The Hypereosinophilic Syndromes in Childhood.

The hypereosinophilic syndromes are rare disorders in childhood and require extensive differential diagnostic considerations. In the last years the earlier "idiopathic HES" called syndromes could be differentiated into molecular biologically, immunophenotypically and clinically more characterized heterogeneous diseases with high therapeutic and prognostic relevance. Nowadays the term HES summarizes diseases, which go hand in hand with a local or systemic hypereosinophilia (HE) connected with an organ damage. Depending on the cause of the HE one differentiates primary/neoplastic HES (HESN) from secondary/reactive HES (HESR). The latter develops reactively in connection with allergies, parasitosis, medications, neoplasia or a clonal increase of T-lymphocytes among others. With HESN the HE results from a clonal increase of eosinophilic granulocytes. While for some subgroups of the HESN (among others FIP1L1-PDGFRA fusion gene) the administration of a tyrosine kinase inhibitor is a new and effective therapy option, glucocorticoids still represent the medication of first choice for many not PDGFRA associated variants. Different immunomodulatory drugs or cytostatic agents are necessary to allow dose reduction of glucocorticoids. The promising therapy with anti-IL-5 antibodies is still not approved in infancy, could however become a treatment option in the future. Due to the present lack of knowledge about the HES in infancy the establishment of a register should be aimed for the treatment of HES in infancy.

Virtual Patients in continuing medical education and residency training: a pilot project for acceptance analysis in the framework of a residency revision course in pediatrics.

AIM Virtual patients (VPs) are a one-of-a-kind e-learning resource, fostering clinical reasoning skills through clinical case examples. The combination with face-to-face teaching is important for their successful integration, which is referred to as "blended learning". So far little is known about the use of VPs in the field of continuing medical education and residency training. The pilot study presented here inquired the application of VPs in the framework of a pediatric residency revision course. METHODS Around 200 participants of a pediatric nephology lecture ('nephrotic and nephritic syndrome in children') were offered two VPs as a wrap-up session at the revision course of the German Society for Pediatrics and Adolescent Medicine (DGKJ) 2009 in Heidelberg, Germany. Using a web-based survey form, different aspects were evaluated concerning the learning experiences with VPs, the combination with the lecture, and the use of VPs for residency training in general. RESULTS N=40 evaluable survey forms were returned (approximately 21%). The return rate was impaired by a technical problem with the local Wi-Fi firewall. The participants perceived the work-up of the VPs as a worthwhile learning experience, with proper preparation for diagnosing and treating real patients with similar complaints. Case presentations, interactivity, and locally and timely independent repetitive practices were, in particular, pointed out. On being asked about the use of VPs in general for residency training, there was a distinct demand for more such offers. CONCLUSION VPs may reasonably complement existing learning activities in residency training.

Computerbasierte Prüfung von klinischem Denken in der klinischen Ausbildung: Ein Mixed-Method Vergleich von Key Feature Problemen mit fallbasierten Multiple Choice Typ A Fragen

Fragestellung/Einleitung: Es ist unklar inwiefern Unterschiede bestehen im Einsatz von Key Feature Problemen (KFP) mit Long Menu Fragen und fallbasierten Typ A Fragen (FTA) für die Überprüfung des klinischen Denkens (Clinical Reasoning) in der klinischen Ausbildung von Medizinstudierenden. Methoden: Medizinstudierende des fünften Studienjahres nahmen an ihrer klinischen Pädiatrie-Rotation teil, die mit einer summativen Prüfung endete. Die Überprüfung des Wissen wurde pro Prüfung elektronisch mit 6-9 KFP [1], [3], 9-20 FTA und 9-28 nichtfallbasierten Multiple Choice Fragen (NFTA) durchgeführt. Jedes KFP bestand aus einer Fallvignette und drei Key Features und nutzen ein sog. Long Menu [4] als Antwortformat. Wir untersuchten die Perzeption der KFP und FTA in Focus Gruppen [2] (n of students=39). Weiterhin wurden die statistischen Kennwerte der KFP und FTA von 11 Prüfungen (n of students=377) verglichen. Ergebnisse: Die Analyse der Fokusgruppen resultierte in vier Themen, die die Perzeption der KFP und deren Vergleich mit FTA darstellten: KFP wurden als 1. realistischer, 2. schwerer, und 3. motivierender für das intensive Selbststudium des klinischen Denkens als FTA aufgenommen und zeigten 4. insgesamt eine gute Akzeptanz sofern gewisse Voraussetzungen berücksichtigt werden. Die statistische Auswertung zeigte keinen Unterschied im Schwierigkeitsgrad; jedoch zeigten die KFP eine höhere Diskrimination und Reliabilität (G-coefficient) selbst wenn für die Prüfungszeit korrigiert wurde. Die Korrelation der verschiedenen Prüfungsteile war mittel. Diskussion/Schlussfolgerung: Die Studierenden erfuhren die KFP als motivierenden für das Selbststudium des klinischen Denkens. Statistisch zeigten die KFP eine grössere Diskrimination und höhere Relibilität als die FTA. Der Einbezug von KFP mit Long Menu in Prüfungen des klinischen Studienabschnitts erscheint vielversprechend und einen „educational effect“ zu haben.

Transition bei chronischen Erkrankungen der Kindheit und Jugend

Gesundheitspersonen kommt eine wichtige Aufgabe in der Betreuung von Jugendlichen mit einer chronischen Erkrankung zu. Adoleszenz ist per se keine einfache Zeit, so sind Jugendliche mit einer chronischen Erkrankung zusätzlich damit konfrontiert, Verantwortung für sich und ihre Erkrankung zu übernehmen. Gerade der Transfer von der Kinder- in die Erwachsenenmedizin kann dazu führen, dass Jugendliche die Behandlung abbrechen und es vermehrt zu Notfallsituationen kommt. Somit gehört es zur Verantwortung der betreuenden Kindermediziner, frühzeitig sicherzustellen, dass die Selbstmanagementkompetenzen dieser Jugendlichen gefördert werden und eine adäquate Weiterbetreuung organisiert ist. Dem übernehmenden Erwachsenenteam obliegt es, die Familie willkommen zu heißen und jugendspezifische Themen gemeinsam weiter anzugehen. Diese Themen regelmäßig anzusprechen, sich genügend Zeit für den Jugendlichen zu nehmen und Gespräche unter vier Augen anzubieten, hat sich für eine erfolgreiche Transition als hilfreich erwiesen.

Transition bei angeborenen Herzfehlern in der Schweiz

Die Chance, mit einem angeborenen Herzfehler erwachsen zu werden, liegt mittlerweile bei über 90 %. Trotz aller Erfolge der Medizin können Herzfehler auch nach erfolgreicher Korrektur nicht als geheilt betrachtet werden. Langzeitkomplikationen im Sinn von Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, embolischen Ereignissen, Endokarditis, oder Reoperationen aufgrund residualer Befunde oder Klappendegenerationen sind häufig. Aus diesem Grund wird für eine Vielzahl angeborener Herzfehler eine lebenslange spezialisierte Betreuung empfohlen. Jugendliche mit Herzfehlern müssen darauf vorbereitet werden, im Erwachsenenalter Eigenverantwortung zu übernehmen. Dazu ist eine strukturierte Transition ein entscheidender Vorteil. Dadurch werden einerseits Jugendliche selbst auf ihre Erwachsenenrolle vorbereitet und andererseits kann ein adäquater Transfer der Betreuung vom Kinder- zum Erwachsenenmediziner gewährleistet werden. Jugendliche ohne Transfer und ohne spezialisierte Betreuung im Erwachsenenalter haben ein erhöhtes Risiko, kardiovaskuläre Komplikationen zu erleiden. Es wurde gezeigt, dass die Mortalität bei angeborenen Herzfehlern bei Erwachsenen mit spezialisierter Betreuung geringer ist als bei Patienten ohne entsprechende Betreuung. Am Beispiel des Zentrums für angeborene Herzfehler in Bern wird aufgezeigt, wie eine pflegegeleitete Transitionssprechstunde aufgebaut und erfolgreich umgesetzt werden kann.