Odontodisplasia regional : caso clínico

La odontodisplasia regional, también denominada diente fantasma o detención localizada del desarrollo dental, es una anomalía estructural del desarrollo, compleja y rara. Su etiología es desconocida y no presenta un patrón hereditario, aunque se han considerado factores locales como alteraciones vasculares y traumatismos locales. Puede afectar ambas denticiones: temporal y permanente; existe una anormal aposición dentinaria, que a su vez está detenida precozmente. Se encuentran afectados todos los componentes histológicos del órgano dentario y radiográficamente el aspecto fantasma es típico: raíces cortas, coronas que semejan cáscaras y aspecto dismórfico general. Se recibieron estudios radiográficos correspondientes a una niña de 10 años derivada del Hospital Materno Infantil de la ciudad de Azul, provincia de Buenos Aires. Luego del análisis de signos radiográficos se determina el diagnóstico de odontodisplasia regional en los cuadrantes superior e inferior izquierdos. Se sugiere la investigación de antecedentes traumáticos al presentarse la lesión en dos cuadrantes isolaterales.

Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico : reporte de dos casos en la ciudad de Mendoza

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una afección neurodege-nerativa rápidamente progresiva y mortal producida por priones. Es la más común de las encefalopatías espongiformes. La hipótesis prevalente sugiere que se inicia y propaga por conversión de una proteína priónica normal (PrP) en una isoforma conformacional anormal (PrPreS), que se acumula en el cerebro causando destrucción neuronal. Se reporta el caso de dos pacientes asistido en el Servicio de Neurología del Hospital Lagomaggiore de la ciudad de Mendoza en el período de 2 años: mujer de 49 años con cuadro de deterioro cognitivo rápidamente progresivo asociado a trastorno de la marcha y ataxia de 2 meses de evolución; y varón de 54 años con conductas inapropiadas y desorientación temporo-espacial de 20 días de evolución. Ambos con EEG compatible y proteína 14.3.3 positiva, falleciendo semanas después del diagnóstico. Se discute ambos casos, los cuales representaron un desafío diagnóstico dada la baja frecuencia y escaso reconocimiento de esta entidad en nuestro medio, debiendo debe ser considerado en pacientes que evolucionan a una demencia rápidamente progresiva.