Síndrome de Melkersson-Rosenthal : un caso de difícil resolución

Presentamos un informe sobre un caso clínico incompleto de un Síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR). Los motivos de la presentación son: la baja frecuencia de aparición de esta patología, el manejo diagnóstico llevado a cabo en nuestro pacien- te, el estudio detallado de esta enfermedad, las dificultades terapéuti- cas que ofreció este caso, y el intercambio de experiencias que pudiera resultar de esta presentación. Fue estudiado minuciosamente para con- firmar el proceso clínico, histológico, ver las posibles etiologías, diag- nósticos diferenciales. Finalmente se establecieron acciones terapéuti- cas con variados resultados.

Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico : reporte de dos casos en la ciudad de Mendoza

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una afección neurodege-nerativa rápidamente progresiva y mortal producida por priones. Es la más común de las encefalopatías espongiformes. La hipótesis prevalente sugiere que se inicia y propaga por conversión de una proteína priónica normal (PrP) en una isoforma conformacional anormal (PrPreS), que se acumula en el cerebro causando destrucción neuronal. Se reporta el caso de dos pacientes asistido en el Servicio de Neurología del Hospital Lagomaggiore de la ciudad de Mendoza en el período de 2 años: mujer de 49 años con cuadro de deterioro cognitivo rápidamente progresivo asociado a trastorno de la marcha y ataxia de 2 meses de evolución; y varón de 54 años con conductas inapropiadas y desorientación temporo-espacial de 20 días de evolución. Ambos con EEG compatible y proteína 14.3.3 positiva, falleciendo semanas después del diagnóstico. Se discute ambos casos, los cuales representaron un desafío diagnóstico dada la baja frecuencia y escaso reconocimiento de esta entidad en nuestro medio, debiendo debe ser considerado en pacientes que evolucionan a una demencia rápidamente progresiva.