simples monitorizando com segurança os procedimentos de valvotomoa mitral percutânea.

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A cardiopatia induzida por estresse (precipitada por estresse emocional), também chamada de balonamento apical transitório do ventrículo esquerdo, síndrome do coração partido e, no Japão, síndrome de takotsubo, é caracterizada pela presença de movimento discinético transitório da parede anterior do ventrículo esquerdo, com acentuação da cinética da base ventricular. O curso clínico da cardiomiopatia de takotsubo pode se assemelhar ao do infarto agudo do miocárdio, com dor torácica típica e alterações eletrocardiográficas, sendo a cineangiocoronariografia realizada para distinguir as duas condições na fase aguda.

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Relatamos um caso de síndrome de Takotsubo induzida por ecocardiograma de estresse com dobutamina em uma paciente de 76 anos, hipertensa com queixas clínicas de dor precordial, em consulta cardiológica eletiva. Para exclusão de dor torácica de etiologia coronariana foi solicitado ecocardiograma de estresse com dobutamina. O exame foi realizado e, no pico do esforço máximo, o ecocardiograma mostrou acinesia apical com o eletrocardiograma mostrando supradesnivelamento do segmento ST em D1, AVL e V2. A paciente foi internada e submetida a coronariografia, que mostrou coronárias normais e VE com balonamento apical. A paciente evoluiu estável com reversão do quadro 21 dias após o quadro inicial.

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FUNDAMENTO: A prevalência de síndrome metabólica (SM), encontrada em diferentes estudos, tem apresentado ampla variação dependendo da população e do critério diagnóstico utilizado, havendo uma tendência de maior prevalência da SM com o critério diagnóstico da International Diabetes Federation (IDF). OBJETIVO: Comparar a prevalência da SM com diferentes critérios em idosos de uma comunidade. MÉTODOS: Este é um estudo transversal, de base populacional, realizado na cidade de Novo Hamburgo - RS, Brasil -, do qual participaram 378 idosos com 60 anos ou mais (252 mulheres e 126 homens). A prevalência da SM foi estimada aplicando os critérios diagnósticos do National Cholesterol Education Program - Adult Treatment Panel III (NCEP ATPIII) (2001), do NCEP ATPIII revisado (2005) e da IDF. RESULTADOS: A prevalência de SM aumentou progressivamente com a utilização dos critérios do NCEP ATP III, NCEP ATP III revisado e da IDF, apresentando valores de 50,3%, 53,4% e 56,9%, respectivamente. O aumento progressivo da prevalência de SM com a utilização dos três critérios ocorreu em ambos os sexos, com maior prevalência entre as mulheres, com percentuais de 57,1%, 59,9% e 63,5% com os critérios do NCEP ATP III, NCEP ATP III revisado e da IDF, respectivamente. CONCLUSÃO: Utilizando o critério da IDF, encontrou-se uma maior prevalência de SM em relação à prevalência encontrada com o critério do NCEP ATP III e NCEP ATP III revisado. A prevalência da SM foi maior entre as mulheres, independente do critério utilizado.