"Montrer au linguiste ce qu'il fait". Une analyse épistémologique du structuralisme européen (Hjelmslev, Jakobson, Martinet, Benveniste) dans sa filiation saussurienne

Cette thèse consiste en une analyse épistémologique comparée et très détaillée de l’ensemble du corpus saussurien publié ainsi que d’une portion très significative des oeuvres de Hjelmslev, Jakobson, Martinet et Benveniste. Il s’agit de montrer qu’en dépit d’une filiation revendiquée le structuralisme européen n’est pas saussurien, et par là de faire apparaître, par contrecoup, la spécificité de la problématique saussurienne, ainsi que ses enjeux pour la linguistique et plus largement pour les sciences de l’humain. La problématique saussurienne avait permis, pour la première fois dans l’histoire de la linguistique, une appréhension théorique de la langue. La problématique structuraliste est en revanche entièrement empirique, de sorte que sa scientificité relève en réalité d’une idéologie scientifique, au sens de Georges Canguilhem. Le point nodal de cette radicale différence de problématique est l’absence de théorisation structuraliste du rapport son/sens, et corrélativement la mécompréhension du concept saussurien de système. Celui-ci devient alors structure, c’est-à-dire, comme nous tentons de le faire apparaître, appréhension structurale d’un objet dont la définition commune et évidente (celle de la langue comme instrument de communication) n’est pas remise en cause. A la problématique étiologique saussurienne, constitutive du concept de langue, répond ainsi une problématique analytique qui conduit quant à elle à la construction d’un objet (forme ou structure) en lieu et place d’un concept. Plus précisément, la problématique structuraliste est idiomologique. Elle manque ainsi la distinction entre langue et idiome dont nous tentons dès lors de démontrer la nécessité et le caractère constitutif de la théorisation de la langue et, au-delà, du langage, notamment dans le cadre d’une articulation entre linguistique et psychanalyse.

Sporadic late-onset nemaline myopathy with MGUS: long-term follow-up after melphalan and SCT.

OBJECTIVE Sporadic late-onset nemaline myopathy (SLONM) is a rare, late-onset myopathy that progresses subacutely. If associated with a monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS), the outcome is unfavorable: the majority of these patients die within 1 to 5 years of respiratory failure. This study aims to qualitatively assess the long-term treatment effect of high-dose melphalan (HDM) followed by autologous stem cell transplantation (SCT) in a series of 8 patients with SLONM-MGUS. METHODS We performed a retrospective case series study (n = 8) on the long-term (1-8 years) treatment effect of HDM followed by autologous SCT (HDM-SCT) on survival, muscle strength, and functional capacities. RESULTS Seven patients showed a lasting moderate-good clinical response, 2 of them after the second HDM-SCT. All of them had a complete, a very good partial, or a partial hematologic response. One patient showed no clinical or hematologic response and died. CONCLUSIONS This case series shows the positive effect of HDM-SCT in this rare disorder. Factors that may portend an unfavorable outcome are a long disease course before the hematologic treatment and a poor hematologic response. Age at onset, level and type of M protein (κ vs λ), and severity of muscle weakness were not associated with a specific outcome. CLASSIFICATION OF EVIDENCE This study provides Class IV evidence that for patients with SLONM-MGUS, HDM-SCT increases the probability of survival and functional improvement.