Steroidogenesis of the testis - new genes and pathways

Defects of androgen biosynthesis cause 46,XY disorder of sexual development (DSD). All steroids are produced from cholesterol and the early steps of steroidogenesis are common to mineralocorticoid, glucocorticoid and sex steroid production. Genetic mutations in enzymes and proteins supporting the early biosynthesis pathways cause adrenal insufficiency (AI), DSD and gonadal insufficiency. The classic androgen biosynthesis defects with AI are lipoid CAH, CYP11A1 and HSD3B2 deficiencies. Deficiency of CYP17A1 rarely causes AI, and HSD17B3 or SRD5A2 deficiencies only cause 46,XY DSD and gonadal insufficiency. All androgen biosynthesis depends on 17,20 lyase activity of CYP17A1 which is supported by P450 oxidoreductase (POR) and cytochrome b5 (CYB5). Therefore 46,XY DSD with apparent 17,20 lyase deficiency may be due to mutations in CYP17A1, POR or CYB5. Illustrated by patients harboring mutations in SRD5A2, normal development of the male external genitalia depends largely on dihydrotestosterone (DHT) which is converted from circulating testicular testosterone (T) through SRD5A2 in the genital skin. In the classic androgen biosynthetic pathway, T is produced from DHEA and androstenedione/-diol in the testis. However, recently found mutations in AKR1C2/4 genes in undervirilized 46,XY individuals have established a role for a novel, alternative, backdoor pathway for fetal testicular DHT synthesis. In this pathway, which has been first elucidated for the tammar wallaby pouch young, 17-hydroxyprogesterone is converted directly to DHT by 5α-3α reductive steps without going through the androgens of the classic pathway. Enzymes AKR1C2/4 catalyse the critical 3αHSD reductive reaction which feeds 17OH-DHP into the backdoor pathway. In conclusion, androgen production in the fetal testis seems to utilize two pathways but their exact interplay remains to be elucidated.

Geschlechtsspezifische Berufswünsche und Ausbildungsentscheidungen

Dass es geschlechtstypische Berufe gibt, und dass die Berufsaspirationen und die Wahl der Berufsausbildung nach der Pflichtschulzeit zwischen den Geschlechtern deutlich differieren, ist eine vielfach empirisch belegte Tatsache. Diese geschlechtstypische Segregation bei der Berufswahl und der zum ausgewählten Beruf führenden schulischen und beruflichen Ausbildung wird bei der Erklärung oftmals (pauschal) auf die geschlechtsspezifische Sozialisation und darin vermittelte Geschlechterstereotype zurückgeführt. Im vorliegenden Beitrag werden aus strukturell-individualistischer Sicht Mechanismen der geschlechtstypischen Berufsaspiration und Berufsbildungsentscheidung beschrieben, die theoriegeleitet empirisch aufgedeckt werden sollen. Für die Analysen werden Daten der drei Wellen des DAB-Panels verwendet, die für die Deutschschweiz Informationen von 203 Schulklassen mit rund 3.300 Schülerinnen und Schüler zur Verfügung stellen. Mittels dieser Paneldaten wird für Jugendliche der Deutschschweiz gezeigt, dass der sozioökonomische Status des Elternhauses, das damit einhergehende Motiv des intergenerationalen Statuserhalts sowie der Lebenslaufplanungen wichtige Beiträge zur Erklärung der Segregation der Berufswahl nach Geschlecht liefern. Diese mit dem Sozialstatus des Elternhauses verbundenen Mechanismen sind weitaus einflussreicher als die geschlechtsspezifische Sozialisation.