Seltene Krankheiten - eine Herausforderung für das schweizerische Gesundheitsrecht

Der Beitrag widmet sich dem durch technologische Entwicklungen herausgeforderten schweizerischen Gesundheitsrecht. Am Beispiel der seltenen Krankheiten wird aufgezeigt, dass das geltende Recht der medizinisch-technischen Realität hinterher hinkt und den Bedürfnissen von Menschen mit seltenen Krankheiten nur unzureichend gerecht wird. Es gilt abzuwarten, ob die demnächst vom BAG vorzulegende nationale Strategie für seltene Krankheiten den Betroffenen zu einem rechtsgleichen und transparenten Zugang zum Gesundheitswesen verhilft.

Transition bei chronischen Erkrankungen der Kindheit und Jugend

Gesundheitspersonen kommt eine wichtige Aufgabe in der Betreuung von Jugendlichen mit einer chronischen Erkrankung zu. Adoleszenz ist per se keine einfache Zeit, so sind Jugendliche mit einer chronischen Erkrankung zusätzlich damit konfrontiert, Verantwortung für sich und ihre Erkrankung zu übernehmen. Gerade der Transfer von der Kinder- in die Erwachsenenmedizin kann dazu führen, dass Jugendliche die Behandlung abbrechen und es vermehrt zu Notfallsituationen kommt. Somit gehört es zur Verantwortung der betreuenden Kindermediziner, frühzeitig sicherzustellen, dass die Selbstmanagementkompetenzen dieser Jugendlichen gefördert werden und eine adäquate Weiterbetreuung organisiert ist. Dem übernehmenden Erwachsenenteam obliegt es, die Familie willkommen zu heißen und jugendspezifische Themen gemeinsam weiter anzugehen. Diese Themen regelmäßig anzusprechen, sich genügend Zeit für den Jugendlichen zu nehmen und Gespräche unter vier Augen anzubieten, hat sich für eine erfolgreiche Transition als hilfreich erwiesen.

Transition bei angeborenen Herzfehlern in der Schweiz

Die Chance, mit einem angeborenen Herzfehler erwachsen zu werden, liegt mittlerweile bei über 90 %. Trotz aller Erfolge der Medizin können Herzfehler auch nach erfolgreicher Korrektur nicht als geheilt betrachtet werden. Langzeitkomplikationen im Sinn von Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, embolischen Ereignissen, Endokarditis, oder Reoperationen aufgrund residualer Befunde oder Klappendegenerationen sind häufig. Aus diesem Grund wird für eine Vielzahl angeborener Herzfehler eine lebenslange spezialisierte Betreuung empfohlen. Jugendliche mit Herzfehlern müssen darauf vorbereitet werden, im Erwachsenenalter Eigenverantwortung zu übernehmen. Dazu ist eine strukturierte Transition ein entscheidender Vorteil. Dadurch werden einerseits Jugendliche selbst auf ihre Erwachsenenrolle vorbereitet und andererseits kann ein adäquater Transfer der Betreuung vom Kinder- zum Erwachsenenmediziner gewährleistet werden. Jugendliche ohne Transfer und ohne spezialisierte Betreuung im Erwachsenenalter haben ein erhöhtes Risiko, kardiovaskuläre Komplikationen zu erleiden. Es wurde gezeigt, dass die Mortalität bei angeborenen Herzfehlern bei Erwachsenen mit spezialisierter Betreuung geringer ist als bei Patienten ohne entsprechende Betreuung. Am Beispiel des Zentrums für angeborene Herzfehler in Bern wird aufgezeigt, wie eine pflegegeleitete Transitionssprechstunde aufgebaut und erfolgreich umgesetzt werden kann.