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El Síndrome de Prader Willi es una enfermedad presente al nacer que fue descrita en 1956 por los doctores suizos Prader, Labarth y Willi, que involucra obesidad, disminución del tono muscular, trastornos cognitivos y que representa un reto para el profesional odontólogo cuando aparecen trastornos de conducta importantes. El tratamiento del paciente con este síndrome requiere una aproximación multidisciplinar para su cuidado. Aunque el síndrome se diagnostica a menudo en el periodo neonatal, puede no ser sospechado hasta la aparición de la obesidad unos años más tarde en la infancia. La incidencia y frecuencia publicada es muy variable, aceptándose que 1 de cada 15.000 niños nace con esta compleja alteración genética. La combinación de problemas nutricionales, médicos y de conducta es un desafío que debe afrontarse en un equipo de profesionales en el que el Odontólogo compartirá saberes para mejorar la salud integral de estos pacientes.