96 resultados para GD-3
Resumo:
This paper presents the synthesis of the coordination polymers ∞[Ln(DPA)(HDPA)] (DPA=2,6-pyridinedicarboxylate; Ln= Tb and Gd), their structural and spectroscopic properties. The structural study reveals that the ∞[Ln(DPA)(HDPA)] has a single Ln+3 ion coordinated with two H2DPA ligands in tridentade coordination mode, while two others H2DPA establish a syn-bridge with a symmetry-related Ln3+, forming a two-dimensional structure. The spectroscopic studies show that ∞[Tb(DPA)(HDPA)] compound has high quantum yield (q x≈ 50.0%), due to the large contribution of radiative decay rate. Moreover triplet level is localized sufficiently over the emitter level 5D4 of theTb3+ ion, avoiding a retrotransference process between these states.
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Gaucher disease (GD), the most prevalent lysosome storage disorder, presents an autosomal recessive mode of inheritance. It is a paradigm for therapeutic intervention in medical genetics due to the existence of effective enzyme replacement therapy. We report here the analysis of GD in 262 unrelated Brazilian patients, carried out in order to establish the frequency of the most common mutations and to provide prognostic information based on genotype-phenotype correlations. Among 247 type 1 GD patients, mutation N370S was detected in 47% of all the alleles, but N370S/N370S homozygosity was found in only 10% of the patients, a much lower frequency than expected, suggesting that most individuals presenting this genotype may not receive medical attention. Recombinant alleles were detected at a high frequency: 44% of the chromosomes bearing mutation L444P had other mutations derived from the pseudogene sequence, present in 25% of patients. Three neuronopathic type 2 patients were homozygous for L444P, all presenting additional mutations (E326K or recombinant alleles) that probably lead to the more severe phenotypes. Six children, classified as type 1 GD patients, had a L444P/L444P genotype, showing that neuronopathic symptoms may only manifest later in life. This would indicate the need for a higher treatment dose during enzyme replacement therapy. Finally, mutation G377S was present in 4 homozygous type 1 patients and also in compound heterozygosity in 5 (42%) type 3 patients. These findings indicate that G377S cannot be unambiguously classified as mild and suggest an allele-dose effect for this mutation.
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O objetivo deste trabalho consiste em relatar três casos de linfoma não-Hodgkin (LNH) com acometimento de tonsilas palatinas acompanhados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), com pequena revisão de literatura. Os LNH acometem sÃtios extra-nodais em 25-30% dos casos. Dos casos extra-nodais, 10-30% acometem cabeça e pescoço. Destes casos de LNH em cabeça e pescoço, 60-70% estão presentes no anel de Waldeyer, e deste grupo, algumas séries relatam que 80% encontram-se na tonsila palatina. ConcluÃmos, portanto, que o acometimento das tonsilas pelo LNH constitui uma apresentação incomum desta malignidade hematológica, que merece atenção e destaque para que seja feito diagnóstico precoce, seguido de tratamento e acompanhamento corretos.
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A SÃndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (SAVA) é caracterizada por um alargamento do aqueduto vestibular associado a uma perda auditiva neurossensorial, algumas vezes mista, que pode ser congênita ou adquirida na infância. A disacusia pode ser dividida em leve, moderada ou profunda, associada com perÃodos de melhora ou de piora súbita. O alargamento do aqueduto vestibular é a anomalia da orelha interna mais comum. A SAVA é admitida como resultado de uma anormalidade genética no desenvolvimento do aqueduto vestibular anterior à quinta semana de gestação. A incidência de SAVA está entre 1% e 1,3%, podendo chegar a 7% dependendo da população examinada. O objetivo deste estudo é relatar 3 casos de SAVA atendidos no Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo e no serviço de Radiologia do Hospital São Camilo - São Paulo, sendo que dois pacientes são irmãos somente por parte materna. Dois pacientes eram do sexo feminino, um do sexo masculino e a idade variou de 9 a 30 anos. O método diagnóstico de eleição é a TC de osso temporais. A conduta para os casos foi o tratamento conservador com ressalva a cuidados como traumatismos cranianos, barotraumas e, quando necessário, uso de próteses auditivas.
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Passiflora mucronata Lam. apresenta como caracterÃsticas ser ornamental, medicinal e resistente à bacteriose nas folhas, além de ser altamente resistente à antracnose nos frutos e ramos. Objetivou-se, com este trabalho, avaliar a forma de veiculação, lÃquida ou sólida, e as concentrações do ácido indol-3-butÃrico (AIB) no enraizamento adventÃcio de estacas de P. mucronata. O experimento foi conduzido no delineamento de blocos ao acaso, em esquema fatorial 2x5 (formas de veiculação do AIB: lÃquida e sólida x concentrações de AIB: 0; 250; 500; 750 e 1000 mg L-1, se lÃquido, ou mg Kg-1, se sólido), com quatro repetições, de 16 estacas cada. As caracterÃsticas avaliadas foram enraizamento (%), número de raiz, comprimento da maior raiz (cm), volume de raiz (cm³) e massa de matéria seca de raiz (g). Verificou-se que o enraizamento de estacas de P. mucronata Lam. independe da forma como é veiculado o AIB, se sólida ou lÃquida, porém a qualidade do sistema radicular, avaliada por meio do número, volume e massa de matéria seca de raÃzes, foi superior à obtida ao se empregar o AIB sólido. O comportamento do enraizamento, do número e do comprimento de raÃzes foi linear crescente, até a máxima concentração de AIB (1000 mg L-1 ou mg Kg-1).
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Este artigo verifica o nÃvel de divulgação praticado pelos bancos públicos brasileiros em relação à s recomendações do Pilar 3 do Acordo de Basileia 2. Utilizou-se a técnica de análise de conteúdo, com exame, em 2010, das informações financeiras disponibilizadas no site do Banco Central do Brasil (Bacen) referentes aos quartos trimestres de 2008 e 2009. Os principais relatórios analisados foram as notas explicativas e o relatório da administração. As exigências de divulgação do Pilar 3 são apresentadas em 14 tabelas no Acordo, porém, este artigo utilizou as 9 tabelas com requerimentos de disclosure relacionados à aplicação das abordagens padronizadas. Os resultados indicaram que os nÃveis de divulgação foram de 25% em 2008 e de 29% em 2009 e referem-se exclusivamente à s instituições pesquisadas incluÃdas na amostra. Em sÃntese, a demonstração dos bancos públicos apresenta um nÃvel incipiente de transparência e, normalmente, restringe-se à s informações exigidas pela legislação.
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Apresentaram-se os resultados obtidos na pesquisa de anticorpos fixadores de complemento para o vÃrus respiratório sincicial e adenovÃrus, assim como de anticorpos inibidores da hemaglutinação para os vÃrus parainfluenza dos tipos 1, 2 e 3, num grupo de 972 crianças de idade compreendida entre 3 meses e 14 anos. A técnica de colheita de sangue foi a de embebição em papel de filtro. Do total de crianças examinadas, considerando o conjunto de todas as idades, 34,6% apresentavam anticorpos para o vÃrus respiratório sincicial; as porcentagens com anticorpos para adenovÃrus, parainfluenza 1, parainfluenza 2 e parainfluenza 3, foram respectivamente 47,7%, 46,8%, 54,1% e 66,6%. Foram estudadas as distribuições dos anticorpos em função da idade, do sexo e da localização do domicÃlio. Em relação aos dois últimos atributos obtiveram-se os seguintes resultados: dos indivÃduos do sexo masculino, 32,3% apresentavam anticorpos contra o vÃrus respiratório sincicial, 49,2% contra adenovÃrus, 60,1%, 65,1% e 78,3%, respectivamente, contra os vÃrus parainfluenza 1, 2 e 3; nas crianças do sexo feminino as porcentagens de positividade encontradas foram, respectivamente, 37,4%, 45,9%, 31,1%, 41,2% e 52,9%; em relação à localização do domicÃlio, 44,8% do total de crianças da zona rural mostraram possuir anticorpos contra o vÃrus respiratório sincicial, 70,1% contra adenovÃrus, 43,8% contra vÃrus parainfluenza 1 e 46,8% e 65,4% contra os vÃrus parainfluenza dos tipos 2 e 3; as porcentagens de positividade na zona urbana foram, respectivamente, 30,5%, 38,7%, 47,9%, 57,1% e 67,1%.
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Um inquérito sorológico feito em gado bovino proveniente de 19 MunicÃpios do Estado de São Paulo, mostrou que 36,71% dos animais observados tinham anticorpos inibidores da hemaglutinação para o vÃrus parainfluenza 3 (HA-1), resultado que sugere a disseminação da infecção por êste vÃrus no grupo de animais estudados, mesmo levando em consideração que a cêpa utilizada, como antÃgeno, era uma cêpa heteróloga.
Resumo:
Faz-se referência ao isolamento, em São Paulo, de 4 cêpas de Myxovirus parainfluenza do tipo 3, do tecido pulmonar de gado bovino com lesões de pneumonia, que se mostraram antigenicamente semelhantes à cêpa bovina SF-4. Uma das cêpas isoladas mostrou certa relação antigênica com a cêpa humana HA-1.
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Comunicação de alguns dos resultados encontrados em um estudo mais amplo sobre o comportamento reprodutivo de mulheres de 15 a 50 anos, residentes no Distrito de São Paulo, em 1965/66. A amostra constou de 2857 mulheres, de uma só união, agrupadas em 3 coortes de idade. As mulheres da amostra estudada, foram caracterizadas sociológica e demograficamente. Foram sugeridas algumas hipóteses sobre as diferenças observadas entre as coortes.
Resumo:
Foram estudadas culturas primárias de células renais de macaco rhesus (RMK) e culturas de células contÃnuas Hep-2, comparativamente em provas de identificação sorológica intratÃpica de 28 estirpes de poliovÃrus dos tipos 1 e 3, pelo método da "comparação dos Ãndices de neutralização". A correlação entre os Ãndices foi elevada -0,953 e 0,986 após incubação de três e cinco dias, respectivamente, e todas as estirpes examinadas mostraram o mesmo resultado de identificação nos dois sistemas celulares estudados. Disto se conclui que as culturas de células Hep-2 podem ser utilizadas como alternativa ás culturas primárias de rim de macaco rhesus, na identificação intratÃpica de poliovÃrus dos tipos 1 e 3, pelo método mencionado, com as vantagens inerentes à s linhagens de células contÃnuas.